Tumörer av binjurarna

Tumörer av binjurarna avslöjas i 1-5% av fallen med CT i buken utförd på andra indikationer. Dock har endast 1% av tumörerna en malign karaktär. 

Epidemiologi

Incidensen av binjurets cancer är 0,6-1,67 per 10 ⁶  personer per år. Kvoten mellan kvinnor och män är 2,5-3: 1. Den största förekomsten av binjurecancer registreras i åldern 5 och 40-50 år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker binjurar tumörer

Adrenal tumör separerades i sporadiska och associerade med ärftliga syndrom [syndrom Gardner, Beckwith-Wiedemann,  multipel endokrin neoplasi typ 1, sBLA (sarkom, bröstcancer, lungcancer och binjure), Li-Fraument].

Beroende på histogenes isolerade binjurebarken tumör (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma blandad adrenal tumör, adenom, karcinom) och binjuremärgen (feokromocytom), och primär adrenal lymfom, sarkom, sekundär (metastatisk) tumörer i binjuren.

För maligna tumörer som kännetecknas av adrenal lokalt destruirujushchego tillväxtprocess som involverar en angränsande organ (njure, lever), och invasionen av det venösa systemet för att bilda en tumör ventrombos (adrenala vener och nedre hålvenen). Spridning av tumörer uppträder lymfogena och hematogena vägar. I detta fall påverkas retroperitoneala lymfkörtlar, lungor, lever och ben.

Symtom binjurar tumörer

Symtom består av adrenal tumör manifestation av den primära tumören (palpabel, smärta, feber, viktminskning), dess metastaser (adrenal tumörlokalisering bestäms symptom filmvisningar tumörer) och endokrina symptom. Hormonellt aktiva adrenal cancer står för 60% av alla observationer och kan orsaka följande endokrina syndrom: Cushings syndrom (30%), virilisering och för tidig pubertet (22%), feminisering (10%), primär aldosteronism (2,5%), polycytemi ( mindre än 1%), hyperkalemi (mindre än 1%),  hypoglykemi  (mindre än 1%), binjureinsufficiens (karakteristisk lymfom), insulinresistens, inte är relaterade till glukokortikoider, katekolamin krisen (typiskt för feokromocytom), kakexi.

[8], [9]

Stages

• Steg 1 - T1N0M0.
• Steg 2 - T2N0M0.
• Steg 3 - T1 eller T2. N1M0.
• Steg 4 - vilken som helst T, vilken som helst N + Ml eller T3, N1 eller T4.

[10], [11]

Formulär

Baserat på tecknet på utsöndring av hormoner utsöndrar adrenalcortexen (glukokortikoider, mineralokortikoider, androgener, östrogener) funktionellt aktiva och inaktiva binjurar. I mer än 50% av fallen är adrenokortisk cancer inte funktionellt men maligna adrenaltumörer orsakar Cushings syndrom i 5-10% av fallen.

Klassificering av TNM

T-primärtumör:

• T1 - en tumör med 5 cm i diameter och mindre, det finns ingen lokal invasion;
• T2 - tumör mer än 5 cm i diameter utan lokal invasion;
• T3 - en tumör av vilken storlek som helst, det finns en lokal invasion, det finns ingen spiring av angränsande organ;
• T4 är en tumör av vilken storlek som helst, det finns en lokal invasion, det finns en spiring av närliggande organ.

N - regionala metastaser:

• N0 - inga regionala metastaser
• N1 - det finns regionala metastaser.

M - avlägsna metastaser:

• M0 - inga avlägsna metastaser;
• Ml - det finns avlägsna metastaser.

[12]

Diagnostik binjurar tumörer

Utvärdering av patient tumörer i binjure, förutom rutinlaboratoriestudier (allmän, biokemiska blodprover, koagulation,  allmänt urinanalys ) bör omfatta tester som syftar till att identifiera den ökade produktionen av hormoner. Dexametason sond som användes för detektion av Cushings syndrom (1 mg) och bestämning av kortisol utsöndring i urinen (24 timmar).

Med hyperaldosteronism utvärderas koncentrationen och förhållandet mellan aldosteron och renin; vid virilisering - serumnivåer av adrenala androgener (androstendion, dehydroepiandrosteron sulfat) och testosteron, såväl som utsöndring av 17-ketosteroider i urin (24 timmar); när feminisering - koncentrationen av östradiol och estron i plasma. För att utesluta feokromocytom kräver bedömning daglig utsöndring av katekolaminer (adrenalin, noradrenalin, dopamin) och deras metaboliter i urinen (särskilt metanefrin och normetanephrine) och serumnivåer av katekolaminer och metanefrin.

Radiologisk diagnos adrenala tumörer innefattar abdominal CT eller MRI (bedömning syntopy storlekar och primär tumörmetastaser detektering), liksom röntgen eller datortomografi av brösthålan (detektering av metastaser). Radiologiska särdragen hos binjurecancer - oregelbunden form adrenal tumör, är dess storlek är större än 4 cm, hög densitet vid RT, än 20 HU, en heterogen struktur på grund av hemorragi, nekros och förkalkningar, och invasion av omgivande strukturer.

Rutinbiopsi i syfte att verifiera diagnosen innan behandling med binjur tumörer påbörjas rekommenderas inte.

[13], [14], [15]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av tumörer i binjuren utförs med neuroblastom och nefroblastom hos barn och hamartom, teratom, neurofibromatos, amyloidos och adrenal granulom hos vuxna.

Behandling binjurar tumörer

Behandling av binjurens tumörer, och särskilt hormonellt aktiva tumörer, består i att de avlägsnas. Eliminera den maligna karaktären av hormonell inaktiv lokaliserad neoplasma innan behandlingstiden är svår. Hos vuxna är sannolikheten för maligna tumörer mindre än 6 cm låg. I sådana fall är noggrann dynamisk observation möjlig. Med neoplasmer med större diameter. Såväl som små tumörer i binjurarna hos barn visade kirurgisk behandling. Den normala volymen av operation är adrenalektomi, med små hormonella inaktiva tumörer kan utföras adrenal resektion. Laparotomåtkomst används rutinmässigt, men med små tumörer utan tecken på lokal invasion kan laparoskopisk adrenalektomi utföras utan att kompromissa med onkologiska resultat.

Binygacancer är en radioresistant tumör, dess känslighet för  kemoterapi  är låg. Den enda effektiva behandlingen för denna kategori av patienter är operativ. Frekvensen av lokala återkommande efter operationen är hög (80%). Det optimala sättet att behandla lokala återkommande tumörer hos patienter som inte har avlägsna metastaser är operativ. Utnämning av adjuverande kemoterapi och bestrålning av radikalt opererade patienter förbättrar inte resultaten av behandlingen.

När metastatisk cancer i binjuren demonstrerade måttlig effektivitet mitotan i en dos av 10-20 g / d, en lång tid (objektiv svarsgrad av 20-25%, kontroll av hormonet hypersekretion - 75%). Data som indikerar en möjlig ökning av återfallslös överlevnad med användning av mitotan (10-20 g / dag under lång tid) har publicerats. Regimer baserade på cisplatin (cisplatin, cyklofosfamid, 5-fluorouracil) används som den andra raden av kemoterapi hos patienter som inte svarade på behandling med mitotan. En viktig roll i behandlingen av binjur tumörer är symptomatisk behandling som syftar till att eliminera de endokrina symptomen på hormonaktiva tumörer. Cushings syndrom använder mitotan, ketokonazol, mifepriston och etomidat i monoterapi eller olika kombinationer.

Hyperaldosteronism tjänar som en indikation på administrering av spironolakton, amilorid, triamteren och antihypertensiva läkemedel (kalciumkanalblockerare). I hyperandrogeni används steroid (cyproteron) och icke-steroidala (flutamid) antiandrogener. Ketokonazol, spironolakton och cimetidin; när hyperestrogeni - anti-östrogener (klomifen, tamoxifen, danazol). Adrenal insufficiens kräver hormonersättningsterapi. Med blandade karcinom med feokromocytomkomponent är det möjligt att använda preparat av radioaktivt metahedobenzylguanidin. Ökning av blodtrycket, inklusive med feokromocytom, tjänar som indikation på utnämning av alfa-adrenoblocker med efterföljande användning av beta-blockerare (propranolol).

Prognos

Godartade tumörer i binjuren har en gynnsam prognos. Den övergripande 5-åriga överlevnadshastigheten för binjurscancer är 20-35%. Prognosen hos patienter med hormonaktiva tumörer är bättre än med endokrina inaktiva former av sjukdomen, som är associerad med tidig detektion och snabb behandling av hormonproducerande tumörer. Den övergripande 5-åriga överlevnaden av radikalt opererade patienter når 32-47% av oopererade patienter med lokalt avancerade tumörer - 10-30%; bland patienter med spridning av binjurecancer överlever ingen ingen 12 månader.

[16], [17], [18]