Konstriktiv perikardit

Långvarig eller kronisk inflammation i perikardpåsen - den yttre bindvävsskidan som omger hjärtat, åtföljd av fibrös förtjockning och förlust av elasticitet i dess vävnader, definieras som kompressiv eller sammandragande perikardit (från latin constrictio - sammandragning, klämning). [1]

Epidemiologi

Den exakta prevalensen av detta tillstånd är okänd, men kompressiv perikardit ses i 0,4 % av fallen efter hjärtkirurgi, 37 % av fallen efter thoraxkirurgi och 7-20 % av fallen efter thoraxstrålbehandling. [2]

Idiopatisk kompressiv perikardinflammation har rapporterats stå för upp till 46 % av fallen.

I utvecklingsländer uppskattas posttuberkulös konstriktiv perikardit i 20-80% av fallen. [3]

Orsaker sammandragande perikardit

Specialister noterar sådana möjliga orsaker till kompressiv inflammation i hjärtats yttre slemhinna och dess fokala eller omfattande fibrösa förtjockning, [4], [5], [6]som:

• genomgått hjärtkirurgi;
• Strålbehandling av onkologiska sjukdomar i bröstkorgsorgan och bröstcancer;
• tuberkulos;
• perikardit av viral och bakteriell etiologi;
• Hjärttumörerinklusive mesoteliom.

I vissa fall kan läkare inte hitta orsaken till inflammationen, och då anses konstriktiv perikardit vara idiopatisk.

Se även:

• Vad orsakar perikardit?
• Perikardit: allmän information

Riskfaktorer

Följande faktorer ökar risken för att utveckla detta tillstånd:

• brösttrauma eller skada på hjärtat (t.ex. på grund av akut hjärtinfarkt);
• En historia av autoimmuna sjukdomar, främstsystemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, systemisk vaskulit och Kawasakis sjukdom,Wegeners granulomatos;
• allvarlig njursvikt med uremi;

långvarig användning av sådana antiarytmiska läkemedel som prokainamid, läkemedlet Hydralazin (används för att sänka blodtrycket), antiserotoninläkemedlet Methysergide (Methylmetergine, Deseril), prolaktinsänkande kabergolin (Alactin, Dostinex) och andra.

Patogenes

Omger hjärtat hjärtsäck är en struktur som består av ett yttre fibröst lager och ett inre seröst lager. Det fibrösa lagret bildas av bindväv representerad av kollagen (typ I och III) och elastinfibrer. Den inre serösa hjärtsäcken är uppdelad i det viscerala skiktet (vilket hjälper till att minimera friktionen) och det parietala skiktet (som ger extra skydd till hjärtat). [7]

Genom att studera patogenesen av konstriktiv perikardit drog forskarna slutsatsen att oxidativ stress, hypoxi och mikrovaskulär skada, såväl som neoplastisk infiltration av hjärtsäcken leder till fibros av perikardvävnaden - avsättning av kollagen och fibrin i form av ärr, såväl som onormala förändringar i strukturen av den interstitiella extracellulära matrisen. Detta involverar både aktivering av TGF-β1 (transformerande tillväxtfaktor beta 1), vilket provocerar omvandlingen av fibroblaster och andra celltyper till myofibroblaster, och autokrin induktion av cytokinet CTGF (bindvävstillväxtfaktor). [8], [9]

Som ett resultat uppstår fibrös förtjockning och jämn förkalkning (förkalkning) av hjärtsäcken, vilket leder till försämrad elasticitet i hjärtsäcken.

Perikardinsufficiens utvecklas med ökat diastoliskt tryck i alla hjärtats kammare, snabbare ökning av ventrikulärt tryck, begränsad ventrikulär avslappning av hjärtat och minskad hjärtminutvolym som svar på träning. [10]

Symtom sammandragande perikardit

Under en lång tidsperiod kan de första tecknen på konstriktiv perikardit manifesteras av progressiv dyspné.

I ett senare skede uppträder andra symtom, inklusive:

• svaghet och ökad trötthet;
• en anginaliknande känsla av täthet i hjärtområdet;
• bröstsmärtor och smärta under skulderbladet;
• oregelbundenheter i hjärtrytmen (ökad hjärtfrekvens i vila och vid ansträngning) och dämpade hjärttoner;
• svullnad i ansiktet, konstant svullnad av benen i området för anklar och fötter;
• lividitet av fingrarna (akrocyanos);
• utvidgning av hudkapillärer i form av telangiektasi (vaskulära asterisker);
• svullnad av den främre halsvenen (i halsen) vid inandning - på grund av en paradoxal ökning av ventrycket (så kallat Kussmauls symptom).

Progression av sjukdomen leder till utveckling avascites.

Läs också -Kronisk perikardit

Man skiljer på typer som:

• Kronisk sammandragande perikardit, där hjärtat komprimeras av förtjockade parietala och viscerala lager av perikardium, vilket resulterar i ihållande höjning av det diastoliska trycket i båda ventriklarna i hjärtat, kronisk venös stas och minskat minutblodflöde samt natrium- och vätskeretention;
• Subakut sammandragande perikardit eller subakut effusionskonstriktiv perikardit med tillhörande spänd perikardiell effusion, där hjärtkompression och ihållande tryckökning i höger förmak beror på perikardsäckens viscerala skikt;
• övergående eller övergående sammandragande perikardit, som är idiopatisk i de flesta fall men förmodligen är relaterad till underliggande viral eller bakteriell inflammation i hjärtsäcken. Symtom på hjärtsvikt på grund av begränsad diastolisk fyllning av hjärtats vänstra och högra ventrikel kan försvinna inom cirka tre månader.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer och konsekvenser av konstriktiv perikardit inkluderar utvecklingen av allvarlig kronisk hjärtsvikt i form av hjärtkakexi.

Mekanisk komprimering av hjärtat med minskat minutblodflöde (hjärtvolym), så kallad hjärttamponad, är också möjligt.

Diagnostik sammandragande perikardit

Läs mer -Att diagnostisera perikardit

Patienter genomgår auskultation av hjärtat och palpation av den prekardiala regionen. Laboratoriestudier inkluderar allmänna och biokemiska blodprover, tester för autoantikroppar.

Instrumentell diagnos är obligatorisk, med hjälp avinstrumentella metoder för hjärtforskninginklusive EKG; Röntgen, datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT) av bröstet och hjärtat; och transthorax dopplerekokardiografi (echoCG).

CT- och MRI-bilder ger detaljerade bilder av hjärtat och dess yttre foder och avslöjar perikardiell förtjockning.

Ekokardiografiska tecken på sammandragande perikardit noteras i form av förtjockning av hjärtsäcken, förstoring av förmaken, begränsning av hjärtats ventrikulära volym, minskade andningsfluktuationer med dilaterade vener (nedre vena cava och lever), onormal rörelse av interventrikulära septum mellan slag - i början av avslappning av hjärtmuskeln (diastole). [11]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos ställs med lunginflammation och pleurit, interkostal neuralgi och myofascialt syndrom, osteokondros i bröstryggen, angina pectoris och myokardit, restriktiv ochdilaterad kardiomyopati.

Behandling sammandragande perikardit

Behandling av perikardit, åtföljd av fibrös förtjockning och förlust av elasticitet i hjärtats yttre foder, syftar till att förbättra dess funktion.

I de tidiga stadierna ordineras loopdiuretika men bör användas med försiktighet eftersom varje minskning av intravaskulär volym kan resultera i en signifikant minskning av hjärtminutvolymen. Vissa patienter kan rekommenderas strikt vätskebegränsning och en diet med låg salthalt; icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (Ibuprofen, etc.) administreras, och systemiska kortikosteroider kan förskrivas. [12]

All annan läkemedelsbehandling bör inriktas på sjukdomens etiologi, såsom anti-tuberkulosbehandling. [13]

Vid svår kronisk sammandragande perikardit utförs kirurgisk behandling - perikardektomi, d.v.s. avlägsnande av visceralt och parietal perikardium, varefter hemodynamiska störningar försvinner hos nästan 60% av patienterna. Sådan kirurgisk behandling är dock kontraindicerad i fall av allvarlig perikardförkalkning, fibros och myokard dysfunktion, post-strålning perikardit och allvarlig njurdysfunktion.

Förebyggande

Konstriktiv perikardit kan utvecklas utan en uppenbar bakomliggande orsak, och i vissa fall kan den inte förebyggas. Det är dock möjligt att förebygga tuberkulos och hjärtinfarkt.

Prognos

Den långsiktiga prognosen för konstriktiv perikardit beror på orsaken till dess utveckling, och med snabb behandling är långsiktigt underhåll av hjärtfunktionen möjligt.

Kirurgisk ingrepp i form av perikardektomi är dödlig i cirka 12-15 % av fallen.