Akut lymfoblastisk leukemi hos barn

Akut lymfoblastisk leukemi - en grupp av kliniskt heterogen klonal malignitet av lymfocyt progenitorceller, som vanligtvis har en viss genetiska och immunophenotypic egenskaper. Sekundära abnormaliteter av cellulär differentiering och / eller proliferation leder till ökad produktion och ackumulering av lymfoblaster i benmärgen och lymfkörtlar och infiltration av parenkymatösa organ. I avsaknad av behandling av akut lymfoblastisk leukemi blir snabbt en dödlig sjukdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi

Mer än 80% av alla leukemier hos barn har lymfoid ursprung, varav 80% är tumörer från B-lymfocytprogenitorer, 1% är tumörer från mogna B-celler. Ca 15% härrör från T-lymfocyter, mindre än 5% har ett obestämt cellulärt ursprung.

Akut lymfoblastisk leukemi är den vanligaste onkologiska sjukdomen i barndomen och står för cirka 25% av alla maligna neoplasmer hos barn. Incidensen i de utvecklade länderna är 30-40 fall per 1 000 000 barn.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptom på akut lymfoblastisk leukemi

De huvudsakliga kliniska tecken på akut lymfoblastisk leukemi - svaghet, feber, sjukdomskänsla, smärtor i benen och / eller leder, hemorragisk syndrom (blödning av slemhinnor i munhålan, hud blödningar), blekhet. Feber vanligtvis orsakad av bakterie-, virus-, svamp-, protozo- eller (sällan) infektion, särskilt hos barn med svår neutropeni (neutrofilantal mindre än 500 i L). Svaghet uppstår som ett resultat av anemi och berusning.

Symptom på akut lymfoblastisk leukemi

Återkommande akut lymfoblastisk leukemi

Den vinnande punkt i behandlingen av akut lymfatisk leukemi hos barn kan göras först efter en avsevärd förbättring i resultaten av behandling av återfall. Jämfört med resultaten från behandling av primära patienter förblir överlevnaden av barn med recidiv akut lymfatisk leukemi låg 5-års överlevnad för dessa patienter är mindre än 35-40%. Chanserna för återvinning är direkt beroende på utvecklingen av nya metoder för kemoterapi, alternativ för benmärgstransplantation och andra. Det finns isoleras och kombineras, benmärg och extramedullär (CNS lesioner testikel-, med infiltration av andra organ), mycket tidigt (inom 6 månader från det att diagnos), tidig (inom 18 månader efter diagnos) och sena (efter 18 månader efter diagnos) återfall.

Återkommande akut lymfoblastisk leukemi

Diagnos av akut lymfoblastisk leukemi

Diagnos av akut lymfoblastisk leukemi är baserad på historia, fysisk undersökning och laboratorieundersökningar.

[16], [17], [18], [19]

Laboratoriediagnostik

Allmänt blodantal: antalet vita blodkroppar kan vara normala, reducerade eller förhöjda; ofta, men inte alltid, avslöjar de blastceller; hyporegenerativ normokromisk anemi och trombocytopeni är karakteristiska.

Biokemiskt blodprov: Kännetecknas av en ökning av LDH-aktivitet; Bestäm även indikatorerna för njure och leverfunktion.

Myelogram: medullär punktering behövs för att genomföra minst två punkter (barn under 2 år är hälbenet eller tibia tuberositas, äldre barn - bak och fram höft rygg), för att samla in ett tillräckligt antal diagnostiska material. Det är önskvärt att ta ett materialintag under generell anestesi. Det är nödvändigt att göra 8-10 smuts från varje punkt och samla också material för immunofenotypning, cytogenetiska och molekylärgenetiska studier.

Diagnos av akut lymfoblastisk leukemi

Behandling av akut lymfoblastisk leukemi

De grundläggande principerna för behandling av akut lymfoblastisk leukemi hos barn har utvecklats i USA i slutet av 1960-talet. De har faktiskt inte ändrats hittills. Nuvarande behandling av akut lymfoblastisk leukos består av flera faser: remissionsinduktion, genom att använda tre eller flera medel som administreras i 4-6 veckor, multiagent konsolidering ( "bindning") och eftergift underhållsbehandling, vanligtvis med hjälp antimetaboliter för 2- 3 år. En obligatorisk komponent är förebyggande och behandling av neiroleukemi. Med tanke på den dåliga penetrationen av droger genom blod-hjärnbarriären, så tidigt som 1965, föreslogs att använda specifik terapi som syftar till sanering av centrala nervsystemet.

Hur behandlas akut lymfoblastisk leukemi?

Prognos för akut lymfoblastisk leukemi

Var och en av de moderna behandlingsprotokoll för akut lymfatisk leukemi sätter sina uppgifter, lösningen av som rinner ut i allmänna internationella för optimering av behandlingen av denna sjukdom. Till exempel, i den italienska versionen av protokollet gruppen BFM - AIEOP - forskare vänster kraniell bestrålning endast för barn med hyperskeocytosis större än 100.000 celler i L, och T-cell-akut lymfocytisk leukemi utföringsform, och samtidigt uppnå tillräcklig kontroll över utseendet neyroretsidivov. 

Prognos för akut lymfoblastisk leukemi