Fullständig transposition av huvudartärerna: symtom, diagnos, behandling

Transposition av de stora artärerna är den vanligaste medfödda hjärtfelet av blå typ hos barn under de första månaderna i livet. Den står för 12–20 % av alla medfödda hjärtfel. Hos äldre barn är frekvensen av denna defekt betydligt lägre på grund av hög dödlighet. Transposition av de stora artärerna är 2–3 gånger vanligare hos pojkar.

Transposition av de stora kärlen sker när aorta lämnar höger kammare och lungartären lämnar vänster kammare, vilket resulterar i två oberoende, parallella cirkulationssystem - pulmonellt och systemiskt. Symtom inkluderar främst cyanos och tecken på hjärtsvikt. Förändringar vid hjärtauskultation beror på förekomsten av associerade medfödda defekter. Diagnosen baseras på ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Radikal behandling är kirurgisk korrigering. Endokarditprofylax rekommenderas.

Vid transposition av de stora artärerna förgrenar sig aorta från höger kammare och lungartären förgrenar sig från vänster. Som ett resultat transporteras venöst blod av aorta genom den systemiska cirkulationen och syresatt arteriellt blod genom lungcirkulationen. Två separata cirkulationer bildas. Om det finns en förbindelse mellan dem (en defekt i interventrikulärt eller interatriellt septum, en öppen aortagång, ett öppet ovalt fönster) är barnet livsdugligt. Graden av hypoxemi och storleken på korsflödet beror på förbindelsernas storlek. En kombination av denna defekt med lungartärstenos är möjlig, i vilket fall det inte finns någon hypervolemi i lungcirkulationen, klagomål om dyspnéattacker uppstår, liknande de vid Fallots tetralogi. Hypervolemi i lungcirkulationen kännetecknas av klagomål om upprepad kongestiv lunginflammation.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symtom på transposition av de stora artärerna

Markerad cyanos utvecklas inom några timmar efter födseln och övergår snabbt till metabolisk acidos på grund av minskad vävnadssyresättning. Cyanos är mindre allvarlig hos patienter med stor VSD, öppen ductus arteriosus eller båda, men tecken och symtom på hjärtsvikt kan utvecklas under de första 3 till 6 veckorna i livet (t.ex. takypné, dyspné, takykardi, svettningar, utebliven viktuppgång). Förutom generaliserad cyanos är fynden vid fysisk undersökning anmärkningsfria. Hjärtmumling kan saknas om inte associerade defekter finns. Det andra hjärtljudet är enkelt och högt.

Diagnos av transposition av de stora artärerna

I de flesta fall diagnostiseras defekten vid födseln genom diffus ("gjutjärns") cyanos och förekomst av svår dyspné. Buller uppträder inte alltid under de första dagarna. Det motsvarar platsen för den medföljande kommunikationen. Systolisk tremor detekteras genom palpation. Kardiomegali manifesteras genom bildandet av en "hjärtpuckel" nästan från de första dagarna i livet.

EKG visar en högeravvikelse av hjärtats elektriska axel, tecken på högerkammaröverbelastning och hypertrofi av myokardiet (positiv T-våg i höger bröstkorg). Vid stora defekter i interventrikulärseptum avslöjas tecken på vänsterkammaröverbelastning.

På röntgenbilden kan lungmönstret vara normalt (med små förbindelser), förstärkt (med stora) eller utarmat (i kombination med lungartärstenos). Hjärtats skugga har en äggform ("ett ägg som ligger på sidan").

Ekokardiografisk diagnostik baseras på identifiering av ventriklarnas morfologi och de huvudsakliga kärl som sträcker sig från dem. Karakteristiskt är att utflödeskanalerna från ventriklarna och båda kärlen är parallella i projektionen av vänster kammares långa axel.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi har nyligen förlorat sin betydelse; de används för att utföra Rashkind-proceduren och diagnostisera komplexa samtidiga hjärtfel.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av fullständig transposition av de stora artärerna

Under den preoperativa perioden utförs konservativ behandling av hjärtsvikt. Infusion av prostaglandiner i grupp E används för att förbättra öppenheten hos den öppna artärgången; för samma ändamål utförs sluten ballondatrioseptotomi (Rashkinds procedur) för att öka den interatriella kommunikationen. Proceduren utförs under röntgenkontroll eller, under moderna förhållanden, på intensivvårdsavdelningen under ultraljudskontroll. Att utföra proceduren utan intubation gör det möjligt att snabbt aktivera patienter.

Vid transposition av de stora artärerna i kombination med svår hypoxemi är kirurgisk korrigering indicerad. Kirurgisk behandling utförs vanligtvis tidigt, under den första levnadsmånaden. Det finns två huvudalternativ för kirurgisk behandling: omställning av blodflödet i förmaksnivå och omställning av blodflödet i förmaksnivå. Omställning av blodflödet i förmaksnivå utförs genom att en Y-formad lapp skärs ut från xenoperikardiet, vars ena ände är sydd så att venöst blod från hålvenen leds genom atrioventrikulärförbindelsen in i vänster kammare. Genom den återstående delen av förmaket kommer arteriellt blod från lungvenerna genom trikuspidalklaffen in i höger kammare och in i aorta. Vid förmaksomställning förblir höger kammare den systemiska kammaren. Eftersom den fylogenetiskt inte är utformad för att arbeta under högt tryck försämras dess pumpfunktion och trikuspidalklaffens funktion gradvis, vilket inte ger oss möjlighet att hoppas på ett långsiktigt gott resultat.

Att ändra blodflödet i nivå med huvudartärerna är en helt radikal operation, eftersom aorta och lungartären är sydda till motsvarande ventriklar (till vänster respektive höger). Operationens komplexitet ligger i behovet av koronarangioplastik. Operationen utförs under artificiell cirkulation och djup hypotermi (rektaltemperaturen sänks till 18 °C).