Fettutbyte

Utbytet av fetter innebär utbyte av neutrala fetter, fosfatider, glykolipider, kolesterol och steroider. Ett så stort antal komponenter, som ingår i fettbegreppet, gör det extremt svårt att beskriva egenskaperna hos deras ämnesomsättning. Emellertid den övergripande fysikalisk-kemisk egenskap - låg löslighet i vatten och hög löslighet i organiska lösningsmedel - tillåter omedelbart betona att transport dessa ämnen i vattenhaltiga lösningar är endast möjligt i form av komplex med proteinet eller salter av gallsyror eller i form av tvålar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Betydelsen av fett för kroppen

Under de senaste åren har vynns betydelse förändrats avsevärt. Det visade sig att fetter i människokroppen snabbt uppdaterades. Så är hälften av fettet i vuxna uppdateras inom 5-9 dagar, fett fettvävnad - 6 dagar, och i levern - var 3 dagar. En gång installerat hög hastighet uppdaterar fettdepå kroppen fett spelar en stor roll i energiomsättningen. Värdet av fetter i konstruktionen av de stora strukturer i kroppen (t ex cellmembran av nervvävnad) i syntesen av adrenal hormoner i att skydda kroppen mot överdriven värme, vid transport av fettlösliga vitaminer har länge varit välkända.

Kroppsfett motsvarar två kemiska och histologiska kategorier.

A - "essentiellt" fett, som tillhör lipiderna som utgör cellerna. De har ett visst lipidspektrum, och deras mängd är 2-5% kroppsvikt utan fett. "Viktigt" fett lagras i kroppen och med långvarig svält.

B - "onödiga" fett (nödsituation, överskott) som ligger i den subkutana vävnaden i den gula märgen och bukhålan - i fettvävnad ligger nära njurarna, äggstockarna, i tarmkäxet och omentum. Mängden "obetydligt" fett är instabilt: det ackumuleras eller används beroende på energiförbrukningen och typen av maten. Kroppssammansättning studier av olika ålders foster visade att ansamling av fett i kroppen sker främst under de sista månaderna av graviditeten - efter 25: e graviditetsveckan och under de första och andra levnadsåren. Fumans ackumulering under denna period är intensivare än ackumuleringen av protein.

Dynamik av protein och fettinnehåll i strukturen av fostrets och barnets kroppsvikt

Foster- eller barnkroppsmassa, g	Protein%	Fett,%	Protein, g	Fett, g
1500	11,6	3,5	174	52,5
2500	12,4	7,6	310	190
3500	12,0	16,2	420	567
7000	11,8	26,0	826	1820

Denna intensitet av ackumulering av fettvävnad under perioden med den mest kritiska tillväxten och differentieringen indikerar den främsta användningen av fett som plastmaterial, men inte en energireserver. Detta kan illustreras med data på ansamling av plastkomponenten av essentiella fetter - fleromättade långkedjiga fettsyror och klasser ωZ ω6, innefattar hjärnstrukturer och som definierar de funktionella egenskaperna hos hjärna och maskinvision.

Ackumulering av ω-fettsyror i fostrets och barnets hjärnvävnad

Fettsyror	Före födelse, mg / vecka	Efter födseln, mg / vecka
Totalt ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Totalt ω3	15	4
18: 3	181	149

Minsta mängd fett observeras hos barn under prepubertalperioden (6-9 år). Med pubertets början är det igen en ökning av fettbutikerna och i denna period finns det redan uttalade skillnader beroende på kön.

Samtidigt med ökningen av fettreserver ökar innehållet av glykogen. Således ackumuleras energireserver för användning under den inledande perioden av postnatal utveckling.

Om övergången av glukos genom moderkakan och dess ackumulering i form av glykogen är välkänt att, enligt de flesta forskare, är fetter syntetiseras endast i kroppen av fostret. Placenta passera endast den enklaste molekylen acetat, som kan utgångsmaterial för syntes av fett. Detta framgår av de olika innehåll av fett i blodet hos mamman och barnet vid födseln. Till exempel, är innehållet av blodet av moder kolesterol i genomsnitt 7,93 mmol / L (3050 mg / l) i blod retroplatsentarnoy - 6,89 (2650 mg / L) i navelsträngsblod - 6,76 (2600 mg / l) och i barnets blod - .. Bara 2,86 mmol / l (1100 mg / l), dvs nästan tre gånger lägre än i moderns blod. Relativt tidigt bildade system för intestinal digestion och absorption av fetter. De finner sin första ansökan redan i början av intag av fostervatten - .. Dvs amniotrofnom näring.

Tidpunkten för bildandet av funktioner i mag-tarmkanalen (termer av detektering och svårighetsgrad i procent av en liknande funktion hos vuxna)

Digestion av fett	Den första upptäckten av ett enzym eller en funktion, veckor	Uttryck av funktion i procent av en vuxen
Sublingual lipas	30	Mer än 100
Pankreaslipas	20	5-10
Kolikas i bukspottskörteln	Okänt	12
Gallsyror	22	50
Assimilering av triglycerider med medelkedja	Okänt	100
Assimilering av långkedjiga triglycerider	Okänt	90

Funktioner av fettmetabolism beroende på ålder

Syntesen av fett uppträder huvudsakligen i cytoplasma av celler längs vägen motsatt fällning av fett av Knoopu-Lienen. Syntesen av fettsyror kräver närvaro av hydrerade nikotinamidzymer (NAOP), i synnerhet NAOP H2. Eftersom huvudkällan för NAOP H2 är pentoskolhydratförfallningscykeln, beror graden av bildning av fettsyror av intensiteten hos pentos-kolhydratklyvningscykeln. Detta betonar den närma förhållandet mellan ämnesomsättningen av fetter och kolhydrater. Det finns ett figurativt uttryck: "Fetter brinner i kolhydraternas flamma."

Storleken på "obetydligt" fett påverkar naturen av utfodring av barn under det första levnadsåret och matar dem under de följande åren. Vid amning är barnets kroppsvikt och fettinnehållet något mindre än med artificiell. Samtidigt orsakar bröstmjölk en övergående ökning av kolesterol under den första månaden av livet, vilket tjänar som en stimulans till en tidigare syntes av lipoproteinlipas. Man tror att detta är en av de faktorer som hindrar utvecklingen av atheromatos under senare år. Överdriven näring av småbarn stimulerar bildandet av fettvävnadsceller, vilket i framtiden visar en tendens till fetma.

Det finns skillnader i den kemiska sammansättningen av triglycerider i fettvävnad hos barn och vuxna. Således, i nyfödda i fett innehåller relativt mindre oljesyra (69%) än vuxna (90%) och, tvärtom, mer än palmitinsyra (barn - 29% hos vuxna - 8%), vilket förklarar den högre punkt smältning av fetter (hos barn - 43 ° C, hos vuxna - 17,5 ° C). Detta bör beaktas vid organisering av vård av barn under det första levnadsåret och när man förskriver mediciner för parenteral användning.

Efter födseln ökar behovet av energi kraftigt för att säkerställa alla livsfunktioner. Samtidigt stannar det tillförseln av näringsämnen från modern, och leveransen av energi från mat under de första timmarna och dagarna i livet är inte tillräckligt, inte täcker ens de grundläggande behoven hos utbyte. Eftersom kroppen av de barn kolhydratreserverna tillräckligt för en relativt kort period, har det nyfödda som skall användas omedelbart och fett butiker, som tydligt visar sig genom förhöjda blodkoncentrationer av icke-förestrade fettsyror (NEFA) och samtidigt minska koncentrationen av glukos. NEFIC är transportformen av fett.

Samtidigt med ökningen av NEFA halten i blodet hos nyfödda efter 12-24 h ketoner koncentration börjar öka. Noterade en direkt korrelation nivåer av NEFA, glycerol, ketoner av energivärdet i mat. Om omedelbart efter födseln av ett barn för att ge en tillräcklig mängd glukos, innehållet i NEFA, glycerol kommer ketoner vara mycket låg. Således omfattar en nyfödd dess energikostnader beror främst på metabolismen av kolhydrater. Genom att öka mängden mjölk som får barnet, vilket ökar dess energivärde till 467,4 kJ (40 kcal / kg) som täcker åtminstone huvud utbyte, koncentrationen ligger NEFA. Studier har visat att ökning av NEFA, glycerol och ketoner är associerade med uppkomsten av dessa substanser mobilisering från fettvävnad, och representerar inte en ren ökning på grund av inkommande mat. I förhållande till andra komponenter i fett - lipider, kolesterol, fosfolipider, lipoproteiner - fann att deras koncentration i blodet av navelsträngen fartyg hos nyfödda är mycket låg, men efter 1-2 veckor hon växer. Denna ökning av koncentrationen av icke-transportoljefraktioner är nära kopplad med ankomsten av deras mat. Detta beror på det faktum att i den nyfödda maten - bröstmjölk - en hög fetthalt. Studier utförda i förtida spädbarn har givit liknande resultat. Det verkar som efter födseln av ett för tidigt fött barn varaktighet fosterutveckling är mindre viktig än den tid som har förflutit efter förlossningen. Efter starten av amning tagen med matfetter utsätts för delning och resorption under inverkan av lipolytiska enzymer i magtarmkanalen och gallsyror i tunntarmen. Slemhinnan i mellersta och nedre delarna av tunntarmen resorberas fettsyratvål, glycerol mono-, di- och triglycerider och med. Resorption kan förekomma både genom pinocytos små fettdroppar av intestinala mukosala celler (kylomikron storlek mindre än 0,5 mikron) och en bildning av lösliga komplex med gallsyror och salter, kolesterolestrar. Närvarande, visade det sig att fetter med en kort kolkedja fettsyror (C 12) absorberas direkt in i blodsystemet av v. Portae. Fetter med en samma långkedjiga fettsyror in i lymfan och via den gemensamma flöde in i bröstgången till det cirkulerande blodet. På grund av olöslighet av fett i transport av kroppen blod kräver vissa former. Först bildas lipoproteiner. Omvandling av kylomikron lipoprotein i sker under inverkan av enzymet lipoproteinlipas ( "klargöra faktor"), som är en kofaktor för heparin. Under påverkan lipoprotein klyvningen utförs fria fettsyror från triglycerider som binder albumin och är sålunda lättsmält. Det är känt att a-lipoproteiner och fosfolipider utgör ca 2/3 av 1/4 av blodplasmakolesterol, P-lipoproteiner - 3/4 1/3 kolesterol och fosfolipider. Nyfödda numrera α-lipoprotein signifikant mer, medan β-lipoprotein bit. Endast i 4 månader förhållandet a- och β-lipoproteinfraktioner närmar normala vuxna värden (a-lipoprotein-fraktioner - 20-25%, p-lipoprotein fraktioner - 75-80%). Detta har ett visst värde för transport av fettfraktioner.

Mellan fettdepoter, lever och vävnader finns det en konstant utbyte av fetter. Under de första dagarna av en nyfödd liv ökar inte innehållet av förestrade fettsyror (EFA), medan koncentrationen av NEFIC ökar betydligt. Följaktligen reduceras omförestringen av fettsyror i tarmväggen under de första timmarna och dagarna, vilket också bekräftas när de laddas med fria fettsyror.

I barn av de första dagarna och veckorna i livet observeras ofta statorhhea. Allokering av totala lipider med avföring hos barn upp till 3 månader är således i genomsnitt ca 3 g / dag, då vid 3-12 månaders ålder minskar den till 1 g / dag. Samtidigt minskar mängden fria fettsyror i avföring, vilket speglar den bästa absorptionen av fett i tarmarna. Således är matsmältningen och absorptionen av fetter i mag-tarmkanalen vid denna tid fortfarande ofullständig, eftersom tarmslimhinnan och bukspottkörteln genomgår en funktionell mognadsprocess efter födseln. I prematura nyfödda är lipasaktiviteten endast 60-70% av aktiviteten hos barn äldre än 1 år, medan den hos fullfödda nyfödda är högre - cirka 85%. Hos spädbarn är lipasaktiviteten nästan 90%.

Emellertid bestämmer endast aktiviteten av lipas ännu inte absorptionen av fett. En annan viktig komponent som bidrar till absorptionen av fetter är gallsyror, som inte bara aktiverar lipolytiska enzymer, men påverkar också absorptionen av fett direkt. Utsöndring av gallsyror har åldersegenskaper. Till exempel är förlossning av gallsyror i levern endast vid 15% av den mängd som bildas under perioden med full utveckling av funktionen hos barn 2 år gammal. I sällsynta spädbarn stiger detta värde till 40%, och hos barn i det första levnadsåret är det 70%. Denna omständighet är mycket viktig ur näringslivets synvinkel, eftersom hälften av barnens energibehov är täckta av fett. När det gäller bröstmjölk är matsmältningen och absorptionen mycket komplett. Hos barn med full längd förekommer absorptionen av fett från bröstmjölk med 90-95%, hos prematura barn är det något mindre - med 85%. Med konstgjord matning minskar dessa värden med 15-20%. Man fann att omättade fettsyror absorberas bättre än mättade.

Mänskliga vävnader kan dela triglycerider till glycerol och fettsyror och syntetisera dem igen. Klyvningen av triglycerider sker under inverkan av vävnadslipaser, som passerar genom mellanstadierna av di- och monoglycerol. Glycerin fosforyleras och införlivas i glykolytisk kedja. Fettsyror utsattes för oxidativa processer, lokaliserade i mitokondrier av celler och utsattes för att utbyta i Knoop cykeln-Linena, essensen av vilken består i att vid varje varv cykel bildad atsetilkoenzima en molekyl A och fettsyrakedjan minskas med två kolatomer. Men trots den stora ökningen av energi i uppdelning av fetter, föredrar kroppen att använda kolhydrater som energikälla, eftersom möjligheten att regleringen av energiautokatalytisk ökning av Krebs cykel från vägarna för kolhydratmetabolismen högre än i metabolismen av fetter.

Med katabolism av fettsyror bildar mellanprodukter - ketoner (β-hydroxismörsyra, acetoättiksyra och aceton). Deras kvantitet har ett visst värde, eftersom kolhydrater av mat och en del av aminosyror har anti-keton egenskaper. Förenklad ketogenicitet i kosten kan uttryckas med följande formel: (Fetter + 40% protein) / (kolhydrater + 60% protein).

Om detta förhållande överstiger 2, har kosten ketonegenskaper.

Man bör komma ihåg att oavsett vilken typ av mat det finns åldersegenskaper som bestämmer benägenhet för ketos. Barn i åldrarna 2 till 10 år är särskilt utsatta för det. Omvänt är nyfödda och barn i det första året av livet mer resistenta mot ketos. Det är möjligt att den fysiologiska "mognad" av aktiviteten hos enzymer som är involverade i ketogenes är långsam. Bildningen av ketoner utförs huvudsakligen i levern. Med ackumulering av ketoner uppstår acetoninducerad kräkningar. Kräkningar uppstår plötsligt och kan vara i flera dagar och till och med veckor. Vid undersökning av patienter detekteras äppeluk från munnen (aceton) och i urinen bestäms acetonen. I blodet ligger sockerhalten inom normala gränser. Ketoacidos är också karakteristisk för diabetes mellitus, där hyperglykemi och glukosuri upptäcks.

Till skillnad från vuxna har barn åldersspecifika egenskaper hos blodlipidogrammet.

Åldersegenskaper av innehållet i fett och dess fraktioner hos barn

Indikator	Nyfödda			Malm barn 1-12 månader	Barn från 2
	1 h	24 h	6-10 dagar		Under 14 år gammal
Totala lipider, g / l	2,0	2,21	4,7	5,0	6,2
Triglycerider, mmol / l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Kolesteroltal, mmol / l	1,3	-	2,6	3,38	5,12
Effektivt kolesterol,% av totalt	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NLELC, mmol / l	2,2	2,0	1,2	0,8	0,45
Fosfolipider, mmol / l	0,65	0,65	1,04	1,6	2,26
Lecithin, g / l	0,54	-	0,80	1,25	1,5
Kefalin, g / l	0,08	-	-	0,08	0085

Som framgår av tabellen stiger innehållet i de totala lipiderna i blodet med ålder: endast under det första året av livet ökar det nästan 3 gånger. Nyfödda har ett relativt högt innehåll (i procent av totalt fett) av neutrala lipider. Under det första året av livet ökar innehållet av lecitin signifikant med den relativa stabiliteten av kefalin och lysolecitin.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Störning av fettmetabolism

Störningar i fettmetabolism kan förekomma i olika stadier av dess metabolism. Även om det är sällsynt, observeras Sheldon-Ray syndrom - malabsorption av fett, orsakad av frånvaro av bukspottkörtel lipas. Kliniskt manifesterar sig sig som ett celiac-liknande syndrom med en signifikant steatorrhea. Som ett resultat ökar patientens kroppsvikt långsamt.

Det finns också en förändring av erytrocyter på grund av en överträdelse av strukturen hos deras skal och stroma. Ett liknande tillstånd inträffar efter operation på tarmen, där dess betydande områden resekteras.

Överträdelse av matsmältning och absorption av fett ses även vid hypersekretion av saltsyra, vilket inaktiverar pankreaslipas (Zollinger-Ellison syndrom).

Av sjukdomarna, som är baserade på en överträdelse av fet transport, är abetalipoproteinemi känd - frånvaron av p-lipoproteiner. Den kliniska bilden av denna sjukdom liknar den för celiac sjukdom (diarré, hypotrofi, etc.). I blodet - ett lågt fettinnehåll (serumet är transparent). Men oftare finns det olika hyperlipoproteinemi. Enligt WHO-klassificering utmärks fem typer: I - hyperchylomikronemi; II - hyper-P-lipoproteinemi; III - hyper-p-hyperpregn-p-lipoproteinemi; IV - Hyperpre-p-lipoproteinemi; V - hyperprep-p-lipoproteinemia och chylomicronemia.

Huvudtyperna av hyperlipidemi

Indikatorer	Typ av hyperlipidemi
	Jag	IIA	IIв	III	IV	V
Triglycerider	ökade		ökade		ökade	↑
Kylomikroner						↑
Kolesterol totalt		Främjas	Främjas
Lipoproteinlipas	Reducerad
Lipoproteidы		ökade	ökade	ökade
Mycket lågdensitets lipoproteiner			ökade		ökade	↑

Beroende på förändringarna i blodserum för hyperlipidemi och innehållet i fettfraktioner kan de särskiljas genom genomskinlighet.

Typ I är baserat på en brist på lipoproteinlipas, serumet innehåller ett stort antal chylomikroner, varigenom det är grumligt. Ofta finns det xantom. Patienter lider ofta av pankreatit, åtföljd av attacker av akut smärta i buken, och retinopati finns också.

II-typ kännetecknas av en ökning av blodnivåerna av p-lipoproteiner med låg densitet med en kraftig ökning av kolesterolhalten och ett normalt eller något förhöjt innehåll av triglycerider. Kliniskt finns xantomer ofta på palmer, skinkor, periorbitala etc. Tidig åderförkalkning utvecklas. Vissa författare skiljer två subtyper: IIA och IIB.

III-typ - ökning av så kallade flotation-p-lipoproteiner, högt kolesterol, måttlig ökning av triglyceridkoncentrationen. Ofta finns det xantom.

IV-typ - en ökning av innehållet i pre-p-lipoproteiner med ökande triglycerider, normalt eller något förhöjt kolesterol; chylomikronemi är frånvarande.

Typ V kännetecknas av en ökning av lipoproteiner med låg densitet med en minskning av reningen av plasma från livsmedelsfetter. Sjukdomen manifesteras kliniskt av smärta i buken, kronisk återkommande pankreatit, hepatomegali. Denna typ är sällsynt hos barn.

Hyperlipoproteinemi är ofta en genetiskt bestämd sjukdom. De klassificeras som ett brott mot lipidöverföring, och listan över dessa sjukdomar blir allt mer komplett.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Sjukdomar i lipidtransportsystemet

• familj:
  • hyperkolesterolemi;
  • kränkning av syntesen av apo-B-100;
  • kombinerad hyperlipidemi;
  • giperapo-b-liproteinemiya;
  • dis-β-lipoproteinemi;
  • fitosterolemiya;
  • hypertriglyceridemi;
  • giperhilomikronemiya;
  • typ 5-hyperlipoproteinemi;
  • hyper-a-lipoproteinemi av Tangiers sjukdomstyp;
  • insufficiens av lecitin / kolesterolacyltransferas;
  • anti-α-lipoproteinemi.
• Abetalipoproteinaemia.
• Gipobetalipoproteinemiya.

Men ofta utvecklas dessa tillstånd igen för olika sjukdomar (lupus erythematosus, pankreatit, diabetes mellitus, hypotyroidism, nefrit, kolestatisk gulsot etc.). De leder till tidig vaskulär skada - arterioskleros, tidig bildning av kranskärlssjukdom, risken för att utveckla hjärnblödningar. Under de senaste årtiondena växer uppmärksamheten på barnens källor till kroniska hjärt-kärlsjukdomar i den vuxna livsperioden ständigt. Det beskrivs att hos ungdomar kan förekomsten av kränkningar av lipidtransport leda till bildandet av aterosklerotiska förändringar i kärlen. En av de första forskarna i detta problem i Ryssland var VD Zinzerling och MS Maslov.

Dessutom är intracellulära lipoider kända, bland vilka barnen av Niemen-Pick-sjukdomen och Gauchersjukan förekommer oftast hos barn. Med Niman-Pick-sjukdomen observeras depositioner i cellerna i retikuloendotelialsystemet i benmärgen av sfingomyelin och i Gauchers sjukdom - hexosocerebrosider. En av de viktigaste kliniska manifestationerna av dessa sjukdomar är splenomegali.

[25], [26], [27], [28]