Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Primär skleroserande kolangit: behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Det finns ingen specifik behandling för primärskleroserande kolangit. Med gulsot rekommenderas aktiviteter som rekommenderas för kronisk kolestas och klåda. Särskilt viktigt är ersättningsterapi med fettlösliga vitaminer. Genomförandet av systematisk kortikosteroidbehandling har inte bevisats. Användningen av ursodeoxikolsyra förbättrar biokemiska parametrar och minskar sjukdomsaktiviteten enligt leverbiopsi.
Oral pulsbehandling med metotrexat eller kolchicin är ineffektivt. Med tanke på kursens variabilitet och långa asymptomatiska perioder är effektiviteten av behandlingen kliniskt svår att bedöma. Cholangit ska behandlas med bredspektrum antibiotika.
Colectomy påverkar inte kursen av primärskleroserande kolangit, som är associerad med ulcerös kolit.
Endoskopisk behandling gör att du kan expandera strängarna i stora kanaler och avlägsna små pigmenterade stenar eller gängar av galla. Det är möjligt att installera stenter och nasolabialkatetrar. Samtidigt förbättras leverfunktionstesterna, och resultaten av kolangiografi är varierbara. Dödligheten är låg. Kontrollerade studier på endoskopi med primär skleroserande kolangit har inte utförts.
Operativ behandling, såsom resektion av extrahepatiska gallkanaler och deras rekonstruktion med användning av transhepatiska stenter, är oönskade på grund av den höga risken att utveckla kolangit.
Efter levertransplantation hos vuxna var 3-års överlevnadshastighet 85%. I gallkanalerna i den transplanterade leveren hos patienter med PSC utvecklas leverstriktioner oftare än hos patienter med andra sjukdomar efter transplantation.
Orsakerna till detta kan vara ischemi, avstötningsreaktion och infektion i området för gallkanalanastomoser. Återfall av levertransplantationen är möjlig.
Cholangiokarcinom i transplantationen utvecklades hos 11 av 216 patienter, var livslängden hos dessa patienter mycket låg. Med tanke på detta bör transplantation utföras så tidigt som möjligt.
Om det finns en anamnese av operationen i gallvägen är transplantationen svårare att utföra, och en stor mängd blod behöver transfekteras. I samband med mottagningen av gallröret hos mottagaren är koledokoinostomi nödvändig. Allt detta leder till en ökning av frekvensen av posttransplantationskomplikationer från gallvägen.
Efter transplantation förbättras kolitgången ofta, men koloncancer kan utvecklas.