Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Primär skleroserande kolangit: symtom
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Män blir sjuk 2 gånger oftare än kvinnor. Primär skleroserande kolangit utvecklas vanligen i åldrarna 25-45 år, men kanske även hos barn 2 år (medelålder 5 år), vanligen i kombination med kronisk ulcerös kolit.
Oftast är sjukdomsuppkomsten asymtomatisk; Den första manifestationen, särskilt vid screening av patienter med ulcerös kolit, är en ökning av alkalisk fosfatasaktivitet i serum. Ändå kan primär skleroserande kolangit detekteras kolangiografiskt även med normal alkalisk fosfatasaktivitet. Sjukdomen kan också initialt uppenbaras av en ökning av aktiviteten av serumtransaminaser. Det är på grundval av detta tecken att det kan upptäckas av misstag i blodgivare. Även med asymptomatisk sjukdom kan sjukdomen utvecklas med utveckling av cirrhos och portalhypertension, vanligtvis en presynusoid, utan tecken på kolangit eller kolestas. Sådana patienter kan behandlas i många år från "kryptogen" cirros.
Vanligtvis i början av primärskleroserande kolangit, finns det en minskning av kroppsvikt, trötthet, klåda, smärta i magen övre högra kvadranten, övergående gulsot. Förekomsten av symtom indikerar en långt bortgången process. Feber är ovanligt, om som en följd av operation i gallvägarna eller endoskopisk undersökning utvecklas inte stigande kolangit. Ändå börjar sjukdomen ibland med feber, frossa, smärta i bukets högra övre kvadrant, klåda och gulsot, som påminner om akut bakteriell kolangit. Sår blod ger sällan positiva resultat, antibiotika är ineffektiva.
Alltid, även om inga symtom på tarmsjukdomar uppstår, bör ulcerös kolit (och i sällsynta fall, Crohns sjukdom) uteslutas genom att utföra sigmoidoskopi och biopsi i rektal slemhinna. Kolit är vanligtvis kronisk, diffus, mild eller måttlig. Kolangitens aktivitet är omvänt proportionell mot kolitens aktivitet. Återkallelser är vanligtvis förlängda. Primär skleroserande kolangit kan detekteras förr eller senare än kolit. Förekomsten av icke-specifik ulcerös kolit påverkar inte sjukdomsförloppet.
[