Aneurysm i den uppåtstigande aortabågen

Aneurysm i den ascendenserande aortabågen diagnostiseras genom patologisk lokal expansion och utbuktning av väggen i den bågformade delen av aorta (huvudartären i den stora cirkulationen), som går uppåt från hjärtats vänstra kammare och är innesluten i håligheten i hjärtats yttre skal (perikardiet). [ 1 ]

Epidemiologi

Enligt statistik står thorakala aortaaneurysmer för nästan en tredjedel av alla fall av lokaliserad utbuktning av kärlväggen; cirka 60 % av alla thorakala aneurysmer förekommer i den ascendenserande aorta, och dess prevalens är 8–10 personer av 100 tusen. De diagnostiseras oftast mellan 50 och 60 års ålder.

Upp till 80 % av patienter med Marfans syndrom har ett aneurysm eller en dilatation i området kring aorta ascendens och dess båge. Men även utan syndrom anses minst 20 % av aneurysmer i thorakala aorta vara genetiskt betingade. [ 2 ]

Orsaker aneurysm i uppåtstigande aortabåge

Aneurysm i aorta ascendens (som sträcker sig från sinotubulära övergången till artären brachiocephalicus ursprung) och dess ascendensbåge (som löper anteriort om luftstrupen och till vänster om luftstrupen och matstrupen, innehåller artären brachiocephalicus ursprung och förgrenar sig till artärerna i huvud och hals) är en subtyp av thorakal aortaaneurysm.

Oavsett lokalisering är de främsta orsakerna till aneurysmbildning en försvagning av kärlväggen med dess sträckning och utvidgning av kärllumen (dilatation), vilket kan öka artärens diameter med 50% eller till och med en och en halv till två gånger (upp till 5 cm eller mer).

Aneurysmbildning kan leda till:

• Åderförkalkning;
• Inflammation i aorta - aortit, inklusive obehandlad syfilis;
• Granulomatös inflammation i aorta - arterit eller Takayasus syndrom, och Hortons sjukdom eller jättecellsarterit;
• Systemiska bindvävssjukdomar av autoimmunt ursprung (systemisk lupus erythematosus, Behçets sjukdom ) och medfödda sjukdomar som kan påverka bindväven i blodkärlens väggar - genetiska arteriopatier vid Marfans, Loeys-Dietzs, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunans syndrom.

Infektiös etiologi för aneurysm av denna lokalisering är också möjlig på grund av bakteriemi: närvaron i blodet av sådana anaeroba gramnegativa bakterier som Salmonella spp., Staphylococcus spp. och Clostridium spp.

Aortaaneurysm kan vara fusiforma (spindelformade) eller sackulära (påsformade). Fusioforma aneurysm orsakas oftare av bindvävsavvikelser, särskilt vid genetiska sjukdomar. Ibland är sådana aneurysm förkalkade. Aortasäcksaneurysm, som drabbar en begränsad del av aortaomkretsen, är associerat med ateroskleros hos de flesta patienter. [ 3 ]

För mer information se. - aneurysmer: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Riskfaktorer

Enligt experter är själva aortan predisponerad för utveckling av aneurysm, vilket förklaras av kärlets form och förekomsten av aortabihålor – Valsalvas bihålor, vars väggar saknar ett mellanlager (tunica media) och därför är tunnare än artärväggen. [ 4 ]

Och riskfaktorer för aneurysmbildning i den uppåtgående aortabågen inkluderar:

• Ålder över 55-60 år;
• Rökning;
• Abdominal fetma och lipidmetabolismrelaterad hyperkolesterolemi (förhöjt kolesterol i blodet);
• Arteriell hypertoni och hjärt-kärlsjukdom;
• Familjehistoria av aortaaneurysm, dvs. genetisk predisposition för aortaaneurysmsjukdom. Man tror att de närmaste släktingarna till en person med ett aortaaneurysm har minst 10 gånger ökad risk att utveckla det;
• Bindvävsdysplasi;
• Hjärtfel eller aortaklaffdefekt (avsaknad av dess tredje klaffblad);
• Förekomst av aortabågsanomali, i synnerhet felplacering av höger gemensamma halspulsåder; aberration av arteria subclavia; bullös aortabåge - gemensam gren av artärerna brachiocefalia (subclavia, vänster vertebral och gemensamma halspulsåder).

Patogenes

Genom att studera mekanismen för patologiska processer som förekommer i kärlväggen och leder till dess försvagning och utbuktning, kom forskarna till slutsatsen: strukturella förändringar under påverkan av orsakande faktorer påverkar först de inre (tunica intima) och mellersta (tunica media) skalen eller lagren av väggen, och sedan det yttre skalet - adventitia.

Således börjar intiman, som består av ett lager av endotel (endotelceller), vilket stöds av den bindande subintiman (med ett basalmembran mellan de två vävnadstyperna), att skadas på grund av en reaktion på subendoteliskt verkande inflammatoriska mediatorer: en rad cytokiner, endoteliala adhesionsmolekyler och tillväxtfaktorer. Till exempel aktiverar den nedbrytningen av extracellulär matrix genom att öka produktionen av plasminogenaktivatorer och frisättningen av matrixmetalloproteinaser (MMP) - transformerande tillväxtfaktor beta-1 (TGF-B1).

Med tiden blir media, bestående av fibrer (elastin och kollagen), glatta muskelceller och bindvävsmatrix, involverat i processen. Denna mantel utgör cirka 80 % av kärlväggens tjocklek (inklusive aorta), och det är den proteolytiska nedbrytningen av dess strukturella komponenter - förstörelse av elastiska fibriller, avsättning av glykosaminoglykaner i matrixen och förtunning av väggen - som är förknippad med patogenesen för aneurysmutveckling.

Dessutom, vid ateroskleros och arteriell hypertoni i ålderdom, uppstår sträckning, lokal expansion av det intravaskulära lumen och utbuktning av en del av väggen under inverkan av förhöjt blodtryck i aorta under systole på grund av penetrerande sårbildning i kärlväggen. Detta orsakas i sin tur av bildandet av aterosklerotiska plack - med förlust av kärnor i mediala matrixceller och degeneration av elastiska laminae i basalmembranen i kärlmantlarna. [ 5 ]

Symtom aneurysm i uppåtstigande aortabåge

Mindre aneurysmer i den ascendenserande aortabågen är oftast asymptomatiska, och de första tecknen uppträder när den utbuktande delen av kärlväggen förstoras.

Symtom uppstår vanligtvis vid ett större aneurysm och kan manifestera sig som ett resultat av kompression av omgivande strukturer (luftstrupe, bronker, matstrupe) i form av: heshet; väsande andning och/eller hosta; andnöd; dysfagi (svårigheter att svälja); bröst- eller övre ryggsmärta. [ 6 ]

Komplikationer och konsekvenser

Aortans patologi i form av aneurysmer i dess stigande del och båge kan orsaka komplikationer och leda till sådana konsekvenser som:

• Aortadissekerande aneurysm;
• Ansamling av lymfvätska i pleurahålan (kylotorax);
• Förkalkning av kärlväggen;
• Bildning av tromb inuti det sackulära aneurysmet, vilket, när det förskjuts, orsakar perifer trombos (tromboemboliska komplikationer). [ 7 ]

Ju större aneurysmet är, desto högre är risken för ruptur. Ett rupturerat aortabågsaneurysm kan leda till allvarliga inre blödningar med livshotande konsekvenser. Läs mer - rupturerade thorakala och abdominala aortaaneurysmer: chanser att överleva, behandling

Diagnostik aneurysm i uppåtstigande aortabåge

Instrumentell diagnostik är nödvändig för att upptäcka ett aneurysm i den ascendenserande aortabågen:

• Röntgen av lungan;
• CT-skanning av bröstkorgen;
• Transthorakal ekokardiografi;
• Aortaultraljud;
• CT-angiografi av kranskärl och aorta;
• Magnetisk resonansangiografi av bröstkärl.

Patienterna tar blodprov (allmänna, biokemiska, immunoenzymatiska) och allmän urinanalys. [ 8 ]

En differentialdiagnos utförs för att utesluta patologiska mediastinala massor, intramuralt aortahematom och aortadissektion, samt aortabågsanomali i form av Commerells divertikel.

Behandling aneurysm i uppåtstigande aortabåge

För aortabågsaneurysm beror behandlingen på storlek, tillväxthastighet och bakomliggande orsak. Aneurysm mindre än 5 cm kräver vanligtvis inte omedelbar operation om inte patienten har ytterligare riskfaktorer (aneurysm i familjen, förekomst av bindvävssjukdom och aortaklaffsjukdom).

Vanligtvis förskrivs blodtryckssänkande läkemedel i gruppen alfa2-adrenoreceptoragonister, dvs. alfa-adrenolytiska läkemedel, för att kontrollera blodtrycket. Aneurysmets storlek övervakas genom regelbundna bildundersökningar (röntgen, ultraljud, datortomografi).

Vid ett stort (mer än 5-5,5 cm) eller snabbt växande aneurysm krävs kirurgisk behandling, antingen genom öppen kirurgi (borttagning av kärlbulan och syning av transplantat) eller genom endovaskulär plastik av kärlet (placering av stent i aneurysmet). För mer information, se kirurgi för arteriella aneurysm.

När ett aneurysm brister utförs kirurgi akut. [ 9 ]

Förebyggande

För att minska risken för att utveckla ett aneurysm i den uppåtgående aortabågen rekommenderar läkare att kontrollera din vikt, blodtryck och kolesterolnivåer i blodet, samt en hälsosam kost, inte missbruka alkohol och inte röka.

Prognos

Med tanke på den multifaktoriella naturen hos denna patologi och dess möjliga konsekvenser och komplikationer är det svårt att förutsäga sjukdomens utgång. Aneurysmer i den ascendenserande aortabågen kan vara dödliga på grund av tendensen till delaminering eller bristning. [ 10 ]

Enligt uppgifter från utländska specialister är överlevnaden efter planerat kirurgiskt ingrepp i nästan 80 % av fallen cirka 10 år, men vid akut obehandlad aortadissektion når dödligheten inom två dagar 50 % av fallen. Vid akut kirurgi för rupturerade aneurysmer är dödligheten 15–26 %.