Lipomatos i bukspottkörteln

Fettinfiltration, steatos eller lipomatos i bukspottkörteln är en ansamling av fett (lipider) i dess parenkym.

Diffusa pankreatiska förändringar av lipomatostyp – med gradvis ersättning av parenkymatös vävnad med fettvävnad – kallas också fettdystrofi eller alkoholfri fettpankreatisk sjukdom. De flesta fall förblir asymptomatiska, och endast vissa sällsynta extrema grader av lipomatos eller fettersättning kan leda till exokrin pankreasinsufficiens.

Bukspottkörteln är både en endokrin och exokrin körtel. Den exokrina komponenten utgör cirka 80 procent av den totala körteln och består huvudsakligen av två olika celltyper: acinära celler (som huvudsakligen utsöndrar matsmältningsenzymer) och duktala celler (som huvudsakligen utsöndrar vätskor och elektrolyter). Den endokrina komponenten inkluderar de typiska Langerhanska öarna, som innehåller flera celltyper utspridda över den exokrina vävnaden. [ 1 ]

Lipomatos och fettersättning av bukspottkörteln är de vanligaste godartade patologiska tillstånden i vuxen bukspottkörtel. [ 2 ], [ 3 ] Klassiskt sett orsakar fenomenet ökande hypodensitet i bukspottkörteln på datortomografi och typisk hyperekogenicitet vid ultraljudsundersökning (USG).

Ansamling av fett i bukspottkörteln (lipomatos) och ersättning av olika delar av bukspottkörteln med fett (fettersättning) har fått olika synonymer: pankreatisk lipomatos, fettersättning, fettinfiltration, fettpankreas, lipomatös pseudohypertrofi, alkoholfri fettfiber. Bukspottkörtelsjukdom och pankreatisk steatos. Dessa synonymer är en källa till förvirring.

Baserat på olika bilddiagnostiska fynd kan man vara benägen att använda termen "lipomatös infiltration" när bukspottkörtelns körtelöar verkar separerade av fettvävnad eller när densiteten (CT), ekogeniciteten (ultraljud) eller signalen (MRI) är diffust modifierad. När bukspottkörtelöar verkar ha försvunnit eller i stor utsträckning har ersatts av fett, kan så kallad "fettersättning" vara mer sannolikt att föredra.

På liknande sätt kan man vara benägen att använda termen "lipomatös infiltration" när processen verkar reversibel, och att reservera termen "fettersättning" för fall som visar på sannolikt irreversibelt försvinnande av körtelöar. [ 4 ]

Epidemiologi

På grund av bristen på standardiserade diagnostiska parametrar är epidemiologin för pankreatisk lipomatos inte tydligt definierad. Enligt resultaten från vissa studier upptäcks detta tillstånd ofta av en slump med en prevalens på upp till 35 %.

Vid generell fetma diagnostiseras fettpankreassjukdom i nästan 70 % av fallen. Och hos överviktiga barn noteras pankreaslipomatos i 20 % av fallen med remiss till läkare.

Orsaker pankreatisk lipomatos.

Pankreaslipomatos är en godartad sjukdom utan enskild etiologi. [ 5 ], [ 6 ] Tillståndet är förknippat med många sjukdomar och tillstånd. Ålder och fetma korrelerar signifikant med graden av fettinfiltration i bukspottkörteln. (GIPJ) [ 7 ] Som en konsekvens korrelerar fettinfiltration vanligtvis direkt med patientens kroppsmasseindex (BMI). Mer exakt finns det en bättre korrelation mellan GIIPF och visceralt fettindex, vilket dock är svårare att bedöma än patientens BMI eller vikt. Med andra ord är mängden visceral fettvävnad en bättre indikator och prediktor för pankreas-GIJI än BMI i sig.

De främsta orsakerna till pankreatisk lipomatos inkluderar:

• Störning i fettmetabolismen;
• Abdominal typ av fetma med ansamling av visceralt fett;
• Metabolt syndrom (påverkar nedbrytningen av pankreatiska adipocyter - fettceller); [ 8 ]
• För höga nivåer av lipider (lipoproteiner) i blodet - dyslipidemi eller hyperlipidemi;
• Hyperkolesterolemi;
• Diabetes; [ 9 ]
• Kronisk pankreatit med atrofi av acinära celler;
• Isolerad amyloidos på pankreatiska öar;
• Pankreasgångstenos (medfödd, såväl som på grund av förekomst av intraduktala konkrementer eller tumör); [ 10 ]
• Medfödda syndrom, såsom de som är associerade med en mutation i karboxyesterlipasenzymgenen mODY-diabetes typ 8.
• Stor fettinfiltration i bukspottkörteln är också den vanligaste bilden vid datortomografi hos ungdomar och vuxna med cystisk fibros. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Och pankreatisk lipomatos hos ett barn kan vara förknippad med undernäring och svår dystrofi (kwashiorkor), med en genetiskt betingad störning i fettmetabolismen (Wolmans sjukdom), Schwachman-Daimonds syndrom, Johansson-Blizzards syndrom, hyperkorticism hos barn (Cushings syndrom), hypotalamiskt syndrom hos ungdomar under puberteten.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för fettansamling i bukspottkörteln inkluderar:

• Högre ålder (åldrande + hormonella förändringar);
• Fettrik kost;
• Fetma med ett BMI (kroppsmasseindex) ≥ 30;
• Insulinresistens;
• Kroniskt alkoholmissbruk;
• Hypertoni eller hyperlipidemi;
• Kronisk hepatit B;
• Reovirusinfektion och HIV;
• Exponering för gifter.

Patogenes

Mekanismen för utveckling av fettinfiltration i bukspottkörteln har inte undersökts fullständigt. Enligt experter är de viktigaste länkarna i patogenesen av detta tillstånd dysfunktion av fettvävnad vid fetma och omfördelning av fett med infiltration av parenkym med triglycerider, vilket initialt orsakar hypertrofi och hyperplasi av körtelceller.

Den huvudsakliga manifestationen av fettvävnadsdysfunktion är ökad differentiering av fettcellsprekursorer (preadipocyter) till mogna adipocyter, och i bukspottkörteln lagras lipider huvudsakligen i adipocyter. Men ektopiska fettdepåer kan också bildas som fettdroppar i bukspottkörtelns acinära celler (utsöndrande matsmältningsenzymer), vilket får dem att dö och ersättas av fettceller, och detta är i huvudsak partiell atrofi och lipomatos i bukspottkörteln.

Dessutom kan fett potentiellt komma in i körteln (inklusive de insulinproducerande β-cellerna i Langerhans öar) från fria fettsyror som cirkulerar i blodet, fettintag från kosten och i lipogenesprocessen - omvandlingen av glycerol och fettsyror till fett.

Som studier har visat spelar inte bara överdriven fettkonsumtion en viktig roll i pankreatisk steatos, utan även förhöjda blodsockernivåer (hyperglykemi). Hyperglykemi saktar ner nedbrytningen av fettsyror - deras mitokondriella oxidation, vilket orsakar ansamling av triglycerider i cellerna.

Läs också - diffusa förändringar i bukspottkörteln

Symtom pankreatisk lipomatos.

I de flesta fall är den initiala lipomatosen i bukspottkörteln - lipomatos av 1:a graden (med lesioner upp till 25-30% av körteln) - asymptomatisk, och de första tecknen på patologi uppträder när diffus lipomatos i bukspottkörtelparenkym täcker mer betydande områden av organet.

Således bestäms lipomatos i bukspottkörteln av 2:a graden när upp till 60% av dess parenkym påverkas, och då kan symtom på pankreatogen dyspepsi uppstå - med obehag och tyngd i den epigastriska regionen efter att ha ätit, kronisk diarré, närvaron av fett i avföringen (steatorrhea) och viktminskning.

När mer än 60 % av parenkymet är påverkat – grad 3 pankreatisk lipomatos – föreligger markant pankreatisk lipomatos, där patienterna upplever minskad aptit, ökad produktion av tarmgaser och uppblåsthet i magen, illamående och kräkningar, kan uppleva smärta i övre delen av buken, feber och ökad hjärtfrekvens. [ 14 ]

Lever- och pankreaslipomatos kombineras ofta: hos cirka 50-80% av patienterna utvecklas pankreaslipomatos och fettlever, dvs. leversteatos (eller fettdystrofi i levern), nästan samtidigt.

Det kan också förekomma leverförstoring - hepatomegali och pankreatisk lipomatos. [ 15 ]

Endast ett fåtal fallrapporter indikerar ett direkt samband mellan pankreatisk fettinfiltration och exokrin pankreasinsufficiens, och adekvat bevis för detta samband har ännu inte fastställts. Ytterligare funktionella studier behövs för att fastställa den exakta graden av fettinfiltration som kan orsaka symtomatisk extrinsisk sekretorisk insufficiens.

Komplikationer och konsekvenser

Fettpankreassjukdom kan ge komplikationer och ha negativa hälsokonsekvenser.

Som svar på frågan, vad är faran med pankreatisk lipomatos, noterar gastroenterologer och endokrinologer: pankreatisk steatos orsakar inte bara utvecklingen av matsmältningsinsufficienssyndrom, utan påverkar även insulinsekretionen. Förekomsten av fettinfiltration i bukspottkörteln >25% ökar sannolikheten för att utveckla typ 2-diabetes och generaliserad ateroskleros.

Omfattande fettinfiltration i bukspottkörteln kan leda till hepatisk steatos och utveckling av alkoholfri steatohepatit. [ 16 ], [ 17 ]

Exokrin dysfunktion i körteln kan inducera utvecklingen av kronisk pankreatit. Enligt onkologer har patienter med pankreatisk lipomatos dessutom en ökad risk för malign tumörbildning - pankreatisk karcinom. [ 18 ]

Diagnostik pankreatisk lipomatos.

Grunden för att diagnostisera detta tillstånd är instrumentell diagnostik: bukuttryck, transabdominellt ultraljud av bukspottkörteln, dator- och/eller magnetisk resonanstomografi. Lipomatos i bukspottkörteln vid ultraljud känns igen genom diffus hyperekogenicitet i parenkymet.

Anledningen till ultraljudets högre känslighet för att upptäcka oregelbunden fettinfiltration i huvudet tros vara relaterad till ultraljudets generellt högre känslighet för att upptäcka subtila skillnader i fett i olika vävnader. Detta är också en vanlig observation i levern, där ultraljud lättare upptäcker ett hyperekogent område med begränsad steatos och ett hypoekogent område med steatosbenägen vävnad än datortomografi. [ 19 ]

Under ultraljud framstår pankreatisk lipomatos som hyperekogen snarare än hypoekogen, vilket vanligtvis ses vid lipom. Anledningen är att ekogeniciteten inte bestäms av själva fettet, utan av arkitektoniska förändringar orsakade av utvecklingen av adipocyter i de interdollikulära septa. Det är växlingen mellan körtel- och fettgränser som är ansvarig för hyperekogeniciteten. [ 20 ]

Tvärtom, ju mer bukspottkörteln är infiltrerad eller ersatt av fett, desto lättare är det för datortomografi att diagnostisera massan. Därmed blir datortomografi den metod som valts för massiv fettinfiltration i bukspottkörteln. [ 21 ]

Patienterna genomgår också blodprover (allmänna, för pankreatiska enzymer, totalt kolesterol och glukosnivåer), urinanalys för pankreatiska enzymer och koprogram.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar pankreatiska neoplasmer, atrofisk gastrit, kronisk enterit och enterokolit, malabsorptionssyndrom.

Lipomatös pseudohypertrofi i bukspottkörteln

Lipomatös pseudohypertrofi (LHP) i bukspottkörteln är en speciell form av pankreatisk lipomatos som förmodligen kontroversiellt har betraktats som en sällsynt, specifik och oberoende sjukdom. Denna form av oproportionerlig ersättning av hela bukspottkörteln med ökande mängder fettvävnad och efterföljande förstoring av hela körteln beskrevs först av Hantelmann 1931; sjukdomen fick senare namnet lipomatös pseudohypertrofi.

Sjukdomen anses vara mycket sällsynt och den specifika etiologin är fortfarande okänd. [ 22 ] Ett samband med sällsynta pediatriska syndrom som Schwachman-Daimon, Bannayan eller Johansson-Blizzard syndrom har rapporterats. Olika möjliga orsaker har postulerats, allt från en medfödd anomali till ett förvärvat tillstånd orsakat av skada av infektiösa eller toxiska agens eller av kronisk obstruktion av pankreasgångarna som orsakar atrofi och efterföljande fettersättning. [ 23 ] Denna senare hypotes lider av det faktum att mängden fett verkligen är oproportionerlig och av påvisandet av normala pankreasgångar i flera artiklar. [ 24 ] Dessutom verkar de återstående cellöarna i pankreasvävnaden vara helt bevarade eller åtminstone intakta. Ett samband med kronisk hepatit B och andra kroniska, försummade leverskador har också rapporterats. Denna situation har diagnostiserats hos unga patienter och hos andra patienter utan fetma, diabetes mellitus eller pankreatit. Dessa egenskaper betonar förmodligen det godartade förloppet av just denna sjukdom, som dock kan vara förknippad med betydande exokrin pankreastysfunktion.

Behandling pankreatisk lipomatos.

Behandling av pankreatisk lipomatos beror på dess ursprung, men det finns ingen specifik behandling av denna patologi hittills. Samtidigt används rekommendationer för behandling av leversteatos: minskning av kroppsvikt, motion, kostrestriktioner. [ 25 ] Så, en diettabell 5 föreskrivs för lipomatos i bukspottkörteln; om denna diet och dess meny i detalj i publikationer:

• Kost vid fettlever
• Kost för bukspottkörtelsjukdom
• Recept för diet nr 5

Genom att korrigera bukspottkörtelns externa sekretoriska insufficiens utförs behandling av matsmältningssviktssyndrom med hjälp av läkemedel i gruppen enzymläkemedel som Pankreatin, Panzinorm, Creon, Mezim, Penzital, Digestal och andra.

Statiner (simvastatin, etc.) används för att behandla dyslipidemi och hyperkolesterolemi. Det lipidnedsättande läkemedlet ezetimib (Ezetrop, Lipobon) har visat uppmuntrande resultat när det gäller att minska totala pankreasfett- och triglyceridnivåer.

Hittills kan kirurgisk behandling bestå av bariatrisk kirurgi - utförande av laparoskopisk sleeve gastrektomi (gastroplastik). Utländsk klinisk erfarenhet visar att efter sådan operation upplever de flesta patienter en minskning av kroppsvikt, förbättring av lipidprofilen, minskning av bukspottkörtelns totala volym och dess fettinnehåll.

Förebyggande

Att göra hälsosamma förändringar i livsstil och matvanor, samt regelbunden motion, kan bidra till att förhindra fettinfiltration i bukspottkörteln.

Prognos

När det gäller livskvaliteten – om lipomatos i bukspottkörteln inte behandlas – är prognosen dålig: patienten kommer att fortsätta gå ner i vikt, ha matsmältningsproblem och lida av sjukdomskänslor. Men den förväntade livslängden, i frånvaro av komplikationer (till exempel kronisk pankreatit eller pankreatisk cancer), har denna sjukdom liten effekt.

Lista över auktoritativa böcker och studier relaterade till studiet av pankreatisk lipomatos

1. "Pankreatisk lipomatos: En ovanlig orsak till akut pankreatit" är en artikel författad av K. Khan et al, publicerad i Case Reports in Gastrointestinal Medicine år 2016.
2. "Pankreatisk lipomatos: En omfattande översikt med illustrativa exempel på CT- och MR-fynd" - artikel författad av RN Oliveira et al, publicerad i Polish Journal of Radiology år 2017.
3. "Lipomatos i bukspottkörteln: En ovanlig orsak till akut pankreatit" är en artikel författad av S. Patil et al, publicerad i The Indian Journal of Radiology & Imaging år 2014.
4. "Fettinfiltration i bukspottkörteln: Utvärdering med multidetektor-datortomografi" är en artikel författad av L. Bertin et al, publicerad i Diagnostic and Interventional Imaging år 2015.
5. "Bukspottkörtellipomatos: En indikator på bukspottkörtelatrofi?". - artikel författad av AS Mazo et al, publicerad i tidskriften Abdominal Radiology år 2018.

Litteratur

Saveliev, VS Klinisk kirurgi. I 3 vol. Vol. 1: nationell manual / Red. Av VS Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.