Bronchoektatisk sjukdom

Bronkiektasi - förvärvade kroniska, och i vissa fall, en medfödd sjukdom som kännetecknas av lokala varbildande processer (varbildande endobronchitis) i irreversibla förändringar (dilaterade, deformerade) och funktionellt underlägsen bronk, främst de nedre delarna av lungorna.

Bronchiectasis är en expansion och förstörelse av stora bronkier som orsakas av kronisk infektion och inflammation. Vanliga orsaker är cystisk fibros, immunförsvar och infektioner, även om vissa fall antagligen är idiomatiska. Symtom - kronisk hosta och urladdning av purulent sputum; vissa patienter kan få feber och andfåddhet. Diagnosen är baserad på anamnese och visualisering av processen, vanligtvis med CT med hög upplösning, även om bröstets standardradiografi kan vara av diagnostisk betydelse. Behandling, liksom förebyggande av exacerbationer, genomförs med antibiotika, inkluderar utsöndring av dränering och övervakning av utveckling av komplikationer som superinfektion och hemoptys. Om möjligt bör huvudorsakerna till utveckling av bronkiektas behandlas.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker bronkiektasi

Diffus bronkiektas utvecklas hos patienter med genetiska, immun- eller anatomiska defekter som orsakar skador på luftvägarna. Cystisk fibros är den vanligaste orsaken; mindre frekventa genetiskt bestämda orsaker - dyskinesi av cilia och ett allvarligt underskott av alfa1-antitrypsin. Hypogammaglobulinemi och immunbrister kan också orsaka skador på diffundera bronkialträdet som den sällsynta störningar luftvägskonstruktionen (t.ex. Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn syndrom], brosk underskott [Campbell-Williams syndrom]). Diffus bronkiektasi är en sällsynt komplikation av en vanlig typ av sjukdomar reumatoid artrit, Sjögrens syndrom och allergisk bronkopulmonell aspergillos, troligen av flera mekanismer.

Lokal bronkiektasi utvecklas med obehandlad lunginflammation eller obstruktion (till exempel på grund av främmande kroppar och tumörer, yttre kompression eller förändring av anatomi efter partiell resektion).

Alla dessa villkor försämras clearance mekanismer i luftvägarna och immunförsvar, vilket leder till en oförmåga att härleda hemligheten och predisponerar för infektion och kronisk inflammation. Som ett resultat, täta infektioner, typiskt orsakade av Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), och Streptococcus pneumoniae (13%), är luftvägarna fylls med viskös slemsekretion, innehållande inflammatoriska mediatorer och patogener, och expanderar långsamt, ärrbildning och deformeras. Histologiskt bronkvägg förtjockad på grund av svullnad, inflammation och kärlnybildning. Nedbrytning av omgivande interstitium och alveoler orsakar fibros, emfysem eller båda av dessa förändringar.

Icke-tuberkulos mykobakterier kan orsaka bronkial dilatation, liksom kolonisera lungorna hos patienter med bronkiectasier som utvecklas på grund av andra orsaker.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symtom bronkiektasi

De viktigaste symptomen på bronkiektas är en kronisk hosta, där en stor volym tjockt, visköst, purulent sputum kan frisättas. Dyspné och wheezing observeras ofta. Hemoptys, som kan vara massiv, uppstår på grund av bildandet av nya kärl i luftvägarna från de bronchiala (men inte lungliga) artärerna. Subfebril temperatur uppträder med förhöjningar av sjukdomen, under vilken intensiteten hos hosta och sputumvolymen ökar. Kronisk bronkit kan likna bronkiektas vid kliniska manifestationer, men bronkiektas kännetecknas av mer riklig utmatning av purulent sputum dagligen och typiska förändringar i CT.

Typiska symptom på bronchoektatisk sjukdom är dålig andedräkt och patologiska respiratoriska ljud, inklusive rattling och wheezing. Fingerns terminalfalangor kan också förtjockas.

Symtom brukar utvecklas omärkligt och upprepa oftare, med år gradvis försämring. I allvarliga fall kan hypoxemi, lunghypertension och höger ventrikelfel uppträda.

Super orsakad av multiresistenta mikroorganismer, inklusive icke-tuberkulös mykobakterier, måste betraktas som en möjlig främsta orsaken till uppkomsten av symtom hos patienter med återkommande exacerbationer eller försämring av andningsfunktion parametrar i studiet av lungfunktionen.

[12], [13], [14], [15]

Formulär

Bronkokektatsjukdomens oberoende som en separat nosologisk form för närvarande kan betraktas som bevisad av följande omständigheter. Infektiös och inflammatorisk process med bronkokektatisk sjukdom uppträder huvudsakligen inom bronkialträet och inte i lungparenkymen. Dessutom är en övertygande bekräftelse operationen, där borttagning av bronkiektas leder till återhämtning av patienter.

Tillsammans med bronkiektasi som en distinkt sjukdom enheter, patomorfologiska substrat vilka är primära bronkiektasi (bronkiektasi) avger sekundär bronkiektasi (bronkiektasi), vilka är komplikationer eller annan manifestation av sjukdomen. Oftast förekommer sekundär bronkiektas med lungabscess, lungtubberkulos, kronisk lunginflammation. När sekundär bronkiektasi har oftast patologiska förändringar i andnings avdelningen av ljus som skiljer sig från sekundär bronkiektasi bronkiektasi.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnostik bronkiektasi

Diagnosen bygger på historia, fysisk undersökning och röntgenundersökning, som börjar med lungröntgen. Radiografiska data, misstänkta för bronkiektasi innefattar spridda oregelbundet mörkfärgning orsakad av slemproppar, "honeycombing" och ringar och "spårvagnslinjer", som orsakas av förtjockade, bronkiektasi anordnad längs eller vinkelrätt mot röntgenstrålen, respektive. Röntgendiffraktion mönster kan variera beroende på den underliggande sjukdomen: cystisk fibros bronkiektasi utvecklades främst i de övre loberna, medan på grund av andra orsaker anordnade mer diffust eller dominerar i de nedre lober. CT med hög upplösning är det förfarande som väljs för att detektera bronkiektasi. Studien är nästan 100% känslig och specifik. CT avslöjar vanligtvis bronkial expansion och cystor (ibland i form av en druvklase), spridda mukösa pluggar och luftvägar, som är mer än 1,5 gånger större i diameter jämfört med intilliggande blodkärl. Förlängda bronkialrör av medelkaliber kan sträcka sig nästan till pleura. Atelektas, konsolidering och minskad kärlbildning är ytterligare ospecifika förändringar. Differentialdiagnos av vidgade luftvägarna inkluderar bronkit och "dragkraft bronkiektasi", som uppstår när lungfibros expanderar luftvägarna och håller dem öppna.

För att dokumentera den inledande funktionen och efterföljande övervakning av sjukdomsprogressionen bör lungfunktionsprov utföras. Bronkiektasi är associerad med begränsning av luftflödet (reducerad forcerad expiratorisk volym under 1 sekund [FEV1], forcerad vitalkapacitet [FVC] FEV och / FVC); FEV kan förbättras som svar på bronkodilatatorer, såsom beta-agonister. Lungvolymen och diffusionsförmågan hos kolmonoxid (DLCo) kan minskas.

Forskning som syftar till diagnos av den underliggande orsaken, innefatta en analys av sputum färgning och bakteriologiska studier av kulturer av bakterier, mykobakterier (Mycobacterium avium komplex och Mycobacterium tuberculosis) och svamp (Aspergillus) infektion. Mykobakteriell superinfektion diagnostiseras genom att upprepade gånger odlade atypiska mykobakterier (för ett stort antal kolonier) och detekteras granulom på biopsi med parallella radiologiska tecken på sjukdom. Ytterligare studier kan innefatta studie svett klorid för diagnos av cystisk fibros, som skall utföras även i äldre patienter; reumatoid faktor och andra serologiska tester för att utesluta systemiska bindvävssjukdomar; immunoglobuliner, inklusive IgG-subklasser att dokumentera vissa immunbrister; tester för Aspergillus pretsipitiny, IgE och eosinofiler för att undvika allergiska bronkopulmonell aspergillos, och alfa-1-antitrypsin, för att dokumentera sitt underskott. När kliniska manifestationer av ciliär dyskinesi antar (i närvaro av sinussjukdom och bronkiektasi mellersta och nedre lober med infertilitet eller utan) måste utföras biopsi nasal eller bronkial epitel, och biopsier undersökta genom transmissionselektronmikroskopi för närvaron av patologiska cilier struktur. Ett mindre invasivt alternativ är studien av spermierotilitet. Diagnos cilie dyskinesi bör monteras med omsorg, en erfaren läkare, utbildad specialiserade metoder som de icke-specifika strukturella defekter kan vara närvarande i 10% av flimmerhåren hos friska patienter och patienter med lungsjukdomar; infektion kan orsaka övergående dyskinesi; cilierade ultrastruktur kan vara normal hos patienter med primär ciliära dyskinesi syndrom kännetecknas av abnorm ciliär funktion.

Bronkoskopi föreskrivs när anatomiska störningar eller kompression misstänks från utsidan.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Behandling bronkiektasi

Behandlingen omfattar förebyggande av exacerbationer, behandling av bakomliggande orsaker, intensiv behandling av exacerbationer och övervakning av komplikationer.

Det finns ingen överens om det bästa sättet att förebygga eller begränsa exacerbationer. Föreslagen daglig oral profylax med antibiotika (t ex ciprofloxacin 500 mg två gånger dagligen), och hos patienter med cystisk fibros koloniserade med P. Aeruginosa, en inhalerad tobramycin (300 mg, 2 gånger per dag under en månad en månad). Dessutom kan aerosol gentamicin (40 mg två gånger dagligen) vara effektiv hos patienter med diffus bronkiektas på grund av andra orsaker.

Som med alla kroniska lungsjukdomar rekommenderas patienter att vaccineras mot influensa och pneumokock årligen .

Olika tekniker kan befrämja clearance av sekret, inklusive postural dränering, bröst slagverk, enheter som ger ett positivt utandningstryck, slagverk intrapulmonalnye fläktar, pneumatiska västen och autolog dränering (andningsteknik som främjar förflyttning av utsöndring från perifera till centrala luftvägar). Slemlösande (rhDNa3a) visade klinisk effekt hos patienter med cystisk fibros. Patienterna bör försöka andningstekniker ledde specialist andning och välja och använda den teknik som är mest effektiva; inga andra valmöjligheter är motiverade.

Ytterligare behandling för bronkiektas beror på den bakomliggande orsaken. Allergisk bronkopulmonell aspergillos behandlas med glukokortikoider och eventuellt i kombination med azolida antifungala medel. Patienter med immunoglobulinbrist ska få ersättningsbehandling. Patienter med brist på alfa-1 antitrypsin bör också få substitutionsbehandling.

Behandling av exakerbationer av bronkiektas utförs med antibiotika som är effektiva mot H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus och S. Pneumoniae (exempelvis ciprofloxacin 400 mg intravenöst 2-3 gånger, sedan 500 mg oralt två gånger om dagen, eller 750 till 500 mg levofloxacin intravenöst, därefter oralt en gång per dag i 7-14 dagar). Azitromycin 500 mg en gång i veckan är effektiv vid bronkiektas orsakad av cystisk fibros, men det är oklart huruvida makrolider är effektiva i andra nosologiska former. Antibiotikabehandling bör åtföljas av en ökad inverkan på clearance av sputum från luftvägarna.

Kontroll av akuta komplikationer innefattar behandling av superinfektion och blödning av mykobakterier.

Empiriskt läge betecknat genom behandling av M. Avium komplex kan innebära samtidig administrering av multipel (åtminstone tre) av droger: klaritromycin 500 mg oralt två gånger om dagen, eller en mg azitromycin 250-500 gånger per dag; rifampicin 600 mg oralt en gång dagligen eller rifabutin 300 mg oralt en gång om dagen och ethambutol 25 mg / kg oralt en gång om dagen (2 månader), fortsätt sedan vid 15 mg / kg en gång om dagen. Alla droger ska tas under lång tid (upp till 12 månader) tills sputumkulturer är negativa. Det är sällan ett behov av kirurgisk resektion, men kan övervägas när antibiotikabehandling är ineffektiv och bronkiektas har en ganska begränsad natur.

Massiv blödning behandlas vanligtvis med bronkial embolisering av artären tillsammans med antibiotikabehandling för exacerbationer.

Förebyggande

Förebyggande av bronkiektas kräver tidig upptäckt och behandling av bakomliggande orsaker. Tyvärr söker de flesta patienter endast medicinsk hjälp när sjukdomen är fullbildad bronkiectatisk sjukdom.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Prognos

I allmänhet har 80% av patienterna som inte försämrar lungfunktionen ytterligare på grund av isolerad bronkiektas, en bra prognos. Patienter med cystisk fibros har emellertid en genomsnittlig livslängd på 32 år, och de flesta patienter upplever periodiskt exacerbationer.

[37], [38]