Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Primär skleroserande kolangit - Symtom
Senast recenserade: 06.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Män drabbas dubbelt så ofta som kvinnor. Primär skleroserande kolangit utvecklas vanligtvis i åldern 25-45 år, men det är möjligt även hos barn i åldern 2 år (medelålder 5 år), vanligtvis i kombination med kronisk ospecifik ulcerös kolit.
Oftast är sjukdomsdebuten asymptomatisk; den första manifestationen, särskilt vid screening av patienter med ospecifik ulcerös kolit, är en ökning av aktiviteten av alkaliskt fosfatas i serum. Primär skleroserande kolangit kan dock detekteras kolangiografiskt även med normal alkalisk fosfatasaktivitet. Sjukdomen kan också initialt manifestera sig som en ökning av aktiviteten av serumtransaminaser. Det är på grundval av detta tecken som den kan detekteras av misstag hos blodgivare vid blodgivning. Även med ett asymptomatiskt förlopp kan sjukdomen progrediera med utveckling av levercirros och portalhypertension, vanligtvis presinusoidal, utan tecken på kolangit eller kolestas. Sådana patienter kan behandlas i många år för "kryptogen" cirros.
Vanligtvis börjar primär skleroserande kolangit med viktminskning, trötthet, klåda, smärta i övre högra kvadranten och övergående gulsot. Förekomst av symtom indikerar att sjukdomen är avancerad. Feber är ovanligt såvida inte ascenderande kolangit utvecklas till följd av gallvägskirurgi eller endoskopisk undersökning. Sjukdomen börjar dock ibland med feber, frossa, smärta i övre högra kvadranten, klåda och gulsot, vilket liknar akut bakteriell kolangit. Blododlingar är sällan positiva och antibiotika är ineffektiva.
Alltid, även i frånvaro av symtom på tarmsjukdom, bör ospecifik ulcerös kolit (och i sällsynta fall Crohns sjukdom) uteslutas genom att utföra en rektoskopi och biopsi av rektalslemhinnan. Kolit är vanligtvis kronisk, diffus, mild till måttlig. Aktiviteten av kolangit är omvänt proportionell mot aktiviteten av kolit. Remissioner är vanligtvis långvariga. Primär skleroserande kolangit kan upptäckas tidigare eller senare än kolit. Förekomsten av ospecifik ulcerös kolit påverkar inte sjukdomsförloppet.
[