Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati har inte genomgått några betydande förändringar under de senaste decennierna och är i huvudsak symptomatisk. Förutom användningen av olika läkemedel utförs för närvarande även kirurgisk korrigering av sjukdomen. Med tanke på att uppfattningarna om prognosen för hypertrofisk kardiomyopati har förändrats under senare år är det tveksamt om aggressiv behandlingstaktik är lämplig för de flesta patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Vid behandlingen är bedömningen av faktorer för plötslig död av största vikt.

Symtomatisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati syftar till att minska diastolisk dysfunktion, vänster kammares hyperdynamiska funktion och eliminera hjärtarytmi.

Följande behandlingsmetoder används:

• allmänna händelser;
• farmakoterapi;
• kirurgisk behandling.

Allmänna åtgärder inkluderar främst förbud mot sportaktiviteter och begränsning av betydande fysisk ansträngning som kan orsaka förvärring av myokardhypertrofi, ökning av intraventrikulär gradient och risk för plötslig död även hos asymptomatiska patienter. För att förebygga infektiös endokardit i situationer associerade med utveckling av bakteriemi rekommenderas antibiotikaprofylax för obstruktiva former av hypertrofisk kardiomyopati, liknande den hos patienter med hjärtfel.

Läkemedelsfri behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Barn med asymptomatisk sjukdom behöver inte läkemedelsbehandling. De är under dynamisk observation, under vilken arten och svårighetsgraden av morfologiska och hemodynamiska störningar bedöms. Av särskild vikt är identifiering av faktorer som avgör en ogynnsam prognos och en ökad risk för plötslig död, särskilt dolda prognostiskt signifikanta arytmier.

Läkemedelsbehandling av hypertrofisk kardiomyopati

Förekomst av kliniska manifestationer av obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (svimning, dyspné, yrsel) med normal systolisk funktion är en indikation för administrering av läkemedel som förbättrar diastolisk relaxation och minskar tryckgradienten i vänster kammare [kalciumantagonister (verapamil) eller betablockerare (propranolol, atenolol)]. De har vanligtvis en god symtomatisk effekt, även om de inte förhindrar plötslig död och inte påverkar sjukdomens naturliga förlopp.

Hos patienter med obstruktiv lungsjukdom är det lämpligt att använda den kardioselektiva betablockeraren atenolol, även om erfarenheten av dess användning vid hypertrofisk kardiomyopati hos barn är något mindre än den för propranolol.

Det bör noteras att självavbrytande av betablockerare kan leda till plötslig död. Behandling bör påbörjas med mycket små doser av läkemedel, med noggrann övervakning av hemodynamiska parametrar. Dosen ökas gradvis under flera veckor, medan kliniska manifestationer kvarstår. Om monoterapi inte är tillräckligt effektiv används kombinerad behandling med propranolol och verapamil.

Amiodaron anses vara ett effektivt läkemedel för behandling av hypertrofisk kardiomyopati. Läkemedlet hjälper till att eliminera subjektiva symtom och öka toleransen för fysisk aktivitet. Det har en antiarytmisk effekt, vilket förhindrar uppkomsten av både supraventrikulära och ventrikulära takyarytmier.

Ofta, i det avancerade skedet av den patologiska processen, främst i den icke-obstruktiva formen av hypertrofisk kardiomyopati, utvecklas progressiv systolisk dysfunktion och svår hjärtsvikt i samband med vänsterkammarombyggnad (förtunning av dess väggar och utvidgning av kaviteten). Sådan utveckling av sjukdomen förekommer hos 2-5% av patienter med hypertrofisk kardiomyopati och kännetecknar det slutliga (dilaterade) skedet av en speciell, svår och accelererad process som inte är beroende av patientens ålder och sjukdomsmanifestationens varaktighet. Ökningen av den systoliska storleken på vänster kammare överstiger vanligtvis den diastoliska utvidgningen och överväger den. De kliniska kännetecknen för detta stadium är svår, ofta refraktär hjärtsvikt och en extremt dålig prognos. Behandlingsstrategin för sådana patienter förändras och baseras på de allmänna principerna för behandling av hjärtsvikt och inkluderar noggrann administrering av ACE-hämmare, angiotensin II-receptorblockerare, diuretika, hjärtglykosider, betablockerare och spironolakton. Dessa patienter är potentiella kandidater för hjärttransplantation.

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Hos ett betydande antal patienter med hypertrofisk kardiomyopati möjliggör traditionell läkemedelsbehandling inte effektiv kontroll av sjukdomssymtomen, och den låga livskvaliteten tillfredsställer inte patienterna. I sådana fall är det nödvändigt att besluta om möjligheten att använda andra behandlingsmetoder. Potentiella kandidater för kirurgisk behandling är minst 5 % av alla patienter med hypertrofisk kardiomyopati (med uttalad asymmetrisk hypertrofi av interventrikulärseptum och en subaortisk tryckgradient i vila lika med 50 mm Hg eller mer). Den klassiska kirurgiska tekniken inkluderar excision av den hypertrofierade interventrikulära septumzonen. Operationen ger en god symptomatisk effekt med fullständig eliminering eller signifikant minskning av den intraventrikulära tryckgradienten hos 95 % av patienterna och en signifikant minskning av det slutdiastoliska trycket i vänster kammare hos de flesta patienter. I vissa fall, om det finns ytterligare indikationer för att minska svårighetsgraden av obstruktion och mitralisinsufficiens, utförs samtidigt klaffplastik eller mitralisklaffbyte med en lågprofilprotes. Efterföljande långtidsbehandling med verapamil förbättrar de långsiktiga resultaten av operationen, eftersom den förbättrar vänster kammares diastoliska funktion, vilket inte uppnås med kirurgisk behandling.

Under senare år har det funnits ett växande intresse för att undersöka möjligheten att använda sekventiell tvåkammarpacing med förkortad atrioventrikulär (AV) fördröjning som ett alternativ till kirurgisk behandling hos patienter med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Effektiviteten av denna metod är dock fortfarande obevisad för närvarande, så dess användning är begränsad.

En annan alternativ metod för behandling av refraktär obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati är transkateteralkoholseptumablation. Tekniken innebär infusion av 1–3 ml 95 % etylalkohol genom en ballongkateter in i den perforerande septumgrenen, vilket resulterar i en infarkt i den hypertrofierade delen av interventrikulärseptum, vilket drabbar 3 till 10 % av vänsterkammarmyokardmassan (upp till 20 % av interventrikulärseptummassan). Detta leder till en signifikant minskning av svårighetsgraden av utflödesvägsobstruktion och mitralisinsufficiens, objektiva och subjektiva symtom på sjukdomen. I 5–10 % av fallen finns det behov av implantation av en permanent pacemaker på grund av utveckling av höggradigt AV-block. Dessutom har den positiva effekten av transkateterablation på prognosen hittills inte bevisats, och den kirurgiska mortalitet (1–2 %) skiljer sig inte från den under septummyomektomi, vilket för närvarande anses vara "guldstandarden" för behandling av patienter med hypertrofisk kardiomyopati med svåra symtom och obstruktion i vänsterkammarutflödet som är resistent mot läkemedelsbehandling.

Strategin för behandlingsåtgärder för hypertrofisk kardiomyopati är således ganska komplex och involverar en individuell analys av hela komplexet av kliniska, anamnestiska och hemodynamiska parametrar, resultat av gendiagnostik och stratifiering av risken för plötslig död, en bedömning av sjukdomsförloppets egenskaper och effektiviteten hos de använda behandlingsalternativen. I allmänhet möjliggör rationell farmakoterapi i kombination med kirurgisk behandling och elektrokardioterapi en god klinisk effekt, vilket förhindrar uppkomsten av allvarliga komplikationer och förbättrar prognosen hos en betydande andel patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Prognos

Enligt aktuella forskningsdata baserade på den utbredda användningen av ekokardiografi och (särskilt) genetiska studier av familjer till patienter med hypertrofisk kardiomyopati, är det kliniska förloppet av denna sjukdom uppenbarligen mer gynnsamt än man tidigare trott. Endast i enstaka fall fortskrider sjukdomen snabbt och slutar med döden.

Som framgår av långtidsobservationer med ekokardiografi sker utvecklingen av vänsterkammarhypertrofi vid hypertrofisk kardiomyopati huvudsakligen under puberteten (vid 12-14 års ålder). Tjockleken på vänsterkammarmyokardiet fördubblas i detta fall ungefär under 1-3 år. Den identifierade vänsterkammarremodelleringen åtföljs vanligtvis inte av klinisk försämring, och de flesta av dessa barn förblir asymptomatiska. Hos patienter i åldern 18 till 40 år förekommer ytterligare förtjockning av interventrikulärseptum sällan och åtföljs inte av förändringar i kardiohemodynamiken. I vuxen ålder kan processen med vänsterkammarremodellering ske med gradvis uttunning av myokardiet och utvidgning av kammarhålan.

Baserat på resultaten av långtidsobservationer, hos vissa patienter, inklusive barn, fastställdes omvandlingen av hypertrofisk kardiomyopati till dilaterad kardiomyopati. Utvecklingen av vänsterkammardilatation och systolisk hjärtsvikt är associerad med dyspné, synkope, förmaksflimmer och en signifikant ökning av ventrikulär myokardmassa.

Trots det relativt gynnsamma förloppet uppstår ofta komplikationer med hypertrofisk kardiomyopati, vilket blir den omedelbara dödsorsaken för patienter. Hos små barn är den vanligaste dödsorsaken refraktär hjärtsvikt. Äldre barn och vuxna dör i de flesta fall plötsligt.