Hjärttumörer: Orsaker, symtom, diagnos, behandling

Hjärtans tumörer kan vara primär (godartad eller malign) eller metastatisk (malign). Mixoma, en godartad primärtumör, är hjärtens mest frekventa neoplasma. Tumörer kan utvecklas från vilken vävnad som helst i hjärtat. De kan orsaka obstruktion av ventilen eller upptagningsvägarna, leda till tromboembolism, arytmi eller perikardiell patologi. Diagnos är etablerad genom ekkokardiografi och biopsi. Behandling av godartade tumörer involverar vanligtvis kirurgisk resektion, ofta återfall. Behandling för metastasala skador beror på typen av tumör och dess ursprung, prognosen är generellt dålig.

Incidensen av primära hjärttumörer som detekteras i obduktion är mindre än 1 per 2000 personer. Metastatiska tumörer finns 30-40 gånger oftare. Typiskt utvecklas primära hjärttumörer i myokardiet eller endokardiet, och de kan också komma från valvvävnader, bindväv eller perikardium.

[1]

Godartade primära hjärntumörer

Benigna primära tumörer innefattar myxoma, papillär fibroelastomy, rabdomyom, fibrom, hemangiom, teratom, lipom, paragangliom och perikardiella cystor.

Mixoma är den vanligaste tumören och står för 50% av alla primära hjärttumörer. Förekomsten hos kvinnor är 2-4 gånger högre än hos män, men i sällsynta familjeformer (Karnei-komplexet) lider män oftare. Cirka 75% av blandningen är lokaliserad i vänster atrium, resten - i andra kamrar i hjärtat som en enda tumör eller (sällan) flera formationer. Cirka 75% är myxom på benet, de kan prolapse genom mitralventilen och hindra ventrikulär fyllning under diastolen. De andra myxomerna är singel eller spridda på en bred bas. Mixomes kan vara slimliknande, slät, hård och lobad eller lös och strukturlös. Fribara, oformulerade myxomer ökar risken för systemisk emboli.

Komplex Carne - ärvs, autosomal dominant syndrom som kännetecknas av närvaron av återkommande blandning hjärta, ibland i kombination med huden myxoma myxomatös fibroadenom mammary pigmenterade hudlesioner (lentiginosis, fräknar, blå nevi), multipel endokrin neoplasi (primär pigmenterad nodulär adrenokortikal sjukdoms orsakar Cushings syndrom, hypofysadenom med överdriven syntes av tillväxthormon och prolaktin, testikeltumör, sköldkörtel adenom eller karcinom, cystor äggstock) psammomatoznoy melanotiska schwannom, adenom osteohondromiksomoy och bröstkanalerna. Age of diagnos är ofta unga (medelålder 20), patienter har flera myxoma (särskilt kamrarna) och en hög risk för återkommande myxoma.

Papillär fibroelastomi är den näst vanligaste godartade primära tumören. Dessa är avaskulära papillom som dominerar på aorta- och mitralventilerna. Män och kvinnor lider lika ofta. Fibroelastomy har papillära grenar som sträcker sig från den centrala kärnan, vilket påminner om anemi. Cirka 45% - vid foten. De orsakar inte ventrikulär dysfunktion, men ökar risken för emboli.

Rabdomiomyas utgör 20% av alla primära hjärttumörer och 90% av alla hjärttumörer hos barn. Rhabdomyom påverkar främst spädbarn och barn, varav 50% har även tuberös skleros. Rabdomiomi är vanligtvis flera och ligger intramuralno i septum eller fria vägg i vänstra kammaren, där de skadar hjärtens ledningssystem. Tumören är en hård vit lobule som vanligtvis regresserar med åldern. En minoritet av patienter utvecklar takyarytmier och hjärtsvikt på grund av obstruktion av utloppskanalen i vänstra kammaren.

Fibromor finns också främst hos barn. De är förknippade med adenom hos sebaceous körtlar i hud- och njurtumörer. Fibromor är oftare närvarande på ventilvävnaden och kan utvecklas som svar på inflammation. De kan pressa eller implantera in i hjärtans ledningssystem, vilket orsakar arytmier och plötslig död. Vissa fibroids är en del av ett syndrom med en generaliserad ökning av kroppsstorlek, keratotsitozom käft abnormiteter i skelettet, och olika benigna och maligna tumörer (Gorlin syndrom eller basalcells naevus).

Hemangiom står för 5-10% godartade tumörer. De orsakar symtom hos ett litet antal patienter. Oftast upptäcks de oavsiktligt under undersökningar som utförts vid ett annat tillfälle.

Teratom av perikardiet finns främst hos spädbarn och barn. De är ofta fästa vid basen av stora fartyg. Cirka 90% ligger i främre mediastinum, resten huvudsakligen i den bakre mediastinumen.

Lipomier kan förekomma i alla åldrar. De är lokaliserade i endokardiet eller epikardiet och har en bred bas. Många lipom är asymptomatiska, men vissa komplicerar blodflödet eller orsakar arytmier.

Paragangliom, inklusive feokromocytom, förekommer sällan i hjärtat; de är vanligtvis placerade vid basen av hjärtat nära slutet av vagusnerven. Dessa tumörer kan uppstå som symptom på katekolaminsekretion.

Perikardialcystor kan likna en hjärttumör eller effusion i perikardialhålan på röntgenstrålen. Vanligtvis är de asymptomatiska, även om vissa cyster kan orsaka kompressionssymptom (till exempel bröstsmärta, dyspné, hosta).

[2], [3], [4], [5],

Maligna primär hjärntumörer

Maligna primära tumörer innefattar sarkomer, perikardial mesoteliom och primära lymfom.

Sarkom är den vanligaste maligna och andra frekvensen i primär hjärntumör (efter myxom). Sarcomas utvecklas huvudsakligen hos medelålders vuxna (medelåldern 41 år). Nästan 40% av dem - angiosarkom, varav de flesta är utvecklas i höger förmak och involvera hjärtsäcken och orsaka hinder för att föra den högra kammares utflöde, perikardiell tamponad, och metastasering till lungorna. Andra typer är odifferentierad sarkom (25%), malignt fibröst histiocytom (11-24%), leiomyosarkom (8-9%), fibrosarkom, rabdomyosarkom, liposarkom och osteosarkom. Dessa tumörer uppträder ofta i vänstra atriumet, vilket orsakar mitralventilobstruktion och hjärtsvikt.

Mesoteliom i perikardiet är sällsynt, kan förekomma i alla åldrar, män är mer troliga än kvinnor. Det orsakar en tamponad och kan metastasera in i ryggraden, intilliggande mjukvävnader och hjärnan.

Primär lymfom är extremt sällsynt. Vanligtvis utvecklas det hos AIDS-patienter eller andra personer med immunbrist. Dessa tumörer växer snabbt och orsakar hjärtsvikt, arytmier, tamponad och övre vena cava syndrom (SVPV).

Metastatiska tumörer i hjärtat

Carcinom i lungorna och bröstcancer, mjukvävnadsarkom och njurecancer är de vanligaste källorna till metastaser i hjärtat. Malignt melanom, leukemi och lymfom är ofta metastaserade i hjärtat, men metastaser kan inte vara kliniskt signifikanta. När Kaposi sarkom sprider sig systemiskt hos patienter med immunförsvar (vanligtvis med AIDS), kan det spridas till hjärtat, men kliniskt signifikanta hjärtkomplikationer är sällsynta.

Symtom på hjärttumörer

Hjärttumörer orsakar symtom som är typiska för mycket frekventare sjukdomar (t.ex. Hjärtsvikt, stroke, IHD). Manifestationer av godartade primära hjärntumörer beror på typen av tumör, dess placering, storlek och förmåga att förfallna. De klassificeras som icke-hjärt-, intramyokardial och intra-kavitet.

Symtom på icke-hjärt-tumörer kan vara subjektiv eller orsaka organiska / funktionella förändringar. Den första förekomma som feber, frossa, letargi, artralgi och viktförlust orsakas uteslutande myxomavirus, möjligen som ett resultat av syntes av cytokiner (t ex interleukin-6); petechia är möjligt. Dessa och andra manifestationer kan misstas för symptomen på infektiv endokardit, bindvävssjukdomar och "mute" malign tillväxt. En annan grupp av symptom (t ex dyspné, obehag i bröstet) uppträder på grund av kompression av hjärtkamrarna eller kransartärer eller hjärtsäck stimulering av hjärttamponad, tumörtillväxt eller inducerad blödning inom hjärtsäcken. Perikardiala tumörer kan orsaka perikardial friktionsbuller.

Symtom på intramyokardiala tumörer innefattar arytmier, vanligtvis atrio-ventrikulär eller intraventrikulär blockering eller paroxysmal supraventrikulär eller ventrikulär takykardi. Orsaken är tumörer som pressas eller implanteras i ledningssystemet (särskilt rhabdomyom och fibromas).

Manifestationer av intrakavitära tumörer på grund av brott mot ventilfunktion och / eller en barriär till blodflödet (utveckling valvulär stenos, valvulär insufficiens eller hjärtsvikt), och i vissa fall (speciellt när myxomatös myxomavirus) - emboli, trombi, eller fragment av en tumör i den systemiska cirkulationen (hjärna, koronal artärer, njurar, mjälte, naturligtvis) eller lungorna. Symtom på intrakavitära tumörer kan varieras genom att ändra positionen av kroppen som förändrar de fysiska och hemodynamiska krafter som verkar på tumören.

Blandamer orsakar vanligtvis en viss kombination av subjektiva och intrakavitära symptom. De kan skapa ett diastoliskt ljud som liknar mitralstenos, men dess höghet och lokalisering förändras med varje hjärtslag och med en förändring i kroppens position. Cirka 15% av fotblandningen lokaliserad i vänstra atriumet ger ett specifikt klappljud när de glider in i mitralöppningen under diastolen. Miksomer kan också orsaka arytmier. Fenomenet Raynaud och förtjockningen av fingrets terminala phalanges är mindre karaktäristiska men möjliga.

Fibroelastom, som ofta upptäcks av misstag under obduktion, brukar vara asymptomatiska, men de kan vara en källa till systemisk emboli. Rhabdomyom åtföljs ofta inte av kliniska symptom. Fibromor leder till arytmier och plötslig död. Hemangiom är vanligtvis asymptomatisk, men kan orsaka några av de icke-hjärtiska, intramyokardiella eller intrakavitära symtomen. I teratom finns det ett andningssyndrom och cyanos som orsakas av kompression av aorta- och lungartären eller WPW-syndromet.

Manifestationer av maligna hjärttumörer uppträder mer kraftigt och snabbt. Hjärtarsarkom orsakar vanligtvis symtom på obstruktion av vestibulärkanalen och hjärtkampanaden. Mesoteliom leder till utseende av tecken på perikardit eller hjärt-tamponad. Primär lymfom orsakar eldfasta progressiva hjärtsvikt, tamponad, arytmier och WPW-syndrom. Metastatiska tumörer kan manifestera hjärt plötslig expansion av hjärtat, det tamponad (på grund av snabb ackumulering av hemorragisk perikardiell utgjutning), hjärtblock, arytmi, eller annan oförklarad plötslig hjärtinsufficiens. Också möjlig feber, sjukdom, viktminskning, nattsvett och aptitlöshet.

Diagnos av hjärttumörer

Diagnosen, som ofta fördröjs, eftersom de kliniska manifestationerna liknar symptomen på mycket frekventare sjukdomar, bekräftas genom ekkokardiografi och vävnadsskrivning i biopsi. Transesofageal ekkokardiografi visualiserar bättre atriella tumörer och transthoracic-ventrikulär. Om resultaten är tveksamma används radioisotopscanning, CT eller MR. Ibland är kontrastventrikulografi nödvändig under hjärtkateterisering. En biopsi utförs under kateterisering eller öppen thorakotomi.

Med myxomer förekommer omfattande undersökningar ofta före ekkokardiografi, eftersom symtomen på sjukdomen är ospecificerade. Det finns ofta anemi, trombocytopeni, leukocytos, ökad ESR, innehåll av C-reaktivt protein och y-globulin. EKG-data kan indikera en ökning av vänstra atriumet. Röntgenröntgenröntgen demonstrerar i vissa fall kalciumförluster i myxomer i det högra atriumet eller teratomen, avslöjade i form av formationer i den främre mediastinumen. Ibland diagnostiseras myxomer när tumörceller detekteras i kirurgiskt avlägsnat emboli.

Arytmier och hjärtsvikt med egenskaper hos tuberös skleros vittnar om rhabdomyom eller fibromas. Nya hjärtsymptom hos en patient med en diagnostiserad, icke-hjärtatisk malignitet föreslår metastaser i hjärtat; Bröströntgen kan visa bisarra förändringar i hjärtans konturer.

[6], [7], [8], [9], [10]

Behandling av hjärttumörer

Behandling av godartade primära tumörer - kirurgisk excision med efterföljande periodisk ekokardiografi minst 5-6 år för snabb diagnos av återfall. Tumörer utskuras om en annan sjukdom (t.ex. Demens) inte blir kontraindikation för kirurgisk ingrepp. Operationen ger vanligtvis bra resultat (95% överlevnad i 3 år). Undantag är rhabdomyomer, av vilka de flesta avtryckar spontant och inte kräver behandling, och perikardiella teratom som kan leda till behovet av akut perikardiocentes. Patienter med fibroelastom kan behöva en ventil eller protesreparation. När rhabdomyom eller fibroids är multipla, är kirurgisk behandling vanligtvis ineffektiv och prognosen är dålig inom 1 år efter diagnos. 5 års överlevnad kan ligga under 15%.

Behandling av maligna primära tumörer är vanligtvis palliativ (t.ex. Strålbehandling, kemoterapi, behandling av komplikationer), eftersom prognosen är dålig.

Terapi för metastatiska hjärttumörer beror på tumörens ursprung. Det kan innefatta systemisk kemoterapi eller palliativa procedurer.