Vestibulär ataxi

Nedsatt motorisk koordination och oförmåga att upprätthålla kroppsposition är ofta förknippade med patologi i det vestibulära systemet på en eller annan nivå. Vestibulär ataxi visar sig genom patientens instabilitet i stående eller sittande, och speciellt under gång. Problemet manifesteras också av systemisk yrsel, nystagmus. Patienten besväras ofta av illamående (ibland - upp till kräkningar), autonoma störningar. Dessutom finns det symtom på grundorsaken till utvecklingen av vestibulär ataxi, till vilken de huvudsakliga terapeutiska åtgärderna är riktade. [1]

Vestibulärt ataxisyndrom.

Den rumsliga orienteringen av kroppen i människokroppen bibehålls tack vare den vestibulära analysatorn, som är ansvarig för att bedöma position och motoriska handlingar hos bålen och extremiteterna, och hjälper till att tolka tyngdkraften. Det vestibulära systemet reagerar på varje förändring i kroppsposition tack vare speciella hårceller lokaliserade i den labyrintiska mekanismenav innerörat. Från dessa strukturer passerar nervvibrationer genom den vestibulära nerven: den och hörselnerven är en del av det åttonde paret kranialnerver. Ytterligare signaler går till de vestibulära kärnornaav medulla oblongata. Där syntetiseras informationen, ett svar bildas, vilket ger ytterligare kontroll över motorisk aktivitet. Från de vestibulära kärnorna transporteras regulatoriska nervoscillationer till många delar av det centrala nervsystemet, bl.a.hjärnhjärnan, autonoma nervsystemet, retikulär bildning, ryggradsstrukturer,hjärnbarkenoculomotoriska kärnor. Tack vare detta finns en fördelning av muskeltonus och reflexsvar för att upprätthålla balansen. Om ett eller annat stadium av denna väg påverkas kan vestibulär ataxi utvecklas. Orsakerna till en sådan störning är olika. [2], [3]

Ataxi kan också delas in i sporadisk (patienter har ingen familjehistoria av ataxi och visar sig i vuxen ålder), ärftlig (orsakad av en gendefekt och manifest i barndomen) och förvärvad (på grund av strukturella eller demyeliniserande tillstånd, toxicitet, paraneoplastiska, inflammatoriska sjukdomar) ). eller infektioner och autoimmuna tillstånd). eller infektioner och autoimmuna tillstånd). [4]

Epidemiologi

Termen "ataxi" översätts från grekiska som "utan syfte". Det används för att definiera oorganiserad, okoordinerad motorisk aktivitet, som inte är relaterad till pares, muskeltonusstörningar eller våldsamma rörelser.

Vestibulär ataxi manifesteras oftast av störningar i balansretention, försämrad gång och felaktig motorisk koordination.

Det finns ingen tydlig statistik om ataxi, eftersom det inte är en oberoende nosologisk enhet, utan bara ett syndrom eller symtomkomplex.

Det vanligaste symtomet på vestibulär ataxi är systemisk svindel. Det är denna manifestation som oftast blir anledningen till remiss till neurologer (cirka 10% av fallen) och otolaryngologer (cirka 4% av fallen).

Vestibulär ataxi anses vara den vanligaste orsaken till fall och ökad skada hos äldre och seniorer.

Den totala prevalensen av ataxi är 26 fall per 100 000 barn. Den totala prevalensen av ärftliga ataxier är 10 fall per 100 000 personer. [5]Dominant cerebellär ataxi förekommer i 2,7 fall per 100 000 personer och recessiv ärftlig cerebellär ataxi i 3,3 fall per 100 000 personer. [6]Den ökade prevalensen ses i länder där släktskap är vanligt. [7]Den globala prevalensen av spinocerebellär ataxi varierar från 3 till 5,6 fall per 100 000 personer. [8]Den vanligaste spinocerebellära ataxi är spinocerebellär ataxi typ 3. [9]

Orsaker vestibulär ataxi

Utvecklingen av vestibulär ataxi orsakas av skada på någon av faserna i den vestibulära analysatorn. I de flesta fall påverkas hårceller - till exempel i processen med en sådan inflammatorisk reaktion som labyrintit, som uppstår på grund av trauma, spridning av infektion från mellanöratregionen. Det senare förekommer ofta hos patienter medakut öroninflammation, purulent otitis media, aerit. Hårceller kan dö mot bakgrund av tumörinvasion eller berusning i öronenkolesteatom. Återkommande vestibulär ataxi är karakteristisk förMénières sjukdom.

I vissa fall uppstår vestibulär ataxi när den vestibulära nerven är påverkad. En sådan störning kan ha infektiös, toxisk (ototoxisk), tumöretiologi. Ofta på grund av virusinfektion (herpes, influensa, akuta luftvägsinfektioner)vestibulär neuronit utvecklas.

Ataxi beror ibland på skador på de vestibulära kärnorna lokaliserade i medulla oblongata - detta är till exempel karakteristiskt för kompression av medulla oblongata vid kraniovertebrala anomalier (platybasia, Chiari-anomali, atlanto-assimilering), tumörprocesser i hjärnstammen,encefalitarachnoidit i den bakre fossa, demyeliniserande patologier (encefalomyelit,multipel skleros).

Vestibulär ataxi kan vara ett av tecknen på kroniska ischemiska processer i hjärnstammen, som i sin tur orsakas av en störning av vertebrobasilärt blodflöde ivertebralt artärsyndrom, ateroskleros, hypertoni, cerebral vaskulär aneurysm. Utvecklingen av ataxi är också karakteristisk förövergående ischemisk attack, hemorragisk ellerischemisk stroke.

Vestibulär ataxi är en vanlig konsekvens av kraniocerebralt trauma på grund av den direkta effekten av skadan på kärnorna och ändarna av den vestibulära nerven, eller samtidiga cirkulationsstörningar (särskilt kan vi prata om vaskulär posttraumatisk spasm). [10]

Riskfaktorer

Vestibulär ataxi utvecklas ofta hos personer med encefalit, akut encefalomyelit, posterior fossa arachnoiditis och multipel skleros. Andra riskfaktorer inkluderar:

• Öronskador där labyrinten är skadad;
• inflammatoriska sjukdomar i mellanörat, med spridning av den smittsamma processen till labyrinten;
• tumörprocesser kännetecknade av tumörvävnad som spirar in i hörselstrukturerna;
• Ménières sjukdom;
• vestibulära nervskador;
• huvud skador;
• lesioner i kraniovertebralzonen (platybasia, Arnold-Chiari-anomali, atlasassimilering);
• Cirkulationsstörningar på grund av aterosklerotiska förändringar, hypertoni, cerebrala vaskulära aneurysmer, vertebralt artärsyndrom.

Vestibulär ataxi kan orsakas av vilken skada som helst av hårcellerna som finns i innerörat (inuti den membranösa labyrinten), samt skada eller kompression av den vestibulära nerven (VIII par), vestibulär analysator kortikalt centrum, kärna med lokalisering i hjärnan stam.

Patogenes

Den vestibulära analysatorn är ansvarig för rumslig orientering av en människa, som är kapabel att bestämma och uppfatta tyngdkraften, placering och typ av motorisk aktivitet hos kroppsdelar, tolka rörelsen av bålen och lemmar i rymden.

Varje förändring av kroppsposition utvärderas av hårceller, som är vestibulära receptormekanismer placerade på den tunnaste basilarfilmen i receptorsektionen av auditiv analysator med lokalisering i den främre zonen av den membranösa labyrinten.

Från hårcellerna överförs signaler via den vestibulära nerven (tillhör åttonde kranialnerverparet) till de vestibulära kärnorna som ansvarar för att tolka den inkommande informationen.

Motoriska reaktioner realiseras som ett resultat av transport av regulatoriska nervsignaler från de vestibulära kärnorna till olika delar av det centrala nervsystemet, vilket säkerställer korrekt balansering och distribution av muskeltonus på grund av lämpliga reflexsvar.

När något segment av den vestibulära analysvägen påverkas eller skadas, försämras balans och motorisk koordination.

Beroende på lokaliseringen av lesionen är de karakteristiska fynden som följer:

• Laterala cerebellära lesioner orsakar symtom på samma sida som lesionen (ipsilateral), medan diffusa lesioner orsakar generaliserade symtom.
• Lesioner i de cerebellära hemisfärerna orsakar extremitetsataxi.
• Maskskador orsakar bålataxi, gång med bevarande av extremiteter.
• Lesioner i de vestibulo-cerebellära regionerna orsakar balansstörningar, yrsel och gångataxi. [11]

Symtom vestibulär ataxi

Tecken på vestibulär ataxi noteras både när man går (rörelser) och bara står. Beroende på detta särskiljs dynamisk och statisk ataxi. En utmärkande egenskap hos vestibulär ataxi från andra typer av denna patologi är förekomsten av beroende av intensiteten av manifestationer på huvudets och kroppens vändning. Problemet förvärras när man vrider på huvudet, kroppen eller ögonen, så patienter försöker undvika sådana rörelser, eller göra dem försiktigt, gradvis. Genom att visuellt övervaka rörelserna går det att kompensera lite för den felaktiga vestibulära funktionen. Av denna anledning är patienten med slutna ögon mindre självsäker och ataxi är mer uttalad.

Den vestibulära analysatorn påverkas vanligtvis ensidigt. Bland de vanligaste manifestationerna är:

• Skakig gång med kroppen lutad åt ena sidan (sidan av lesionen);
• avvikelse av bålen till den drabbade sidan när du står eller sitter;
• Otillfredsställande tester av att gå med slutna ögon samt Rombergshållning.

Typiska första tecken på vestibulär ataxi inkluderar systemisk svindel, en känsla av rotation av omgivningen och bålen. Yrsel uppstår i vilken kroppsställning som helst, även liggande. Som en konsekvens är sömnen störd, den vestibulära-viscerala apparaten reagerar - det finns illamående, ibland till kräkningar. Med tiden bifogas autonoma reaktioner:

• ansiktsområdet blir blekt eller rött;
• det finns en känsla av rädsla;
• hjärtfrekvensen ökar;
• pulsen blir labil;
• ökad svettning.

De flesta patienter har horisontell nystagmus riktad i motsatt riktning från lesionen. Bilateral nystagmus kan också förekomma. Om de vestibulära kärnorna påverkas uppträder vertikal nystagmus med rotation. Om patologin påverkar den perifera delen av den vestibulära analysatorn, sker en ökning av nystagmus under initiala huvudvändningar (ytterligare nystagmus minskar som regel). Hos patienter med kraniovertebrala anomalier ökar nystagmus när huvudet lutar.

Stages

Ataxi är differentierad efter tidpunkten för uppkomsten av denna störning:

• Akut ataxi varar från timmar till dagar och är resultatet av ischemi eller hemorragisk stroke, inflammatoriska processer eller multipel skleros, vestibulär neuronit eller toxisk encefalopati.
• Subakut ataxi varar i flera veckor och utvecklas som ett resultat av tumörprocesser i den bakre kraniala fossa, hypotyreos och avitaminos, alkoholism, etc.
• Kronisk ataxi varar i månader eller till och med år, vilket är karakteristiskt för meningiom, kraniovertebrala korsningsdefekter och neurodegenerationer.

Formulär

I allmänhet är ataxi indelad i sådana typer av patologi:

• sensorisk ataxi (orsakad av en störning av det ledande systemet av djup muskelkänslighet);
• Cerebellär ataxi (associerad med cerebellära lesioner);
• Kortikal ataxi (involverar lesioner i den frontala eller occipitotemporala cortex);
• Vestibulär ataxi (orsakad av en lesion i en del av den vestibulära apparaten).

Direkt vestibulär ataxi inträffar:

• statisk (manifesterar sig när patienten är i stående position);
• dynamisk (tecken uppstår under rörelser).

Dessutom kan vestibulär ataxi vara unilateral (endast vänster eller höger sida påverkas) och bilateral.

Komplikationer och konsekvenser

Patienter som lider av vestibulär ataxi faller ofta och skadas. De förlorar sin arbetsförmåga tidigt, och klarar inte alltid av att ta hand om sig själva, som att klä på sig, laga mat och äta osv.

När vestibulär ataxi fortskrider, tar sig personen till en början runt med hjälp av ett stöd, en krycka, rullator eller barnvagn, men kan snart behöva konstant hjälp.

Sängläge och felaktig vård kan leda till utveckling av trycksår.

Andra möjliga komplikationer:

• tendens till återkommande infektionssjukdomar, försvagad immunitet;
• utveckling av kronisk hjärt- och andningssvikt;
• Handikapp.

Brist på behandling, oförmåga att eliminera grundorsaken till vestibulär ataxi leder vanligtvis till stadig progression och försämring av patientens tillstånd. Ändå kan snabb diagnos och användning av moderna metoder för behandling och rehabilitering stoppa eller bromsa den patologiska processen och förbättra patientens livskvalitet.

Diagnostik vestibulär ataxi

Vestibulär ataxi diagnostiseras utifrån patientens besvär och resultaten av neurologisk undersökning. För att klargöra diagnosen, för att bestämma graden och typen av patologisk process, föreskrivs instrumentell diagnostik - i synnerhet reoencefalografi, ekoencefalografi, elektroencefalografi, dator- och magnetisk resonansavbildning av hjärnan, såväl som röntgen. Eftersom vestibulär ataxi kan åtfölja många patologier i centrala nervsystemet, är det viktigt att identifiera de bakomliggande orsakerna till denna störning så tidigt som möjligt.

Blod- och urintester vid ataxi är ospecifika, men kan ordineras för att bedöma kroppens allmänna tillstånd, för att upptäcka inflammatoriska processer och anemi. Laboratoriediagnostik kan användas vid misstanke om kemisk-, drog- eller alkoholförgiftning, samt vid misstanke om vitaminbristtillstånd (främst B-avitaminos).

Vissa patienter indikeras att ha tester för sköldkörtelhormonstatus, HIV, syfilis, toxoplasmos, borrelia och anti-Yo-antikroppar (antikroppar mot Purkinje-celler som leder till dysartri och nystagmus).

Instrumentell diagnos representeras vanligtvis av följande metoder:

• Reoencefalografi (hjälper till att få allmän information om kvaliteten på blodflödet i hjärnan);
• angiografi, MR angiografi av cerebrala kärl (som ett komplement till reoencefalografi);
• ekoencefalografi (används för att bedöma vätskesystemet i hjärnan; förändringar på eko-EEG tyder på närvaron av en volumetrisk neoplasma såsom en tumör eller abscess, som kan vara associerad med utvecklingen av vestibulär ataxi);
• elektroencefalografi (föreskrivs för att undersöka bioelektrisk hjärnaktivitet);
• dator och magnetisk resonanstomografi (hjälp till att upptäcka volymetriska neoplasmer, fokus för demyelinisering);
• Röntgen av halsryggraden och skallen (ordineras vid misstanke om kraniovertebrala defekter).

Bedömning av den vestibulära apparaten vid ataxi utförs av en neurolog, mindre ofta av en otorhinolaryngolog. Diagnos kan inkludera vestibulometri, elektronystagmografi, stabilografi, kaloritest. Om patienten samtidigt diagnostiseras med hörselnedsättning är det möjligt att utföra tröskelaudiometri, kammartonstest, elektrokockleografi, uddestest och så vidare. [12]

Differentiell diagnos

Ataxi är inte bara vestibulär ataxi. Det är ett syndrom som kan observeras inte bara när den vestibulära apparaten påverkas, utan även andra hjärnstrukturer.

• Sensorisk ataxi uppstår när djupa sensoriska banor påverkas, med början från de perifera nerverna och slutar med den bakre centrala gyrusen. Denna störning kännetecknas av en märklig "stämplande" gång: en person lägger sina fötter breda medan han går, varje steg är tungt, tungt, med en landning på hälen. Problemet förvärras om patienten är i mörker, blundar eller höjer huvudet kraftigt. En falsk atetos noteras. Patologi åtföljer ofta polyradiculoneurit, ryggradsstörningar med lesioner i de bakre kanalerna.
• Frontal ataxi är resultatet av skador på cortex i de stora hemisfärerna i frontalloben och störningar av afferenta förbindelser med lillhjärnan. Symtomatologi är icke-intensiv, patienten vacklar medan han går till motsatt sida av lesionen. Avsiktlighet, "missar" noteras.

Vestibulär och cerebellär ataxi är särskilt svåra att särskilja hos patienter med stroke och berusning, när symtomen är sådan att patienten inte kan gå eller stå.

• Temporal ataxi orsakas av en lesion i tinninglobens cortex: dess cerebellära anslutningar påverkas samtidigt. Temporal ataxi är en av komponenterna i Schwab-triaden. Patienten vacklar när han går och avviker till motsatt sida, missar när han utför palpebraltestet. Hemiparkinsonism på motsatt sida av brännpunkten noteras. Om Schwabs triad diagnostiseras, indikerar det närvaron av en tumörprocess i tinningloben.
• Funktionell ataxi är ett av symptomen på hysterisk neuros. Gången är säregen och varierande, inte som andra typer av ataxi.
• Blandad ataxi är en kombination av flera typer av denna störning - till exempel är både cerebellär och sensorisk ataxi närvarande samtidigt. En sådan kombination kan observeras hos patienter med demyeliniserande patologier.

Under differentialdiagnostik är det viktigt att ta hänsyn till mångfalden av ataxisymptomatologi. Praktiserande läkare påpekar närvaron av rudimentära typer av denna störning, övergångsformer av syndromet, där den kliniska bilden liknar den för multipel skleros, spastisk paraplegi, neural amyotrofi.

Om ärftlig ataxi misstänks, ordineras DNA-diagnos för att bestämma sannolikheten för att ärva en ataxisk patogen.

Behandling vestibulär ataxi

Behandling för vestibulär ataxi är inriktad på den bakomliggande orsaken till störningen. För närvarande finns det ingen behandling för ärftlig ataxi. Beroende på orsaken, om ataxi är ett resultat av stroke, giftiga ämnen, hypotyreos eller andra modifierbara riskfaktorer, är behandlingen inriktad på det specifika tillståndet som orsakar ataxi. [13]

Om en infektionsprocess i hörselorganen upptäcks, föreskrivs antibiotikabehandling, sköljningar, sanitet, labyrinthotomi etc. Om vaskulära störningar upptäcks används läkemedelsbehandling, vilket kan förbättra cerebral blodcirkulation. I komplexa fall ordineras patienter med kraniovertebrala defekter sin kirurgiska korrigering. Volumetriska neoplasmer, inflammatoriska processer i form av arachnoidit eller encefalit kräver lämplig komplex behandling.

Efter att ha agerat på orsaken till vestibulär ataxi påbörjas symptomatisk terapi. Relevanta läkemedel som påskyndar ämnesomsättningen, förbättrar nervsystemet:

• Piracetam - tas i en daglig dos på 30 till 160 mg per kilogram vikt, med intagsfrekvensen två gånger om dagen. Behandlingstiden är 1-6 månader.
• γ-aminosmörsyra - administreras oralt före måltid 0,5-1,25 g tre gånger om dagen (daglig dos - från 1,5 till 3 g).
• Ginkgo biloba - ta tinktur 15-20 droppar före måltid, eller i tabletter 60-240 mg. Behandlingstiden bestäms av en läkare och kan vara flera månader.
• B-grupp vitaminer - administreras oralt eller genom injektion, beroende på indikation.

För den snabbaste rehabiliteringen är terapeutisk träning indicerad, inklusive övningar för att träna motorisk koordination och stärka det muskulära ramverket och enskilda muskelgrupper. [14]

Förebyggande

Det finns inget specifikt förebyggande av en sådan störning som vestibulär ataxi. För att upprätthålla hälsan i allmänhet, och i synnerhet, för att stödja det normala tillståndet hos den vestibulära apparaten, är det nödvändigt att rikta insatser för att förhindra utvecklingen av akuta infektions- och inflammatoriska processer som kan skada denna mekanism. Först och främst gäller förebyggande förebyggande av bihåleinflammation, otitis media, inflammation i lungorna etc.

Grundläggande förebyggande rekommendationer inkluderar:

• snabb remiss till en läkare för alla infektionssjukdomar och inflammatoriska sjukdomar;
• snabb konsultation med en läkare i händelse av yrsel;
• regelbunden övervakning av blodtrycksindikatorer (särskilt hos personer som är benägna att utveckla hypertoni och vaskulära patologier);
• leda en hälsosam livsstil, undvika dåliga vanor, näringsrik kost med kvalitetsprodukter etc.

Prognos

Vestibulär ataxi kan inte botas på egen hand, utan inblandning av en medicinsk specialist. Endast kvalitetsdiagnos med bestämning av grundorsaken till patologin och ytterligare ordination av adekvat behandling kan eliminera den primära sjukdomen och utjämna patologins manifestationer. För att förbättra prognosen är det viktigt att ta ett individualiserat tillvägagångssätt, eftersom inga två fall av vestibulär ataxi är desamma: orsakerna och tecknen på störningen är alltid olika.

Ofta, särskilt om patologins primära fokus inte kan identifieras, uppstår funktionshinder och förlust av arbetsförmåga. I vissa fall, inklusive ärftliga sjukdomar, är vestibulär ataxi dåligt mottaglig för behandling, och dess manifestationer kvarstår ofta i många år. Den mest optimistiska prognosen kännetecknas av ataxi hos patienter med vestibulär neuronit: problemet är framgångsrikt botat och det finns inga återfall.

Lista över studier relaterade till studiet av vestibulär ataxi

1. Vestibulär ataxi och dess mätning hos människan

   • Författare: A. R. Fregly
   • Utgivningsår: 1975

2. Fallrapport: Akut vestibulärt syndrom och cerebellit vid anti-Yo paraneoplastiskt syndrom

   • Författare: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Utgivningsår: 2022

3. Okulär motilitet i North Carolina Autosomal Dominant Ataxi

   • Författare: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Utgivningsår: 1996

4. Allmän vestibulär testning

   • Författare: T. Brandt, M. Strupp
   • Utgivningsår: 2005

5. Genetik för vestibulära störningar: patofysiologiska insikter

   • Författare: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Utgivningsår: 2016

Litteratur

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. Nationell handbok. Kort upplaga / Redigerad av V. V. Т. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.