Diagnos av juvenil dermatomyosit

Icke-invasiva forskningsmetoder

Elektrokardiografi

EKG visar tecken på metaboliska störningar i hjärtmuskeln, takykardi. Vid myokardit registreras ledningsnedgång, extrasystoler och minskad elektrisk aktivitet i hjärtmuskeln. Ibland observeras ischemiska förändringar i hjärtmuskeln - en återspegling av generaliserad vaskulopati som påverkar kranskärlen.

Ekokardiografisk undersökning

Ekokardit visar utvidgning av hjärthålorna, förtjockning och/eller hyperekogenicitet av väggarna och/eller papillarmusklerna, minskad kontraktil och pumpande funktion i myokardiet, och vid perikardit - dissektion eller förtjockning av perikardiellagrena.

Ultraljudsundersökning av bukorganen

Ultraljudsdata avslöjar ospecifika förändringar i lever och mjälte: ökat kärlmönster och/eller ekogenicitet i parenkymet.

Spirografi

Spirogrammet (utfört efter 5 år) visar restriktiva förändringar till följd av en minskning av andningsrörelsernas styrka.

Röntgen av bröstkorgen

Hos de flesta patienter visar röntgenbilden en ökning av kärlmönstret, ibland lokalt, och i sällsynta fall förändringar i pulmonellt interstitium, samt en hög position av diafragman som ett resultat av dess pares. Hos patienter som inte har fått behandling under en längre tid bildas deformation av lungmönstret.

Elektromyografi

På elektromyogrammet (EMG), med normal hastighet för nervimpulsledning, bestäms den myogena naturen hos förändringar i form av en minskning av amplituden och förkortningen av varaktigheten av muskelfibrernas aktionspotentialer, spontan aktivitet i form av flimmer.

Laboratorieforskning

Fullständig blodstatus

Ett allmänt blodprov under den akuta perioden av juvenil dermatomyosit är vanligtvis oförändrat eller det finns en måttlig ökning av ESR (20-30 mm/h), lätt leukocytos (10-12x10 ⁹ /l), normokrom anemi, men ofta beror dessa förändringar på ett samband med infektion.

Biokemiskt blodprov

Ökade nivåer av "muskelnedbrytningsenzymer" (CPK, LDH, ASAT, ALT, aldolas) som har diagnostiskt värde. Vid akuta processer, progressiv skelettmuskelskada, överstiger nivåerna av CPK och LDH normen med 10 gånger eller mer. Nivån av CPK vid tidpunkten för den första undersökningen är förhöjd hos 2/3 av patienterna med juvenil dermatomyosit. LDH-nivån, som är ett mindre specifikt men mer känsligt test, är förhöjd hos 4/5 patienter, men i mindre utsträckning; under behandlingen förblir den förhöjd längre. ASAT-nivån överstiger normen oftare och i större utsträckning än ALT. Det är lämpligt att undersöka nivån av alla 5 enzymer i blodserumet vid juvenil dermatomyosit på grund av att hos en patient, med vissa intervall, kan nivån av endast ett av dem vara förhöjd.

Immunologisk undersökning

Under sjukdomens aktiva period detekteras vissa immunologiska förändringar. Bestämning av myositspecifika antikroppar används inte i praktiken på grund av den låga frekvensen av deras detektion i sjukdomens juvenila form. Endast vid interstitiellt pulmonellt syndrom har bestämning av anti-jo-1-antikroppar praktiskt värde.

För närvarande detekteras positiv ANF i sjukdomens aktiva fas hos 50-86% beroende på teknikens känslighet (som regel inte i en så hög titer som vid systemisk lupus erythematosus), vanligtvis upp till 1:40-1:80. Ungefär 1/4 av patienterna i den aktiva perioden kan ha en förhöjd IgG-nivå, var tionde patient har en positiv reumatoid faktor. Vid svårt vaskulitsyndrom är reaktionerna på antikroppar mot kardiolipiner (ACL) positiva.

Invasiva forskningsmetoder

Muskelbiopsier avslöjar förändringar av inflammatorisk och degenerativ natur: cellulär infiltration mellan muskelfibrer och runt små kärl med övervikt av lymfocyter, med deltagande av histiocyter och plasmaceller; nekros av muskelfibrer med förlust av transversell striation, inslag av regenerering. I den kroniska processen dominerar atrofi av muskelfibrer och tecken på interstitiell fibros.

Enligt vår uppfattning ställs diagnosen i typiska fall baserat på den kliniska bilden och laboratoriedata. EMG- och muskelbiopsidata överensstämmer inte alltid med de fastställda kriterierna på grund av artefakter och sklerotiska förändringar som snedvrider resultaten, därför bör dessa diagnostiska metoder användas i kontroversiella, oklara fall.

Differentialdiagnostik

Differentialdiagnos av juvenil dermatomyosit utförs med ett stort antal sjukdomar.

Juvenil polymyosit utvecklas mycket sällan i barndomen. Den kännetecknas av svaghet i de proximala och distala delarna av extremiteterna, hypotoni och dysfagi. Sjukdomen är ofta kronisk och svårbehandlad med glukokortikosteroider. En muskelbiopsi är nödvändig för att bekräfta diagnosen. Polymyosit under det första levnadsåret kan vara en manifestation av intrauterin infektion.

Infektiös myosit orsakas av virus, protozoer och bakterier. Viral myosit orsakas av influensavirus A och B, coxsackie B, sjukdomen varar 3–5 dagar och åtföljs av svår muskelvärk, feber, katarr och allmänna symtom.

Den kliniska bilden av toxoplasmos liknar dermatomyosit.

Trikinos åtföljs av feber, diarré, buksmärtor, eosinofili, svullnad i periorbitalutrymmet och musklerna, oftast ansikte, nacke och bröst.

Neuromuskulära sjukdomar och myopatier (Duchennes muskeldystrofi, Myasthenia gravis, myotoni, etc.) kännetecknas av avsaknaden av typiska hudmanifestationer.

Duchennes muskeldystrofi kännetecknas av långsamt progressiv muskelsvaghet (främst proximal) i frånvaro av muskelhärdning och är ärftlig till sin natur.

Myasthenia gravis kännetecknas av engagemang av ögon- och distala muskler i extremiteterna, och en minskad känsla av svaghet efter administrering av kolinerga läkemedel.

Myosit vid andra systemiska bindvävssjukdomar, särskilt vid systemisk lupus erythematosus, överlappningssyndrom och systemisk sklerodermi, är ganska uttalad och åtföljs av muskelvärk, tydlig muskelsvaghet och ökade nivåer av "muskelnedbrytningsenzymer". I sådana fall är svårighetsgraden av andra kliniska symtom och förekomsten av immunologiska markörer för andra systemiska bindvävssjukdomar viktiga för diagnostiken.

Progressiv ossifiering av myosit (Munchmeyers sjukdom) är en sällsynt, ärftlig, autosomalt dominant sjukdom som kännetecknas av fibros och förkalkning av stora axiella muskler, vilket leder till stelhet och allvarlig funktionsnedsättning. Processen börjar i musklerna i nacke och rygg och sprider sig till extremiteterna.

Det är viktigt att komma ihåg att muskelsvaghet kan vara en manifestation av vissa endokrinopatier (hypo- och hypertyreos, hypo- och hyperparatyreos, diabetes mellitus, steroidmyopati, Addisons sjukdom, akromegali), metabola störningar (glykogenlagringssjukdomar, mitokondriell myopati), toxisk och läkemedelsinducerad myopati (D-penicillamin, kolchicin, etc.)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]