Aneurysm i förmaksseptum

Ett förmakseptumaneurysm (septum interatriale) definieras som en onormal sackulär utbuktning av den muskulära fibrösa väggen som separerar hjärtats övre kammare - vänster och höger förmak.

Epidemiologi

Incidensen av förmaksseptumaneurysm hos barn uppskattas till 1 % och hos vuxna till 1–2 %. Klinisk statistik visar dock att det är ett tillfälligt fynd hos 1–2,5 % av den allmänna befolkningen.

I 60 % av fallen är förmaksseptumaneurysm associerat med hjärtfel, och hos 30 % av vuxna patienter är ett sådant aneurysm en isolerad strukturell defekt. [ 1 ]

Orsaker aneurysm i förmaksseptum

I de flesta fall uppträder ett förmaksseptumaneurysm som en medfödd missbildning av förmaksseptum foramen primum, som uppstår på grund av en störning i bildandet av dess primära lager (från mesenkym av endokardiellt ursprung), såväl som vid förmaksseptumdefekt i form av ett öppet ovalt fönster i hjärtat (mellan förmaken). Sådant förmaksseptumaneurysm hos barn observeras oftast i kombination med andra medfödda hjärtfel, och medfödd förmaksseptumaneurysm noteras även vid genetiskt betingade syndrom (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, etc.).

Vid syndromiska bindvävspatologier kan förmaksseptumaneurysm uppstå hos det nyfödda barnet. Med hänsyn till placentacirkulationens särdrag under den intrauterina utvecklingen är det också möjligt hos fostret.

Aneurysm i förmaksseptum hos vuxna kan uppstå som en primär missbildning som involverar fossa ovale eller hela septum, eller det kan vara en isolerad anomali. Det kombineras också ofta med andra strukturella anomalier i hjärtat.

Orsakerna till denna onormala septala utbuktning mellan förmaken är också förknippade med aortastötning, arteriell hypertoni, kranskärlssjukdom och infarkt (i närvaro av intraatriella tromber).

Dessutom kan septumaneurysmbildning vara sekundär till biventrikulär (som påverkar båda kamrarna) hjärtsvikt, som utvecklas med subpulmonell stenos - förträngning av lungartären under pulmonalisklaffen. [ 2 ]

Och i sådana fall bildas ett förmaksseptumaneurysm utan blödning, vilket innebär att patienten inte har någon defekt i form av ett ovalt fönster genom vilket interatriell bypass kan ske. Och enligt vissa data noteras avsaknad av blodutsöndring hos 25–40 % av patienter med diagnostiserat förmaksseptumaneurysm. [ 3 ]

Riskfaktorer

Riskfaktorer för bildning av septum interatriale aneurysmer anses vara:

• Vänsterkammarhypertrofi;
• Hypoplasi i hjärtats högra sida (ventrikel, förmak);
• Medfödd trikuspidalklaffmissbildning;
• Anomalier i form av medfödd transposition av huvudartärerna;
• Aortastenos med nedsatt hjärthemodynamik;
• Reumatisk mitralisstenos;
• Primär venös sinusdefekt med shuntning av blod från det systemiska till det lilla blodomloppet, associerat med onormalt pulmonellt venöst återflöde (medfödd anomali i lungvensövergången).

För tidigt födda barn har dubbelt så hög risk för förmaksseptumaneurysm som för tidigt födda barn. [ 4 ]

Patogenes

Intrauterin utveckling av det fyrkammariga mänskliga hjärtat är en komplex process som involverar flera mesenkymala vävnader av olika embryonala ursprung som genomgår ombyggnad, vilket regleras av ett antal uttryckta gener (inklusive TGF-β - genen för transformerande tillväxtfaktorreceptor, gener för transkriptionsfaktorerna TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, etc.). Morfogenesen av septa och klaffar är på liknande sätt komplex.

Mekanismen bakom förmaksseptumutbuktning tillskrivs dess försvagning på grund av genetiska mutationer som påverkar bindväven, dvs. störningar i produktionen av fibrösa proteiner i den intercellulära matrisen (kollagener och elastin), vilket minskar styrkan och elasticiteten hos det interatriala septumet. Försvagningen av septum förklarar bildandet av dess utbuktning och närvaron av defekter i form av en oval öppning.

Som studier har visat beror patogenesen för aneurysm i denna lokalisering på en signifikant skillnad i blodflödestrycket i höger och vänster förmak: Ökat tryck i höger förmak leder till prolaps (utbuktning) av hela eller delar av den interatriella septum in i vänster förmak, och med ökat blodflödestryck i vänster förmak - till utbuktning av väggen in i den högra övre hjärtkammaren. Och ju högre den intraatriella tryckgradienten är, desto större är aneurysmet.

Även hos nyfödda med medfödd strukturell svaghet i förmaksseptumvävnaden anser experter att förekomsten av ihållande hemodynamiska avvikelser är en avgörande faktor för aneurysmbildning.

Storleken på utbuktningen hos barn är i genomsnitt 4,5–5 mm, medan den hos vuxna varierar från 8 mm till 15 mm eller mer. [ 5 ]

Symtom aneurysm i förmaksseptum

Ganska ofta är ett litet aneurysm i förmaksseptum kliniskt asymptomatisk. Men vid förstoring kan de första tecknen manifesteras av allmän sjukdomskänsla med dyspné och takykardi under fysisk ansträngning.

Det kan också finnas symtom som ökad trötthet; snabb eller oregelbunden hjärtrytm; och svullnad av ben, fötter eller bukområde. [ 6 ]

Typerna av förmaksseptumaneurysm, enligt den internationella klassificeringen, skiljer sig åt enligt dess rörelseriktning under den kardiorespiratoriska cykeln:

• Ett förmakseptumaneurysm av typ 1R definieras om utbuktningen endast är belägen i höger förmak;
• Typ 2L-aneurysm innebär en utbuktning i vänster förmak;
• Typ 3RL - när den större delen av aneurysmet buktar ut i höger förmak och den mindre delen i vänster förmak;
• Typ 4LR - om aneurysmets maximala utslag riktas till vänster förmak med mindre utslag till höger förmak;
• Typ 5-aneurysm definieras som en bilateral utbuktning på lika avstånd från båda förmaken.

Läs även - akuta och kroniska hjärtaneurysmer: ventrikulära, septala, postinfarkt, kongenitala

Komplikationer och konsekvenser

Ett förmakseptumaneurysm stör hjärtfunktionen, och dess komplikationer och konsekvenser är förknippade med risk för väggproppar, en ökad incidens av perifer arteriell emboli och sannolikheten för transitorisk ischemisk attack eller stroke – med potentiellt livshotande blockering av blodflödet till hjärnan.

Vid ett aneurysm med interatriell shuntning av blod från vänster till höger ökar trycket i höger förmak och lilla cirkulationscirkeln, vilket så småningom leder till högerkammarförstoring med paroxysmalt förmaksflimmer och förmaksflimmer, samt högersidig hjärthypertrofi och pulmonell hypertension.

När trycket i höger förmak initialt förhöjs, pumpas blodet från höger till vänster, vilket så småningom leder till kronisk hjärtsvikt. [ 7 ]

Diagnostik aneurysm i förmaksseptum

Diagnosen börjar med en fullständig anamnes, familjehistoria och fysisk undersökning av patienterna.

Laboratorietester tas för laboratorietester, inklusive: kliniska blodprover och trombocytantal, leverenzymtester och urinanalys.

Instrumentell diagnostik inkluderar lungröntgen, EKG, hjärtultraljud - transthorakal ekokardiografi, datortomografi (CT-angiografi) och annan instrumentell hjärtundersökning.

Differentialdiagnos med förmaksseptumhematom, myxom, echinokockcysta, hjärtmissbildningar och neoplasmer, koronara anomalier etc. utförs.

Se - aneurysmer: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Behandling aneurysm i förmaksseptum

Vid asymptomatiska aneurysmer eller i avsaknad av komplikationer är den huvudsakliga behandlingen konservativ med noggrann övervakning av patienterna.

Hos nyfödda - med normal hemodynamik - sker spontan stängning av den interatriella mynningen vid 1-1,5 års ålder, och de flesta väggutbuktningar mellan de involverade förmaken.

Vilka läkemedel används vid medicinsk behandling av patienter med symtomatisk förmaksseptumaneurysm?

Först förskrivs antiarytmiska läkemedel i β-adrenoblockergruppen, vilka inkluderar Nebivolol eller nebicor, Metoprolol, Amiodaron och andra arytmiläkemedel.

För att undvika blodproppar används antikoagulantia eller antiaggregantia, det vill säga läkemedel som förhindrar blodproppar, inklusive aspirin.

Vid svår arteriell hypertoni, ta tabletter mot högt blodtryck, och om det finns tecken på försämrad hjärtfunktion ordinerar läkare läkemedel för att förebygga och korrigera hjärtsvikt.

Vid behov, beroende på etiologi, storlek, symtomintensitet och risk för komplikationer av aneurysmet, utförs kirurgisk behandling med olika tekniker. Dessa inkluderar inte bara resektion av utbuktningen med sutur eller förslutning av defekten med en perikardiell patch vid öppen kirurgi (den föredragna metoden om det finns risk för systemisk trombos), utan även reparation av förmaksseptum med transplantat eller förstärkning med ockluderare.

Läs även - behandling av aneurysm

Förebyggande

Eftersom förmakseptumaneurysm i de flesta fall är en följd av dess defekter och medfödda hjärtfel, finns det inget förebyggande av dess bildande.

Prognos

Beroendet av prognosen för ett förmaksseptumaneurysm för varje patient bestäms av orsaken till dess bildning och förekomsten av komplikationer, i synnerhet den allvarligaste - stroke.