Defekt av interventricular septum: symptom, diagnos, behandling

Defekt av interventricular septum förekommer i 15-20% av fallen från alla medfödda hjärtfel. Beroende på lokaliseringen av defekten är peremembranösa membran (i membranets del av septumet) och muskelsvikt utmärkta, i storlek - stor och liten.

Stora defekter alltid belägna i den membranösa delen av skiljeväggen, dimensionerna överstiger 1 cm (dvs mer än halva diametern av aorta). Hemodynamiska förändringar i detta fall bestämmer graden av urladdning av blod från vänster till höger. Svårighetsgraden av sjukdomen, som i fallet med andra defekter med utsläpp av blod från vänster till höger, beroende på svårighetsgraden av pulmonell hypertension. Svårighetsgraden av pulmonell hypertension, i sin tur, bestäms av två faktorer: hypervolemi, pulmonell cirkulation och överföra trycket (dvs. Det tryck som överförs från aorta till lungartären enligt lagen av kommunicerande kärl), som stora defekter ofta belägna podaortalno. Podaortalnoe defekt läge gör att återställnings jet har hemodynamiska effekt på aorta information, skada endokardiet, att skapa förutsättningar för anslutning av den smittsamma processen. Återställning av blod i den högra ventrikeln, och sedan in i lungartären systemet sker under högt tryck (100 mmHg). Den snabba utvecklingen av lunghypertension kan leda till ett kors, och sedan en omvänd utmatning genom defekten.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symtom på en interventrikulär septalfel

Skytten manifesterar sig under de första veckorna och månaderna av livet. I en tredjedel av fallen bestämmer den utvecklingen av allvarligt hjärtsvikt hos nyfödda.

Barn med en defekt av interventricular septum föds oftare med normal kroppsvikt och då dålig vikt. Anledningen till undernäring grad I-II - ihållande undernäring (näringsfaktor) och hemodynamiska instabilitet (från vänster till höger shunt leder till hypovolemi lungkretsloppet). Karakteriserad av svettning på grund av fördelningen av fördröjd hud och hypersympatikotoni som svar på hjärtsvikt. Huden är blek med liten perifer cyanos. Det tidigaste symptomet på hjärtsvikt är dyspné av typen tachypnea med deltagande av en extra muskulatur. Ofta finns det en obsessiv hosta, som ökar när kroppens position förändras. Defekt av interventrikulär septum med stor arteriovenös urladdning åtföljs av stillastående väsen och ofta upprepad lunginflammation.

Fysisk undersökning av det kardiovaskulära systemet för att visuellt detektera bisternalny kölen hjärta "puckel", som bildas på grund av ökningen av den högra kammaren ( "bröst Davis"). Apikal tryckdiffusion, förstärkt; ett patologiskt hjärtslag detekteras. Det är möjligt att upptäcka systolisk tremor i det tredje till fjärde mellankostrummet till vänster, vilket indikerar blodutloppet i den högra kammaren. Frånvaron av jitter är ett tecken på initialt liten urladdning eller minskning på grund av hög lunghypertension. Gränserna för relativ hjärtmullhet utvidgas i båda riktningarna, särskilt till vänster. Den högra kanten av den relativa hjärt slöhet slagverk öka med högst 1-1,5 cm, som "hårda" strukturer mediastinum inte skapar hinder. Auskulteras grova skrubb systoliskt tonen brus associerat med I tona maximal lyssningspunkt i den tredje eller fjärde interkostalrummet (mindre den andra-tredje) till vänster om bröstbenet, II tonen över lungartären accentueras, ofta är skuggad.

I de flesta fall uttrycks från de första dagarna eller månaderna av livet i den kliniska bilden tecken på total hjärtsvikt: en ökning i lever och mjälte (hos barn i de första åren av livet, mjälten ökar med levern).

Med sjukdoms naturliga förlopp förbättras barnets tillstånd och välbefinnande med ålder, beroende på en minskning av felets storlek med hänsyn till hjärtens ökade totala volym och täcker defekten med aortaklaven.

Med en defekt av interventrikulär septum i muskeldelen (Tolochinov-Rogers sjukdom) finns inga klagomål. Kliniska manifestationer av defekten saknas, med undantag för skrapande systoliskt mugg av medelintensitet som hörs i det fjärde till femte interkostala rummet. Från denna punkt utförs brus inte, dess intensitet kan minska i en stående position. Lunghypertension utvecklas inte, det kan vara en spontan nedläggning av defekten.

Komplikationer av en interventrikulär septalfel

Komplikation Ventrikelseptumdefekt - Eisenmenger syndrom som kännetecknas av en betydande ökning av trycket i lungartären när det blir lika med eller högre än trycket i aorta. I denna situation, kan bruset grundläggande hemodynamiska fläck (reset brus) blekna eller försvinna helt, ökar ordaccent II i lungartären, ofta förvärva "metalliskt" ljudande ton. Fartyg med en liten cirkulationscirkulation kan genomgå morfologiska förändringar, som skall skleras - det sklerotiska stadium av lunghypertension uppträder. Blodutgångens riktning kan förändras: blodet börjar tömas från höger till vänster, och den svaga typen är omvandlad till en blå typfel. Oftast uppstår en liknande situation när den sena detektering av en defekt, med dess naturliga flöde, d.v.s. I avsaknad av aktuell hjärtvård. Med utvecklingen av Aizenmenger syndromet blir patienter med medfödd hjärtsjukdom oföränderlig.

[8], [9], [10], [11], [12],

Hur är defekten i interventrikulär septum igenkänd?

På EKG, avvikelsen från hjärtans elektriska axel till höger, tecken på kombinerad överbelastning av ventriklarna. Utseendet av tecken på hypertrofi hos högerkammaren i vänster thoraxledningar är ofta korrelerad med hög lunghypertension (mer än 50 mm Hg).

Radiografisk undersökning gör det möjligt för oss att identifiera hypervolemi hos den lilla cirkulationen av blodcirkulationen, öka hjärtets storlek på grund av både ventriklar och atria. Upptäck svullnaden i lungartären längs hjärtans vänstra kontur.

Den viktigaste diagnostiska egenskapen är den direkta visualiseringen av defekten med hjälp av ekkokardiografi. Genom att skanna hjärtat i flera sektioner kan du bestämma storlek, plats och antal defekter. Med hjälp av Doppler-kartläggningen är återställningsvärdet inställt.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi med enkla defekter i interventrikulär septum har förlorat sin betydelse. Forskningar visas om det är nödvändigt att specificera ett tillstånd av en liten cirkel av cirkulation vid hög lunghypertension.

Differentiell diagnos bör utföras med alla de defekter som kan kompliceras av hög lunghypertension.

Behandling av en interventrikulär septalfel

Behandlingstaktik bestämmer den hemodynamiska betydelsen av defekten och den kända prognosen. Hos patienter med hjärtsvikt är det lämpligt att starta konservativ behandling med diuretika och hjärtglykosider. Barn i andra hälften av livet med små defekter i interventionssjukhuset utan tecken på hjärtsvikt, utan lunghypertension eller fördröjd utveckling, brukar inte fungera. Kirurgisk ingrepp indikeras för pulmonell hypertension och fördröjd fysisk utveckling. I dessa fall utförs operationen från första hälften av livet. Barn över ett års operationsår anges vid ett förhållande mellan pulmonalt och systemiskt blodflöde mer än 2: 1. Hos äldre utförs vanligen kateterisering för att förtydliga indikationerna för korrigering av defekten.

För stora defekter är det nödvändigt att utföra en operation på öppet hjärta under konstituerande cirkulation så tidigt som möjligt (under spädbarn eller i tidig barndom). Utför plasten med en patch av xenopericardium, genom att använda transatriär tillgång (utan ventrikulotomi, dvs med minimal myokardialt trauma).

Palliativ ingrepp (inskränkning av lungartären för att begränsa pulmonalt blodflöde) utförs endast i närvaro av samtidiga defekter och anomalier som gör det svårt att korrigera defekten. Valet av val är att stänga av defekten vid konstgjord cirkulation. Risken för kirurgi ökar hos barn upp till 3 månader i närvaro av flera defekter i interventionssjukhuset eller därtill hörande allvarliga anomalier vid utveckling av andra organ och system. Under de senaste åren har populariteten hos tekniken för transkateterförslutningen av den interventrikulära septaldefekten med hjälp av Amplatzer-ockluderingen ökat. Huvudindikationen för denna procedur är flera muskelfel.