Behcets sjukdom hos vuxna

Behcets sjukdom (synonymer: big aphthosis Touraine, Behcets syndrom, trippel syndrom) - multiorgan, inflammatorisk sjukdom av okänd etiologi, sjukdomsbild som består av kräfta sår och skador på könsorgan, ögon och hud.

Sjukdomen beskrevs först av den turkiska dermatologen Behcet 1937. Den vanligaste är i Japan (1: 10 000), i länderna i Sydostasien och Mellanöstern. Behcets sjukdom är vanligare hos män och påverkar oftast människor mellan 20 och 40 år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsakerna och patogenesen av Behcets sjukdom

Orsakerna och patogenesen av Behcets sjukdom är inte fullständigt förstådda. Antag virusets naturliga natur. Detektion av antikroppar i serum, munslemhinnan indikerar inblandning av immun (autoimmuna) mekanismer i patogenesen av dermatos. Familjehistoria av sjukdomen, föreslår närvaron av Behcets sjukdom i flera generationer i samma familj medverkan av genetiska faktorer i utvecklingen av sjukdomen. Det antas det virala natur, visar den roll som infektiösa allergisk, immun (autoimmuna) sjukdomar. Betydelsen av genetiska faktorer utesluts inte, liksom beskrivningar av familjefall av sjukdomen, inklusive tvillingar. Det finns ett samband med blodgruppsantigen HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Vissa tror att sjukdomen är baserad på vaskulit.

Patomorfologi av Behcets sjukdom

I hjärtat av skador är allergisk vaskulit som involverar kapillärer, venoler och arterioler, vars väggar infiltreras av lymfocyter och plasmaceller. Detta åtföljs av proliferationen av entolleocyterna, avsättningen av fibrin i kärlens väggar och i den omgivande vävnaden. I den aktiva fasen av processen ökar antalet vävnadsbasofiler i de övre delarna av dermis och i podepitelialskiktet i slemhinnorna som frigör histamin vilket ökar vävnadsgenomsläppligheten. I huden med lesioner av typen nekrotisk pseudofollikulit finns ytliga nekrosområden som täcks av skorpan, förstorade kapillärer med svullna endotel och subepidermala blödningar. Runt epithelial hårfolliklar utvecklar ett infiltrat av lymfocyter, plasmocyter och vävnadsbasofiler. Vid lesioner av typen erytem nodosum, infiltreras djupa och små blödningar, som ligger i dermis och i subkutan vävnad, finns. På infiltreringsställen detekteras homogenisering och fragmentering av kollagenfibrer. I aphthous sår, lymfocyter, mononukleära celler och neutrofytiska granulocyter finns det att kontakt epitelceller vid kanterna av sår. Epithelioid-cell histiocytiska infiltrat i form av tuberkuloidstrukturer finns ibland runt nekrosområden.

Histogenesen av Behcets sjukdom har inte studerats. Huvudrollen i sjukdomspatogenesen hör till antikroppsberoende reaktioner på epitel i munnhinnan. T. Capeko et al. (1985) som finns i de lesioner som aftös och som liknar erytema nodosum, insättningar IgM och fluorescens med sera mot streptokockantigen i väggarna av blodkärl och celler i det inflammatoriska infiltratet. En del av undersökningen indikerar en viral etiologi av sjukdomen, i synnerhet associering med gerpecas livslångt virus. Genom direkt immunofluorescens detekterad IgM insättningar och komplementkomponent C3, som ligger bland infiltrat diffust in i kärlväggar och djupa lesioner celler. Deponeringar av IgG och IgA återfinns endast på ytan av aphthous sår. I blodserum hos patienter finns immunkomplex. Forskare har upptäckt en avsättning i de vaskulära väggarna av IgM, IgG och IgA, som är förknippade med C3 och C9 komplementkomponenter, vilket indikerar att immunkomplexet mekanismen för utvecklingen av denna sjukdom. Reaktion med användningen av monoklonala antikroppar avslöjade en defekt av T-lymfocyter. I det tidiga skedet av sjukdomen fanns en minskning av antalet OKT4 + - och en ökning av OCT + -celler i det perifera blodet. Samtidigt noterade en del patienterna aktiveringen av immunitetens B-celllänk: det finns data om detektering i serum hos patienter med anti-kardiolipinantikroppar.

Symptom på Behcets sjukdom

Det vanligaste symptomet är en triad av symtom: aphthous stomatit, en erosionsårig sår i det anogenitala området, förändringar i ögonen. Hudförändringar av polymorf natur: erythema nodosum-typ, pyogener, nodulära element, akneformiga, hemorragiska utslag utvecklas mot bakgrund av feber och generell sjukdom. Mindre vanliga tromboflebit, meningoencefalit, skador på kardiovaskulärsystemet och andra viscerala organ. Sjukdomen utvecklas kraftigt, fortsätter paroxysmalt, med tidens gång sjunker frekvensen av exacerbationer. Prognosen beror på graden av inblandning av de inre organen.

Den kliniska manifestationen av Behcets sjukdom innebär Oral-genital sår, hudförändringar, främre eller bakre uveit, ledvärk, neurologiska skador och trombos. De viktigaste symptomen på dess frekvens fördelade enligt följande: afte (i 90-100% av patienter), genitala sår (i 80-90% av patienterna), oftalmiska symptom (60-1 vid 85% av patienterna). Nästa, frekvensfölj tromboflebit, artrit, utslag på huden, nervskada, etc .. Munslemhinnan lesioner kännetecknas av bildandet av aftösa sår och erosioner molochnitsepodobnyh har olika konturer. De förekommer på tungan, mjuk och hård gom, palatinbågar, tonsiller, kinder, tandkött och läppar och åtföljs av svår smärta. Typiskt lesioner börjar med begränsad kompakte mukosal sjukdom, som är bildad på den första ytan belagd med en fibrös beläggning och därefter med en liten ulcer krater runt hyperemi. Såret kan växa i storlek upp till 2-3 cm i diameter. Ibland sjukdomen börjar som en yta AFTA, men efter 5-10 dagar i grundval av en sådan afte verkar infiltrera och AFTA själv förvandlas till en djup sår. Efter läkning är mjuka, ytliga, lätta ärr kvar. Samtidigt kan det finnas 3-5 lesioner. Sådana aphthous foci förekommer på slemhinnan i näsan, struphuvudet, matstrupen, mag-tarmkanalen. Lesioner på könsorganen består av små blåsor, ytosioner och sår. På könsorganen är sår placerade på pungen, nära roten på penis, lårens inre yta. Utsidan av sår är fel, botten är ojämn, täckt med en serös-purulent beläggning, kraftigt uttalad ömhet. Kvinnor på stor och liten labia i stora mängder hitta smärtsam palpation av ett sår, storleken på en ärt 10 fem-kopeck mynt.

ögonsjukdomar börjar med periorbitalt smärta och fotofobi. Den viktigaste funktionen är förlusten av retinala kärl, som avslutas med blindhet. I början av fenomenen av sjukdomen konjunktivit, och senare - hypopyon. Dessutom finns iridocyklit. Obehandlade märkta atrofi av synnerven, glaukom eller katarakter, vilka leda till blindhet. Behcets sjukdom drabbar båda ögonen. På huden av bålen och lemmarna visas utslag i form av nodosum och multiforme ekssudativnoi erytem, noduler, pustler och hemorragiska element, etc. I 15-25% av patienter med Behcets sjukdom uppstår ytlig återkommande tromboflebit och 46% -. Kardiovaskulära komplikationer. I detta avseende, antyder det att Behcets sjukdom - en systemisk sjukdom, som är baserad på vaskulit.

Typiskt är sjukdomen åtföljs av svår allmäntillstånd hos patienten, feber, svår huvudvärk, allmän svaghet, ledsjukdom, meningoencefalit, förlamning av kranialnerver och andra. Periodvis kommer förbättring och till och med spontan remission, som ersätts med ett återfall.

Differentiell diagnos

Behcets sjukdom som skall särskiljas från aftös stomatit, akut sår Chapin-Lipschutz, aftös och ulcerös faryngit, okulo-genito-urethral Reiters syndrom, bullös erythema multiforme exsudativ form.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behcets sjukdom

Beroende på svårighetsgraden av sjukdomen rekommenderas kortikosteroider, cytostatika, antibiotika ensamma eller i kombination. Den uttalade effekten noteras från administrering av kolchicin (0,5 mg två gånger dagligen i 4-6 veckor), cyklofosfamid, dapson. Externa applicera desinfektionslösningar, kortikosteroida salvor.