Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Primär skleroserande kolangit.
Senast recenserade: 12.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Primär skleroserande kolangit är ett kroniskt kolestatiskt syndrom som kännetecknas av fläckvis inflammation, fibros och intra- och extrahepatiska strikturer i gallvägarna. Åttio procent av patienterna har inflammatorisk tarmsjukdom, oftast ulcerös kolit. Symtom på trötthet och klåda utvecklas sent. Diagnosen baseras på kontrastkolangiografi (ERCP) eller magnetisk resonanskolangiopankreatografi. Sjukdomen leder slutligen till utplåning av gallgångarna med utveckling av cirros, leversvikt och ibland kolangiokarcinom. Om sjukdomen fortskrider är levertransplantation indicerad.
[ Vad orsakar primär skleroserande kolangit?
Orsaken är okänd. Primär skleroserande kolangit (PSC) är dock nära förknippad med inflammatorisk tarmsjukdom; cirka 5 % av patienterna har ulcerös kolit och cirka 1 % har Crohns sjukdom. Denna association och förekomsten av vissa autoantikroppar [t.ex. antikroppar mot glatt muskulatur och perinukleära antineutrofila (pANCA)] tyder på immunmedierade mekanismer. T-celler verkar vara involverade i gallgångsskador, vilket tyder på en cellulär immunsjukdom. En genetisk predisposition antyds av en familjehistoria och en högre incidens bland individer med HLA B8 och HLA DR3, vilka ofta är förknippade med autoimmuna sjukdomar. Obevisade utlösare (t.ex. bakteriell infektion eller ischemisk kanalskada) utlöser sannolikt utvecklingen av primär skleroserande kolangit hos genetiskt mottagliga individer. Skleroserande kolangit hos HIV-infekterade patienter kan vara kryptogen eller orsakad av cytomegalovirus.
Symtom på primär skleroserande kolangit
Medelåldern vid diagnos är 40 år; 70 % av patienterna är män. Sjukdomen debuterar vanligtvis gradvis, utan uppenbara kliniska symtom, med progressiv sjukdomskänsla och klåda. Gulsot utvecklas vanligtvis senare. Återkommande episoder av buksmärta och feber på höger sida, möjligen på grund av stigande bakteriell infektion i gallvägarna, förekommer hos 10–15 % av patienterna vid klinisk presentation, med typisk smärta på höger sida. Steatorré och tecken på fettlöslig vitaminbrist kan förekomma. Ihållande förstadium till gulsot kännetecknar sjukdomsprogressionen. Kliniskt manifesterade gallstenar och koledokolitiasis utvecklas vanligtvis hos ungefär en tredjedel av patienterna. Hos vissa patienter är sjukdomen asymptomatisk under lång tid och manifesterar sig initialt som hepatomegali eller cirros. Sjukdomens terminala fas inkluderar dekompenserad levercirros, portalhypertension, ascites och leversvikt.
Trots sambandet mellan primär skleroserande kolangit och inflammatorisk tarmsjukdom uppträder de två sjukdomarna vanligtvis separat. Ulcerös kolit kan manifestera sig flera år före primär skleroserande kolangit, men den är vanligtvis associerad med ett mildare förlopp av primär skleroserande kolangit. Förekomsten av båda sjukdomarna ökar risken för kolorektal cancer, oavsett om levertransplantation har utförts för primär skleroserande kolangit. På samma sätt förändrar inte total kolektomi förloppet av primär skleroserande kolangit. Kolangiokarcinom utvecklas hos 10–15 % av patienter med primär skleroserande kolangit.
Vad stör dig?
Diagnos av primär skleroserande kolangit
Primär skleroserande kolangit misstänks hos patienter med oförklarade avvikande leverfunktionstester; om patienten har inflammatorisk tarmsjukdom är misstanken om primär skleroserande kolangit förhöjd. Biokemiska avvikelser i leverkolestas är typiska, där nivåerna av alkaliskt fosfatas och gamma-glutamyltransferas vanligtvis är mer förhöjda än aminotransferasnivåerna. IgG- och IgM-nivåerna är vanligtvis förhöjda, och antikroppar mot glatt muskulatur och pANCA-tester är vanligtvis positiva. Antimitokondrieantikroppar, som är positiva vid primär biliär cirros, är negativa.
Hepatobiliär utvärdering börjar vanligtvis med ultraljud för att utesluta extrahepatisk gallvägsobstruktion. Diagnosen primär skleroserande kolangit kräver identifiering av multipla strikturer och dilatationer som involverar de intra- och extrahepatiska gallgångarna - detta görs med kolangiografi (ultraljud kan bara indikera deras närvaro). Direkt kolangiografi (t.ex. ERCP) är "guldstandarden"; magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP) ger dock bättre bilder och håller på att bli den huvudsakliga alternativa icke-invasiva diagnostiska metoden. Leverbiopsi krävs vanligtvis inte för att verifiera diagnosen. Om biopsi utförs för andra indikationer, visar den gallgångsproliferation, periduktal fibros, inflammation och utplåning av gallgångarna. Allt eftersom sjukdomen fortskrider sprider fibrosen sig från portalområdena och leder slutligen till biliär cirros i levern.
Dynamisk undersökning med ERCP och en cytologisk biopsiborste hjälper till att förutsäga utvecklingen av kolangiokarcinom.
Diagnos av primär skleroserande kolangit
Behandling av primär skleroserande kolangit
Hos vissa patienter kan sjukdomen vara asymptomatisk i flera år trots progressiva förändringar. Tidsintervallet från diagnosverifiering till utveckling av leversvikt kan vara cirka 12 år.
Asymptomatisk förlopp kräver i allmänhet endast observation och övervakning (t.ex. fysisk undersökning och leverfunktionstester två gånger per år). Ursodeoxicholsyra kan minska hudklåda och förbättra biokemiska markörer. Kronisk kolestas och levercirros kräver behandling. Vid återkommande bakteriell kolangit utförs antibakteriell behandling och ERCP enligt indication.
Prognos för primär skleroserande kolangit
Om en dominant striktur detekteras (cirka 20 %) är endoskopisk dilatation nödvändig för att lindra symtomen och cytologi för att utesluta en tumör. Eventuell infektion (t.ex. kryptosporidios, cytomegalovirus) bör behandlas.
Levertransplantation, den enda behandlingen som ökar överlevnaden vid idiopatisk primär skleroserande kolangit, kan leda till bot. Återkommande bakteriell kolangit eller komplikationer av leversjukdom i slutstadiet, såsom svår ascites, portosystemisk encefalopati och blödning från esofagusvaricer, är indikationer för levertransplantation.