Wilms tumör - Översikt över information

Wilms tumör är uppkallad efter den tyske kirurgen Max Wilms (1867-1918), som först publicerade en beskrivning av sju fall av denna tumör hos barn år 1899.

Epidemiologi av Wilms tumör

Wilms tumör står för 5,8 % av alla maligna tumörer hos barn. Incidensen av Wilms tumör i den pediatriska populationen är 7,20 per 100 000. Medelåldern för de drabbade är 36 månader för pojkar och 43 månader för flickor. Toppincidensen registreras vid åldern 2 till 4 år. I åldersgruppen under 5 år rankas denna tumör som 3–4:e i incidens och står för ungefär hälften av alla tumörer som upptäcks hos barn i denna ålder. Incidensförhållandet mellan pojkar och flickor är detsamma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker och patogenes av Wilms tumör

Wilms tumör är i 60 % av fallen en konsekvens av somatisk mutation, 40 % av Wilms tumörer orsakas av ärftligt betingade mutationer. Mutationer av recessiva suppressorgenerna WT1, WT2 och p53, belägna i kromosom 11, är av stor betydelse i patogenesen av denna tumör. Enligt Knudsons tvåstegsteori om karcinogenes kan utlösningsmekanismen för Wilms tumör betraktas som en mutation i könscellen och sedan en förändring i den alternativa genen i den homologa kromosomen. Förutom idiopatiska avvikelser kan Wilms tumör vara en manifestation av sådana ärftliga syndrom som Beckwith-Wiedemanns syndrom, WAGR (Wilms tumör, aniridi, genitourinära anomalier och mental retardation), hemihypertrofi, Denys-Drash syndrom (intersexuella störningar, nefropati, Wilms tumör) och Le-Fraumeni syndrom.

Orsaker och patogenes av Wilms tumör

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symtom på Wilms tumör

Det vanligaste symptomet på Wilms-tumör hos barn är det asymptomatiska utseendet av en palpabla tumör (61,6%). Ofta upptäcks tumören vid undersökning av ett barn utan besvär (9,2%). Dessutom är makrohematuri (15,1%), förstoppning (4,3%), viktminskning (3,8%), urinvägsinfektion (3,2%) och diarré (3,2%) möjliga. Sällan beskrivna manifestationer av Wilms-tumör hos barn är illamående, kräkningar, smärta, uppkomsten av ett bukbråck med en stor tumör och förhöjt blodtryck.

Symtom och diagnos av Wilms tumör

Behandling av Wilms tumör

De bästa resultaten uppnås med en multimodal metod, inklusive kirurgi, kemoterapi och strålbehandling. Alla patienter genomgår nefrektomi och cytostatisk behandling.

Den optimala ordningsföljden för kirurgi och kemoterapi är fortfarande kontroversiell.

Strålbehandling utförs adjuvant, med hög prevalens av tumörprocessen, såväl som i närvaro av ogynnsamma faktorer för sjukdomsprogression. Behandlingsalgoritmer bestäms baserat på sjukdomsstadiet och tumöranaplasi.

I Nordamerika behandlas Wilms tumör med omedelbar nefrektomi följt av kemoterapi med eller utan postoperativ strålbehandling.

Behandling av Wilms tumör