Aneurysm i den uppåtgående aortabågen

Aneurysm i den uppåtgående aortabågen diagnostiseras genom patologisk lokal expansion och utbuktning av väggen i den bågformade delen av aortan (huvudartären i den stora blodcirkulationscirkulationen), som går uppåt från hjärtats vänstra ventrikel och innesluts i håligheten i hjärtats yttre skal (pericardium). [1]

Epidemiologi

Enligt statistik står torakala aortaaneurysmer för nästan en tredjedel av alla fall av lokaliserad utbuktning av väggen i detta kärl; cirka 60% av alla bröstaneurysmer förekommer i den uppåtgående aortan, och dess prevalens är 8-10 personer av 100 tusen. De diagnostiseras oftast mellan 50 och 60 år.

Upp till 80 % av patienterna med Marfans syndrom har ett aneurysm eller dilatation i regionen av den uppåtgående aortan och dess båge. Men även i frånvaro av syndromet anses minst 20 % av torakala aortaaneurysm vara genetiskt betingade. [2]

Orsaker aneurysm i stigande aortabåge

Aneurysm i den uppåtgående aortan (som sträcker sig från sinotubular junction till ursprunget för artären brachiocephalic) och dess uppåtgående båge (som löper anteriort till luftstrupen och till vänster om luftstrupen och matstrupen, innehåller ursprunget till artären brachiocephalic och grenar in i artärerna i huvudet och halsen) är en undertyp avthorax aortaaneurysm.

Oavsett lokalisering är huvudorsakerna till aneurysmbildning försvagning av kärlväggen med dess sträckning och vidgning av kärllumen (dilatation), vilket kan öka artärens diameter med 50% eller till och med en och en halv till två gånger ( upp till 5 cm eller mer).

Aneurysmbildning kan leda till:

• Åderförkalkning;
• Inflammation i aortan -aortitinklusive obehandlad syfilis;
• Granulomatös inflammation i aortan - arterit ellerTakayasus syndrom, och Hortons sjukdom ellerjättecellsarterit;
• systemiska bindvävssjukdomar av autoimmunt ursprung (systemisk lupus erythematosus,Behçets sjukdom) och medfödda sjukdomar som kan påverka bindväven i blodkärlsväggarna - genetiska arteriopatier vid Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan syndrom.

Infektiös etiologi för aneurysm av denna lokalisering är också möjlig på grund av bakteriemi: närvaron i blodet av sådana anaeroba gramnegativa bakterier som Salmonella spp., Staphylococcus spp. och Clostridium spp.

Aortabågeaneurysm kan vara fusiforma (spindelformade) eller sackulära (påsformade). Fusioforma orsakas oftare av abnormiteter i bindväv, särskilt vid genetiska sjukdomar. Ibland är sådana aneurysmer förkalkade. Aorta arch sac aneurysm, som påverkar en begränsad del av aortaomkretsen, är förknippat med åderförkalkning hos de flesta patienter. [3]

För mer information se. -Aneurysm: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Riskfaktorer

Enligt experter är aortan själv predisponerad för utvecklingen av aneurysmer, vilket förklaras av formen på detta kärl och närvaron av aorta bihålor - bihålor av Valsalva, vars väggar inte har ett mellanlager (tunica media) och därför tunnare än artärväggen. [4]

Och riskfaktorer för aneurysmbildning av den stigande aortabågen inkluderar:

• Ålder över 55-60 år;
• rökning;
• bukfetma och lipidmetabolismrelateradhyperkolesterolemi (förhöjt kolesterol i blodet);
• arteriell hypertoni och kardiovaskulär sjukdom;
• familjehistoria av aortaaneurysm, dvs genetisk predisposition för aortaaneurysmsjukdom. Man tror att de närmaste släktingarna till en person med aortaaneurysm har minst 10 gånger ökad risk att utveckla det;
• bindvävsdysplasi;
• hjärtfel eller aortaklaffdefekt (frånvaro av dess tredje bipacksedel);
• förekomst av aortabågeanomali, i synnerhet felställning av den högra gemensamma halspulsådern; subklavian artär aberration; bullös aortabåge - gemensam gren av de brachiocephalic artärerna (subclavia, vänster vertebral och gemensamma halspulsåder).

Patogenes

Genom att studera mekanismen för patologiska processer som uppstår i kärlväggen och som leder till dess försvagning och utbuktning, kom forskarna till slutsatsen: strukturella förändringar under påverkan av orsaksfaktorer påverkar först de inre (tunica intima) och mellersta (tunica media) skalen eller lager av väggen, och sedan det yttre skalet - adventitia.

Sålunda börjar intiman, som består av ett lager av endotel (endotelceller), som stöds av bindesubintima (med ett basalmembran mellan de två vävnadstyperna), skadas på grund av en reaktion på subendotelialt verkande inflammatoriska mediatorer: a spektrum av cytokiner, endotelial adhesionsmolekyler och tillväxtfaktorer. Till exempel aktiverar den nedbrytningen av extracellulär matris genom att öka produktionen av plasminogenaktivatorer och frisättningen av matrismetalloproteinaser (MMP) - transformerande tillväxtfaktor beta-1 (TGF-B1).

Med tiden blir medierna, bestående av fibrer (elastin och kollagen), glatta muskelceller och bindvävsmatris, involverade i processen. Detta hölje utgör cirka 80 % av kärlväggens tjocklek (inklusive aortan), och det är den proteolytiska nedbrytningen av dess strukturella komponenter – förstörelse av elastiska fibriller, avsättning av glykosaminoglykaner i matrisen och uttunning av väggen – dvs. associerad med patogenesen av aneurysmutveckling.

Dessutom, i ateroskleros och arteriell hypertoni i ålderdom, sträckning, lokal expansion av den intravaskulära lumen och utbuktning av en del av väggen under verkan av ökat blodtryck i aortan under systole uppstår på grund av penetrerande sårbildning i kärlväggen. Det i sin tur orsakas av bildandet av aterosklerotiska plack - med förlust av kärnor av mediala matrisceller och degenerering av elastiska laminae av basala membran av vaskulära mantel. [5]

Symtom aneurysm i stigande aortabåge

Mindre aneurysmer i den uppåtgående aortabågen är oftast asymtomatiska, och de första tecknen uppträder när den utbuktande delen av kärlväggen förstoras.

Symtom uppträder vanligtvis med ett större aneurysm och kan manifesteras som ett resultat av komprimering av omgivande strukturer (luftstrupe, bronkier, matstrupe) i form av: hes röst; väsande andning och/eller hosta; andnöd; dysfagi (svårigheter att svälja); smärta i bröstet eller övre delen av ryggen. [6]

Komplikationer och konsekvenser

Patologi av aorta i form av aneurysmer i dess stigande del och båge kan orsaka komplikationer och leda till sådana konsekvenser som:

• Aortadisserande aneurysm;
• ansamling av lymfvätska i pleurahålan (chylothorax);
• förkalkning av kärlväggen;
• bildande av tromb inuti sackulära aneurysmen, som, när den förskjuts, orsakar perifer trombos (tromboemboliska komplikationer). [7]

Ju större aneurysm, desto högre risk för bristning. Ett brustet aortabågeaneurysm kan leda till allvarliga inre blödningar med livshotande konsekvenser. Läs mer -Rupturerade bröst- och bukaortaaneurysm: chanser att överleva, behandling

Diagnostik aneurysm i stigande aortabåge

Instrumentell diagnos är nödvändig för att upptäcka ett aneurysm i den stigande aortabågen:

• bröstkorgsröntgen;
• CT-skanning av bröstet;
• transthoraxekokardiografi;
• Aorta ultraljud;
• CT angiografi kranskärl och aorta;
• Magnetisk resonansangiografi bröstkärl.

Patienter tar blodprov (allmänna, biokemiska, immunoenzymatiska), allmän urinanalys. [8]

En differentialdiagnos utförs för att utesluta patologiska mediastinummassor, intramuralt aortahematom och aortadissektion och aortabågeanomali i form av Commerells divertikel.

Behandling aneurysm i stigande aortabåge

För aortabågeaneurysm beror behandlingen på storlek, tillväxthastighet och bakomliggande orsak. Aneurysm mindre än 5 cm i storlek kräver vanligtvis inte omedelbar operation om inte patienten har ytterligare riskfaktorer (aneurysm i familjen, förekomst av bindvävssjukdom och aortaklaffsjukdom).

Vanligtvis hypotensiva läkemedel i gruppen av alfa2-adrenoreceptoragonisteralfa-adrenolytiska läkemedel, ordineras för att kontrollera blodtrycket. Aneurysmstorleken övervakas genom periodiska bildundersökningar (röntgen, ultraljud, CT-skanning).

Vid ett stort (mer än 5-5,5 cm) eller snabbt växande aneurysm krävs kirurgisk behandling, antingen genom öppen kirurgi (borttagning av kärlutbuktningen och sömnad av ett transplantat) eller genom endovaskulär plastik av kärlet (placering av en stent i aneurysmet). För mer information, seKirurgi för arteriella aneurysmer

När ett aneurysm brister utförs operation som en nödsituation. [9]

Förebyggande

För att minska risken för att utveckla ett aneurysm i den stigande aortabågen, rekommenderar läkare att du kontrollerar din vikt, ditt blodtryck och kolesterolnivåer i blodet, samt en hälsosam kost, missbruk inte alkohol och rök inte.

Prognos

Med tanke på den multifaktoriella karaktären hos denna patologi och dess möjliga konsekvenser och komplikationer är det svårt att förutsäga resultatet av sjukdomen. Aneurysm i den uppåtgående aortabågen kan vara dödlig på grund av tendensen till delaminering eller bristning. [10]

Enligt uppgifter från utländska specialister, efter planerad kirurgisk ingrepp i nästan 80% av fallen är överlevnaden cirka 10 år, men vid akut obehandlad aortadissektion når det dödliga resultatet inom två dagar 50% av fallen. Vid akutkirurgi för brustna aneurysmer är dödligheten 15-26%.