Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Wilms tumör: en översikt över information
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Wilms-tumör heter för att hedra den tyska kirurgen Max Wilms (1867-1918), som först publicerade en beskrivning av sju observationer av utseendet på denna neoplasma hos barn 1899.
Epidemiologi av Wilms tumör
Wilms tumör är 5,8% av alla maligna neoplasmer hos barn. Incidensen av Wilms-tumör i barnets befolkning är 7,20 per 100 000. Medelåldern för de sjuka är 36 månader för pojkar och 43 månader för tjejer. Toppincidensen registreras i åldern 2 till 4 år. I åldersgruppen upp till 5 år ligger denna tumör 3-4: e i termer av förekomsten, vilket motsvarar ungefär hälften av alla tumörer som upptäckts hos barn i denna ålder. Förekomsten av sjuklighet mellan pojkar och flickor är densamma.
[Orsaker och patogenes av Wilms-tumör
Wilms tumör i 60% av fallen - en följd av somatisk mutation, 40% av Wilms tumörer på grund av ärftliga mutationer deterministiska. Av stor betydelse i patogenesen av denna tumör bifogas recessiva mutationer suppressorgen WT1, WT2 och p53, som är belägna i den 11: e kromosomen. Enligt den två-stegs teori karcinogenes Knudson, kan utgångsmekanism för uppträdandet av Wilms tumör betraktas som en mutation i könscellerna, och sedan ändra den alternativa genen i den homologa kromosomen. Förutom idiopatiska aberrationer, Wilms kan tumör vara en manifestation av sådana ärftliga syndrom som Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR (Wilms tumör, aniridi, avvikelser i urogenitalorganen och mental retardation), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrom (intersex störning, nefropati, Wilms tumör) och Le-Fraumeni syndrom.
Symptom på Wilms tumör
Det vanligaste symptomet för Wilms tumör hos barn är det asymptomatiska utseendet hos en palpabel tumör (61,6%). Ofta upptäcks en ny tillväxt när barnet undersöks i avsaknad av några klagomål (9,2%). Dessutom utseendet macrohematuria (15,1%), förstoppning (4 3% kroppsvikt förlust (3,8%), urinvägsinfektion (3,2%) och diarré (3,2%) Sällsynta beskrivits Wilms tumör manifestation hos barn. - illamående, kräkningar, smärta, utseende av bukhålan med stor tumör och en ökning av blodtrycket.
Var gör det ont?
Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?
Vem ska du kontakta?
Behandling av Wilms-tumör
De bästa resultaten uppnås genom ett multimodalt tillvägagångssätt, inklusive kirurgi, kemoterapi och strålbehandling. Alla patienter genomgår nefrektomi och cytostatisk terapi.
Frågan om den optimala sekvensen av kirurgi och kemoterapi är fortfarande kontroversiell.
Strålningsterapi utförs i adjuvansläget, med en hög förekomst av tumörprocessen, såväl som i närvaro av negativa faktorer för sjukdomsprogression. Behandlingsalgoritmer bestäms baserat på sjukdomsstadiet och tumöranaplasi.
I Nordamerika behandlas Wilms tumör med omedelbar nefrektomi följt av kemoterapi med eller utan postoperativ strålbehandling.