Lipomatos i bukspottkörteln

Fettinfiltration, steatos eller lipomatos i bukspottkörteln är en ansamling av fett (lipider) i dess parenkym.

Diffusa bukspottkörtelförändringar av typen lipomatos - med gradvis ersättning av parenkymatös vävnad med fettvävnad - kallas också fettdystrofi eller icke-alkoholisk fet pankreassjukdom. De flesta fall förblir asymtomatiska, och endast några sällsynta extrema grader av lipomatos eller fettersättning kan leda till exokrin pankreasinsufficiens.

Bukspottkörteln är både en endokrin och exokrin körtel. Den exokrina komponenten utgör cirka 80 procent av den totala körteln och består huvudsakligen av två olika celltyper: acinära celler (främst utsöndrar matsmältningsenzymer) och ductala celler (främst utsöndrar vätskor och elektrolyter). Den endokrina komponenten inkluderar de typiska Langerhanska öarna, som innehåller flera celltyper utspridda i den exokrina vävnaden. [1]

Lipomatos och fettersättning av bukspottkörteln är de vanligaste godartade patologiska tillstånden i den vuxna bukspottkörteln. [2], [3]Klassiskt orsakar fenomenet ökande hypodensitet i bukspottkörteln vid CT och typisk hyperekogenicitet vid ultraljudsundersökning (USG).

Ansamlingen av fett i bukspottkörteln (lipomatos) och ersättning av olika områden i bukspottkörteln med fett (fettersättning) har fått olika synonymer: pankreaslipomatos, fettersättning, fettinfiltration, fet pankreas, lipomatös pseudohypertrofi, alkoholfria fettfibrer . pankreassjukdom och pankreatisk steatos. Dessa synonymer är en källa till förvirring.

Baserat på olika avbildningsfynd kan man vara benägen att använda termen "lipomatös infiltration" när bukspottkörtelns körtelöar verkar dissocierade av fettvävnad eller när densiteten (CT), ekogeniciteten (ultraljud) eller signalen (MRT) är diffust. ändrad. När bukspottkörtelöarna verkar ha försvunnit eller i stor utsträckning har ersatts av fett, kan så kallade "fettersättning" vara mer benägna att gynnas.

På liknande sätt kan man vara benägen att använda termen "lipomatös infiltration" när processen verkar reversibel, och att reservera termen "fettersättning" för fall som visar troligt irreversibelt försvinnande av körtelöar. [4]

Epidemiologi

På grund av bristen på standardiserade diagnostiska parametrar är epidemiologin för pankreatisk lipomatos inte klart definierad. Enligt resultaten från vissa studier upptäcks detta tillstånd ofta tillfälligt med en prevalens på upp till 35 %.

I närvaro av allmän fetma diagnostiseras fet pankreassjukdom i nästan 70% av fallen. Och hos överviktiga barn noteras bukspottkörtellipomatos i 20% av fallen av remiss till en läkare.

Orsaker pankreatisk lipomatos.

[12], [13]Tillståndet är förknippat med många sjukdomar och tillstånd. Ålder och fetma korrelerar signifikant med graden av fettinfiltration i bukspottkörteln. (GIPJ) [6]Som en konsekvens korrelerar fettinfiltration vanligtvis direkt med patientens kroppsmassaindex (BMI). Mer exakt finns det en bättre korrelation mellan GIIPF och visceralt fettindex, vilket dock är svårare att bedöma än patientens BMI eller vikt. Med andra ord är mängden visceral fettvävnad en bättre indikator och prediktor för pankreatisk GIJI än BMI själv.

Ledande orsaker till pankreatisk lipomatos inkluderar:

• Oordningfettmetabolism;
• abdominal typ av fetma med ackumulering av visceralt fett;
• Metaboliskt syndrom(påverkar nedbrytningen av fettceller i bukspottkörteln - fettceller); [7]
• för höga nivåer av lipider (lipoproteiner) i blodet -dyslipidemi eller hyperlipidemi;
• Hyperkolesterolemi;
• diabetes; [8]
• Kronisk pankreatit med atrofi av acinära celler;
• Isolerad pankreas ö amyloidos;
• Pankreaskanalstenos (medfödd, såväl som på grund av närvaron av intraduktala konkretioner eller tumör); [9]
• medfödda syndrom, såsom de som är associerade med en mutation i karboxyesterlipasenzymgenenMODY-diabetes typ 8.
• Stor fettinfiltration av bukspottkörteln är också den vanligaste CT-bilden hos ungdomar och vuxna med cystisk fibros.[10], [ 12], [11]

Och pankreatisk lipomatos hos ett barn kan vara associerad med undernäring och svår dystrofi (kwashiorkor), med en genetiskt betingad störning av fettmetabolismen (Wolmans sjukdom),Schwachman-Daimonds syndrom, Johansson-Blizzard syndrom,hypercorticism hos barn (Cushings syndrom), hypotalamiskt syndrom ungdomar under puberteten.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för fettansamling i bukspottkörteln inkluderar:

• Äldre ålder (åldrande + hormonella förändringar);
• kost med hög fetthalt;
• fetma med ett BMI (body mass index) ≥ 30;
• insulinresistens;
• kroniskt alkoholmissbruk;
• hypertoni eller hyperlipidemi;
• kronisk hepatit B;
• reovirusinfektion och HIV;
• exponering för gifter.

Patogenes

Mekanismen för utveckling av fettinfiltration i bukspottkörteln har inte undersökts fullständigt. Enligt experter är de viktigaste länkarna i patogenesen av detta tillstånd dysfunktion av fettvävnad vid fetma och omfördelning av fett med infiltration av parenkym med triglycerider, vilket initialt orsakar hypertrofi och hyperplasi av körtelceller.

Den huvudsakliga manifestationen av fettvävnadsdysfunktion är ökad differentiering av fettcellsprekursorer (preadipocyter) till mogna adipocyter, och i bukspottkörteln lagras lipider huvudsakligen i adipocyter. Men ektopiska fettavlagringar kan också bildas som fettdroppar i acinarcellerna (utsöndrar matsmältningsenzymer) i bukspottkörteln, vilket får dem att dö med ersättning av fettceller, och detta är i huvudsak partiell atrofi och lipomatos i bukspottkörteln.

Dessutom kan fett potentiellt komma in i körteln (inklusive de insulinproducerande β-cellerna på de Langerhanska öarna) från fria fettsyror som cirkulerar i blodet, fettintag i kosten och i processen för lipogenes - omvandlingen av glycerol och fett. syror till fett.

Som studier har visat, spelas en viktig roll i pankreatisk steatos inte bara av överdriven fettkonsumtion, utan också av förhöjda blodsockernivåer (hyperglykemi). Hyperglykemi bromsar nedbrytningen av fettsyror - deras mitokondriella oxidation, vilket orsakar ackumulering av triglycerider i celler.

Läs också -Diffusa förändringar i bukspottkörteln

Symtom pankreatisk lipomatos.

I de flesta fall är den initiala lipomatos av bukspottkörteln - lipomatos av 1: a graden (med lesioner upp till 25-30% av körteln) - asymptomatisk, och de första tecknen på patologi uppträder när diffus lipomatos av pankreasparenkymet täcker mer betydande områden av orgeln.

Sålunda bestäms lipomatos i bukspottkörteln i 2: a graden när upp till 60% av dess parenkym påverkas, och då kan symtom på pankreatogen dyspepsi uppträda - med obehag och tyngd i den epigastriska regionen efter att ha ätit, kronisk diarré, närvaron av fett i avföringen (steatorré) och viktminskning.

När mer än 60 % av parenkymet är påverkat - grad 3 pankreatisk lipomatos - finns det markant pankreatisk lipomatos, där patienter upplever minskad aptit, ökad gasproduktion i tarmen och uppblåst mage, illamående och kräkningar, kan uppleva smärta i övre delen av buken, feber och ökad hjärtfrekvens. [14]

Lever- och pankreaslipomatos kombineras ofta: hos cirka 50-80 % av patienterna, pankreatisk lipomatos och fet hepatos i levern, dvs.leversteatos (eller fettdystrofi i levern) utvecklas nästan samtidigt.

Det kan också finnasleverförstoring - hepatomegali och pankreatisk lipomatos. [15]

Endast ett fåtal fallrapporter indikerar ett direkt samband mellan pankreatisk fettinfiltration och exokrin pankreasinsufficiens, och adekvat demonstration av detta samband har ännu inte fastställts. Ytterligare funktionella studier behövs för att fastställa den exakta graden av FI som kan orsaka symtomatisk yttre sekretorisk insufficiens.

Komplikationer och konsekvenser

Fet pankreassjukdom kan ge komplikationer och ha negativa hälsokonsekvenser.

Besvara frågan, vad är faran med pankreatisk lipomatos, noterar gastroenterologer och endokrinologer: pankreatisk steatos orsakar inte bara utvecklingen av matsmältningsinsufficienssyndrom, utan påverkar också insulinutsöndringen. Närvaron av fettinfiltration av bukspottkörteln >25 % ökar sannolikheten för utvecklingtyp 2-diabetes och generaliserad ateroskleros.

Omfattande fettinfiltration av bukspottkörteln kan leda till hepatisk steatos utveckling av alkoholfri steatohepatit. [16], [17]

Exokrin dysfunktion i körteln kan inducera utvecklingen av kronisk pankreatit. Dessutom, enligt onkologer, har patienter med pankreatisk lipomatos en ökad risk för maligna tumörbildning - pankreascancer. [18]

Diagnostik pankreatisk lipomatos.

Grunden för att diagnostisera detta tillstånd är instrumentell diagnostik: abdominal ultraljud, transabdominalultraljud av bukspottkörteln, dator och/eller magnetisk resonanstomografi. Lipomatosis av bukspottkörteln på ultraljud känns igen av diffus hyperechogenicitet av parenkymet.

Anledningen till den högre känsligheten hos ultraljud för att upptäcka oregelbunden cefalisk fettinfiltration tros vara relaterad till den generellt högre känsligheten hos ultraljud för att upptäcka subtila skillnader i fett i olika vävnader. Detta är också en vanlig observation i levern, där ultraljud lättare upptäcker ett hyperekogent område med begränsad steatos och ett hypoekogent område av steatosbenägen vävnad än CT. [19]

Under ultraljud verkar pankreaslipomatos vara hyperekogen snarare än hypoekogen, vilket vanligtvis ses med lipom. Anledningen är att ekogeniciteten inte bestäms av fettet i sig, utan av arkitektoniska förändringar orsakade av utvecklingen av adipocyter inom den interdollikulära septa. Det är växlingen av körtel- och fettgränser som är ansvarig för hyperekogeniciteten. [20]

Tvärtom, ju mer bukspottkörteln infiltreras eller ersätts av fett, desto lättare är det för CT att diagnostisera massan. Därmed blir CT den valda metoden för massiv fettinfiltration av bukspottkörteln. [21]

Patienterna genomgår också blodprov (allmänt, för pankreasenzymer, totalkolesterol och glukosnivåer), urinanalys för pankreasenzymer och samprogram.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar pankreatiska neoplasmer, atrofisk gastrit, kronisk enterit och enterokolit, malabsorptionssyndrom.

Lipomatös pseudohypertrofi i bukspottkörteln

Lipomatös pseudohypertrofi (LHP) i bukspottkörteln är en speciell situation av pankreatisk lipomatos som förmodligen kontroversiellt har betraktats som en sällsynt, specifik och oberoende enhet. Denna situation med oproportionerligt utbyte av hela bukspottkörteln genom ökande mängder fettvävnad och efterföljande förstoring av hela körteln beskrevs först av Hantelmann 1931; sjukdomen fick senare namnet lipomatös pseudohypertrofi.

Sjukdomen anses vara mycket sällsynt och den specifika etiologin är fortfarande okänd. [22]Ett samband med sällsynta pediatriska syndrom som Schwachman-Daimon, Bannayan eller Johansson-Blizzard syndrom har rapporterats. Olika möjliga orsaker har postulerats, allt från en medfödd anomali till ett förvärvat tillstånd orsakat av skador av infektiösa eller toxiska ämnen eller av kronisk obstruktion av bukspottkörtelkanalerna som orsakar atrofi och efterföljande fettersättning. [23]Den sistnämnda hypotesen lider av det faktum att mängden fett verkligen är oproportionerlig och av påvisandet av normala pankreatiska kanaler i flera artiklar. [24]Dessutom verkar de återstående öarna i pankreasvävnad vara ganska bevarade eller åtminstone intakta. Ett samband med kronisk hepatit B och andra kroniska, försummade leverskador har också rapporterats. Denna situation har diagnostiserats hos unga patienter och hos andra patienter utan fetma, diabetes mellitus eller pankreatit. Dessa egenskaper betonar troligen det godartade förloppet av denna speciella sjukdom, som dock kan vara associerat med betydande exokrina bukspottkörteldysfunktioner.

Behandling pankreatisk lipomatos.

Behandling av pankreatisk lipomatos beror på dess ursprung, men det finns ingen specifik behandling av denna patologi hittills. Samtidigt används rekommendationer för behandling av leversteatos: minskning av kroppsvikt, träning, dietrestriktioner. [25]Så, en diettabell 5 ordineras för lipomatos i bukspottkörteln; om denna diet och dess meny i detalj i publikationer:

• Diet vid fet hepatos i levern
• Diet för bukspottkörtelsjukdom
• Diet #5 recept

Genom att korrigera den externa sekretoriska insufficiensen i bukspottkörteln utförsbehandling av matsmältningssviktsyndrom, med användning av sådana läkemedel av gruppen enzymläkemedel som Pancreatin, Panzinorm, Creon,Mezim, Penzital,Digestal och andra.

Statiner (Simvastatin, etc.) används för att behandla dyslipidemi och hyperkolesterolemi. Det hypolipidemiska läkemedlet Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) har visat uppmuntrande resultat för att minska det totala bukspottkörtelfettet och triglyceridnivåerna.

Hittills kan kirurgisk behandling bestå avbariatrisk kirurgi - utföra laparoskopisk sleeve gastrectomy (gastroplastik). Utländsk klinisk erfarenhet visar att efter sådan operation upplever de flesta patienter en minskning av kroppsvikten, förbättring av lipidprofilen, minskning av den totala volymen av bukspottkörteln och dess fetthalt.

Förebyggande

Att göra hälsosamma förändringar i livsstil och matvanor, såväl som regelbunden motion, kan hjälpa till att förhindra fettinfiltration av bukspottkörteln.

Prognos

När det gäller livskvaliteten - om lipomatos i bukspottkörteln inte behandlas - är prognosen dålig: patienten kommer att fortsätta att gå ner i vikt, ha matsmältningsproblem och lida av anfall av sjukdomskänsla. Men den förväntade livslängden, i avsaknad av komplikationer (till exempel kronisk pankreatit eller pankreascancer) har denna sjukdom liten effekt.

Lista över auktoritativa böcker och studier relaterade till studiet av pankreatisk lipomatos

1. "Pancreatic Lipomatosis: An Unusual Cause of Acute Pancreatit" är en artikel författad av K. Khan et al, publicerad i Case Reports in Gastrointestinal Medicine 2016.
2. "Pancreatic Lipomatosis: A Comprehensive Review with Illustrative Examples of CT and MR Findings" - artikel författad av R. N. Oliveira et al, publicerad i Polish Journal of Radiology 2017.
3. "Lipomatosis of the Pancreas: An Unusual Cause of Acute Pancreatit" är en artikel författad av S. Patil et al, publicerad i The Indian Journal of Radiology & Bildbehandling 2014.
4. "Fatty Infiltration of the Pancreas: Evaluation with Multidetector Computed Tomography" är en artikel författad av L. Bertin et al, publicerad i Diagnostic and Interventional Imaging 2015.
5. "Bukspottkörtellipomatos: en indikator på bukspottkörtelatrofi?". - artikel författad av A. S. Mazo et al, publicerad i tidskriften Abdominal Radiology 2018.

Litteratur

Saveliev, V. S. Klinisk kirurgi. I 3 vol. Vol. 1: nationell manual / Ed. av V. S. Saveliev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.