Tumörer i binjurarna

Binjuretumörer detekteras i 1–5 % av fallen med datortomografi av buken som utförs för andra indikationer. Emellertid är endast 1 % av tumörerna maligna.

Epidemiologi

Incidensen av binjurecancer är 0,6–1,67 per 10⁶ ^personer per år. Förhållandet mellan kvinnor och män är 2,5–3:1. Den högsta incidensen av binjurecancer registreras i åldern upp till 5 år och vid 40–50 år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker tumörer i binjurebarken

Binjuretumörer delas in i sporadiska och de som är associerade med ärftliga syndrom [Gardner, Beckwith-Wiedemann, multipel endokrin neoplasi typ 1, SBLA (sarkom, bröstcancer, lung- och binjurecancer), Li-Fraument syndrom].

Beroende på histogenes skiljer man mellan tumörer i binjurebarken (aldosterom, kortikosterom, androsterom, kortikoestrom, blandade tumörer i binjuren, adenom, cancer) och binjuremärgen (feokromocytom), såväl som primärt binjurelymfom, sarkom, sekundära (metastatiska) tumörer i binjuren.

Maligna tumörer i binjuren kännetecknas av lokalt destruktiv tillväxt med involvering av angränsande organ (njure, lever), samt invasion av det venösa systemet med bildandet av venös trombos i tumören (binjure och nedre hålvenen). Spridning av tumörer sker via lymfogena och hematogena vägar. I detta fall påverkas retroperitoneala lymfkörtlar, lungor, lever och ben.

Symtom tumörer i binjurebarken

Symtom på binjuretumör består av manifestationer av den primära tumören (palpabel massa, smärta, feber, viktminskning), dess metastaser (symtom på binjuretumör bestäms av lokaliseringen av tumörmetastaser) och endokrina symtom. Hormonellt aktiv binjurecancer står för 60 % av alla fall och kan orsaka följande endokrina syndrom: Cushings syndrom (30 %), virilisering och för tidig pubertet (22 %), feminisering (10 %), primär hyperaldosteronism (2,5 %), polycytemi (mindre än 1 %), hyperkalemi (mindre än 1 %), hypoglykemi (mindre än 1 %), binjureinsufficiens (typiskt för lymfom), insulinresistens som inte är associerad med glukokortikoider, katekolaminkris (typiskt för feokromocytom), kakexi.

[ 8 ], [ 9 ]

Stages

• Steg 1 - T1N0M0.
• Steg 2 - T2N0M0.
• Stadium 3 - T1 eller T2. N1M0.
• Stadium 4 - valfritt T, valfritt N+M1 eller T3, N1 eller T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Formulär

Baserat på tecken på utsöndring av binjurebarkshormoner (glukokortikoider, mineralkortikoider, androgener, östrogener) särskiljs funktionellt aktiva och inaktiva tumörer i binjuren. I mer än 50 % av fallen är binjurebarkscancer funktionellt inaktiv, men maligna tumörer i binjuren orsakar Cushings syndrom i 5–10 % av fallen.

TNM-klassificering

T - primärtumör:

• T1 - tumören är 5 cm i diameter eller mindre, ingen lokal invasion;
• T2 - tumör med en diameter på mer än 5 cm utan lokal invasion;
• T3 - tumör av vilken storlek som helst, det finns lokal invasion, ingen tillväxt i angränsande organ;
• T4 - en tumör av vilken storlek som helst, det finns lokal invasion, det finns tillväxt i angränsande organ.

N - regionala metastaser:

• N0 - inga regionala metastaser;
• N1 - det finns regionala metastaser.

M - avlägsna metastaser:

• M0 - inga avlägsna metastaser;
• Ml - det finns avlägsna metastaser.

[ 12 ]

Diagnostik tumörer i binjurebarken

Undersökning av patienter med binjuretumörer bör, utöver rutinmässiga laboratorietester (allmänna, biokemiska blodprover, koagulogram, allmän urinanalys ), inkludera tester som syftar till att identifiera ökad hormonproduktion. För att identifiera Cushings syndrom används ett dexametasontest (1 mg) och bestämning av kortisolutsöndring i urin (24 timmar).

Vid hyperaldosteronism bedöms koncentrationen och förhållandet mellan aldosteron och renin; vid virilisering bedöms serumnivån av binjureandrogener (androstendion, dehydroepiandrosteronsulfat) och testosteron, samt utsöndringen av 17-ketosteroider i urin (24 timmar); vid feminisering bedöms koncentrationen av östradiol och östron i plasma. För att utesluta feokromocytom är det nödvändigt att bedöma den dagliga utsöndringen av katekolaminer (adrenalin, noradrenalin, dopamin) och deras metaboliter i urin (särskilt metanefrin och normetanefrin), samt nivån av serummetanefrin och katekolaminer.

Radiologisk diagnostik av binjuretumörer inkluderar datortomografi eller magnetresonanstomografi av buken (bedömning av primärtumörens storlek och syntopi, detektion av metastaser), samt röntgen eller datortomografi av bröstkorgen (detektion av metastaser). Radiologiska tecken på binjurecancer är oregelbunden form på binjuretumören, dess storlek är mer än 4 cm, hög densitet på datortomografi överstigande 20 HU, heterogen struktur orsakad av blödningar, nekros och förkalkningar, samt invasion av omgivande strukturer.

Rutinmässig biopsi för att verifiera diagnosen innan behandling av binjuretumörer påbörjas rekommenderas inte.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av binjuretumörer utförs med neuroblastom och nefroblastom hos barn och hamartom, teratom, neurofibromatos, amyloidos och granulom i binjurarna hos vuxna.

Behandling tumörer i binjurebarken

Behandling av binjuretumörer, särskilt hormonellt aktiva tumörer, innebär att de avlägsnas. Det är svårt att utesluta malign natur hos en hormonellt inaktiv lokaliserad neoplasm före behandling. Hos vuxna är sannolikheten för malign natur hos tumörer mindre än 6 cm låg. I sådana fall är noggrann dynamisk observation möjlig. För neoplasmer med större diameter, såväl som små binjuretumörer hos barn, indikeras kirurgisk behandling. Standardvolymen för kirurgi är adrenalektomi; för små hormonellt inaktiva tumörer kan binjureresektion utföras. Laparotomi används rutinmässigt, men för små neoplasmer utan tecken på lokal invasion kan laparoskopisk adrenalektomi utföras utan att kompromissa med onkologiska resultat.

Binjurecancer är en strålningsresistent tumör, dess känslighet för kemoterapi är låg. Den enda effektiva behandlingen för denna patientkategori är kirurgi. Frekvensen av lokala återfall efter operation är hög (80 %). Den optimala behandlingsmetoden för lokala återkommande tumörer hos patienter utan fjärrmetastaser är kirurgi. Användning av adjuvant kemoterapi och strålbehandling hos radikalt opererade patienter förbättrar inte behandlingsresultaten.

Vid disseminerad binjurecancer har måttlig effekt av mitotan i en dos på 10–20 g/dag, långsiktigt (objektiv responsfrekvens på 20–25 %, kontroll av hormonhypersekretion - 75 %) visats. Data har publicerats som indikerar en möjlig ökning av återfallsfri överlevnad vid användning av mitotanregimen (10–20 g/dag, långsiktigt). Cisplatinbaserade regimer (cisplatin, cyklofosfamid, 5-fluorouracil) används som andrahandsbehandling i kemoterapi hos patienter som inte har svarat på mitotanbehandling. Symtomatisk behandling som syftar till att eliminera de endokrina symtomen hos hormonellt aktiva tumörer spelar en viktig roll vid behandling av binjuretumörer. Mitotan, ketokonazol, mifepriston och etomidat används i monoterapi eller olika kombinationer vid Cushings syndrom.

Hyperaldosteronism är en indikation för användning av spironolakton, amilorid, triamteren och blodtryckssänkande läkemedel (kalciumkanalblockerare). Vid hyperandrogenism används steroida (cyproteron) och icke-steroida (flutamid) antiandrogener. ketokonazol, spironolakton och cimetidin; vid hyperöstrogenism - antiöstrogener (klomifen, tamoxifen, danazol). Binjureinsufficiens kräver hormonersättningsterapi. Vid blandade karcinom med en feokromocytomkomponent är det möjligt att använda radioaktiva metajodbensylguanidinpreparat. Förhöjt blodtryck, inklusive vid feokromocytom, är en indikation för användning av alfablockerare följt av användning av betablockerare (propranolol).

Prognos

Godartade tumörer i binjuren har en gynnsam prognos. Den totala 5-årsöverlevnaden för binjurecancer är 20–35 %. Prognosen för patienter med hormonellt aktiva tumörer är bättre än för endokrin-inaktiva former av sjukdomen, vilket är förknippat med tidig upptäckt och snabb behandling av hormonproducerande tumörer. Den totala 5-årsöverlevnaden för radikalt opererade patienter når 32–47 %, för icke-opererade patienter med lokalt avancerade tumörer - 10–30 %; bland patienter med disseminerad binjurecancer överlever ingen 12 månader.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]