Trikuspidalklaffanomali (Ebsteins anomali): symtom, diagnos, behandling

Ebstein Anomaly (trikuspidalklaffen abnormitet) - medfödd missbildning trikuspidalisklaff, känne skärp offset (oftast septal och tillbaka) i den högra ventrikulära kaviteten, vilket resulterar i bildandet atrializovannoy av den högra ventrikeln. Som ett resultat av förskjutningen av trikuspidalventilen broschyrer högra ventrikulära håligheten är uppdelad i två delar. Som den högra ventrikeln arbetar endast den undre delen, som ligger under ventil bestående av trabekulärt och utgångssektionerna. Vid måttlig uppstötningar offset sashes och cirkulationsstörningar är minimala fel under en lång tid kan vara symptomfria. Möjligt utsläpp av blod genom förmaksseptumdefekt eller genom ett patent foramen ovale. Detta orsakar symptom på arteriell hypoxemi. Volym överbelastning av rätten hjärtat leder till utbuktning av kammarskiljeväggen till vänster, vilket begränsar fyllning av den vänstra kammaren kan utveckla hjärtsvikt. I den naturliga fläck prognosen beror på graden av dysfunktion av trikuspidalventilen, såväl som graden av högra kammaren hypoplasi. Ungefär en fjärdedel av barn dör under första levnadsmånaden, icke-opererade patienter dödsorsaken blir progressiv hjärtsvikt. Defekt hastighet är 0,4% av alla medfödda hjärt anomalier. Familj fall av Ebstein anomali är möjliga.

Symtom på tricuspidventilens anomali (Ebstein's anomalies) beror på graden av hemodynamisk störning. I närvaro av atriell septal defekt som leder funktionen blir cyanos, svårighetsgraden av vilken beror på trycket i det högra förmaket och volymen av blod utmatas genom interatriala meddelandet. Med tiden ökar symtomen på hjärtsvikt, toleransen mot fysisk aktivitet minskar. Möjlig bildning av hjärthumma på grund av den stora storleken på det högra atriumet och högerkammaren. Auskultativa förändringar är inte ljusa. När tricuspid insufficiens nontransversal auskulteras systoliskt blåsljud i närvaro av en stenos i höger atrioventrikulär öppningen förefaller presystolic mezodiastolichesky eller brus vid den högra kanten av bröstbenet. Bullerintensiteten ökar i inspirationsfasen, vilket indikerar deras samband med tricuspidventilens lesion. Med en signifikant dilatation av rätt atrium och ventrikel finns kränkningar av hjärtrytmen. Paroxysmal supraventrikulär takykardi detekteras hos 25-50% av patienterna, Wolff-Parkinson-White-syndromet - hos 14%.

Elektrokardiografisk undersökning hjälper ofta till diagnosen Ebsteins anomali. Typiskt avviks hjärtans elektriska axel kraftigt åt höger, visar tecken på ofullständig eller fullständig blockad av buntens högra ben med en låg amplitud av tänderna R och S.

På bröstgenogrammet på bröstet har hjärtat en globulär konfiguration, ökat främst på grund av det högra atriumet och den "atrialiserade" delen av högerkammaren. Lungmönstret är normalt eller dåligt.

Med ekkokardiografi i projiceringen av fyra kamrar uppmärksammas dragningen av septalfliken i hålrummet i högra hjärtkammaren. Ett öppet ovalt fönster eller en atriell septalfel detekterar i 85% av fallen. Med hjälp av doppler-ekkokardiografi avslöjas storleken på tricuspidinsufficiens.

Hjärtkateterisering utförs för att bedöma lungbädden och den elektrofysiologiska undersökningen för hjärtrytmstörningar.

Behandla anomali av tricuspidventilen (Ebstein abnormitet)

Patienter med måttlig eller liten tricuspid regurgitation kräver konstant övervakning av kardiologen, elektrokardiografisk kontroll. Kirurgisk behandling är indicerad för hjärtsvikt, arteriell hypoxemi, ildfasta hjärt-rytmförändringar.

[1], [2], [3], [4], [5]