Exogen allergisk alveolitis

Extrinsic allergisk alveolit (hypersensitivitetspneumonit) - allergisk diffus alveolär skada och interstitiell lungvävnad som utvecklar under inverkan av intensiv och långvarig inandning av antigener organiskt och oorganiskt damm. Diagnos ställs genom analys av de historiska data, resulterar fysisk undersökning ray studier, bronkoalveolär sköljning och histologisk undersökning av biopsimaterial. Kortvarig behandling med glukokortikoider är föreskriven; då är det nödvändigt att stoppa kontakten med antigenet.

[1], [2]

Orsaker exogen allergisk alveolitis

Mer än 300 antigener har identifierats som förmåga att orsaka överkänslighetspneumonit, även om åtta av dem står för cirka 75% av fallen. Antigener klassificeras vanligtvis efter typ och professionell anslutning; en jordbrukares lunga orsakad av inandning av höstoft innehållande termofila aktinomyceter är ett klassiskt exempel på denna patologi. Betydande likheter observerade mellan överkänslighet pneumonit och kronisk bronkit hos jordbrukare som har kronisk bronkit är vanligare, utvecklas oberoende av rökning och i samband med de utvalda termo aktinomyceter. De kliniska manifestationerna av detta tillstånd och resultaten av diagnostiska studier liknar dem för pneumonit av överkänslighet.

Sjukdom extrinsic allergisk alveolit, är förmodligen en reaktion av typ IV överkänslighet, där upprepad kontakt med antigen i människor med ärftliga anlag, leder till akut neutrofil och mononukleära alveolit, interstitiell åtföljd av infiltration av lymfocyter och granulomatös reaktion. Vid långvarig kontakt utvecklas fibros med bronkiolernas utplåning.

Cirkulerande pretsipitiny (antikropp-antigen), är uppenbarligen inte att spela en primär etiologisk roll, och som har en historia av allergiska sjukdomar (bronkial astma eller säsongsbetonade allergier) inte är en predisponerande faktor. Rökning är sannolikt att fördröja eller förebygga sjukdomsutvecklingen, möjligen beroende på en minskning av lungans immunsvar mot inandade antigener. Rökning kan dock förvärra sjukdomen, som redan finns.

Hypersensitivitetspneumonit (extrinsic allergisk alveolit) måste differentieras med liknande kliniska tillstånd som har olika patogenes. Organiskt damm toxiskt syndrom (lung mycotoxicosis, korn feber), till exempel, är ett syndrom manifesteras av feber, frossa, myalgi och dyspné, som inte kräver tidigare sensibilisering, och tros vara orsakad av inhalation eller andra föroreningar mykotoxiner organiskt damm. Silo stacker sjukdom kan leda till andningssvikt, akut andnödssyndrom (ARDS) och obliterativ bronkiolit eller bronkit, men orsakas av inhalation av toxiska kväveoxider som frigörs från svezhefermentirovannoy majs eller alfalfa ensilage. Yrkesrelaterad astma är utvecklingen av dyspné i patienter som tidigare sensibiliserats mot inhalerad antigen, men andra bildskärmar, såsom närvaron av luftvägsobstruktion, eosinofil infiltration av deras skillnader och trigger antigen, skilja den från hypersensitivitetspneumonit.

[3], [4], [5]

Symtom exogen allergisk alveolitis

Hypersensitivitetspneumonit (extrinsic allergisk alveolit) är ett syndrom, som orsakas av sensibilisering och efterföljande överkänslighet mot exogen (ofta professionella) antigen och manifesterar hosta, dyspné och allmän sjukdomskänsla.

Symtom på exogen allergisk alveolit är beroende av om starten är akut, subakut eller kronisk. Endast en liten del av drabbade individer utvecklar sjukdomens karakteristiska symtom, och i de flesta fall sker detta endast i flera veckor till flera månader efter exponeringen och sensibiliseringen.

Akut sjukdom förekommer hos tidigare sensibiliserade individer med akut exponering för antigen och kraftig manifesteras av feber, frossa, hosta, tryck över bröstet och väsande andning, utveckling över en period av 4 till 8 timmar efter exponering för allergenet. Det kan också finnas anorexi, illamående och kräkningar. Fysisk undersökning visade takypné, diffusa små eller srednepuzyrchatye inandnings knastrar och i nästan samtliga fall - avsaknaden av högljudda andning.

Kronisk utföringsform inträffar hos personer med kronisk kontakt med den låga koncentrationen av antigen (t.ex., ägare av fåglar) och visar sig som progressiv över månader till år dyspné vid ansträngning, produktiv hosta, illamående och viktförlust. Under en fysisk undersökning detekteras inga signifikanta förändringar. Förtjockning av fingrarna i terminalfalangerna uppträder sällan, feber är frånvarande. I svåra fall leder lungfibros till utvecklingen av manifestationer av höger ventrikulär och / eller andningsfel.

Subakut utförings sjukdomen är mellanliggande mellan akuta och kroniska utföringsformer manifest antingen hosta, dyspné, illamående och anorexi, utveckling över en period av flera dagar till flera veckor, eller exacerbation av kroniska symptom.

[6], [7]

Formulär

Det finns skarpa, subakutala och kroniska former; alla präglas av akut interstitiell inflammation och utveckling av granulom och fibros med långvarig exponering.

[8], [9], [10]

Diagnostik exogen allergisk alveolitis

Diagnos av yttre allergisk alveolit är baserad på en analys av sjukdomshistoria, fysisk undersökning, bildbehandling resultat lungfunktionstester, mikroskopi vatten lungsköljning och biopsimaterial. Spektrumet omfattar differentiella diagnosen av lung associerad med miljöfaktorer i skydd sjukdom, sarkoidos, obliterativ bronkiolit, lungskada vid sjukdomar i bindväv och andra IBLARB.

[11], [12], [13]

Diagnostiska kriterier för exogen allergisk alveolitis

Känd antigeneffekt:

• Utställning i anamnesen.
• Bekräftelse av förekomsten av antigen i miljön genom lämplig forskning.
• Förekomsten av en ökad koncentration av specifikt serumfällande IgG.

Resultat av klinisk undersökning, röntgen och lungfunktionstester:

• Karakteristiska kliniska manifestationer (speciellt efter detektering av antigen).
• Karaktäristiska förändringar i röntgen eller HRCT i bröstet.
• Patologiska förändringar i lungfunktionen.

Lymfocytos i tvättvatten av bronchoalveolär lavage:

• Förhållandet CD4 + / CDB + <1
• Positivt resultat av reaktionen av blasttransformation av lymfocyter.

Återkommande kliniska manifestationer och förändringar i lungfunktion i provocerande prov med ett antigen:

• I miljön
• Kontrollerad reaktion på det extraherade antigenet.

Histologiska förändringar:

• Noncellerande granulomer.
• Mononukleär cell infiltrera.

Av central betydelse i historien är atypisk återkommande lunginflammation, som utvecklas vid ungefär samma tidsintervaller. Utveckling av sjukdomens manifestationer efter flyttning till ett nytt jobb eller flyttning till en ny bostad; långsiktig kontakt med ett varmt bad, bastu, pool eller andra källor till stående vatten hemma eller på annat håll; Förekomsten av fåglar som husdjur såväl som förvärring och försvinnande av symtom när man skapar respektive utesluter vissa villkor.

Undersökningen hjälper ofta inte till diagnosen, även om det kan finnas patologiska lungljud och förtjockning av fingrets terminala phalanges.
Strålningsstudier utförs vanligtvis hos patienter som har en karakteristisk historia och kliniska manifestationer. Radiografi av bröstorganen är varken känslig eller specifik vid diagnos av sjukdomen, och dess resultat är ofta normala vid akuta och subakutiva former av sjukdomen. Det kan finnas en ökning av lungmönstret eller brännskuggorna i närvaro av kliniska manifestationer av sjukdomen. I den kroniska stadiet av sjukdomen är mer sannolikt identifiera amplifiering pulmonell mönster av fokal eller grumlingar i de övre regionerna av lungorna och samtidigt minska deras volym och bildandet av "honeycombing" identifierar lika idiopatisk lungfibros. Patologiska förändringar hittades mycket oftare i utförandet av högupplösta CT (HRCT), vilket anses vara standarden för mätning av parenkymala förändringar i hypersensitivitetspneumonit. Den vanligaste förändringen som detekteras i HRCT är närvaron av flera centrilobulära mikronoder med en fuzzy kontur. Dessa mikrouzelki kan förekomma hos patienter med akuta, subakuta och kroniska former av sjukdomen och i lämplig klinisk sammanhang en hög sannolikhet för bevis till förmån för överkänslighet lunginflammation. Ibland är den dominerande eller enda förändringen avbländad av typen av frostat glas. Mörkningsdata är vanligtvis diffusa men påverkar ibland inte de perifera delarna av lungens sekundära lobuler. Lokala områden med hög intensitet kan sådana detekterbara obliterativ bronkiolit vara en stor manifestation hos vissa patienter (t.ex. Mosaik öka densiteten hos luft vid HRCT fördröjnings utandning). Vid kronisk hypersensitivitetspneumonit är lungfibros symptom (t ex minskning av volymfraktionen, mörkläggning linjär form, ökad pulmonell mönster eller "honeycombing"). Några rökfria patienter med kronisk överkänslighetspneumonit har tecken på emfysem i lungornas övre lobar. Förstoring av lymfkörtlarna i mediastinum är sällsynt och hjälper till att särskilja pneumonit av överkänslighet från sarkoidos.

Lungfunktionstester bör utföras i alla fall med misstänkt överkänslighetspneumonit. Exogen allergisk alveolit kan orsaka en obstruktiv, restriktiv eller blandad typ av förändring. Sjukdomens slutfas åtföljs vanligtvis av restriktiva förändringar (minskning av lungvolymer), en minskning av diffusionskapaciteten för kolmonoxid (DI_CО) och hypoxemi. Obstruktion av luftvägarna är ovanlig för en akut sjukdom, men kan utvecklas med sin kroniska variant.

Resultaten av bronchoalveolär lavage är sällan specifika för denna diagnos, men är ofta en del av en diagnostisk studie i närvaro av kroniska manifestationer av andningssystemet och lungfunktionsstörningar. Förekomsten av lymfocytos i sköljvatten (> 60%) med ett CD4 + / CD8 + förhållande <1,0 är karakteristiskt för denna sjukdom; Tvärtom är lymfocytos med övervägande av CD4 + (förhållande> 1,0) mer typiskt för sarkoidos. Andra förändringar kan innefatta närvaron av mastceller i en mängd av mer än 1% av det totala antalet celler (efter en akut episod av sjukdomen) och en ökning av antalet neutrofiler och eosinofiler.

Lungbiopsi utförs med otillräckligt informationsinnehåll av icke-invasiva studier. Transbronkialbiopsi utförd med bronkoskopi är tillräcklig när det är möjligt att erhålla flera prover från olika delar av lesionen, vilka därefter undersöks histologiskt. De avslöjade förändringarna kan variera, men innefattar lymfocytisk alveolit, icke-fallande granulomer och granulomatos. Interstitiell fibros kan detekteras, men är vanligtvis mild i avsaknad av förändringar i radiografi.

Ytterligare studier tilldelas med behovet att få viss information för diagnos eller att installera andra orsaker IBLARB. Cirkulerande pretsipitiny (utfällande antikroppar specifika mot den misstänkta antigenen) är förmodligen viktigt, men är varken känslig eller specifik och sålunda värdelös för diagnosen. Identifiering av den specifika antigenen kan kräva utfällning detaljerad aerobiologicheskogo och / eller mikrobiologisk forskning arbetsstation av Governmental Industrial Hygienists, men vanligtvis guidade kända källor fällnings antigener (t ex närvaron av Bacillus subtilis för produktion av rengöringsmedel). Hudtester är inte viktigt, och det finns ingen eosinofili. Genom den forskning som är det diagnostiska värdet av detekteringen av andra sjukdomar inkluderar serologi och mikrobiologiska studier (med psittacosis lunginflammation och andra) och undersökningar av autoantikroppar (systemiska sjukdomar och vaskulit). Det ökade antalet eosinofiler kan indikera kronisk eosinofil lunginflammation, och svullna lymfkörtlar i rötterna i lungorna och paratracheal lymfkörtlar mer karakteristiska för sarkoidos.

[14], [15], [16], [17]

Behandling exogen allergisk alveolitis

Behandling extrinsic allergisk alveolit utförts med hjälp glukokortikoider allmänhet prednisolon (60 mg en gång per dag under en till två veckor, varefter dosen gradvis minskas till 20 mg en gång per dag under de närmaste två till fyra veckor, mer producera en reducerad dos 2,5 mg per vecka tills fullständig återtagning av läkemedlet). Med det här läget kan du stoppa sjukdomsens initiala manifestationer, men påverkar förmodligen inte de långsiktiga resultaten.

Den viktigaste komponenten av långvarig behandling är att förebygga kontakt med antigenet. En fullständig förändring av livsstil och arbete är dock sällan möjligt i reala förhållanden, särskilt bland bönder och andra arbetare. I det här fallet vidtas åtgärder för att minska damm (till exempel förefuktning komposten innan du arbetar med det), använd luftfilter och skyddsmasker. Svampbekämpningsmedel kan användas för att förhindra multiplikation av antigenproducerande mikroorganismer (till exempel i hö eller sockerbetor), men den avlägsna säkerheten hos denna metod har inte bevisats. Omfattande rengöring av fuktgivande ventilationssystem, avlägsnande av fuktiga mattor och underhåll av låg luftfuktighet är också effektiva i vissa fall. Patienter måste dock klargöras att dessa åtgärder inte får effekten av fortsatt kontakt med antigenet.

Prognos

Patologiska förändringar är fullständigt reversibla om sjukdomen hos exogen allergisk alveolitis detekteras tidigt och effekten av antigenet elimineras. Akut sjukdom löses spontant när antigenet avlägsnas; symptom på exogen allergisk alveolitis minskar vanligtvis inom några timmar. Kronisk sjukdom har en mindre gynnsam prognos: utvecklingen av fibros gör exogen allergisk alveolitis irreversibel, även om kontakten med det skadande medlet stannar sin stabilisering.

[18]