Trikuspidventilanomali (Ebsteins anomali): symtom, diagnos, behandling

Ebsteins anomali (trikuspidalklaffens anomali) är en medfödd patologi i trikuspidalklaffen, som kännetecknas av förskjutning av kuspen (vanligtvis både septum och bakre) in i höger kammares hålighet, vilket leder till bildandet av en förmaksliknande del av höger kammare. Som ett resultat av förskjutningen av trikuspidalklaffens kusper är höger kammares hålighet uppdelad i två delar. Endast den nedre delen, belägen under klaffen, fungerar som höger kammare och består av trabekulära och utflödessektioner. Vid måttlig förskjutning av kuspen och regurgitation är cirkulationsstörningar minimala, defekten kan vara asymptomatisk under lång tid. Blodutsläpp genom en förmaksseptumdefekt eller genom ett öppet ovalt fönster är möjligt. I detta fall uppstår symtom på arteriell hypoxemi. Volymöverbelastning av de högra sektionerna leder till utbuktning av interventrikulärseptum åt vänster, vilket begränsar fyllningen av vänster kammare, och hjärtsvikt kan utvecklas. Vid defektens naturliga förlopp beror prognosen på graden av dysfunktion i trikuspidalklaffen, såväl som på graden av hypoplasi i höger kammare. Ungefär en fjärdedel av barnen dör under den första levnadsmånaden; hos icke-opererade patienter är dödsorsaken progressiv hjärtsvikt. Defektens frekvens är 0,4 % av alla medfödda hjärtfel. Familjära fall av Ebsteins anomali är möjliga.

Symtom på trikuspidalklaffens anomali (Ebsteins anomali) beror på graden av hemodynamisk försämring. Vid förmaksseptumdefekt är det ledande symtomet cyanos, vars svårighetsgrad beror på trycket i höger förmak och volymen blod som utsöndras genom den interatriella kommunikationen. Med tiden ökar tecken på hjärtsvikt och toleransen för fysisk aktivitet minskar. En hjärtpuckel kan bildas på grund av den stora storleken på höger förmak och höger kammare. Auskultatoriska förändringar är milda. Vid trikuspidalinsufficiens hörs ett mjukt systoliskt mumlande; vid stenos av höger atrioventrikulärmynning uppträder ett presystoliskt eller mesodiastoliskt mumlande vid höger kant av bröstbenet. Mumlets intensitet ökar under inandningsfasen, vilket indikerar deras samband med skador på trikuspidalklaffen. Vid betydande utvidgning av höger förmak och kammare uppstår hjärtarytmier. Paroxysmal supraventrikulär takykardi detekteras hos 25-50% av patienterna, Wolff-Parkinson-White syndrom - hos 14%.

Elektrokardiografisk undersökning är ofta till hjälp vid diagnos av Ebsteins anomali. Vanligtvis är hjärtats elektriska axel kraftigt avvikande åt höger, tecken på ofullständigt eller fullständigt högergrenblock finns med låg amplitud på R- och S-vågorna.

På lungröntgen har hjärtat en sfärisk form, förstorat främst på grund av höger förmak och den "förmaksrika" delen av höger kammare. Pulmonmönstret är normalt eller utarmat.

Ekokardiografi med fyra kammare i projektionen riktar uppmärksamheten mot septalklaffens förskjutning in i höger kammares hålrum. Ett öppet ovalt fönster eller en förmaksseptumdefekt detekteras i 85 % av fallen. Doppler-ekokardiografi avslöjar omfattningen av trikuspidalinsufficiensen.

Hjärtkateterisering utförs för att bedöma lungbäddens tillstånd och elektrofysiologisk undersökning vid hjärtrytmrubbningar.

Behandling av trikuspidalklaffsanomali (Ebsteins anomali)

Patienter med måttlig eller lindrig trikuspidalinsufficiens behöver ständig övervakning av en kardiolog och elektrokardiografisk kontroll. Kirurgisk behandling är indicerad för hjärtsvikt, arteriell hypoxemi och hjärtrytmrubbningar som är refraktära mot behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]