Takayasus syndrom

Takayasus syndrom är en granulomatös inflammation i aorta och dess huvudgrenar, vanligtvis med början före 50 års ålder. Sjukdomen beskrevs först av D. Savon (1856), men den fick sitt namn tack vare japanska ögonläkares arbete, varav en var M. Takayasu (1908).

Epidemiologi

Takayasus syndrom förekommer främst i asiatiska och sydamerikanska länder, men ett flertal fall av sjukdomen har registrerats i andra geografiska regioner i världen, inklusive Ryssland. Den årliga incidensen av Takayasus syndrom varierar från 0,12 till 0,63 fall per 100 000 personer. Unga och medelålders kvinnor är mest mottagliga för sjukdomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hur yttrar sig Takayasus syndrom?

Förloppet av Takayasus syndrom har ett visst stadium. I sjukdomens tidiga skede eller under dess exacerbationer innefattar den kliniska bilden ospecifika symtom orsakade av den systemiska inflammatoriska processen (viktminskning, svaghet, dåsighet, muskel- och ledvärk, buksmärtor). Ofta, vid början av Takayasus syndrom, förekommer oförklarlig feber, ökad SR och anemi under lång tid. Under denna period uppvisar upp till 10 % av patienterna inga besvär alls.

I det avancerade stadiet av Takayasus syndrom, som ett resultat av progressiv ocklusiv artärskada, uppstår tecken på ischemi i enskilda organ och vävnader. Avsaknaden av systemiska inflammatoriska reaktioner utesluter inte aktiv kärlinflammation, vilket leder till smärta i det drabbade kärlets projektionsställe eller ömhet vid palpation. Tecken på kärlinflammation uppträder redan under det första året från sjukdomsdebut. Oftast (40%) noteras en känsla av svaghet, trötthet och smärta i musklerna i underarmen och axeln, vilka övervägande är ensidiga till sin natur och deras svårighetsgrad ökar med fysisk ansträngning. Emellertid noteras avsaknad av puls eller en minskning av dess fyllnad och spänning på en av armarna, asymmetri av systoliskt blodtryck på brachialartärerna i 15-20% av fallen.

Hos 7–15 % av patienterna med Takayasus syndrom förekommer nacksmärta, yrsel, övergående ögonblick av synnedsättning, förhöjt blodtryck, dyspné och hjärtklappning. I 70 % av fallen kan systoliskt mumlande höras i halspulsådern, och hos 15 % av patienterna observeras smärta (karotidyni). Liknande fysiska data upptäcks ofta vid auskultation och palpation av bukaorta, särskilt vid anatomiska typer II och III av sjukdomen.

I den tredje fasen av Takayasus syndrom dominerar tecken på fibros i kärlen, kärlstenos och tecken på kärlinsufficiens noteras. Under denna period, jämfört med sjukdomens tidiga stadium, förekommer symtom på claudicatio intermittens i övre och nedre extremiteter, skador på hjärt-kärlsystemet, hjärnan och lungorna betydligt oftare (50-70%). Kliniska tecken på lungskada finns hos mindre än en fjärdedel av patienterna. Bröstsmärtor, andnöd, improduktiv hosta och i sällsynta fall hemoptys noteras.

Patienter rapporterar smärta i musklerna i armarnas proximala delar, oftare vänster, en minskning av handstyrkan sker vid mindre fysisk ansträngning, i vila eller under sömn. Ibland sprider sig smärtan till vänster axel, underkäke, nackparti och vänster brösthalva. Hos 85-90% av patienterna med Takayasus syndrom försvinner pulsen i underarmens artärer och skillnader i systoliskt blodtryck mätt i brachialartärerna uppstår.

Allt eftersom den inflammatoriska processen i kärlen fortskrider ökar både frekvensen och svårighetsgraden av kliniska symtom orsakade av ischemiska händelser i enskilda organ eller system. Trots ocklusionen av subklaviära eller axillära artärer observeras dock sällan en kritisk grad av armischemi, vilket är förknippat med den långsamma progressionen av stenos och utvecklingen av kollateraler.

Klassificering

Flera klassificeringar av patologiska förändringar i blodkärl vid Takayasus syndrom har föreslagits, men skillnaderna mellan dessa är inte grundläggande. Det finns fyra anatomiska typer av sjukdomen. Den första typen innebär förändringar i aortabågen och de artärer som förgrenar sig från den. Denna variant innebär ofta samtidig skada på vänster subclavia- och halspulsåder. Den andra typen av sjukdomen resulterar i isolerade skador på bröst- och/eller bukaorta och deras grenar. Den tredje typen innebär en patologisk process i aortabågen och/eller dess grenar i kombination med förändringar i bröst- eller bukaorta. Den fjärde typen innebär en patologisk process lokaliserad i den huvudsakliga lungstammen eller dess gren i kombination (eller utan den) med någon av de tre första varianterna.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hur känner man igen Takayasus syndrom?

Vanligtvis upptäcks normokrom normocytisk anemi, måttligt trombocytom och hypergammaglobulinemi. Särskilt karakteristiskt är en ökning av ESR, vars grad beror på sjukdomens inflammatoriska aktivitet. Hos en tredjedel av patienterna kan dock ESR, trots kliniska tecken på inflammatorisk aktivitet, förbli inom det normala intervallet. Måttlig proteinuri (upp till 1 g/dag) och mikrohematuri observeras i urinprov. En ökning av CRP-koncentrationen observeras i 60-70% av fallen. Vid oftalmologisk undersökning noteras en minskning av synskärpan, ofta ensidig, och förlust av synfält.

Instrumentell forskning

En av de viktigaste instrumentella metoderna för undersökning av patienter med Takayasus syndrom är angiografi. Dess resultat är viktiga både för att bekräfta diagnosen och för att bedöma dynamiken och prevalensen av den inflammatoriska processen. Enligt angiografi förekommer förändringar i lungartären hos nästan 60 % av patienterna. Stenos och/eller ocklusion av dess lobära och subsegmentala grenar dominerar, särskilt de som försörjer den övre lungloben i höger lunga. Pulmonell hypertoni, dilatation och aneurysm i lungstammen, såväl som isolerade förändringar som kliniskt liknar lungemboli, är sällsynta. Resultaten av angiografi tillåter inte att differentiera närvaron eller frånvaron av en aktiv inflammatorisk process i lungartärväggen. För dessa ändamål är det att föredra att använda CT- och MRI-angiografi. Ultraljudsangio-Dopplerografi är av större betydelse för undersökningen.

Diagnosen Takayasus syndrom kan ställas enligt klassificeringskriterierna från American College of Rheumatology och kriterier som föreslagits av andra författare.

Hur behandlar man Takayasus syndrom?

Behandling av Takayasus syndrom inkluderar prednisolon (1 mg/kg kroppsvikt per dag, högst 60 mg/dag), vilket gör att 60 % av patienterna kan uppnå remission och minska läkemedelsdosen. Hos patienter som är refraktära mot prednisolon används metotrexat, cyklofosfamid och azatioprin. Metotrexat (17,5 mg/vecka) i kombination med små doser prednisolon gör att 81 % av patienterna kan uppnå remission, minska dosen glukokortikosteroider snabbare och bibehålla remission längre. Månatliga pulsbehandlingar med metylprednisolon och cyklofosfamid används för att lindra den inflammatoriska processen. På grund av långvarig inflammation i artärväggen bör behandlingstiden vara minst 6–9 månader.

För att minska proliferativa förändringar i artärerna är acetylsalicylsyra (i en dos av 100 mg/dag) och statiner indicerade. Varaktigheten av underhållsbehandling med glukokortikosteroider beror på dynamiken hos de viktigaste kliniska tecknen, akutfasindikatorer (SR, CRP) och är som regel minst 2–5 år.

Kirurgisk behandling av Takayasus syndrom

Kirurgiskt ingrepp på aorta och huvudkärl bör utföras under de första fem åren efter diagnos. Indikationer för dess utnämning är förträngning av artärlumen med 70% eller mer i kombination med ischemi. Men även med dessa tillstånd bör operationen utföras i det inaktiva stadiet av Takayasus syndrom.

Prognos

Vid Takayasus syndrom når femtonårsöverlevnaden 80–90 %. De vanligaste dödsorsakerna är stroke (60 %) och hjärtinfarkt (cirka 25 %), mer sällan - bristning av aortaaneurysm (5 %). Vid kranskärlssjukdom under de första två åren från debut av symtom på hjärtsjukdom når dödligheten 56 %. Takayasus syndrom har en ogynnsam prognos hos patienter med komplikationer som retinopati, arteriell hypertoni, aortainsufficiens och aortaaneurysm. Hos patienter med två eller flera av dessa tecken är tioårsöverlevnaden efter diagnos 58,6 %, där de flesta dödsfall inträffar under de första fem åren av sjukdomen.

[ 15 ]