Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Kronisk eosinofil lunginflammation: orsaker, symptom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Kronisk pulmonell eosinofili (lung eosinofili, förlängd, Leroy-Kindberg syndrom) - varianten med enkla pulmonell eosinofili existens återfall och eosinofil lunginfiltrat upp till 4 veckor. Kronisk eosinofil lunginflammation kännetecknas av kronisk patologisk ackumulering av eosinofiler i lungan.
Prevalens och incidens av kronisk eosinofil lunginflammation (HEP) är okända. Kronisk eosinofil lunginflammation antas vara en allergisk diatese. De flesta patienter är icke-rökare.
[Vad orsakar kronisk eosinofil lunginflammation?
Orsakerna till denna form av pulmonell eosinofili är samma syndrom Leffler, men också orsaken till sjukdomen kan vara cancer (cancer i magen, sköldkörtel, lungor), hematologiska maligniteter, systemisk vaskulit, och systemiska bindvävssjukdomar.
De huvudsakliga patogenetiska faktorerna är desamma som för enkel lung eosinofili.
Symtom på kronisk eosinofil lunginflammation
Kronisk eosinofil lunginflammation utvecklas ofta med blixtsnabbhet: det finns en hosta, en ökning av kroppstemperaturen, progressiv dyspné, viktminskning, väsande andning och nattsvett. Bronkial astma åtföljer eller föregår sjukdomen i mer än 50% av fallen.
Var gör det ont?
Vad stör dig?
Diagnos av kronisk eosinofil lunginflammation
Diagnosen kräver uteslutning av smittsamma orsaker och bygger på analys av kliniska manifestationer, resultaten av blodprov och bröstradiografi. Ofta fann eosinofili av perifert blod, mycket hög ESR, järnbristanemi och trombocytos. På lungröntgen avslöjade bilaterala infiltrat i de laterala eller subpleural områden (ca 60%), vanligen i de mellersta och övre områdena av lungorna, som beskrivs som "negativ" lungödem; den här bilden är patognomonisk (även om den förekommer hos <25% av patienterna). Med CT detekteras liknande förändringar i praktiskt taget alla fall. Eosinofili av bronchoalveolär lavage (> 40%) är ett tillförlitligt tecken på kronisk eosinofil lunginflammation; Studier av bronchoalveolär lavage i dynamik kan hjälpa till att kontrollera sjukdomsförloppet. Histologisk undersökning av biopsi visade lung interstitiell och alveolära eosinofiler och histiocyter, inklusive polynukleära jätteceller och obliterativ bronkiolit med att organisera lunginflammation. Fibros är minimal.
Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?
Behandling av kronisk eosinofil lunginflammation
Med kronisk eosinofil lunginflammation är effekten av intravenösa eller orala glukokortikoider hög. Frånvaron av svarpunkter till en annan diagnos. Initial behandling av kronisk eosinofil lunginflammation består i utnämning av prednisolon (i en dos av 40 till 60 mg, en gång om dagen). Klinisk återhämtning är ofta anmärkningsvärt snabb, kanske inom 48 timmar. En fullständig upplösning av kliniska manifestationer och radiologiska förändringar sker inom 14 dagar hos de flesta patienter och 1 månad hos nästan alla patienter. Därför är bedömningen av dynamiken hos dessa indikatorer ett tillförlitligt och effektivt sätt att övervaka effektiviteten av behandlingen. Även om CT är känsligare för att upptäcka röntgenändringar, visas inte dess fördelar vid bedömning av processens dynamik. Antalet eosinofiler i perifert blod, ESR och IgE- koncentration kan även användas för att övervaka sjukdomens kliniska kurs mot bakgrunden av behandlingen. Emellertid har inte alla patienter patologiska förändringar i resultaten av laboratorietester.
Klinisk eller radiologisk återfall observerades i 50-80% av fallen efter avslutad behandling eller, mindre ofta, vid lägre doser av glukokortikoider. Återfall kan utvecklas i månader och år efter den första episoden av sjukdomen. Således fortsätter behandlingen av kronisk eosinofil lunginflammation med glukokortikoider ibland i obestämd tid. Inhalerade kortikosteroider (t ex beklometason eller beklometason vid en dos av 500 till 750 mg två gånger per dag) kommer sannolikt att vara effektiva, särskilt vid lägre underhållsdos oral glukokortikoid.
Kronisk eosinofil lunginflammation leder ibland till fysiologiskt signifikant och irreversibel lungfibros, även om dödliga utfall är extremt sällsynta. Återfall visar antagligen inte brist på behandlingseffekt, en sämre prognos eller en mer allvarlig kurs. Patienter fortsätter att reagera på glukokortikoider, som i tidigare avsnitt. En bestämd luftflödesbegränsning kan noteras hos vissa återställda patienter, men dessa störningar är vanligen av begränsad klinisk betydelse.