Aneurysm i atrial septum

Ett förmaksseptumaneurysm (septum interatriale) definieras som en onormal sackulär utbuktning av den muskelfibrösa väggen som separerar de övre kamrarna i hjärtat - vänster och höger förmak.

Epidemiologi

Incidensen av förmaksseptumaneurysm i den pediatriska populationen uppskattas till 1 % och hos vuxna till 1-2 %. Klinisk statistik visar dock att det är ett tillfälligt fynd hos 1-2,5 % av den allmänna befolkningen.

I 60% av fallen är förmaksseptumaneurysm förknippad med hjärtfel, och hos 30% av vuxna patienter är ett sådant aneurysm en isolerad strukturell defekt. [1]

Orsaker förmaksseptala aneurysm

I de flesta fall uppträder ett förmaksseptumaneurysm som en medfödd missbildning av förmaksskiljeväggen foramen primum, som härrör från en störning i bildandet av dess primära lager (från mesenkym av endokardiellt ursprung), såväl som iförmaksseptumdefekt i formen avett öppet ovalt fönster i hjärtat (mellan förmaket). Sådan förmaksseptumaneurysm hos barn observeras oftast i kombination med andramedfödda hjärtfel, medfödd förmaksseptumaneurysm noteras också vid genetiskt bestämda syndrom (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, etc.).

I fall av syndromiska patologier av bindväv kan förmaksseptumaneurysm hos den nyfödda. Dessutom, med hänsyn till särdragen hos placentacirkulationen under intrauterin utveckling, är det också möjligt hos fostret.

Vuxen förmaksseptumaneurysm kan uppstå som en primär missbildning som involverar fossa ovale eller hela septum, eller det kan vara en isolerad anomali. Det kombineras också ofta med andra strukturella anomalier i hjärtat.

Också orsakerna till denna onormala septalutbuktning mellan förmaken är förknippade medaorta regurgitationarteriell hypertoni, kranskärlssjukdom och infarkt (i närvaro av intraatriella tromber).

Dessutom kan septala aneurysmbildning vara sekundär till biventrikulär (påverkar båda ventriklarna)hjärtsvikt, som utvecklas med subpulmonell stenos - förträngning av lungartären under lungklaffen. [2]

Och i sådana fall bildas ett förmaksseptumaneurysm utan blödning, vilket gör att patienten inte har någon defekt i form av ett ovalt fönster genom vilket interatriell bypass skulle kunna ske. Och enligt vissa data noteras frånvaron av blodutsläpp hos 25-40% av patienterna med diagnostiserad atrial septumaneurysm. [3]

Riskfaktorer

Riskfaktorer för bildning av septum interatrial aneurysm anses vara:

• Hypertrofi i vänster kammare;
• hypoplasi av höger sida av hjärtat (ventrikel, förmak);
• medföddtrikuspidalklaffanomali;
• anomalier i form av medföddatransposition av huvudartärerna;
• aortastenos med nedsatt hjärthemodynamik;
• Reumatiskmitralstenos;
• Primär venös sinusdefekt med shuntning av blod från den systemiska till den lilla cirkulationen, associerad med onormalt pulmonellt venöst återflöde (medfödd anomali i pulmonell venövergång).

För tidigt födda barn har dubbelt så stor risk för förmaksseptumaneurysm än för tidigt födda barn. [4]

Patogenes

Intrauterin utveckling av det fyrkammar mänskliga hjärtat är en komplex process som involverar flera mesenkymala vävnader av olika embryonala ursprung som genomgår remodellering, som regleras av ett antal uttryckta gener (inklusive TGF-β - genen för transformerande tillväxtfaktorreceptor, gener av transkriptionsfaktorer TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, etc.). Morfogenesen av septa och klaffar är på liknande sätt komplex.

Mekanismen för utbuktning av förmaksskiljeväggen tillskrivs dess försvagning på grund av genetiska mutationer som påverkar bindväven, det vill säga störningar i produktionen av fibrösa proteiner i den intercellulära matrisen (kollagener och elastin), vilket minskar styrkan och elasticiteten hos septum interatriale. Försvagning av septum förklarar bildandet av dess utsprång och i närvaro av defekter i form av en oval öppning.

Som studier har visat beror patogenesen av aneurysmer i denna lokalisering på en signifikant skillnad i blodflödestrycket i höger och vänster förmak: Ökat tryck i höger förmak leder till framfall (utbuktning) av hela eller delar av interatrial septum in i det vänstra förmaket, och med ökat blodflödestryck i det vänstra förmaket - till utbuktning av väggen in i hjärtats högra övre kammare. Och ju högre intraatrial tryckgradient är, desto större aneurysm.

Även hos nyfödda med medfödd strukturell svaghet i förmaksseptumvävnaden anser experter närvaron av ihållande hemodynamiska abnormiteter vara en avgörande faktor vid aneurysmbildning.

Storleken på utbuktningen hos barn är i genomsnitt 4,5-5 mm, medan den hos vuxna varierar från 8 mm till 15 mm eller mer. [5]

Symtom förmaksseptala aneurysm

Ganska ofta är en liten förmaksseptumaneurysm kliniskt asymtomatisk. Men i händelse av dess utvidgning kan de första tecknen manifesteras av allmän sjukdomskänsla med dyspné och takykardi under fysisk ansträngning.

Det kan också finnas symtom som ökad trötthet; snabb eller oregelbunden hjärtslag; och svullnad av ben, fötter eller bukområdet på kroppen. [6]

Typerna av förmaksseptumaneurysm, enligt den internationella klassificeringen, särskiljs enligt riktningen för dess rörelse under kardiorespiratorisk cykel:

• En typ 1R förmaksseptumaneurysm definieras om utbuktningen endast är belägen i höger förmak;
• Typ 2L aneurysm betyder en utbuktning i vänster förmak;
• Typ 3RL - när den skrymmande delen av aneurysmet buktar in i höger förmak och den mindre delen i vänster förmak;
• typ 4LR - om aneurysmets maximala utskjutning riktas till vänster förmak med mindre utflykt till höger förmak;
• Typ 5 aneurysm definieras som en bilateral utbuktning på samma avstånd från båda förmaken.

Läs också -Akuta och kroniska hjärtaneurysm: ventrikulär, septal, postinfarkt, medfödd

Komplikationer och konsekvenser

En förmaksseptumaneurysm stör hjärtfunktionen, och dess komplikationer och konsekvenser är förknippade med risk för väggproppar, en ökad förekomst av perifer arteriell emboli och sannolikheten för övergående ischemiska attacker eller stroke - med potentiellt livshotande blockering av blodflödet till hjärnan.

Vid ett aneurysm med interatriell shuntning av blod från vänster till höger ökar trycket i höger förmak och den lilla cirkulationscirkulationen, vilket så småningom leder till högerkammarförstoring med paroxysmalt förmaksflimmer och förmaksflimmer, samt högersidig hjärthypertrofi ochpulmonell hypertoni.

När trycket i höger förmak initialt är förhöjt, dumpas blod från höger till vänster, vilket så småningom leder till kronisk hjärtsvikt. [7]

Diagnostik förmaksseptala aneurysm

Diagnos börjar med en fullständig historia, familjehistoria och fysisk undersökning av patienter.

Laboratorietester tas för laboratorietester, inklusive: kliniska blodprov och trombocytantal, leverenzymetester och urinanalys.

Instrumentell diagnostik inkluderar lungröntgen, EKG, hjärtultraljud - transthoraxekokardiografiCT-angiografi och annatinstrumentell hjärttestning.

Differentialdiagnos med förmaksseptumhematom, myxom, echinococcal cysta, hjärtmissbildningar och neoplasmer, kranskärlsavvikelser etc. utförs.

Ser -Aneurysm: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Behandling förmaksseptala aneurysm

Vid asymtomatiska aneurysmer eller i frånvaro av komplikationer är huvudbehandlingen konservativ med noggrann övervakning av patienter.

Hos nyfödda - med normal hemodynamik - vid 1-1,5 års ålder sker spontan stängning av den interatriala öppningen, och de flesta väggar buktar ut mellan atrierna.

Vilka mediciner används vid medicinsk behandling av patienter med symtomatisk förmaksseptumaneurysm?

Först ordineras antiarytmiska läkemedel av β-adrenoblockerare, som inkluderar Nebivolol ellerNebicor, Metoprolol, Amiodarone och andraarytmiläkemedel.

För att undvika blodproppar, antikoagulantia eller antiaggreganter, alltsåläkemedel som förhindrar blodproppar, inklusive aspirin, används.

Vid svår arteriell hypertoni tahögt blodtryckspiller, och om det finns tecken på försämring av hjärtat läkare ordineraläkemedel för att förebygga och korrigera hjärtsvikt.

Om nödvändigt, beroende på etiologi, storlek, intensitet av symtom och risk för komplikationer av aneurysmet, utförs kirurgisk behandling med olika tekniker. Dessa inkluderar inte bara resektion av utbuktningen med sutur eller förslutning av defekten med ett perikardplåster vid öppen kirurgi (den föredragna metoden om det finns risk för systemisk trombos), utan även reparation av förmaksseptum med transplantat eller förstärkning med ockluderare.

Läs också -Aneurysmbehandling

Förebyggande

Eftersom förmaksseptumaneurysm i de flesta fall är en följd av dess defekter och medfödda hjärtfel, finns det inget förhindrande av dess bildning.

Prognos

Beroendet av prognosen för en förmaksseptumaneurysm för varje patient bestäms av orsaken till dess bildande och närvaron av komplikationer, i synnerhet den allvarligaste - stroke.