Takayasus syndrom

Takayasu syndrom är en granulomatös inflammation i aortan och dess huvudgrenar, som vanligtvis börjar i åldern upp till 50 år. Den första beskrev sjukdomen D. Savon (1856), men namnet erhölls genom arbetet med japanska oftalmologer, varav en var M. Takayasu (1908).

Epidemiologi

Takayasu finns främst i länderna i Asien och Sydamerika, men många fall av sjukdomen är registrerade i andra geografiska områden i världen, inklusive i Ryssland. Den årliga förekomsten av Takayasus syndrom varierar från 0,12 till 0,63 fall per 100 000 populationer. Kvinnor är mest utsatta för sjukdomar i ung och medelålders ålder.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hur manifesterar Takayasus syndrom sig?

Förloppet av Takayasu syndromet har ett visst stadium. I det tidiga stadiet av sjukdomen eller under återfall kliniska bilden inkluderar ospecifika symptom orsakade av systemisk inflammation (viktminskning, svaghet, dåsighet, artralgi och myalgi, buksmärta). Ofta, i början av Takayasu syndrom, oförklarlig feber, acceleration av ESR och anemi äger rum länge. Under denna period ger upp till 10% av patienterna inga klagomål alls.

I det utvecklade skedet av Takayasu syndromet, som ett resultat av progressiva ocklusiva arteriella lesioner, finns tecken på ischemi hos enskilda organ och vävnader. Frånvaron av systemiska inflammatoriska reaktioner utesluter inte aktiv vaskulär inflammation, vilket leder till smärta vid utsidan av det drabbade kärlets utsprång eller smärta när det är palperat. Tecken på vaskulär inflammation uppträder inom det första året då sjukdomen startade. Oftast (40%) noterar en känsla av svaghet, trötthet och smärta i underarm och axelns muskler, som är övervägande ensidiga, ökar deras svårighetsgrad med fysisk aktivitet. Men brist på puls eller minskad fyllning och spänning på en av armarna är asymmetri för systoliskt blodtryck på brachialartärerna noterat i 15-20% av fallen.

Hos 7-15% av patienterna med Takayasu-syndrom finns det ont i nacken, yrsel, övergående ögonblick av nedsatt syn, ökat blodtryck, dyspné och hjärtklappning. I 70% av fallen kan man lyssna på systolisk murmur på de gemensamma halshinnorna, och 15% av patienterna observerar sin ömhet (carotidinia). Sådana fysiska data finns ofta i auskultation och palpation av bukenortan, speciellt i de anatomiska typerna II och III av sjukdomen.

Och den tredje fasen av Takayasus syndrom i kärlen domineras av tecken på fibros, det finns stenoser av kärl och tecken på vaskulär insufficiens. Under denna period, jämfört med sjukdoms tidiga stadium, är symtomen på intermittent claudikation av övre och nedre extremiteter, skador i hjärt-kärlsystemet, hjärnan och lungorna oftare (50-70%). Kliniska tecken på lunginverkan möts hos mindre än en fjärdedel av patienterna. Det finns smärtor i bröstet, dyspné, oproduktiv hosta, sällan hemoptys.

Patienter noterar smärta i musklerna i de närmaste delarna av händerna, ofta kvar, vilket minskar styrkan i handen uppstår med mindre fysisk ansträngning, i vila eller under sömnen. Ibland sträcker smärtan sig åt vänster axel, underkäke, nackområde och vänstra hälften av bröstet. Hos 85-90% av patienterna med Takayasus syndrom försvinner puls på underarmarnas artärer och det finns skillnader i systoliskt blodtryck uppmätt på brachialartärerna.

Med utvecklingen av den inflammatoriska processen i kärlen ökar både frekvensen och svårighetsgraden av de kliniska symptomen som orsakas av ischemiska händelser i enskilda organ eller system. Trots ocklusion av subklaviska eller axillära artärer observeras sällan en kritisk grad av ischemi hos armarna, vilket är förknippat med långsam utveckling av stenos och utveckling av collaterals.

Klassificering

Flera klassificeringar av patologiska förändringar av kärlen i Takayasu syndromet har föreslagits, där rancherna mellan vilka inte är av grundläggande karaktär. Det finns fyra anatomiska typer av sjukdomar. Först, det finns förändringar från sidan av aortans agera och artärerna som lämnar den. Med denna variant är samtidiga lesioner av de vänstra subklaviska och vanliga karotidartärerna vanliga. Den andra typen av sjukdom leder till en isolerad lesion i bröstkörteln och / eller bukenortan och deras grenar. I den tredje typen kombineras den patologiska processen i aortas och / eller dess grenar med förändringar i bröstkorgs- eller abdominal aorta. I den fjärde typen lokaliseras den patologiska processen i huvudlungstammen eller dess grenar i kombination (eller utan den) med någon av de tre första varianterna.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Hur känner man igen Takayasus syndrom?

Normalt finns normokromisk normocytanemi, måttlig blodplätt och hypergammaglobulinemi vanligtvis. Särskilt kännetecknas av en ökning av ESR, vars omfattning beror på sjukdoms inflammatoriska aktivitet. Trots de kliniska tecknen på inflammatorisk aktivitet kan emellertid en tredjedel av patienterna förbli inom normala gränser. Vid urinalys noteras moderat proteinuri (upp till 1 g / dag) och mikrohematuri. En ökning av koncentrationen av CRP observeras i 60-70% av fallen. Vid oftalmologisk undersökning, minska synskaraktär, oftare ensidig och förlust av synfält.

Instrumentell forskning

En av de viktigaste instrumentala metoderna för att undersöka patienter med Takayasus syndrom är angiografi. Dess resultat är viktiga för både att bekräfta diagnosen och för att bedöma dynamiken och förekomsten av den inflammatoriska processen. Enligt angiografi förekommer förändringar i lungartären hos nästan 60% av patienterna. Stenoserna och / eller ocklusionerna av lobar och subsegmentala grenar dominerar, speciellt blodtillförseln av den övre lobben på höger lunga. Pulmonell hypertension, dilatation och aneurysm i lungstammen, liksom isolerade förändringar som kliniskt påminner om pulmonalartärtromboembolism, är sällsynta. Resultaten av angiografi tillåter inte att differentiera närvaron eller frånvaron av en aktiv inflammatorisk process i lungartärens vägg. För dessa ändamål föredrages CT och MR-angiografi. Ultraljud angiodopplerografi är av stor betydelse för undersökning.

Diagnosen av Takayasus syndrom kan göras enligt klassificeringskriterierna för American College of Rheumatology och de kriterier som erbjuds av andra författare.

Hur man behandlar Takayasus syndrom?

Behandling av Takayasu-syndrom innefattar utnämning av prednisolon (1 mg / kg kroppsvikt per dag, högst 60 mg / dag), vilket gör det möjligt för 60% av patienterna att uppnå eftergift och minska dosen av läkemedlet. Patienter som är eldfasta mot prednisolonanvändning metotrexat, cyklofosfamid, azatioprin. Metotrexat (17,5 mg / vecka) och kombination med små doser prednisolon gör det möjligt att uppnå remission hos 81% av patienterna, snabbare minska dosen av glukokortikosteroider och upprätthålla längre remission. För att stoppa inflammationsprocessen används månatliga kurser för pulsbehandling med metylprednisolon och cyklofosfamid. Med tanke på den långvariga inflammationen i artärväggens vägg, bör längden vara minst 6-9 månader.

För att minska proliferativa förändringar i artärer indikeras utnämningen av acetylsalicylsyra (i en dos av 100 mg / dag) och statiner. Varaktigheten av underhållsbehandling för glukokortikosteroider beror på dynamiken hos de viktigaste kliniska tecknen, akuta fasparametrar (ESR, CRP) och som regel inte mindre än 2-5 år.

Kirurgisk behandling av Takayasus syndrom

Kirurgiska ingrepp på aorta och större kärl är önskvärt under de första fem åren efter diagnos. Indikationer för dess syfte tjänar lumen i lumen av artären vid 70% och mer i kombination med ischemi. Men även i närvaro av dessa tillstånd bör operationen utföras i den inaktiva fasen av Takayasus syndrom.

Utsikterna

Med Takayasus syndrom är 15-års överlevnad 80-90%. De vanligaste orsakerna till döden är stroke (60%) och myokardinfarkt (cirka 25%), mindre ofta - aorta-aneurysmbrott (5%). Med koronarkärlens nederlag under de första två åren från det att symptom på hjärtpatologin startade är dödligheten 56%. Takayasus syndrom har en ogynnsam prognos hos patienter med komplikationer som retinopati, arteriell hypertoni, aortinsufficiens och aorta-aneurysm. Hos patienter som har två eller flera av dessa tecken är 10-års överlevnad efter diagnos 58,6%, med de flesta dödsfall som uppstår under de första fem åren av sjukdomen.

[15]