Vestibulär ataxi

Nedsatt motorisk koordination och oförmåga att upprätthålla kroppspositionen är ofta förknippade med patologin för det vestibulära systemet på en eller annan nivå. Vestibulär ataxi avslöjar sig av patientens instabilitet i stående eller sittande, och särskilt under promenader. Problemet manifesteras också av Systemic Vertigo, Nystagmus. Patienten störs ofta av illamående (ibland - upp till kräkningar), autonoma störningar. Dessutom finns det symtom på grundorsaken till utvecklingen av vestibulär ataxi, till vilken de huvudsakliga terapeutiska åtgärderna riktas. [1]

Vestibular Ataxia Syndrome.

Den rumsliga orienteringen av kroppen i människokroppen upprätthålls tack vare den vestibulära analysatorn, som är ansvarig för att bedöma stammens och lemmens position och motoriska handlingar och hjälper till att tolka tyngdkraften. Det vestibulära systemet reagerar på varje förändring i kroppspositionen tack vare speciella hårceller lokaliserade i den labyrintiska mekanismen i det inre örat. Från dessa strukturer passerar nervvibrationerna genom den vestibulära nerven: den och hörselnerven är en del av det åttonde paret av kranialnerver. Ytterligare signaler går till de vestibulära kärnorna av medulla oblongata. Där syntetiseras informationen, ett svar bildas, vilket ger ytterligare kontroll av motorisk aktivitet. Från de vestibulära kärnorna transporteras regleringsnervsvängningar till många delar av det centrala nervsystemet, inklusive cerebellum, autonomiskt nervsystem, retikulära bildning, ryggradsstrukturer, cerebral cortex ocUlOMOMOMOM. Tack vare detta finns det en fördelning av muskelton och reflexrespons för att upprätthålla balans. Om ett eller annat steg i denna väg påverkas kan vestibulär ataxi utvecklas. Orsakerna till en sådan störning är olika. [2], [3]

Ataxia kan också delas upp i sporadisk (patienter har ingen familjehistoria med ataxi och manifest i vuxen ålder), ärftlig (orsakad av en gendefekt och manifest i barndomen) och förvärvas (på grund av strukturella eller demyeliniserande förhållanden, toxicitet, paraneoplastiska, inflammatoriska sjukdomar). Eller infektioner och autoimmuna förhållanden). Eller infektioner och autoimmuna förhållanden). [4]

Epidemiologi

Termen "ataxia" översätter från grekiska som "utan syfte". Det används för att definiera oorganiserad, okoordinerad motorisk aktivitet, inte relaterad till pares, muskeltonstörningar eller våldsamma rörelser.

Vestibulär ataxi manifesteras oftast av störningar i balans retention, nedsatt promenader och felaktig motorisk samordning.

Det finns ingen tydlig statistik över ataxi, eftersom det inte är en oberoende nosologisk enhet, utan bara ett syndrom eller symptomkomplex.

Det vanligaste symptomet på vestibulär ataxi är systemisk svindel. Det är denna manifestation som oftast blir orsaken till hänvisning till neurologer (cirka 10% av fallen) och otolaryngologer (cirka 4% av fallen).

Vestibulär ataxi anses vara den vanligaste orsaken till fall och ökad skada hos äldre och seniorer.

Den totala förekomsten av ataxi är 26 fall per 100 000 barn. Den totala förekomsten av ärftliga ataxier är 10 fall per 100 000 människor. [5] Dominant cerebellar ataxi förekommer i 2,7 fall per 100 000 människor och recessiv ärftlig cerebellar ataxi i 3,3 fall per 100 000 människor. [6] Den ökade prevalensen ses i länder där consanguinity är vanligt. [7] Den globala prevalensen av spinocerebellar ära från 3 till 5,6 fall per 100 000 människor. [8] Den vanligaste spinocerebellar ataxi är spinocerebellar ataxia typ 3. [9]

Orsaker vestibulär ataxi

Utvecklingen av vestibulär ataxi orsakas av skador på någon av stadierna i den vestibulära analysatorn. I de flesta fall påverkas hårceller - till exempel i processen med en sådan inflammatorisk reaktion som labyrintit, som uppstår på grund av trauma, spridning av infektion från Mellanörregionen. Det senare förekommer ofta hos patienter med akut otitis media, purulent otitis media, aeritis. Hårceller kan dö mot bakgrund av tumörinvasion eller berusning i aurikulär kolesteatom. Återkommande vestibulär ataxi är karakteristisk för menieres sjukdom.

I vissa fall inträffar vestibulär ataxi när den vestibulära nerven påverkas. En sådan störning kan ha smittsam, toxisk (ototoxisk), tumöretiologi. Ofta på grund av virusinfektion (herpes, influensa, akuta andningsvirala infektioner) vestibular neuronit utvecklas.

Ataxia är ibland resultatet av skador på de vestibulära kärnorna lokaliserade i medulla oblongata-till exempel är detta karakteristiskt för komprimering av medulla oblongata i craniovertebral anomalier (platybasia, chiari anomaly, atlanto-assimilation), tumörprocesser i hjärnstem, it>-olanto-assimilation), tumörprocesser i hjärnstam, it>-OMEM-ATLANTOMILATION), TUMORPROCESS I BRAINTM, it>Atlanto-assimilation), tumörprocesser i hjärnstam, >Esshal i! Posterior fossa, demyeliniserande patologier (encefalomyelit, multipel skleros ).

Vestibulär ataxi kan vara ett av tecknen på kroniska ischemiska processer i hjärnstammen, vilket i sin tur orsakas av en störning av ryggradslöst blodflöde i vertebral artärsyndrom, ateroskeros, hypertoni, cerebral vaskulär aneury. Utvecklingen av ataxi är också karakteristisk för Övergående ischemisk attack, hemorragic eller ischemic stroke.

Vestibulär ataxi är en vanlig konsekvens av kraniocerebralt trauma på grund av den direkta effekten av skadan på kärnorna och ändarna av den vestibulära nerven, eller samtidigt cirkulationsstörningar (i synnerhet kan vi prata om vaskulär post-traumatisk spasm). [10]

Riskfaktorer

Vestibulär ataxi utvecklas ofta hos personer med encefalit, akut encefalomyelit, bakre fossa araknoidit och multipel skleros. Andra riskfaktorer inkluderar:

• Öronskador där labyrinten är skadad;
• Inflammatoriska sjukdomar i mellanörat, med spridning av den smittsamma processen till labyrinten;
• Tumörprocesser som kännetecknas av tumörvävnad som spiras in i hörselstrukturerna;
• Menieres sjukdom;
• Vestibulära nervskador;
• Huvudskador;
• Lesioner i craniovertebral zonen (platybasia, Arnold-Chiari-anomali, Atlas assimilation);
• Cirkulationsstörningar på grund av aterosklerotiska förändringar, hypertoni, cerebrala vaskulära aneurysmer, ryggradsartärsyndrom.

Vestibulär ataxi kan orsakas av varje lesion av hårcellerna belägna i det inre örat (inuti det membranösa labyrinten), samt skador eller komprimering av vestibular nerven (VIII-paret), vestibular analysator kortikalt centrum, kärna med lokalisering i hjärnstam.

Patogenes

Den vestibulära analysatorn är ansvarig för rumslig orientering av en människa, som kan bestämma och uppfatta kraften av tyngdkraft, plats och typ av motorisk aktivitet hos kroppsdelar, tolka överkroppens rörelse och lemmar i rymden.

Varje förändring av kroppspositionen utvärderas av hårceller, som är vestibulära receptormekanismer belägna på den tunnaste basilarfilmen i receptoravsnittet i den hörselanalysatorn med lokalisering i den främre zonen i den membranösa labyrinten.

Från hårcellerna överförs signaler via den vestibulära nerven (tillhör det åttonde paret av kranialnerver) till de vestibulära kärnorna som är ansvariga för att tolka den inkommande informationen.

Motorreaktioner realiseras som ett resultat av transport av reglerande nervsignaler från de vestibulära kärnorna till olika delar av centrala nervsystemet, vilket säkerställer korrekt balansering och distribution av muskelton på grund av lämpliga reflexsvar.

När något segment av den vestibulära analysvägen påverkas eller skadas, försämras balans och motorisk samordning.

Beroende på lokaliseringen av lesionen är de karakteristiska resultaten följande:

• Laterala cerebellära lesioner orsakar symtom på samma sida som lesionen (ipsilateral), medan diffusskador orsakar generaliserade symtom.
• Lesioner av hjärnhalvor orsakar lemmar.
• Masklesioner orsakar bagageutrymme, gång med bevarande av lemmen.
• Skador i vestibulo-cerebellära regioner orsakar balansstörningar, svindel och gångsaxi.

Symtom vestibulär ataxi

Tecken på vestibulär ataxi noteras både när man går (rörelser) och bara står. Beroende på detta skiljer sig dynamisk och statisk ataxi. Ett distinkt drag i vestibulär ataxi från andra typer av denna patologi är förekomsten av beroende av intensiteten av manifestationer vid huvudet och kroppens tur. Problemet förvärras när man vänder huvudet, kroppen eller ögonen, så patienter försöker undvika sådana rörelser eller göra dem noggrant, gradvis. Genom att visuellt övervaka rörelserna är det möjligt att kompensera lite för den felaktiga vestibulära funktionen. Av denna anledning är patienten med slutna ögon mindre säker och ataxi är mer uttalad.

Den vestibulära analysatorn påverkas vanligtvis ensidigt. Bland de vanligaste manifestationerna är:

• Skakig gång med kropp som lutar sig till en viss sida (lesionens sida);
• Övergången av överkroppen till den drabbade sidan när man står eller sitter;
• Otillfredsställande tester av promenader med slutna ögon såväl som Romberg-hållning.

Typiska första tecken på vestibulär ataxi inkluderar systemisk svindel, en känsla av rotation av omgivningen och överkroppen. Yrsel förekommer i någon kroppsposition, till och med liggande. Som en följd av detta störs sömn, vestibular-viskeralapparaten reagerar - det finns illamående, ibland för kräkningar. Med tiden bifogas autonoma reaktioner:

• Ansiktsområdet blir blekt eller rött;
• Det finns en känsla av rädsla;
• Hjärtfrekvensen ökar;
• Pulsen blir labil;
• Ökad svettning.

De flesta patienter har horisontell nystagmus riktad i motsatt riktning från lesionen. Bilateral nystagmus kan också förekomma. Om de vestibulära kärnorna påverkas visas vertikal nystagmus med rotation. Om patologin påverkar den perifera delen av den vestibulära analysatorn finns det en ökning av nystagmus under initiala huvudvängningar (ytterligare nystagmus, som regel, minskar). Hos patienter med craniovertebral anomalier ökar nystagmus med huvudet.

Stages

Ataxi är differentierad vid tidpunkten för början av denna störning:

• Akut ataxi varar från timmar till dagar och resultat från ischemi eller hemorragisk stroke, inflammatoriska processer eller multipel skleros, vestibulär neuronit eller toxisk encefalopati.
• Subakut ataxi varar i flera veckor och utvecklas till följd av tumörprocesser av den bakre kranial fossa, hypotyreos och avitaminos, alkoholism etc.
• Kronisk ataxi varar i månader eller till och med år, vilket är karakteristiskt för meningiomas, kraniovertebral korsningsdefekter och neurodegenerationer.

Formulär

I allmänhet är ataxi indelad i sådana typer av patologi:

• Sensorisk ataxi (orsakad av en störning av det ledande systemet med djup muskelkänslighet);
• Cerebellar ataxi (associerad med cerebellära lesioner);
• Kortikal ataxi (involverar lesioner i frontala eller occipitotemporal cortex);
• Vestibulär ataxi (orsakad av en lesion av en del av den vestibulära apparaten).

Direkt vestibulär ataxi händer:

• Statisk (manifesterar sig när patienten är i stående position);
• Dynamik (tecken förekommer under rörelser).

Dessutom kan vestibulär ataxi vara ensidig (endast vänster eller höger sida påverkas) och bilateral.

Komplikationer och konsekvenser

Patienter som lider av vestibulär ataxi faller ofta och skadas. De förlorar sin förmåga att arbeta tidigt och kan inte alltid ta väl hand om sig själva, till exempel klädsel, matlagning och äta etc.

När vestibulär ataxi fortskrider kommer personen initialt runt med användning av ett stöd, krycka, vandrare eller barnvagn, men kan snart kräva ständig hjälp.

Sängstöd och felaktig vård kan leda till utveckling av trycksår.

Andra möjliga komplikationer:

• Tendens till återkommande infektionssjukdomar, försvagad immunitet;
• Utveckling av kroniskt hjärta och andningsfel;
• Handikapp.

Brist på behandling, oförmåga att eliminera grundorsaken till vestibulär ataxi leder vanligtvis till stadig progression och försämring av patientens tillstånd. Icke desto mindre kan snabb diagnos och användning av moderna metoder för behandling och rehabilitering stoppa eller bromsa den patologiska processen och förbättra patientens livskvalitet.

Diagnostik vestibulär ataxi

Vestibulär ataxi diagnostiseras baserat på patientens klagomål och resultaten av neurologisk undersökning. För att klargöra diagnosen, för att bestämma graden och typen av patologisk process, föreskrivs instrumental diagnostik-i synnerhet reoencefalografi, eko-encefalografi, elektroencefalografi, dator och magnetisk resonansavbildning av hjärnan samt röntgenstråle. Eftersom vestibulär ataxi kan följa många patologier i centrala nervsystemet är det viktigt att identifiera de underliggande orsakerna till denna störning så tidigt som möjligt.

Blod- och urintester i ataxi är ospecifika, men kan förskrivas för att bedöma kroppens allmänna tillstånd för att upptäcka inflammatoriska processer och anemi. Laboratoriediagnostik kan användas om kemisk, läkemedels- eller alkoholförgiftning misstänks, liksom om vitaminbristförhållanden (främst B avitaminos) misstänks.

Vissa patienter indikeras att ha tester för sköldkörtelhormonstatus, HIV, syfilis, toxoplasmos, Lyme-sjukdom och anti-YO-antikroppar (antikroppar mot Purkinje-celler som leder till dysartri och nystagmus).

Instrumental diagnos representeras vanligtvis av följande metoder:

• Reoencefalografi (hjälper till att få allmän information om kvaliteten på blodflödet i hjärnan);
• Angiografi, Mr Angiography of Cerebral Vessels (som ett komplement till reoencefalografi);
• Echoencefalography (används för att bedöma spritsystemet i hjärnan; förändringar på eko-EEG antyder förekomsten av en volymetrisk neoplasma såsom en tumör eller abscess, som kan vara förknippad med utvecklingen av vestibulär ataxi);
• Elektroencefalografi (föreskrivs för att undersöka bioelektrisk hjärnaktivitet);
• Dator- och magnetisk resonansavbildning (hjälp för att upptäcka volymetriska neoplasmer, foci av demyelinering);
• Röntgen i livmoderhalsen och skallen (föreskrivs om craniovertebralfel misstänks).

Bedömning av vestibulära apparater i ataxi utförs av en neurolog, mindre ofta av en otorhinolaryngolog. Diagnos kan inkludera vestibulometri, elektronystagmografi, stabilografi, kaloritest. Om patienten samtidigt diagnostiseras med hörselnedsättning, är det möjligt att utföra tröskel audiometri, kammartestning, elektrokokleografi, odlingstest och så vidare. [12]

Differentiell diagnos

Ataxi är inte bara vestibulär ataxi. Det är ett syndrom som kan observeras inte bara när den vestibulära apparaten påverkas, utan också andra hjärnstrukturer.

• Sensorisk ataxi uppstår när djupa sensoriska vägar påverkas, börjar från de perifera nerverna och slutar med den bakre centrala gyrusen. Denna störning kännetecknas av en speciell "stämplande" gång: en person sätter fötterna breda medan han går, varje steg är tung, tung, med en landning på hälen. Problemet förvärras om patienten är i mörkret eller stänger ögonen eller höjer kraftigt huvudet. En falsk atetos noteras. Patologi åtföljer ofta polyradiculoneurit, ryggradsstörningar med lesioner av de bakre kanalerna.
• Frontal ataxi är resultatet av skador på cortex i de stora halvkuglarna i frontloben och störningar av afferenta förbindelser med hjärnan. Symtomatologi är icke-intensiv, patienten staggers när de går till motsatt sida av lesionen. Intentionalitet, "missar" noteras.

Vestibular och cerebellar ataxi är särskilt svåra att skilja hos patienter med stroke och berusning, när symtomens storlek är sådan att patienten inte kan gå eller stå.

• Temporal ataxi orsakas av en lesion av den temporala lobbarken: dess cerebellära anslutningar påverkas samtidigt. Temporal ataxi är en av komponenterna i Schwab-triaden. Patienten vaggar när de går och avviker på motsatt sida, missar när de genomför palpebral-testet. Hemiparkinsonism på motsatt sida av kontaktpunkten noteras. Om Schwabs triad diagnostiseras indikerar det närvaron av en tumörprocess i den temporala loben.
• Funktionell ataxi är ett av symtomen på hysterisk neuros. Gangen är speciell och varierande, inte som andra typer av ataxi.
• Blandad ataxi är en kombination av flera typer av denna störning - till exempel är både cerebellär och sensorisk ataxi närvarande samtidigt. En sådan kombination kan observeras hos patienter med demyeliniserande patologier.

Under differentiell diagnos är det viktigt att ta hänsyn till mångfalden av ataxi-symptomatologi. Att utöva läkare påpekar närvaron av rudimentära typer av denna störning, övergångsformer av syndromet, där den kliniska bilden liknar den för multipel skleros, spastisk paraplegi, neural amyotrofi.

Om ärftlig ataxi misstänks föreskrivs DNA-diagnos för att bestämma sannolikheten för att ärva en ataxisk patogen.

Behandling vestibulär ataxi

Behandling för vestibulär ataxi riktas mot den underliggande orsaken till störningen. För närvarande finns det ingen behandling för ärftlig ataxi. Beroende på orsaken, om ataxi är resultatet av stroke, toxiska ämnen, hypotyreos eller några modifierbara riskfaktorer, riktas behandlingen mot det specifika tillståndet som orsakar ataxi. [13]

Om en smittsam process i hörselorganen upptäcks föreskrivs antibiotikabehandling, sköljningar, sanitet, labyrintotomi etc. Om vaskulära störningar upptäcks används läkemedelsbehandling, vilket kan förbättra cerebral blodcirkulation. I komplexa fall föreskrivs patienter med kraniovertebrala defekter deras kirurgiska korrigering. Volumetriska neoplasmer, inflammatoriska processer i form av araknoidit eller encefalit kräver lämplig komplex behandling.

Efter att ha agerat på orsaken till vestibulär ataxi startas symptomatisk terapi. Relevanta läkemedel som påskyndar ämnesomsättningen förbättrar nervsystemet:

• Piracetam - taget i en daglig dos på 30 till 160 mg per kilo vikt, med frekvensen av intag två gånger om dagen. Behandlingstiden är 1-6 månader.
• Y-aminobutyric acid - administrerad oralt före måltider 0,5-1,25 g tre gånger om dagen (daglig dos - från 1,5 till 3 g).
• Ginkgo Biloba-Ta tinktur 15-20 droppar före måltider, eller i tabletter 60-240 mg. Behandlingens varaktighet bestäms av en läkare och kan vara flera månader.
• B-grupp vitaminer - administrerat oralt eller genom injektion, beroende på indikationen.

För den snabbaste rehabiliteringen indikeras terapeutisk träning, inklusive övningar för att utbilda motorisk samordning och stärka muskelramen och enskilda muskelgrupper. [14]

Förebyggande

Det finns inget specifikt förebyggande av en sådan störning som vestibulär ataxi. För att upprätthålla hälsan i allmänhet, och i synnerhet, för att stödja det normala tillståndet för den vestibulära apparaten, är det nödvändigt att styra ansträngningarna för att förhindra utveckling av akuta infektiösa och inflammatoriska processer som kan skada denna mekanism. Först och främst, förebyggande problem förebyggande av bihåleinflammation, otitis media, lungans inflammation etc. etc.

Grundläggande förebyggande rekommendationer inkluderar:

• I rätt tid hänvisning till en läkare för infektiösa och inflammatoriska sjukdomar;
• Snabbt samråd med en läkare i händelse av yrsel;
• Regelbunden övervakning av blodtrycksindikatorer (särskilt hos personer som är benägna att utveckla hypertoni och vaskulära patologier);
• Att leda en hälsosam livsstil, undvika dåliga vanor, näringsrik kost med kvalitetsprodukter etc.

Prognos

Vestibular ataxi kan inte botas på egen hand utan engagemang av en medicinsk specialist. Endast kvalitetsdiagnos med bestämning av grundorsaken till patologin och ytterligare recept av adekvat behandling kan eliminera den primära sjukdomen och jämföra manifestationerna av patologin. För att förbättra prognosen är det viktigt att ta en individualiserad strategi, eftersom inga två fall av vestibulär ataxi är desamma: orsakerna och tecknen på störningen är alltid olika.

Ofta, särskilt om det primära fokuset för patologi inte kan identifieras, inträffar funktionshinder och förlust av förmåga att arbeta. I vissa fall, inklusive ärftliga sjukdomar, är vestibulär ataxi dåligt mottaglig för behandling, och dess manifestationer kvarstår ofta under många år. Den mest optimistiska prognosen kännetecknas av ataxi hos patienter med vestibulär neuronit: problemet botas framgångsrikt och det finns inga återfall.

Lista över studier relaterade till studien av vestibulär ataxi

1. Vestibulär ataxi och dess mätning hos människan

   • Författare: A. R. Fregly
   • Årets frisläppande: 1975

2. Fallrapport: Akut vestibulärt syndrom och cerebellit vid anti-YO Paraneoplastic Syndrome

   • Författare: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Årets frisläppande: 2022

3. Okulär rörlighet i North Carolina autosomal dominerande ataxi

   • Författare: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Årets frisläppande: 1996

4. Allmän vestibulär testning

   • Författare: T. Brandt, M. Strupp
   • Årets frisläppande: 2005

5. Genetik av vestibulära störningar: patofysiologisk insikt

   • Författare: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Årets frisläppande: 2016

Litteratur

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. Nationell manual. Kort upplaga / redigerad av V. V. т. Palchun. - Moskva: Geotar-media, 2012.