Ventrikelseptumdefekt: symtom, diagnos, behandling

Ventrikulär septumdefekt förekommer i 15-20% av alla medfödda hjärtfel. Beroende på defektens lokalisation skiljer man mellan perimembranösa (i den membranösa delen av septum) och muskulära defekter, stora och små i storlek.

Stora defekter är alltid belägna i den membranösa delen av septum, deras dimensioner överstiger 1 cm (dvs. mer än hälften av aortaöppningens diameter). Hemodynamiska förändringar i detta fall bestäms av graden av blodshuntning från vänster till höger. Svårighetsgraden av tillståndet, liksom vid andra defekter med blodshuntning från vänster till höger, beror direkt på svårighetsgraden av pulmonell hypertension. Svårighetsgraden av pulmonell hypertension bestäms i sin tur av två faktorer: hypervolemi i lungcirkulationen och överföringstryck (dvs. tryck som överförs från aorta till lungartären enligt lagen om kommunicerande kärl), eftersom stora defekter ofta är belägna subaortalt. Defektens subaorta placering bidrar till att utsläppsstrålen utövar en hemodynamisk inverkan på aortakusparna, skadar endokardiet och skapar förutsättningar för att en infektiös process ska kunna påbörjas. Blodutsläppet i höger kammare och sedan in i lungartärsystemet sker under högt tryck (upp till 100 mm Hg). Snabb utveckling av pulmonell hypertension kan därefter leda till korsflöde och sedan omvänt flöde genom defekten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symtom på ventrikulär septumdefekt

Defekten manifesterar sig under de första veckorna och månaderna i livet. I en tredjedel av fallen orsakar den utveckling av allvarlig hjärtsvikt hos nyfödda.

Barn med ventrikulär septumdefekt föds ofta med normal kroppsvikt och går sedan upp dåligt i vikt. Orsaken till grad I-II hypotrofi är konstant undernäring (matsmältningsfaktor) och hemodynamiska störningar (vänster-till-höger blodflöde leder till pulmonell hypovolemi). Svettningar är karakteristiska på grund av frisättning av kvarhållen vätska från huden och hypersympatikoni som svar på hjärtsvikt. Huden är blek med lätt perifer cyanos. Ett tidigt symptom på hjärtsvikt är dyspné av takypnétyp med deltagande av accessoriska muskler. Ofta finns det en tvångsmässig hosta, som intensifieras vid en förändring i kroppsställning. En ventrikulär septumdefekt med en stor arteriovenös urladdning åtföljs av väsande andning och ofta upprepad lunginflammation.

Fysisk undersökning av det kardiovaskulära systemet avslöjar visuellt en bisternal kölformad hjärt-"puckel" bildad av en förstorad höger kammare ("Davis bröstkorg"). Den apikala impulsen är diffus och intensifierad; en patologisk hjärtimpuls bestäms. Systolisk thrill kan detekteras i det tredje-fjärde interkostalrummet till vänster, vilket indikerar en blodshunt in i höger kammare. Avsaknaden av thrill är ett tecken på en initialt liten shunt eller dess minskning på grund av hög pulmonell hypertension. Gränserna för relativ hjärtslöhet utvidgas i båda riktningarna, särskilt till vänster. De högra gränserna för relativ hjärtslöhet ökar vid perkussion med högst 1-1,5 cm, eftersom mediastinums "stela" strukturer inte skapar ett hinder. Ett grovt, skrapande systoliskt mummel hörs, associerat med den första tonen, med den maximala lyssningspunkten i det tredje eller fjärde interkostalrummet (mer sällan i det andra eller tredje) till vänster om bröstbenet; den andra tonen ovanför lungartären är accentuerad, ofta delad.

I de flesta fall, från de första dagarna eller månaderna i livet, visar den kliniska bilden tecken på total hjärtsvikt: förstoring av lever och mjälte (hos barn under de första levnadsåren förstoras mjälten i samband med levern).

Med defektens naturliga förlopp förbättras barns tillstånd och välbefinnande med åldern på grund av en minskning av defektens storlek i förhållande till hjärtats ökade totala volym, vilket täcker defekten med aortaklaffen.

Vid en defekt i interventrikulära septum i muskulaturen (Tolochinov-Rogers sjukdom) finns inga klagomål. Det finns inga kliniska manifestationer av defekten, med undantag för ett skrapande systoliskt ljud av medelintensitet, som hörs i fjärde-femte interkostalrummet. Ljudet leds inte från denna punkt, dess intensitet kan minska i stående position. Pulmonell hypertension utvecklas inte, spontan slutning av defekten är möjlig.

Komplikationer av ventrikulär septumdefekt

En komplikation av ventrikulär septumdefekt är Eisenmengers syndrom, som kännetecknas av en signifikant ökning av trycket i lungartären när det blir lika med eller överstiger trycket i aorta. I denna hemodynamiska situation kan bruset från huvuddefekten (shuntbruset) försvagas eller försvinna helt, accenten av den andra tonen på lungartären ökar och får ofta en "metallisk" ljudnyans. Lungcirkulationens kärl kan genomgå morfologiska förändringar, bli sklerotiska - det sklerotiska stadiet av pulmonell hypertension uppstår. Riktningen på blodutflödet kan förändras: blodet börjar shuntas från höger till vänster, och den bleka defekten omvandlas till en blå defekt. Oftast uppstår en sådan situation vid sen upptäckt av defekten, med dess naturliga förlopp, dvs. i avsaknad av snabb hjärtkirurgi. Med utvecklingen av Eisenmengers syndrom blir patienter med medfödd hjärtsjukdom ooperabla.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hur upptäcks en ventrikulär septumdefekt?

EKG visar en högeravvikelse av hjärtats elektriska axel, tecken på kombinerad ventrikulär överbelastning. Uppkomsten av tecken på högerkammarhypertrofi i vänster bröstkorgsavledning korrelerar ofta med hög pulmonell hypertension (mer än 50 mm Hg).

Röntgenundersökning visar hypervolemi i lungcirkulationen, en ökning av hjärtats storlek på grund av både kammare och förmak. En utbuktning av lungartärbågen längs hjärtats vänstra kontur detekteras.

Det huvudsakliga diagnostiska tecknet är direkt visualisering av defekten med hjälp av ekokardiografi. Genom att skanna hjärtat i flera sektioner kan defekternas storlek, placering och antal bestämmas. Med hjälp av Doppler-kartläggning bestäms urladdningens storlek.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi har förlorat sin betydelse vid enkla ventrikulära septumdefekter. Studierna är indicerade om det är nödvändigt att klargöra lungcirkulationens tillstånd vid hög pulmonell hypertension.

Differentialdiagnos måste utföras vid alla defekter som kan kompliceras av hög pulmonell hypertension.

Behandling av ventrikulär septumdefekt

Behandlingstaktiken bestäms av defektens hemodynamiska betydelse och den kända prognosen. Hos patienter med hjärtsvikt är det lämpligt att starta konservativ behandling med diuretika och hjärtglykosider. Barn i andra hälften av livet med små ventrikulära septumdefekter utan tecken på hjärtsvikt, utan pulmonell hypertension eller utvecklingsförsening, genomgår som regel inte kirurgi. Kirurgi är indicerat för pulmonell hypertension och försenad fysisk utveckling. I dessa fall utförs kirurgi från första hälften av livet. Hos barn över ett år är kirurgi indicerat om förhållandet mellan pulmonellt och systemiskt blodflöde är mer än 2:1. Vid högre ålder utförs vanligtvis hjärtkateterisering för att klargöra indikationerna för korrigering av defekten.

Vid stora defekter är det nödvändigt att utföra öppen hjärtkirurgi under artificiell cirkulation så tidigt som möjligt (i spädbarnsåldern eller tidig barndom). Plastikkirurgi utförs med en xenoperikardiell patch med transatriell åtkomst (utan ventrikulotomi, dvs. med minimalt myokardtrauma).

Palliativ intervention (förträngning av lungartären för att begränsa blodflödet i lungorna) utförs endast vid samtidiga defekter och avvikelser som komplicerar korrigeringen av defekten. Den valda operationen är slutning av defekten under artificiell cirkulation. Risken för kirurgi ökar hos barn under 3 månader vid flera ventrikulära septumdefekter eller samtidiga allvarliga utvecklingsavvikelser i andra organ och system. Under senare år har populariteten för transkateterförslutning av ventrikulära septumdefekter med hjälp av Amplatzer-ockludern ökat. Den huvudsakliga indikationen för denna procedur är flera muskeldefekter.