Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Kronisk eosinofil lunginflammation: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Kronisk pulmonell eosinofili (långvarig pulmonell eosinofili, Lehr-Kindbergs syndrom) är en variant av enkel pulmonell eosinofili med förekomst och återkommande eosinofila infiltrat i lungorna i mer än 4 veckor. Kronisk eosinofil lunginflammation kännetecknas av kronisk patologisk ansamling av eosinofiler i lungan.
Förekomsten och incidensen av kronisk eosinofil lunginflammation (CEP) är okänd. Kronisk eosinofil lunginflammation tros vara en allergisk diates. De flesta patienter är icke-rökare.
[ Vad orsakar kronisk eosinofil lunginflammation?
Orsakerna till denna form av pulmonell eosinofili är desamma som för Löfflers syndrom, men sjukdomen kan dessutom orsakas av tumörer (magcancer, sköldkörtelcancer, lungcancer), hemoblastoser, systemisk vaskulit och systemiska bindvävssjukdomar.
De huvudsakliga patogenetiska faktorerna är desamma som vid enkel pulmonell eosinofili.
Symtom på kronisk eosinofil lunginflammation
Kronisk eosinofil lunginflammation utvecklas ofta snabbt: hosta, feber, progressiv andnöd, viktminskning, väsande andning och nattliga svettningar uppträder. Bronkial astma åtföljer eller föregår sjukdomen i mer än 50 % av fallen.
Var gör det ont?
Vad stör dig?
Diagnos av kronisk eosinofil lunginflammation
Diagnosen kräver uteslutning av infektiösa orsaker och baseras på klinisk presentation, blodprover och lungröntgen. Perifer blodeosinofili , mycket hög ESR, järnbristanemi och trombocytos är vanliga. Lungröntgenbilder visar bilaterala laterala eller subpleurala infiltrat (i cirka 60 % av fallen), vanligtvis i mellersta och övre lungorna, beskrivna som negativa lungödem; detta fynd är patognomoniskt (även om det förekommer hos <25 % av patienterna). CT-skanningar visar liknande fynd i praktiskt taget alla fall. Bronkoalveolär lavage-eosinofili (>40 %) är ett tillförlitligt fynd vid kronisk eosinofil lunginflammation; seriella bronkoalveolära lavagestudier kan hjälpa till att övervaka sjukdomsförloppet. Histologisk undersökning av lungbiopsi avslöjar interstitiella och alveolära eosinofiler och histiocyter, inklusive multinukleära jätteceller, och obliterativ bronkiolit med organiserande lunginflammation. Fibros är minimal.
Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?
Behandling av kronisk eosinofil lunginflammation
Kronisk eosinofil lunginflammation svarar väl på intravenösa eller orala glukokortikoider; brist på respons tyder på en annan diagnos. Initial behandling av kronisk eosinofil lunginflammation består av prednisolon (40 till 60 mg en gång dagligen). Klinisk återhämtning är ofta anmärkningsvärt snabb, möjligen inom 48 timmar. Fullständig upplösning av kliniska manifestationer och radiografiska förändringar sker inom 14 dagar hos de flesta patienter och inom 1 månad hos nästan alla patienter. Därför är bedömning av dynamiken hos dessa parametrar ett tillförlitligt och effektivt sätt att övervaka behandlingens effektivitet. Även om datortomografi är mer känslig för att upptäcka radiografiska förändringar, har dess fördelar vid bedömning av processens dynamik inte visats. Antalet eosinofiler i perifert blod, ESR ochIgE- koncentrationer kan också användas för att övervaka sjukdomens kliniska förlopp under behandlingen. Emellertid har inte alla patienter patologiska förändringar i laboratorietestresultat.
Kliniskt eller radiografiskt återfall inträffar i 50 % till 80 % av fallen efter avslutad behandling eller, mer sällan, när glukokortikoiddosen minskas. Återfall kan inträffa månader till år efter den initiala episoden. Därför fortsätter glukokortikoidbehandling av kronisk eosinofil lunginflammation ibland på obestämd tid. Inhalerade glukokortikoider (t.ex. flutikason eller beklometason 500 till 750 mcg två gånger dagligen) är sannolikt effektiva, särskilt när underhållsdosen av den orala glukokortikoiden minskas.
Kronisk eosinofil lunginflammation leder ibland till fysiologiskt signifikant och irreversibel lungfibros, även om dödlighet är extremt sällsynt. Återfall indikerar förmodligen inte behandlingsmisslyckande, sämre prognos eller ett svårare förlopp. Patienter fortsätter att svara på glukokortikoider som vid tidigare episoder. Konstant luftflödesbegränsning kan observeras hos vissa tillfrisknade patienter, men dessa avvikelser är vanligtvis av begränsad klinisk betydelse.