Juvenil dermatomyosit

Juvenil dermatomyosit (idiopatisk juvenil dermatomyosit, juvenil dermatopolymyositis) - tung progressiv systemisk sjukdom främst påverkar tvärstrimmiga muskler, hud och blodkärl i mikrocirkulation.

ICD-10-kod

• M33.0. Ungdomlig dermatopoly myosit.

Epidemiologi av juvenil dermatomyositis

Förekomsten av juvenil dermatomyosit är 3,2 per 1 000 000 barn under 17 år med variationer i olika etniska grupper. Sjukdomen debuterar vid vilken ålder som helst, men oftast börjar den i åldern 4-10 år. Flickor är oftare sjuk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker till juvenil dermatomyosit

Etiologin är okänd. Enligt moderna koncept, juvenil dermatomyosit - multifaktoriell sjukdom som utvecklas som ett resultat av antigen stimulering av en autoimmun reaktion efter typ av molekylär härmning under påverkan av miljöfaktorer, med all sannolikhet, i genetiskt predisponerade individer.

Vad orsakar juvenil dermatomyosit?

[8], [9], [10], [11], [12]

Symptom på ungdomsdermatomyosit

Den kliniska bilden av juvenil dermatomyosit är olika på grund av den generella lesionen av mikrocirkulationsbädden, men de ledande syndromen är kutana och muskulösa.

De klassiska hud manifestationer av juvenil dermatomyosit - ett symptom Gottrona och heliotrop utslag. Symptom Gottrona - erytematösa, fjällande hud ibland element (underteckna Gottrona) plack och knutor (papler Gottrona), reser sig över extensor ytorna hos hudytan av den proximala interfalangeala, metacarpophalangeal), armbåge, knä, sällan - fotleder. Ibland Gottrona symptom endast lämnas inte ljus erythema senare helt reversibel. Oftast är erytem placerad ovanför den proximala interfalangealleden och metacarpophalangeal leder och därefter lämna bakom ärr.

Symptom på ungdomsdermatomyosit

Klassificering av juvenil dermatomyosit

Juvenil dermatomyositis isoleras i en separat form i den allmänt använda klassificeringen av idiopatiska inflammatoriska myopatier enligt A. Bohan och JB Peter. Skillnader juvenil dermatomyosit från vuxna dermatomyosit - vanliga vaskulit, myalgi uttalad, oftare deltagande i processen av inre organ, den höga förekomsten av förkalkning, inget samband med den neoplastiska processen (med undantag för sporadiska fall).

Klassificering av idiopatisk inflammatorisk myopati av A. Bohan och JB Peter (1975).

• Primär idiopatisk polymyosit.
• Primär idiopatisk dermatomyosit.
• Tumör dermatomyosit / polymyosit.
• Juvenil dermatomyosit / polymyosit som är associerad med vaskulit.
• Dermatomyosit / polymyosit i kombination med andra systemiska sjukdomar i bindväv.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Diagnos av juvenil dermatomyosit

EKG avslöjar tecken på metaboliska störningar i myokardiet, takykardi. Med myokardit registrerades ledningsfördröjningen, extrasystolen och minskad elektrisk aktivitet hos myokardiet. Ibland observeras ischemiska förändringar i hjärtmuskeln - uppvisningen av generaliserad vaskulopati som påverkar koronarkärlen.

Diagnos av juvenil dermatomyosit

[19], [20], [21]

Behandling av juvenil dermatomyosit

Patienten med juvenil dermatomyosit visar tidig aktivering för att förhindra bildandet av svår muskeldystrofi, kontrakturer och osteoporos. Eftersom sjukdomsaktiviteten sjunker, föreskrivs den doserade fysiska träningen. Massage utförs inte tills den inflammatoriska aktiviteten i musklerna är helt undertryckt. I efterlängningsperioden är rehabiliteringsbehandling i särskilda sanatorier (svavel, radon, rapbads) möjlig att minska svårighetsgraden av kontrakturer.

Hur behandlas juvenil dermatomyosit?

Förebyggande av ungdomsdermatomyosit

Primärt förebyggande av ungdomsdermatomyosit är inte utvecklat. För att förhindra återfall av sjukdomen är en tillräcklig minskning av dosen av basläkemedel, främst glukokortikosteroider, av största vikt. De viktigaste faktorerna som leder till förvärring av juvenil dermatomyosit är snabb reduktion och för tidig eliminering av glukokortikosteroider, insolation och vaccination samt infektionssjukdomar.

Utsikterna

På senare år har prognosen för juvenil dermatomyosit förbättrats avsevärt på grund av förbättrad diagnos och utvidgningen av läkemedelsarsenalen. Med tidig initierad och adekvat genomförd behandling lyckas de flesta patienterna med att uppnå en stabil klinisk och laboratorieavgift. Enligt LA Isaeva och MA. Zhvania (1978), som observerade 118 patienter, konstaterades dödliga utfall i 11% av fallen, djup handikapp - hos 16,9% av barnen. Under de senaste årtiondena utvecklas svår funktionell insufficiens hos ungdomsdermatomyosit i inte mer än 5% av fallen, andelen dödsfall överstiger inte 1,5%.

[22]