Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Primär skleroserande kolangit
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Primär skleroserande kolangit är ett kroniskt kolestatiskt syndrom som kännetecknas av inhomogen inflammation, fibros och intra-och extrahepatiska strängningar i gallvägarna. Åttio procent av patienterna har inflammatorisk tarmsjukdom, oftast ulcerös kolit. Symtom på trötthet och hudklapp utvecklas sent. Diagnos är baserad på kontrasterande kolangiografi (ERCP) eller magnetisk resonanscholangiopancreatografi. Sjukdomen leder slutligen till utplåning av gallkanalerna med utvecklingen av levercirros, leverinsufficiens och ibland kolangiokarcinom. När sjukdomen fortskrider, indikeras levertransplantation.
[Vad orsakar primär skleroserande kolangit?
Anledningen är okänd. Den primära skleroserande kolangit (PSC) är emellertid nära relaterad till inflammatorisk tarmsjukdom; cirka 5% av patienterna har ulcerös kolit och ungefär 1% har Crohns sjukdom. Denna association och närvaron av vissa autoantikroppar [t.ex. Anti-glattmuskel och perinukleära antineutrofilantikroppar (pANCA)] föreslår immunmodulerande mekanismer. Uppenbarligen är T-lymfocyter involverade i skadorna på gallkanalen, vilket indikerar brott i celllänken av immunitet. Genetisk predisposition indikeras av familjehistoria och en högre förekomst bland personer med HLA B8 och HLA DR3, som ofta korrelerar med autoimmuna sjukdomar. Obefogade utlösningsfaktorer (t.ex. Bakteriell infektion eller ischemisk kanalskada) kommer sannolikt att orsaka utveckling av primärskleroserande kolangit hos genetiskt predisponerade patienter. Skleroserande kolangit hos HIV-infekterade patienter kan vara kryptogen eller orsakad av cytomegalovirus.
Symtom på primärskleroserande kolangit
Medelåldern vid diagnos är 40 år; 70% av patienterna är män. Sjukdomsuppkomsten är vanligtvis gradvis, utan uppenbara kliniska symptom, med progressiv sjukdom och hudpruritus. Gulsot, som regel, utvecklas senare. Upprepade episoder av smärta i den högra halvan av buken och feber, förmodligen på grund av stigande bakteriell infektion i gallvägarna observeras i 10-15% av patienterna i den kliniska manifestationen av sjukdomen, typisk för smärta i sin högra sida. Det kan finnas steatorrhoea och tecken på brist på fettlösliga vitaminer. Persistenta harbingers av gulsot karakteriserar sjukdomsprogressionen. Kliniskt manifesterade gallstenar och koledokolithiasis bildas vanligen hos ungefär en tredjedel av patienterna. Hos vissa patienter är sjukdomen asymptomatisk under lång tid, manifesterad först av hepatomegali eller levercirros. Sjukvårdens slutfas innefattar dekompenserad levercirros, portalhypertension, ascites och leversvikt.
Trots föreningen med primärskleroserande kolangit med inflammatoriska tarmsjukdomar uppträder båda dessa sjukdomar vanligen separat. Ulcerös kolit kan förekomma flera år före primär skleroserande kolangit, men vanligtvis är den mer avslappnade kursen associerad med primärskleroserande kolangit. Förekomsten av båda sjukdomarna ökar risken för att utveckla kolorektal cancer, oavsett om levertransplantation utfördes i primär skleroserande kolangit. På samma sätt förändrar den totala kolektomyn inte primärskleroserande kolangiters lopp. Cholangiokarcinom utvecklas hos 10-15% av patienterna med primär skleroserande kolangit.
Vad stör dig?
Diagnos av primärskleroserande kolangit
Primär skleroserande kolangit är misstänkt hos patienter med oförklarliga förändringar i funktionella hepatiska tester; om patienten lider av en inflammatorisk tarmsjukdom ökar misstanke om primär skleroserande kolangit. Typiska biokemiska störningar som är typiska för hepatisk kolestas, serum alkaliskt fosfatas och gamma glutamyl typiskt ökar mer markant än den för den s-notransferazy. IgG- och IgM-nivåer är generellt förhöjda, och testen för anti-glattmuskelantikroppar och pANCA är vanligtvis positiva. Testet för antimitokondriella antikroppar, positivt för primär biliär cirros, är negativ.
Undersökningen av hepatobiliärsystemet börjar vanligtvis med ultraljud för att utesluta extrahepatisk biliär obstruktion. Diagnos av primär skleroserande kolangit kräver att identifiera flera strikturer och tillägg som innebär intra- och extrahepatiska gallgångarna - det höll Cholangiografi (ultraljud kan bara anta sin närvaro). Direkt kolangiografi (till exempel ERCP) är "guldstandarden"; Magnetisk resonanscholangiopancreatografi (MZHPG) ger emellertid en bättre bild och blir den viktigaste alternativa icke-invasiva diagnostiska metoden. För att verifiera diagnosen leverbiopsi är det i regel inte nödvändigt. Om biopsin utförs enligt andra indikationer visar den proliferation av gallkanaler, periduktal fibros, inflammation och utplåning av gallkanalerna. Vid sjukdomsprogression sprider fibros från portionszoner och leder slutligen till levercirrhose.
En dynamisk undersökning som använder ERCP och en biopsi borste för cytologi kommer att bidra till att förutsäga utvecklingen av kolangiokarcinom.
Diagnos av primärskleroserande kolangit
Vad behöver man undersöka?
Behandling av primärskleroserande kolangit
Hos vissa patienter kan sjukdomen vara asymptomatisk i flera år, trots de progressiva förändringarna. Tidsintervallet från kontrollen av diagnosen till utvecklingen av leversvikt kan vara cirka 12 år.
Asymptomatiskt flöde kräver i allmänhet endast observation och övervakning (till exempel fysisk undersökning och funktionella leverprov 2 gånger om året). Användningen av ursodeoxikolsyra kan minska klåda och förbättra biokemiska markörer. Kronisk kolestas och levercirros kräver behandling. Med återkommande bakteriell kolangit utförs antibakteriell terapi och ERCP enligt indikationer.
Prognos av primär skleroserande kolangit
Om den dominerande striktningen detekteras (cirka 20%) krävs endoskopisk dilatation för att minska symtomen och en cytologisk studie för att utesluta tumören. Varje infektion (t.ex. Kryptosporidios, cytomegalovirus) kan behandlas.
Levertransplantation är den enda behandlingsmetoden som ökar livslängden vid idiopatisk primärskleroserande kolangit - kan leda till botemedel. Kolangit eller återkommande bakteriella komplikationer slutstadiet leversjukdom, såsom allvarliga ascites, portosystemic encefalopati, blödningar från esofagusvaricer är indikationer för levertransplantation.