Fullt införlivande av huvudartärerna: symptom, diagnos, behandling

Transposition av huvudartärerna är den vanligaste typen av medfödda hjärtsjukdomar av den blå typen hos barn under de första månaderna av livet. Den står för 12-20% av alla medfödda hjärteanomalier. På äldre barn, på grund av hög mortalitet, är frekvensen av denna defekt mycket mindre. Transposition av huvudartärerna är 2-3 gånger vanligare hos pojkar.

Införlivandet av de stora kärlen uppstår när aorta kommer ut ur den högra hjärtkammaren och lungartären kommer ut ur den vänstra kammaren, vilket leder till bildandet av två oberoende parallella cirkulation - pulmonell och systemisk. Symtom innefattar främst cyanos, liksom manifestationer av hjärtsvikt. Med auscultation av hjärtat beror förändringar på förekomsten av kombinerade medfödda missbildningar. Diagnosen är baserad på ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Radikal behandling är kirurgisk korrigering. Det rekommenderas att förhindra endokardit.

Vid transponering av huvudartärerna avviker aortan från höger kammare. Och lungartären - från vänster. Som ett resultat spridas venöst blod genom aortan längs en stor cirkulationscirkulation, och oxygenat blod bärs av en liten. Två delade cirklar av blodcirkulation bildas. Om det finns ett meddelande mellan dem (en defekt av interventrikulär eller interatrialseptum, en öppen aortakanal, ett öppet ovalt fönster) är barnet livskraftigt. Graden av hypoxemi och mängden korsurladdning beror på kommunikationsstorleken. Kanske en kombination av defekten med lungartären stenos, medan ingen hypervolemi, lungkretsloppet finns klagomål på odyshechnye attacker, liknande dem med Fallots tetrad. För hypervolemi på en liten cirkulationscirkulation är klagomål om upprepad lunginflammation av stagnerande karaktär typisk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symtom på införlivande av huvudartärerna

Uttryckt cyanos utvecklas inom några timmar efter födseln, och fortskrider snabbt med utvecklingen av metabolisk acidos på grund av minskad syresättning av vävnader. Cyanos hos patienter med en stor VSD, öppetstående ductus arteriosus, eller en kombination därav är mindre uttalad, men symptomen och manifestationerna av hjärtsvikt kan uppträda under de första 3-6 veckorna av livet (t ex takypné, dyspné, takykardi, svettning, oförmåga att gå upp i vikt). Med undantag för generaliserad cyanos är resultaten av en fysisk undersökning inte märkbara. Ljud i hjärtat kan vara frånvarande om det inte finns några därmed sammanhängande fel. Den andra tonen är singel och hög.

Diagnos av införlivandet av huvudartärerna

I de flesta fall diagnostiseras defekten vid födseln genom diffus ("gjutjärn") cyanos och förekomsten av uttalad dyspné. Buller är inte alltid uppenbart i de tidiga dagarna. Det motsvarar platsen för den samtidiga kommunikationen. Palpatoriskt detekteras systolisk jitter. Kardiomegali i praktiken från de första dagarna av livet manifesteras av bildandet av ett "hjärthump".

Med EKG detekteras avvikelsen av hjärtaxelns elektriska axel till höger, tecken på höger ventrikulär överbelastning och hypertrofi av sitt myokardium (positivt T i de högra thoraxledarna). Med stora defekter i interventrikulär septum avslöjas tecken på överbelastning av vänster ventrikel.

På röntgen kan lungmönstret vara normalt (med liten kommunikation), förstärkt (i stort) eller utarmat (i kombination med lungartärstensos). Hjärtans skugga har en ovoid form ("ett ägg som ligger på sin sida").

Ekkokardiografi är baserad på identifieringen av ventrikelernas morfologi och huvudkärlen som lämnar dem. Parallellbanan av ventrikuläret och båda kärlen i utsprånget av vänstra ventrikelns långaxel är karakteristiskt.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi har nyligen förlorat sin betydelse, de används för att utföra Rashkinds procedur och för att diagnostisera komplexa medföljande hjärtfel.

[8], [9], [10]

Behandling av fullständigt införlivande av huvudartärerna

Under preoperativperioden utförs konservativ behandling av hjärtsvikt. Använda infusion av prostaglandin E-gruppen för att förbättra öppenheten hos ductus arteriosus, är samma syfte utförs sluten ballong atrioseptotomiyu (Rashkinda förfarande) för att öka den interatriala kommunikation. Proceduren utförs under den radiologiska kontrollen eller i moderna förhållanden i intensivvården under ultraljudskontroll. Genomförande av ett förfarande utan intubation gör det möjligt att snabbt aktivera patienter.

Vid transponering av huvudartärerna, åtföljd av svår hypoxemi, visas operativ korrigering. Operativ behandling utförs som regel tidigt, i den första månaden i livet. Det finns två huvudsakliga alternativ för kirurgisk behandling: Byte av blodflödet vid atriärnivån och växla blodflödet vid nivån av huvudartärerna. Omkopplings flödet vid atriell nivå av utgifter genom att skära ut från ksenoperikarda Y-formade plåster, vars ena ände är suturerade så att det venösa blodet från vena cava riktas genom atrioventrikulära meddelandet i den vänstra ventrikeln. Genom resten av atriumet kommer arteriellt blod från lungorna genom tricuspidventilen till höger kammaren och in i aortan. Vid den atriella omkopplingen av den systemiska ventrikeln förblir den högra kammaren. Eftersom det inte är phylogenetiskt konstruerat för högtrycksdrift, sänker pumpfunktionen och tricuspidventilen gradvis, vilket inte gör att man kan hoppas på ett långt, bra resultat.

Byte av blodflöde vid nivån av huvudartärerna är helt radikal operation, eftersom aorta och lungartären sutureras till motsvarande ventrikel (till vänster respektive höger). Komplexiteten i operationen ligger i behovet av koronaroplasti-sering. Operationen utförs under tillstånd av artificiell cirkulation och djup hypotermi (rektal temperatur reduceras till 18 ° C).