Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Vad orsakar juvenil dermatomyosit?
Senast recenserade: 04.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsakerna till juvenil dermatomyosit är okända. Enligt moderna uppfattningar är juvenil dermatomyosit en multifaktoriell sjukdom som utvecklas som ett resultat av antigenstimulering av ett autoimmunt svar genom molekylär mimik under påverkan av miljöfaktorer, troligtvis hos genetiskt predisponerade individer.
För närvarande ges den största vikten som etiologisk faktor till infektiösa agens. Epidemiologiska studier indikerar ofta infektionssjukdomar under de 3 månader som föregår debuten av juvenil dermatomyosit. Det antas att det autoimmuna svaret utvecklas genom molekylär mimikri-mekanismen på grund av likheten mellan infektiösa antigener och autoantigener hos makroorganismen. Etiologiskt signifikanta infektiösa agens vid juvenil dermatomyosit: influensavirus, parainfluensa, hepatit B, pikornavirus (Coxsackie B), parvovirus, protozoer (Toxoplasma gondii). Bland bakteriella patogener betonas rollen av Borrelia burgdorferi och beta-hemolytisk streptokocker grupp A.
Andra misstänkta etiologiska faktorer vid juvenil dermatomyosit inkluderar vissa vacciner (tyfoidfeber, kolera, hepatit B, mässling, röda hund och påssjuka), solexponering och läkemedel (D-penicillamin, tillväxthormon).
Fall av familjär dermatomyosit stöder en ärftlig predisposition. Viktiga bevis på en ärftlig predisposition för sjukdomen är den höga (jämfört med populationen) förekomsten av vissa immunogenetiska markörer, särskilt leukocytantigener från det humana huvudhistokompatibilitetskomplexet - HLA BS och DR3.
Patogenes av juvenil dermatomyosit
Det har nu bevisats att den viktigaste länken i patogenesen av dermatomyosit hos både barn och vuxna är mikroangiopati som involverar endomysiala kapillärer. Grunden för kärlväggslesionen är avlagringar bestående av antikroppar mot ett okänt antigen i endotelceller och aktiverade komponenter i komplementsystemet C5b-9 i form av det så kallade membranattackkomplexet (MAC). Avlagringen av dessa komplex inducerar endotelnekros, vilket leder till förlust av kapillärer, ischemi och förstörelse av muskelfibrer. MAC-avlagringar upptäcktes i de tidigaste stadierna av sjukdomen, före förändringar i musklerna. Denna process regleras av cytokiner som produceras av immunkompetenta celler och endotelceller, vilka i sin tur orsakar aktivering av T-lymfocyter, makrofager och sekundär destruktion av myofibriller.