Primär skleroserande kolangit - Diagnos

Laboratorieforskning

Blodserumundersökning visar tecken på kolestas med en ökning av alkaliskt fosfatasaktivitet tre gånger högre än normalt. Bilirubinnivåerna fluktuerar signifikant och överstiger sällan 10 mg% (170 μmol/l). Liksom hos alla patienter med kolestas ökar halten av koppar i blodserum och ceruloplasmin, liksom koppar i levern. Nivåerna av γ-globuliner och IgM ökar i 40-50% av fallen.

Låga titrar av antikroppar mot glatt muskulatur och antinukleära antikroppar kan detekteras i serum, men antimitokondriska antikroppar saknas.

Eosinofili observeras ibland.

Histologiska förändringar i levern

Perfusionsundersökning av leverns gallgångar som tagits bort under transplantation avslöjar tubulär och sackulär expansion av de intrahepatiska gångarna, deras omvandling till fibrösa trådar ända tills de helt försvinner.

Histologiskt är portalzonerna infiltrerade med små och stora lymfocyter, neutrofiler, ibland makrofager och eosinofiler. Periduktal inflammation finns runt de interlobulära gallgångarna, i vissa fall åtföljd av epitelial deskvamation. Inflammatorisk infiltration kan observeras i lobulerna, Kupffer-celler är svullna och sticker ut i sinusoidernas lumen. Kolestas är endast märkbar vid svår gulsot.

Med tiden utvecklas fibros i portalkanalerna, vilket gör att buntar av bindväv bildas runt de små kanalerna i form av lökskal. Resterna av gallgångarna kan endast identifieras som fibrösa ringar. Portalzonerna får ett stjärnformat utseende.

Histologiska förändringar är ospecifika, men minskat antal gallgångar, tubulär proliferation och betydande kopparavlagringar tillsammans med stegvis nekros tyder på primär skleroserande kolangit och motiverar kolangiografi.

Histologisk undersökning av gallgången avslöjar fibros och inflammation, vilka saknar diagnostiskt värde.

Kolangiografi

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi är den metod som valts, även om transhepatisk kolangiografi kan användas framgångsrikt. Det diagnostiska kriteriet är detektion av områden med ojämn förträngning och vidgning (pärlor) av de intra- och extrahepatiska gallgångarna.

Strikturer är korta (0,5–2 cm), orsakar böjningar av gallgångarna och omväxlar med oförändrade eller något vidgade delar av gallgångarna. Utbuktningar som liknar divertiklar kan finnas längs den gemensamma gallgången.

Under kolangiografi kan lesionen vara begränsad till endast intrahepatiska kanaler, endast extrahepatiska kanaler eller till och med endast en leverkanal.

När små kanaler påverkas finns det inga förändringar på kolangiogram.

Visuella diagnostiska metoder

Ultraljudsundersökning visar förtjockning av gallgångarnas väggar, och datortomografi visar minimalt vidgade områden längs gallgångarna; en liknande bild observeras vid det sällsynta diffusa kolangiokarcinomet.

Kolangiokarcinom

Kolangiokarcinom förekommer hos cirka 10 % av patienter med primär skleroserande kolangit. Det kan komplicera både små och stora gångsinvolveringar och ses vanligtvis hos patienter med ulcerös kolit. Överlevnaden är i genomsnitt 12 månader.

Kolangiokarcinom är mycket svårt att diagnostisera. Det kan misstänkas om patienten har progressiv gulsot. Kolangiografi tyder på kolangiokarcinom genom lokal dilatation av gallgångarna, progressiv striktur och intraduktala polyper. Risken för kolangiokarcinom kan övervägas vid tromboflebit i ytliga vener och dysplasi av gallgångsepitelet i områden där tumören saknas. Kolangiografi med cytologisk undersökning av galla och skrapningar, samt gallgångsbiopsi, är obligatoriska. Bestämning av serumtumörmarkörer, såsom CA 19/9, är också användbar. Den diagnostiska noggrannheten med en kombination av CA 19/9 och karcinoembryonalt antigen når 86 %.

Diagnostik

Diagnostiska kriterier

• förekomsten av obstruktiv gulsot av progressiv typ;
• frånvaro av stenar i gallgångarna (inga tidigare operationer har utförts i hepatobiliärområdet);
• detektion av utbredda förtjockningar och förträngningar av de extrahepatiska gallgångarna under laparotomi; öppenheten hos deras intrahepatiska sektioner bekräftas genom kirurgisk kolangiografi;
• frånvaro av maligna neoplasmer;
• uteslutning av primär biliär cirros i levern baserat på morfologisk undersökning av leverbiopsi.

Primär skleroserande kolangit kan differentieras från primär biliär cirros genom kolangiografi och avsaknad av antimitokondriella antikroppar. Primär skleroserande kolangit kan uppstå vid kronisk hepatit, särskilt hos barn, eller kryptogen cirros. Nyckeln till diagnosen är en ökning av alkaliskt fosfatasaktivitet; diagnosen verifieras med kolangiografi.

Om gallgångskirurgi har genomgåtts i anamnesen eller gallsten upptäcks, bör sekundär skleroserande kolangit, som utvecklas till följd av postoperativa strikturer av gallgångarna eller koledokolitiasis, uteslutas.

Dessutom bör primär skleroserande kolangit differentieras från ischemisk skada på gallgångarna till följd av införandet av floxuridin i leverartären, medfödda missbildningar i gallgångarna, infektiös kolangiopati hos patienter med AIDS eller som har genomgått levertransplantation, samt gallgångstumörer och histiocytos X.

Laboratoriedata

1. Fullständigt blodstatus: ökad ESR, tecken på anemi, leukocytos.
2. Urinanalys - positiv reaktion för bilirubin.
3. Biokemiskt blodprov: förhöjda nivåer av alkaliskt fosfatas, bilirubin (främst konjugerat), alaninaminotransferas i blodet, eventuellt förhöjda kopparnivåer.

Instrumentella data

1. Laparoskopi: Levern kan se oförändrad ut i de initiala stadierna och senare utvecklas till cirros. Färgen varierar från mörk körsbärsröd till grön, men av lägre intensitet än vid subhepatisk kolestas. På leverns yta detekteras stjärnformade retraktioner, i kombination med uttalad fibros, små noder av lila-röd eller svart färg, som liknar metastaser. I avancerade stadier observeras makroskopiskt en "stor grön lever", orsakad av kronisk kolestas, men på dess yta finns inga vidgade gallkapillärer, karakteristiska för obstruktiv gulsot.
2. Retrograd endoskopisk kolangiopankreatografi: den enklaste och bekvämaste typen av undersökning för att bekräfta diagnosen. Kolangiogram avslöjar pärlliknande förändringar i stora intrahepatiska gallgångar, i kombination med utarmning av små intrahepatiska gångar (en bild som liknar ett "dött" träd). Karakteristiska, kaotiskt spridda, korta fingerliknande förträngningar beskrivs, ersatta av gallgångar av normal storlek och i kombination med utbredda strikturer, divertikuliknande utbuktningar och mikrogaser, vilket orsakar ojämnheter i gallgångarnas väggar. Förutom intrahepatiska påverkas även extrahepatiska gallgångar. Avsaknaden av suprastenotisk dilatation är ett viktigt tecken på primär stenoserande kolangit, vilket skiljer den från sekundär kolangit.
3. Leverbiopsi: fibrotisk inflammation i gallgångarna, eventuellt förhöjda kopparnivåer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]