Angiolipom i njuren

Renalt angiolipom är en godartad mesenkymal tumör som består av glatta muskelfibrer, tjockväggiga blodkärl och mogen fettvävnad i varierande proportioner. Det finns två former av angiomyolipom: isolerade (90 % av fallen) och associerade med tuberös skleros (Bourneville-Pringle sjukdom) (10 % av fallen). Vid tuberös skleros är tumörerna vanligtvis multipla och bilaterala.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker renala angiolipom

Lite är känt om patogenesen för angiomyolipom: det är fortfarande oklart om den isolerade formen av sjukdomen är en medfödd missbildning (hamartom) eller en verklig tumör.

Trots sin godartade natur kan angiomyolipomet tillväxa lokalt med bildandet av venös trombos i tumören (1 % av observationerna). Observationer av angiomyolipometastaser till regionala lymfkörtlar har beskrivits.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symtom renala angiolipom

Symtom på njurangiolipom beror på angiomyolipomets storlek. Som regel kännetecknas det symtomatiska förloppet av tumörer större än 4 cm.

Förutom smärta (27,3 %), palpabel tumör (23,1 %) och hematuri (3 %) upplever 10 % av patienterna spontana bristningar av angiomyolipomen med utveckling av retroperitoneal blödning, ofta åtföljd av bilden av en "akut buk".

Denna tumör kännetecknas av en specifik radiologisk bild på grund av det höga fettinnehållet och den rika vaskulariseringen (hyperekogen volymetrisk bildning på ultraljud, hypodens och rik vaskularisering på datortomografi med intravenös boluskontrast).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av renalt angiolipom utförs vid cancer, lipom och liposarkom i njuren.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandling renala angiolipom

Behandling av njurangiolipom beror på angiomyolipomets form, storlek och kliniska bild. Isolerade asymptomatiska tumörer upp till 4 cm i den största dimensionen är föremål för observation, i alla andra fall är resektion av njuren indicerad.

Prognos

Renalt angiolipom har en god prognos.

[ 17 ]