Kronisk perikardit

Kronisk perikardit är en inflammatorisk sjukdom i perikardiet som varar i mer än 6 månader, och som uppstår som primära kroniska processer eller som ett resultat av kronisk eller återkommande förlopp av akut perikardit; inkluderar exsudativa, adhesiva, exsudativt-konstriktiva och konstriktiva former.

ICD-10-kod

• 131.0. Kronisk adhesiv perikardit,
• 131.1 Kronisk konstriktiv perikardit,
• 131.8. Andra specificerade sjukdomar i hjärtsäcken,
• 131.9. Sjukdomar i hjärtsäcken, ospecificerade.

Epidemiologi för kronisk perikardit

Sjukdomen är sällsynt och kan uppstå i alla åldrar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker till kronisk perikardit

Perikardiell sammandragning uppstår vanligtvis som ett resultat av långvarig inflammation, vilket leder till fibros, förtjockning och förkalkning av perikardiet. Perikardit av vilken etiologi som helst kan i slutändan leda till hjärtsammandragning.

Typiska orsaker till konstriktiv perikardit:

• Idiopatisk: i 50-60% av fallen av kronisk pankreatit hittas ingen underliggande sjukdom (man kan antas att det tidigare förekommit oupptäckt viral perikardit).
• Infektiös (bakteriell): tuberkulös perikardit, bakteriella infektioner som leder till varig perikardit (3–6 %).
• Strålbehandling: sena effekter (efter 5–10 år) av bestrålning av mediastinum och bröstkorg (10–30 %).
• Postoperativt: alla kirurgiska eller invasiva ingrepp som skadat hjärtsäcken (11–37 %).

Mindre vanliga orsaker till kronisk perikardit:

• Svampinfektioner (Aspergillus, Candida, Coccidioides) hos immunsupprimerade patienter.
• Tumörer: Malign spridning (de vanligaste metastaserna från lunga, bröstcancer och lymfom) kan manifestera sig som ett pansarhjärta med förtjockning av viscerala och parietala perikardiet.
• Bindvävssjukdomar (reumatoid artrit, SLE, systemisk sklerodermi, dermatomyosit) (3–7 %).
• Läkemedel: prokainamid, hydralazin (läkemedelsinducerat lupussyndrom), metysergid, kabergolin.
• Bröstväggstrauma (trubbigt och penetrerande).
• Kronisk njursvikt.

Sällsynta orsaker till kronisk perikardit:

• Sarkoidos.
• Hjärtinfarkt: Fall av kronisk pankreatit efter hjärtinfarkt har beskrivits hos patienter med Dresslers syndrom eller hemoperikardit i anamnesen efter trombolytisk behandling.
• Perkutan koronarintervention och pacemakers.
• Ärftlig familjär perikardit (Malibreys dvärgväxt).
• Hypertoni-IgG4-sjukdom (isolerade fall finns beskrivna i litteraturen).

I utvecklade länder är de flesta fall av konstriktiv perikardit idiopatiska eller förmodligen virala eller relaterade till thoraxkirurgi. I utvecklingsländer dominerar infektiösa orsaker, särskilt tuberkulos.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogenes av kronisk perikardit

Perikardiell sammandragning uppstår vanligtvis när tät, sklerotisk, förtjockad och ofta förkalkad perikard begränsar hjärtfyllningen, vilket orsakar en minskning av hjärtvolymen. Tidig diastolisk fyllning sker snabbt på grund av högt ventryck, men när den perikardiellt begränsade volymen uppnås upphör ytterligare diastolisk fyllning. Restriktion av den sena fyllningsfasen resulterar i en karakteristisk diastolisk "tråg och platå" i höger och/eller vänster kammartryckkurva och en minskning av kammarens slutdiastoliska volym. Den patofysiologiska markören för hjärtsammandragning av perikardiet är utjämning av slutdiastoliskt tryck i alla hjärtkamrar (inklusive tryck i höger och vänster förmak, så att den resulterande venösa trängseln i den systemiska cirkulationen är mycket mer uttalad än trängseln i lungcirkulationen). Ett tätt perikard minskar effekten av intratorakala tryckfluktuationer i samband med andning på fyllningen av hjärtkamrarna, vilket leder till Kussmauls tecken (avsaknad av minskning av systemiskt ventryck under inandning) och en minskning av fyllningen av hjärtats vänstra kammare under inandning. Allt detta leder till kronisk venös trängsel och en minskning av hjärtminutvolymen.

Perikardiell sammandragning kan uppstå utan kalciumavsättning i den, och i vissa fall även utan förtjockning av perikardiet (upp till 25 % av fallen).

Kronisk exsudativ perikardit

Kronisk exsudativ perikardit är en inflammatorisk perikardiell effusion som kvarstår i flera månader till flera år. Etiologin liknar akut perikardit, men med en högre frekvens av tuberkulos, tumörer och sjukdomar associerade med immuninflammation. Kliniska symtom och diagnostik av perikardiell effusion beskrivs ovan; långsamt ökande kroniska effusioner är vanligtvis asymptomatiska. Vid stora asymptomatiska kroniska perikardiell effusioner är en oväntad försämring med utveckling av hjärttamponad ofta möjlig. Hypovolemi, paroxysmer av takyarytmi och återfall av akut perikardit predisponerar för detta. Det är viktigt att diagnostisera potentiellt botbara former av sjukdomen eller de som kräver specifik etiotropisk behandling (tuberkulos, autoimmuna och diffusa bindvävssjukdomar, toxoplasmos). Symtomatisk behandling och indikationer för perikardiocentes och perikarddränage är desamma som för akut perikardit. Vid frekvent återkommande effusion med hjärttamponad kan kirurgisk behandling (perikardiotomi, perikardiektomi) vara indicerad.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kronisk exsudativ-konstriktiv perikardit

Detta är ett sällsynt kliniskt syndrom som kännetecknas av en kombination av perikardiell effusion och perikardiell sammandragning med bevarande av strukturen efter att effusionen har avlägsnats. Alla former av kronisk perikardiell effusion kan organiseras i ett konstriktivt-exsudativt tillstånd, den vanligaste orsaken till exsudativ-konstriktiv perikardit är tuberkulos. Perikardiell effusion vid denna sjukdom differentieras genom storlek och existenstid, om effusion detekteras måste den bedömas för att fastställa etiologi och hemodynamisk betydelse. Mekanismen för hjärtsammandragning är kompression av visceralt perikardium. Förtjockning av parietal- och visceralt perikardium kan fastställas med hjälp av ekokardiografi eller MRI. Hemodynamisk egenskap - förlängd ökning av slutdiastoliskt tryck i höger och vänster kammare efter avlägsnande av perikardiell vätska återför trycket i perikardiet till noll eller nära noll. Inte alla fall av effusiv-konstriktiv perikardit utvecklas till kronisk konstriktiv perikardit. Behandling med perikardiocentes kanske inte är tillräcklig; Visceral perikardiektomi är indicerad när ihållande visceral perikardiell konstriktion bekräftas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kronisk konstriktiv perikardit

Kronisk konstriktiv perikardit är en sen följdsjukdom av akut eller kronisk perikardit där fibrös förtjockning, induration och/eller förkalkning av parietal- och, mindre vanligt, visceralperikardiet stör normal diastolisk fyllning av hjärtat, vilket leder till kronisk venös kongestion och minskad hjärtminutvolym, samt kompensatorisk natrium- och vätskeretention.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symtom på kronisk perikardit

Konstriktiv kronisk perikardit uppvisar en mängd olika symtom på grund av förhöjt systemiskt ventryck och låg hjärtminutvolym, vilka vanligtvis fortskrider under flera år. Den mest karakteristiska är Becks triad - högt ventryck, ascites, "litet tyst hjärta". Diagnosen "konstriktiv perikardit" bör misstänkas hos patienter med högersidig hjärtsvikt med normal ventrikulär systolisk funktion, med jugularvensdistension, pleurautgjutning, hepatosplenomegali, ascites, som inte förklaras av andra orsaker. Laboratorieblodprover hos patienter med kronisk kronisk pankreatit visar ofta anemi och ökad leverenzymaktivitet.

För att bedöma sjukdomens etiologi är anamnesdata (tidigare sjukdomar, operationer, hjärtskador, strålningsexponering) viktiga.

Förtjockning av perikardiet är inte likvärdigt med konstriktiv patologi; med en kombination av kliniska symtom, ekokardiografiska och hemodynamiska tecken på hjärtkonstriktion utesluter normal perikardtjocklek inte kronisk pankreatitis.

Kliniska symtom på kronisk konstriktiv perikardit

Patientens klagomål och sjukdomshistoria:

• andnöd vid ansträngning, hosta (förvärras inte när man ligger ner);
• bukens förstoring, senare - svullnad i nedre extremiteterna;
• svaghet under fysisk ansträngning;
• bröstsmärta (sällsynt);
• illamående, kräkningar, diarré, uppblåsthet, smärta och tyngd i höger hypokondrium (manifestationer av nedsatt venös cirkulation i levern och tarmarna);
• ofta - den initiala feldiagnosen av kryptogen levercirros.

Data från undersökning och fysiska forskningsmetoder.

Allmän inspektion:

• akrocyanos, cyanos i ansiktet, som ökar i liggande läge, svullnader i ansiktet och på halsen (Stokes-kragen);
• perifert ödem;
• I avancerade stadier kan det förekomma förlust av muskelmassa, kakexi och gulsot.

Hjärt-kärlsystemet:

• svullnad av halsvenerna (undersök patienter i upprätt och liggande position), högt ventryck, Kussmauls symptom (ökning eller frånvaro av minskning av systemiskt ventryck vid inandning), svullnad av halsvenerna ökar med tryck på höger hypokondrium, pulsering av venerna, deras diastoliska kollaps (Friedreichs symptom);
• apexslaget är vanligtvis inte palperbart;
• gränserna för hjärtslöhet är vanligtvis föga förändrade;
• takykardi under träning och i vila;
• Hjärtljuden kan vara dämpade, "perikardiellt ljud" - en ytterligare ton i protodiastolen med hög klangfärg (motsvarande ett plötsligt upphörande av kamrarnas fyllning i tidig diastol) - förekommer hos nästan hälften av patienterna. Detta är ett specifikt, men inte känsligt tecken på kronisk pankreatitis; i början av inandningen hörs en bifurkation av den andra tonen över lungartären; ibland - trikuspidalinsufficiensljud;
• paradoxal puls (överstiger sällan 10 mm Hg, om det inte finns någon samtidig perikardiell utgjutning med onormalt högt tryck), pulsen är svag, kan försvinna vid djup inandning (med Riegels tecken);
• blodtrycket är normalt eller lågt, pulstrycket kan minska.

Matsmältnings-, andnings- etc.-system:

• hepatomegali med leverpulsering kan hittas hos 70% av patienterna; splenomegali, Picks pseudocirros i levern;
• andra symtom orsakade av kronisk leverstockning; ascites, spindelvener, erytem i handflatorna;
• pleurautgjutning (vanligtvis vänstersidig eller bilateral).

Instrumentell diagnostik av konstriktiv perikardit (Riktlinjer för diagnos och behandling av perikardiella sjukdomar från European Society of Cardiology, 2004)

Metodik	Karakteristiska resultat
EKG	Kan vara normal eller låg QRS-spänning, generaliserad inversion eller utplattning av T-vågor, vidgad, hög P-våg (hög P står i kontrast till låg QRS-spänning), förmaksflimmer (hos en tredjedel av patienterna), förmaksfladder, atrioventrikulärt block, intraventrikulära ledningsavvikelser diagnostiseras.
Röntgen av bröstkorgen	Litet, ibland missformat hjärta, perikardiell förkalkning, "fixerat" hjärta vid positionsbyte, ofta pleurautgjutning eller pleuraladherenser, pulmonell venös hypertoni
EchoCG	Förtjockning (mer än 2 mm) och förkalkningar av hjärtsäcken, samt indirekta tecken: förträngning, förstoring av förmaken med normalt utseende och normal systolisk funktion hos kamrarna (enligt EF); paradoxal "pendelliknande" rörelse av interventrikulärseptum i den tidiga fasen av diastole; utplattning av den systolisk-diastoliska rörelsen i vänster kammares bakre vägg; vänster kammares diameter ökar inte efter den tidiga fyllnadsfasen; den nedre hålvenen och levervenerna är dilaterade med begränsade andningssvängningar.
Doppler-ekokardiografi	Biventrikulär fyllnadsbegränsning (med andningsrelaterade skillnader i transmitral fyllnadshastighet större än 25 %)
Transesofageal ekokardiografi	Bedömning av perikardiell tjocklek
Datortomografi eller MR	Förtjockning (>4 mm) och/eller förkalkning av hjärtsäcken, förträngd konfiguration av höger eller båda kamrarna, förstoring av en eller båda förmaken. Utvidgning av vena cava
Hjärtkateterisering	"Diastolisk dipp och llago" (eller "kvadratrot") på tryckkurvan i höger och/eller vänster kammare, utjämning av det slutdiastoliska trycket i hjärtkamrarna (skillnaden mellan det slutdiastoliska trycket i vänster och höger kammare överstiger inte 5 mm Hg); X-nedgången bevaras och Y-nedgången är uttalad på tryckkurvan i höger förmak.
Ventrikulär angiografi	Minskning av kamrarna och förstoring av förmaken; snabb fyllning i den tidiga fasen av diastolen med upphörande av ytterligare förstoring
Koroparagraf	Visas för patienter över 35 år

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikationer för samråd med andra specialister

Kardiolog (tolkning av resultaten av ekokardiografi, perikardiocentes och invasiva hemodynamiska studier).

Hjärtkirurg (bedömning av indikationer för kirurgisk behandling).

Differentialdiagnos av kronisk perikardit

Innehåller:

• restriktiv kardiomyopati (med arc dosa, amyloidos, hemokromatos, Loefflers endokardit);
• högerkammarsvikt av andra etiologier, inklusive pulmonell hjärtsjukdom, högerkammarinfarkt, trikuspidalklaffdefekter;
• hjärttamponad (vid tamponad detekteras paradoxal puls oftare än vid konstriktion, Y-fallet i systemiskt ventryck som uttrycks vid konstriktion saknas. Systemiskt ventryck vid tamponad minskar vid inandning, medan vid konstriktion varken minskar eller ökar ventrycket vid inandning);
• hjärttumörer - myxom i höger förmak, primära hjärttumörer (lymfom, sarkom);
• mediastinala tumörer;
• exsudativ-konstriktiv perikardit;
• levercirros (systemiskt ventryck är inte förhöjt);
• nedre hålvenens syndrom, nefrotiskt syndrom och andra hypoonkotiska tillstånd som orsakar allvarligt ödem och ascites (t.ex. hypoalbuminemi vid primär intestinal lymfangiektasi, intestinalt lymfom, Whipples sjukdom);
• äggstockscancer bör misstänkas hos patienter med ascites och ödem;
• Isolerad förkalkning av vänster kammares apex eller bakre vägg beror mer sannolikt på vänsterkammaraneurysm än på perikardiell förkalkning.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Behandling av kronisk perikardit

Målen för behandling av kronisk perikardit är kirurgisk korrigering av hjärtkonstriktion och behandling av hjärtsvikt.

Indikationer för sjukhusvistelse

Sjukhusinläggning är indicerad när invasiva undersökningar och kirurgisk behandling är nödvändig.

Konservativ behandling av kronisk perikardit

Konservativ behandling av kronisk perikardit utförs vid mild konstriktion, under förberedelser inför operation eller hos inoperabla patienter. Dessutom har försvinnande eller minskning av symtom och tecken på konstriktion beskrivits vid behandling med antiinflammatoriska läkemedel, kolchicin och/eller glukokortikoider hos enskilda patienter med relativt akut nyligen debuterad perikardiell konstriktion.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Läkemedelsfri behandling av kronisk perikardit

• begränsning av fysisk och emotionell stress;
• begränsa saltintaget (optimalt mindre än 100 mg/dag) och vätska i kosten, alkoholkonsumtion;
• årlig influensavaccination;
• Det rekommenderas att undvika användning av läkemedel som främjar natriumretention (NSAID, glukokortikoider, lakritspreparat).

Läkemedelsbehandling av kronisk perikardit

Diuretika (loop) vid ödem och ascites bör helst användas i minimalt effektiva doser. Det är nödvändigt att undvika hypovolemi, arteriell hypotoni och renal hypoperfusion. Kaliumsparande diuretika används dessutom (under kontroll av njurfunktion och plasmakaliumnivåer). Plasmaultrafiltrering kan förbättra tillståndet hos patienter med svår volymöverbelastning.

Det är nödvändigt att undvika att förskriva betablockerare eller långsamma kalciumkanalblockerare som minskar kompensatorisk sinustakykardi. Det är lämpligt att inte sänka hjärtfrekvensen till under 80–90 slag per minut.

ACE-hämmare eller angiotensinreceptorblockerare, vilka kan sänka blodtrycket och orsaka renal hypoperfusion, bör användas med försiktighet och under övervakning av njurfunktionen.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Kirurgisk behandling av kronisk perikardit

Perikardiektomi med brett avlägsnande av visceralt och parietalt perikardium är den huvudsakliga behandlingsmetoden för svår kronisk konstriktion. Fullständigt försvinnande av konstriktiva hemodynamiska störningar efter denna operation beskrivs hos cirka 60 % av patienterna. Operationen är indicerad för patienter med kronisk kronisk pankreatit med cirkulationssvikt av 2:a eller 3:e funktionsklassen (MUNA). Operationen utförs vanligtvis genom en median sternotomi-metod, i vissa fall är en torakoskopisk metod lämplig. Vid purulent perikardit är den föredragna metoden genom lateral torakotomi. Denna operation med en betydande kirurgisk risk är inte indicerad för milda manifestationer av konstriktion, svår förkalkning av perikardiet eller dess allvarliga skada, svår myokardfibros. Den kirurgiska risken är högst hos äldre patienter, i fall av sjukdom i samband med strålning, med svåra manifestationer av konstriktion, svår njurfunktionsnedsättning, förekomst av myokardfunktionsnedsättning.

Ungefärliga perioder av arbetsoförmåga

Vid konstriktiv kronisk perikardit är arbetsförmågan vanligtvis ihållande nedsatt.

[ 37 ], [ 38 ]

Prognos för kronisk perikardit

Kirurgisk mortalitet under perikardiektomi för kronisk kronisk perikardit når 5–19 % även på specialiserade institutioner. Fjärrprognos efter perikardiektomi beror på etiologin för kronisk kronisk perikardit (bättre prognos vid idiopatisk konstriktiv kronisk perikardit). Om indikationerna för kirurgisk behandling fastställdes tidigt motsvarar fjärrmortalitet efter perikardiektomi mortalitet i den allmänna befolkningen. Mortalitet under perikardiektomi är mest förknippad med myokardfibros som inte upptäcktes före operationen.