Primär skleroserande kolangit: diagnos

Laboratorieforskning

Vid undersökning av blodserum avslöjas tecken på kolestas med en ökning av alkalisk fosfatasaktivitet 3 gånger högre än normalt. Nivån av bilirubin varierar kraftigt och i sällsynta fall överstiger 10 mg% (170 μmol / l). Liksom hos alla patienter med kolestas ökar innehållet av koppar i serum och ceruloplasmin samt koppar i levern. Nivåerna av y-globuliner och IgM ökar i 4 0-50% av fallen.

I serumet kan låga titrar av antikroppar mot glattmuskel och antinucleära antikroppar detekteras, men antimitokondriella antikroppar är frånvarande.

Ibland observeras eosinofili.

Histologiska förändringar i levern

När perfusionen studien lever gallgången, fjärrkontrollen under transplantation, avslöjar rörformig förlängning och saccular intrahepatiska kanaler, och deras omvandling till fibersträngar till fullständig utrotning.

Histologiskt infiltreras portionszoner med små och stora lymfocyter, neutrofiler, ibland makrofager och eosinofiler. Runt de interlobulära gallkanalerna avslöjade periduktulär inflammation, i vissa fall följt av desquamation av epitelet. Inuti lobulerna kan inflammatorisk infiltration förekomma, Kupffers celler är svullna och sticker ut i sinusoidernas lumen. Kolestas är märkbart endast med svår gulsot.

Med tiden utvecklas fibros i portalvägarna, vilket orsakar bindningar av bindväv runt de små kanalerna i form av bulbhudar. Återstoden av gallgångarna kan detekteras endast i form av fibrösa ringar. Portalzoner blir stjärnformade.

Histologiska förändringar är icke-specifik, men kan misstänkas en reducerad mängd av gallgången proliferation och tubuli betydande avsättning av koppar tillsammans med stegad nekros primär skleroserande kolangit och ligga till grund för holangigrafii.

Histologisk undersökning av den gemensamma gallkanalen avslöjar fibros och inflammation som inte har diagnostisk betydelse.

Cholangiografi

Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi är den metod som valts, även om transhepatisk kolangiografi kan användas framgångsrikt. Diagnostisk kriterium är detektering av områden med ojämn minskning och utvidgning (skärpa) hos intra- och extrahepatiska gallkanaler.

Strictures har en liten längd (0,5-2 cm), orsakar böjning av kanalerna och alternerande med oförändrade eller något utvidgade delar av gallgångarna. Under den gemensamma gallkanalen kan utsprång som liknar divertikula hittas.

Med kolangiografi kan lesionen begränsas endast till intrahepatiska, endast extrahepatiska kanaler eller till och med endast en leverkanal.

Med lesioner av små kanaler på kolangiogram, finns inga förändringar.

Diagnostiska metoder för visualisering

Vid ultraljudsundersökning avslöjas förtjockningen av gallren i gallgångarna med beräknad tomografi - de minimalt förstorade sektionerna under gallgångarna; ett liknande mönster observeras med ett sällsynt diffus kolangiokarcinom.

kolangiokarcinom

Cholangiokarcinom förekommer hos ca 10% av patienterna med primär skleroserande kolangit. Det kan komplicera skadorna på både små och stora kanaler och ses vanligen hos patienter med ulcerös kolit. Överlevnad är i genomsnitt 12 månader.

Cholangiokarcinom är mycket svårt att diagnostisera. Det kan misstas om patienten utvecklar gulsot. Till förmån för kolangiokarcinom vid kolangiografi, lokal dilatation av gallkanalerna, progressiv stricture av dem och intraflödespolyper visar. På möjligheten att cholangiocarcinoma kan ses tromboflebit av ytliga vener och gallgången epitelial dysplasi i områden där det inte finns någon tumör. Obligatorisk kolangiografi med en cytologisk undersökning av gall och skrap samt en biopsi av gallkanalen. Det är också användbart att bestämma serumtumörmarkörer, såsom CA 19/9. Noggrannheten i diagnosen med kombinationen av CA 19/9 och carcinoembryonic antigen når 86%.

diagnostik

Diagnostiska kriterier

• Förekomsten av obstruktiv gulsot av en progressiv typ;
• frånvaro av stenar i gallvägen (tidigare fanns inga operationer i hepatobiliärzonen);
• detektering av prilaparotomi av vanliga förtjockningar och förminskning av extrahepatiska gallkanaler, patency av deras intrahepatiska sektioner bekräftas genom att operera kolangiografi;
• frånvaro av maligna neoplasmer
• Uteslutning av primär gallcirrhosis enligt den morfologiska studien av leverbiopsi.

För att särskilja primär skleroserande kolangit från primär biliär cirrhos tillåter resultaten av kolangiografi och frånvaron av antimitokondriella antikroppar. Uppkomsten av primärskleroserande kolangit kan likna kronisk hepatit, särskilt hos barn eller kryptogen cirros. Nyckeln till diagnosen är en ökning av aktiviteten av alkaliskt fosfatas; Diagnosen är verifierad med kolangiografi.

Med en historia av gallvägarna operation eller identifiera gallsten uteslutas sekundär skleroserande kolangit, utvecklar postoperativ förträngning på grund av gallgången eller choledocholithiasis.

Dessutom bör primär skleroserande kolangit differentieras från ischemisk skada till gallgångarna som resulterar i leverartären administrering floxuridin, kongenitala anomalier gallvägarna infektiös holangiopatiey eller AIDS-patienter som genomgick levertransplantation, liksom gallgången tumörer och histiocytosis X.

Laboratoriedata

1. Allmänt blodprov: ökad ESR, tecken på anemi, leukocytos.
2. Urinalys är en positiv reaktion på bilirubin.
3. Biokemiskt blodprov: ökning av innehållet i alkaliskt fosfatas, bilirubin (huvudsakligen konjugerad), alaninaminotransferas i blodet, en ökning av kopparhalten är möjlig.

Instrumentdata

1. Laparoskopi: Levern i de inledande stadierna kan se oförändrad, senare bildad cirros. Dess färg är från mörk körsbär till grön, men mindre intensiv än med subhepatisk kolestas. På leverens yta är stjärnformade entanglements förknippade med uttalad fibros, små noder av lila-röda eller svarta, som liknar metastaser. I ett framskridet stadium av makroskopiskt observerade "stora gröna lever" som orsakats av kronisk kolestas, men på ytan finns det vidgade galla kapillärer karakteristiska för obstrukgivnoy gulsot.
2. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi: det enklaste och mest bekväma formen av studier för att bekräfta diagnosen. På kolangiogram fann busopodobnye stora förändringar av intrahepatiska gallgångarna, i kombination med utarmning av de små intrahepatiska kanaler (bild, som påminner om den "döda" träd). Beskrivna egenskapen, slumpmässigt dispergerade, korta finger sammandragning, utbytbara normalstora gallgångar och gemensam kombinerad med strikturer, och mikroegazami divertikulolodobnymi utsprång, vilket orsakar ojämnhet kanalväggarna. Förutom intrahepatic påverkas extrahepatiska gallkanaler. Brist på nadstenoticheskogo expansion - ett viktigt inslag i den primära stenoziruyueschego kolangit, vilket skiljer den från den sekundära kolangit.
3. En leverbiopsi: en fibrös inflammation i gallkanalerna, eventuellt ett ökat innehåll av koppar.

[1], [2], [3], [4]