Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Orsaker till och patogenes vid Wilms tumör
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Wilms tumör är i 60 % av fallen en konsekvens av somatisk mutation, 40 % av Wilms tumörer orsakas av ärftligt betingade mutationer. Mutationer av recessiva suppressorgenerna WT1, WT2 och p53, belägna i kromosom 11, är av stor betydelse i patogenesen av denna tumör. Enligt Knudsons tvåstegsteori om karcinogenes kan utlösningsmekanismen för Wilms tumör betraktas som en mutation i könscellen och sedan en förändring i den alternativa genen i den homologa kromosomen. Förutom idiopatiska avvikelser kan Wilms tumör vara en manifestation av sådana ärftliga syndrom som Beckwith-Wiedemanns syndrom, WAGR (Wilms tumör, aniridi, genitourinära anomalier och mental retardation), hemihypertrofi, Denys-Drash syndrom (intersexuella störningar, nefropati, Wilms tumör) och Le-Fraumeni syndrom.
Wilms tumörpatologi
Den klassiska histologiska strukturen hos Wilms tumör representeras av tre huvudkomponenter: blastomala, stromala och epiteliala. Förhållandet mellan var och en av dem i tumören kan variera avsevärt. Anaplastiska förändringar detekteras i 3–7 % av tumörerna. Beroende på andelen anaplastiska celler i tumören skiljer man mellan fokala (mindre än 10 % av cellerna) och diffusa (mer än 10 % av cellerna) former av anaplasi. Diffus anaplasi är förknippad med en extremt ogynnsam prognos.
Wilms tumörtillväxt och metastasering
Wilms tumör kännetecknas av snabb lokalt invasiv tillväxt. I 6 % av fallen sprider sig Wilms tumör genom njurlumen och nedre hålvenen med bildandet av tumörtromber. Wilms tumör metastaserar via lymfogena och hematogena vägar. Lymfogena metastaser påverkar regionala retroperitoneala lymfkörtlar.
Vidare kan tumören sprida sig med lymfflödet längs bröstgången uppåt med utveckling av lesioner i de supraklavikulära lymfkörtlarna till vänster. Det vanligaste målet för hematogen metastasering är lungorna. Metastatiska lesioner i lever, ben, hud, urinblåsa, sigmoideum, orbita, ryggmärg och kontralateral njure är också möjliga.
Wilms tumörklassificering
För att fastställa omfattningen av den maligna processen och standardisera behandlingsmetoder för nefroblastom hos barn använder de flesta pediatriska onkologiska kliniker världen över klassificeringen från National Wilms Tumor Study Group.
National Wilms Tumor Research Groups klassificering av nefroblastom
Etapp |
Tumöregenskaper |
| Jag | Tumören är begränsad till njuren och har avlägsnats helt. Njurkapseln är intakt och tumörens integritet stördes inte under avlägsnandet. Det finns ingen kvarvarande tumör. |
| II | Tumören sträcker sig genom njurkapseln men avlägsnas helt. Det kan finnas tumör i den laterala kanalen, eller så kan en tumörbiopsi utföras. Extrarenala kärl kan innehålla tumörer eller vara infiltrerade av tumör. |
| III | Kvarvarande icke-hematogen tumör i bukhålan, lymfkörtelengagemang, spridning genom bukhinnan eller tumör vid kanten av det kirurgiska snittet, eller tumör som inte avlägsnats helt |
| IV | Hematogena metastaser till lungor, lever, ben, hjärna och andra organ |
| V | Bilateral njurengagemang vid diagnos |
[ 9 ]