Behandling av Wilms tumör

Behandling av Wilms tumör innebär en multimodal metod, inklusive kirurgi, kemoterapi och strålbehandling. Alla patienter genomgår nefrektomi och cytostatisk behandling. Den optimala sekvensen av kirurgi och kemoterapi är fortfarande kontroversiell. Strålbehandling administreras i adjuvant tillstånd, med hög prevalens av tumörprocessen, såväl som i närvaro av ogynnsamma faktorer för sjukdomsprogression. Behandling av Wilms tumör bestäms baserat på sjukdomsstadiet och tumöranaplasi.

I Nordamerika är standardmetoden för behandling av Wilms tumör omedelbar nefrektomi följt av kemoterapi med eller utan postoperativ strålbehandling.

Behandling av Wilms tumör beroende på tumörens stadium och histologiska struktur

Tumörstadium	Histologi	Drift	Kemoterapi	Strålbehandling
I, II	Gynnsam	Nefrektomi	Vinkristin, daktinomycin (18 veckor)	Inga
Jag	Anaplasi
III, IV	Gynnsam	Nefrektomi	Vinkristin, daktinomycin, doxorubicin (24 veckor)	Ja
II, III, IV	Fokal anaplasi
II, III, IV	Diffus anaplasi	Nefrektomi	Vinkristin, doxorubicin, cyklofosfamid, etoposid (24 månader)	Ja

* Totala fokala doser: till bädden på den borttagna njuren - 10,8 Gy; till alla lungor hos patienter med lungmetastaser - 12 Gy.

I Europa får patienter med Wilms-tumör preoperativ kemoterapi med vinkristin och daktinomycin, följt av nefrektomi och postoperativ behandling, vars behandlingsregim i olika stadier av sjukdomen inte skiljer sig signifikant från de nordamerikanska standarder som anges ovan. Det europeiska protokollet för behandling av Wilms-tumör innebär användning av högre stråldoser (15–30 Gy).

Kemoterapi som används för Wilms-tumör baseras på behandlingar som inkluderar daktinomycin, vinkristin och doxorubicin som förstahandsbehandling och cyklofosfamid, etoposid - som räddningsbehandling för Wilms-tumör vid tumöråterfall eller hos patienter med dålig prognosgrupp. Doser av antitumörläkemedel beror på stadium och barnets kroppsyta.

Uppskattade doser av antitumörläkemedel som används vid Wilms-tumör

Etapp	Förberedelse	Dos
Jag	Daktinomycin	1000 mcg/ m²
	Vinkristin	1,5 mg/ m²
II	Daktinomycin	1000 mcg/ m²
	Vinkristin	1,5 mg/ m²
	Doxorubicin	40 mg/ m²
	Cyklofosfamid	100 mg/ m²
	Etoposid	400 mg/ m²
III	Daktinomycin	1,2 mg/ m² (högst 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg/ m²
	Doxorubicin	50 mg/ m²
	Cyklofosfamid	600 mg/ m²
	Etoposid	100 mg/ m²
IV	Daktinomycin	1,2 mg/ m² (högst 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg/ m²
	Doxorubicin	50 mg/ m²
	Cyklofosfamid	600 mg/ m²
	Etoposid	100 mg/ m²

Vidare hantering

För att snabbt kunna upptäcka och adekvat behandla Wilms tumör och tumöråterfall genomgår alla patienter noggrann dynamisk övervakning, vars frekvens och typ bestäms av tumörens stadium och histologiska struktur.

Dynamisk observationsteknik för patienter med Wilms tumör

Stadium och histologisk struktur	Typ av undersökning	Läge
Alla patienter	Röntgen av bröstkorgen	6 veckor och 3 månader efter operationen, sedan var 3:e månad (5 gånger), var 6:e månad (3 gånger), årligen (2 gånger)
Stadium 1 och II, gynnsam histologi	Ultraljud av bukhålan och retroperitonealrummet	Årligen (6 gånger)
Stadium III, gynnsam histologi	Ultraljud av bukhålan och retroperitonealrummet	6 veckor och 3 månader efter operationen. Därefter var 3:e månad (5 gånger). Var 6:e månad (3 gånger), årligen 12 gånger)
Alla stadier, ogynnsam histologisk struktur	Ultraljud av bukhålan och retroperitonealrummet	Var 3:e månad (4 gånger), sedan var 6:e månad (4 gånger)

Wilms tumörprognos

Prognosen för barn med Wilms tumör är gynnsam. Tremodal behandling av Wilms tumör leder till tillfrisknande hos 80-90% av patienterna.

Med en gynnsam histologisk variant av tumören är den totala och återfallsfria fyraårsöverlevnaden för patienter med stadium I 98 respektive 92 %, stadium II - 96 och 85 %, stadium III - 95 och 90 %, stadium IV - 90 respektive 80 %.

Patienter med synkrona bilaterala tumörer har en avlägsen överlevnad på 70–80 %, metakron 45–50 %. Wilms tumör med återfall har en måttlig prognos (total överlevnad 30–40 %).