Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati under de senaste decennierna har inte genomgått signifikanta förändringar och är i huvudsak fortfarande i stort sett symptomatisk. Tillsammans med användningen av olika droger utförs kirurgisk korrigering av sjukdomen för närvarande. Med tanke på att de senaste åren idén om prognosen för hypertrofisk kardiomyopati förändrats, lämpligheten i de aggressiva taktik behandling i majoriteten av patienter med hypertrofisk kardiomyopati är osäker. När det är genomfört är utvärdering av faktorerna för plötslig död väldigt viktig.

Symtomatisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati syftar till att minska diastolisk dysfunktion, hyperdynamisk funktion i vänstra kammaren och eliminera hjärtrytmstörningar.

Följande behandlingsmetoder används:

• gemensamma aktiviteter
• farmakoterapi;
• kirurgisk behandling.

Vanliga verksamhet omfattar främst förbud att utöva och begränsa betydande fysisk ansträngning kan leda till försämring av hjärtförstoring, ökad intraventrikulär lutning och risken för plötslig död, även i asymtomatiska patienter. För att förebygga infektiös endokardit i situationer i samband med utvecklingen av bakteriemi i obstruktiv form av hypertrofisk kardiomyopati rekommenderade antibiotika, liknande dem hos patienter med hjärtfel.

Icke-läkemedelsbehandling av hypertrofisk kardiomyopati

Barn med asymptomatisk förlopp av sjukdomen behöver inte medicineringsterapi. De är under dynamisk observation, i sin kurs utvärdera naturen och svårighetsgraden av morfologiska och hemodynamiska störningar. Av särskild betydelse är identifieringen av faktorer som bestämmer den ogynnsamma prognosen och en ökad risk för plötslig död, i synnerhet dolda prognostiskt signifikanta arytmier.

Drogbehandling av hypertrofisk kardiomyopati

Tillgängligheten av kliniska manifestationer obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (svimning, andnöd, yrsel) med normal systolisk funktion - indikation för produkter som kommer att förbättra diastoliska avkoppling och minskar tryckgradienten i den vänstra ventrikeln [kalciumkanalblockerare (verapamil), eller beta-blockerare (propranolol, atenolol)]. De ger vanligtvis en bra symtomatisk effekt, även om de inte förhindrar plötslig död och påverkar inte sjukdomen naturligt.

I närvaro av patienter med obstruktiva lungsjukdomar ska användas kardioselektiv betablockerare atenolol, även om erfarenheten av dess användning i hypertrofisk kardiomyopati hos barn är något mindre än propranolol.

Det bör noteras att den oberoende avskaffandet av beta-blockerare kan leda till plötslig död. Behandling bör inledas med mycket små doser av läkemedel, noggrant övervakning av hemodynamiska parametrar. Dosen ökar gradvis under flera veckor medan de kliniska manifestationerna kvarstår. Med otillräcklig effekt av monoterapi används kombinationsbehandling med propranolol och verapamil.

För effektiva läkemedel vid behandling av hypertrofisk kardiomyopati ingår amiodaron. Läkemedlet bidrar till eliminering av subjektiva manifestationer och ökad tolerans mot fysisk aktivitet. Det har en antiarytmisk effekt, samtidigt som förekomsten av både supraventrikulär och ventrikulär takyarytmier förebyggs.

Ofta, den avancerade stadiet av den patologiska processen, med fördel bilda obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati, systolisk dysfunktion utvecklar progressiv och svår hjärtsvikt är associerad med vänster kammare remodellering (uttunning av dess väggar och hålrum dilatation). Denna utveckling av sjukdomen förekommer hos 2-5% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati och karakteriserar slutet (dilaterade) särskild steg, hårt och snabbt strömmande process, inte beroende på patientens ålder och recept manifestation av sjukdomen. Ökningen i den systoliska storleken på vänster ventrikel överskrider vanligtvis den diastoliska expansionen och dominerar över den. Kliniska egenskaper i detta stadium - ett uttalat, ofta eldfastt hjärtsvikt och en exceptionellt dålig prognos. Terapeutisk strategi för dessa patienter varierar och är baserad på de allmänna principerna för behandling av kronisk hjärtinsufficiens, innefattar en noggrann administrering av ACE-hämmare, angiotensin II-receptorblockerare, diuretika, hjärtglykosider, betablockerare och spironolakton. Dessa patienter är potentiella kandidater för hjärttransplantation.

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Ett betydande antal patienter med hypertrofisk kardiomyopati traditionell läkemedelsbehandling kan inte effektivt kontrollera symtomen av sjukdomen, och dålig livskvalitet patienter inte är uppfyllda. I sådana fall är det nödvändigt att bestämma möjligheten att använda andra terapeutiska metoder. Potentiella kandidater för kirurgisk behandling kan inte vara mindre än 5% av alla patienter med hypertrofisk kardiomyopati (svår med asymmetriska partitioner och hypertrofi mezheludochkovoy subaortal tryckgradient i vila av 50 mmHg eller mer). Klassisk kirurgisk teknik innefattar excision av zonen av hypertrofisk interventrikulär septum. Insatsen ger god symptomatisk effekt med fullständig eliminering eller betydande minskning av intraventrikulära tryckgradienten i 95% av patienterna och en signifikant minskning av slutdiastoliska trycket i den vänstra ventrikeln hos majoriteten av patienterna. I vissa fall närvaron av ytterligare indikationer för att minska svårighetsgraden av mitral regurgitation och obstruktion samtidigt utföra valvuloplasty eller mitralisklaffen protes låg profil. Förbättra det tillåter fjärrstyrning av den efterföljande långtidsbehandling med verapamil ger både förbättrad diastolisk vänsterkammarfunktion, som inte når den kirurgiska behandlingen.

Under senare år har ett växande intresse för att utforska möjligheten att använda som ett alternativ till kirurgisk behandling av patienter med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati sekventiell dubbelkammarstimulering med en kort atrioventrikulär (AV) fördröjning. Effektiviteten av denna metod är dock för närvarande inte bevisad, så användningen är begränsad.

Annan alternativ behandlingsmetod eldfast obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati tjänar transkateter alkohol septal ablation. Tekniken involverar infusion av en ballongkateter genom den septala perforerings grenen 1-3 ml 95% etanol, vilket orsakar att hypertrophied myokardial kortet skiljeväggen mellan kamrarna, spännande från 3 till 10% av den vänstra kammarmassan (upp till 20 vikt% av skiljeväggen mellan kamrarna). Detta leder till en betydande minskning av svårighetsgrad utflöde obstruktion och mitralisinsufficiens, objektiva och subjektiva symptom på sjukdomen. Sålunda i 5-10% av fallen finns det ett behov av implantation av en permanent pacemaker i samband med utvecklingen av AV-block hög. Dessutom hittills har det inte bevisats positiva effekten av kateter ablation prognos och operativ mortalitet (12%) skilde sig inte från att under driften av septal myomectomy, som anses i dag "gold standard" behandling av patienter med hypertrofisk kardiomyopati och symtomatisk obstruktion av det vänstra ventrikulära utflödet, resistent mot farmakoterapi.

Således är strategin av terapeutiska åtgärder hypertrofisk kardiomyopati ganska komplex och kräver individuell analys av hela komplexet av klinisk, medicinsk historia, hemodynamiska parametrar, resultaten av genetisk diagnostik och riskstratifiering för plötslig död, bedömning av egenskaper hos sjukdomen och effektiviteten hos de behandlingsalternativ. I allmänhet, rationell läkemedelsbehandling i kombination med kirurgi och elektrokardioterapiey ger en god klinisk effekt, förhindra uppkomsten av allvarliga komplikationer och förbättra prognosen för en stor del av patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Utsikterna

Enligt en färsk undersökning, som bygger på en utbredd användning av ekokardiografi och (särskilt) genetiska studier av familjer patienter med hypertrofisk kardiomyopati, är klart mer fördelaktigt än man tidigare trott det kliniska förloppet av sjukdomen. Endast i enskilda fall fortskrider sjukdomen snabbt och slutar med ett dödligt utfall.

Långsiktiga observationer med hjälp av ekokardiografi visar att utvecklingen av vänster ventrikulär hypertrofi vid hypertrofisk kardiomyopati uppträder huvudsakligen under pubertet (i åldern 12-14 år). Tjockleken på myokardiet i vänster ventrikel ökar sålunda ungefär två gånger inom 1-3 år. Den uppenbara remodelleringen av vänster ventrikel åtföljs vanligen inte av klinisk försämring och de flesta av dessa barn förblir asymptomatiska. Hos patienter i åldern 18 till 40 år förekommer en ytterligare förtjockning av interventrikulär septum sällan och åtföljs inte av förändringar i kardiologisk hemodynamik. Vid vuxen ålder kan processen för ombyggnad av vänstra ventrikeln fortsätta med gradvis uttunning av myokardiet och dilatation av ventrikulärhålan.

Baserat på resultaten från långsiktiga observationer diagnostiserades en del patienter, inklusive barn, med omvandlingen av hypertrofisk kardiomyopati till dilaterad kardiomyopati. Utvecklingen av dilatation av vänster ventrikel och systoliskt hjärtsvikt är förknippat med dyspné, synkope, förmaksflimmer och en signifikant ökning av massan i det ventrikulära myokardiet.

Trots en relativt fördelaktig kurs, med hypertrofisk kardiomyopati, förekommer komplikationer som blir den direkta orsaken till dödsfall hos patienter. Hos unga barn är den vanligaste dödsorsaken eldfast kongestiv hjärtsvikt. Äldre barn och vuxna dör i de flesta fall plötsligt.