Vestibulär ataxi

Nedsatt motorisk koordination och oförmåga att bibehålla kroppsposition är ofta förknippade med patologi i vestibulärsystemet på en eller annan nivå. Vestibulär ataxi visar sig genom patientens instabilitet i stående eller sittande ställning, och särskilt vid gång. Problemet manifesteras också av systemisk yrsel, nystagmus. Patienten besväras ofta av illamående (ibland - upp till kräkningar), autonoma störningar. Dessutom finns det symtom på grundorsaken till utvecklingen av vestibulär ataxi, som de huvudsakliga terapeutiska åtgärderna riktas mot. [ 1 ]

Vestibulärt ataxi syndrom.

Kroppens rumsliga orientering i människokroppen bibehålls tack vare vestibuläranalysatorn, som ansvarar för att bedöma bålens och lemmarnas position och motoriska handlingar, och hjälper till att tolka tyngdkraften. Det vestibulära systemet reagerar på alla förändringar i kroppens position tack vare speciella hårceller lokaliserade i innerörats labyrintiska mekanism. Från dessa strukturer passerar nervvibrationer genom vestibulärnerven: den och hörselnerven är en del av det åttonde paret kranialnerver. Ytterligare signaler går till de vestibulära kärnorna i medulla oblongata. Där syntetiseras informationen, ett svar bildas, vilket ger ytterligare kontroll av motorisk aktivitet. Från de vestibulära kärnorna transporteras regulatoriska nervoscillationer till många delar av det centrala nervsystemet, inklusive lillhjärnan, det autonoma nervsystemet, retikulära formationen, ryggradsstrukturer, hjärnbarken och okulomotoriska kärnorna. Tack vare detta sker en fördelning av muskeltonus och reflexrespons för att upprätthålla balans. Om ett eller annat steg i denna nervväg påverkas kan vestibulär ataxi utvecklas. Orsakerna till en sådan sjukdom är olika. [ 2 ], [ 3 ]

Ataxi kan också delas in i sporadisk (patienter har ingen familjehistoria av ataxi och manifesterar sig i vuxen ålder), ärftlig (orsakad av en gendefekt och manifesterar sig i barndomen) och förvärvad (på grund av strukturella eller demyeliniserande tillstånd, toxicitet, paraneoplastiska, inflammatoriska sjukdomar), eller infektioner och autoimmuna tillstånd. [ 4 ]

Epidemiologi

Termen "ataxi" översätts från grekiskan till "syfteslös". Den används för att definiera oorganiserad, okoordinerad motorisk aktivitet, utan samband med pares, muskeltonusrubbningar eller våldsamma rörelser.

Vestibulär ataxi manifesteras oftast av störningar i balanshållning, nedsatt gångförmåga och felaktig motorisk koordination.

Det finns ingen tydlig statistik om ataxi, eftersom det inte är en oberoende nosologisk enhet, utan endast ett syndrom eller symtomkomplex.

Det vanligaste symptomet på vestibulär ataxi är systemisk vertigo. Det är denna manifestation som oftast blir orsaken till remiss till neurologer (cirka 10 % av fallen) och öron-näsa-hals-specialister (cirka 4 % av fallen).

Vestibulär ataxi anses vara den vanligaste orsaken till fall och ökad risk för skador hos äldre och seniorer.

Den totala prevalensen av ataxi är 26 fall per 100 000 barn. Den totala prevalensen av ärftlig ataxi är 10 fall per 100 000 personer. [ 5 ] Dominant cerebellär ataxi förekommer i 2,7 fall per 100 000 personer och recessiv ärftlig cerebellär ataxi i 3,3 fall per 100 000 personer. [ 6 ] Den ökade prevalensen ses i länder där blodsband är vanligt. [ 7 ] Den globala prevalensen av spinocerebellär ataxi varierar från 3 till 5,6 fall per 100 000 personer. [ 8 ] Den vanligaste spinocerebellära ataxi är spinocerebellär ataxi typ 3. [ 9 ]

Orsaker vestibulär ataxi

Utvecklingen av vestibulär ataxi orsakas av skador på något av stadierna i den vestibulära analysatorn. I de flesta fall påverkas hårcellerna - till exempel i samband med en inflammatorisk reaktion som labyrintit, som uppstår på grund av trauma, spridning av infektion från mellanörat. Det senare förekommer ofta hos patienter med akut otit, purulent otit, aerit. Hårceller kan dö mot bakgrund av tumörinvasion eller förgiftning vid aurikulärt kolesteatom. Återkommande vestibulär ataxi är karakteristiskt för Ménières sjukdom.

I vissa fall uppstår vestibulär ataxi när den vestibulära nerven påverkas. En sådan sjukdom kan ha infektiös, toxisk (ototoxisk) tumöretiologi. Ofta utvecklas vestibulär neuronit på grund av virusinfektion (herpes, influensa, akuta luftvägsinfektioner).

Ataxi beror ibland på skador på vestibulära kärnor lokaliserade i medulla oblongata - detta är till exempel karakteristiskt för kompression av medulla oblongata vid kraniovertebral anomalier (platybasia, Chiari-anomali, atlantoassimilering), tumörprocesser i hjärnstammen, encefalit, araknoidit i den bakre hjärngropen, demyeliniserande patologier (encefalomyelit, multipel skleros ).

Vestibulär ataxi kan vara ett tecken på kroniska ischemiska processer i hjärnstammen, vilket i sin tur orsakas av en störning i vertebrobasilar blodflödet vid vertebral artery syndrome, ateroskleros, hypertoni, cerebral vaskulär aneurysm. Utvecklingen av ataxi är också karakteristisk för transitorisk ischemisk attack, hemorragisk eller ischemisk stroke.

Vestibulär ataxi är en vanlig konsekvens av kraniocerebralt trauma på grund av skadans direkta effekt på kärnorna och ändarna av den vestibulära nerven, eller samtidiga cirkulationsstörningar (i synnerhet kan vi tala om vaskulär posttraumatisk spasm). [ 10 ]

Riskfaktorer

Vestibulär ataxi utvecklas ofta hos personer med encefalit, akut encefalomyelit, posterior fossa araknoidit och multipel skleros. Andra riskfaktorer inkluderar:

• Öronskador där labyrinten är skadad;
• Inflammatoriska sjukdomar i mellanörat, med spridning av den infektiösa processen till labyrinten;
• Tumörprocesser som kännetecknas av att tumörvävnad gror in i hörselstrukturerna;
• Ménières sjukdom;
• Vestibulära nervskador;
• Huvudskador;
• Lesioner i kraniovertebralzonen (platybasia, Arnold-Chiari-anomali, atlasassimilering);
• Cirkulationsstörningar på grund av aterosklerotiska förändringar, hypertoni, cerebrala vaskulära aneurysmer, vertebral arteriesyndrom.

Vestibulär ataxi kan orsakas av vilken lesion som helst av hårcellerna som finns i innerörat (inuti den membranösa labyrinten), samt skada eller kompression av vestibulärnerven (VIII-paret), vestibulär analysatorns kortikala centrum, kärnan med lokalisering i hjärnstammen.

Patogenes

Den vestibulära analysatorn ansvarar för en människas rumsliga orientering, som kan bestämma och uppfatta tyngdkraften, platsen och typen av motorisk aktivitet hos kroppsdelar, samt tolka rörelserna hos överkroppen och lemmarna i rymden.

Varje förändring av kroppsposition utvärderas av hårceller, vilka är vestibulära receptormekanismer belägna på den tunnaste basilära filmen i receptorsektionen av hörselanalysatorn med lokalisering i den främre zonen av den membranösa labyrinten.

Från hårcellerna överförs signaler via vestibulärnerven (tillhör det åttonde paret kranialnerver) till de vestibulära kärnorna som ansvarar för att tolka den inkommande informationen.

Motoriska reaktioner realiseras som ett resultat av transport av regulatoriska nervsignaler från vestibulära kärnor till olika delar av centrala nervsystemet, vilket säkerställer korrekt balansering och fördelning av muskeltonus på grund av lämpliga reflexsvar.

När något segment av den vestibulära analysvägen påverkas eller skadas, försämras balans och motorisk koordination.

Beroende på lesionens lokalisering är de karakteristiska fynden följande:

• Laterala cerebellära lesioner orsakar symtom på samma sida som lesionen (ipsilateral), medan diffusa lesioner orsakar generaliserade symtom.
• Lesioner i cerebellära hemisfärerna orsakar ataxi i extremiteterna.
• Maskskador orsakar bålataxi, gång med lemsbevarande.
• Lesioner i de vestibulo-cerebellära regionerna orsakar balansstörningar, yrsel och gångataxi.

Symtom vestibulär ataxi

Tecken på vestibulär ataxi observeras både vid gång (rörelser) och vid stående. Beroende på detta särskiljs dynamisk och statisk ataxi. Ett utmärkande drag för vestibulär ataxi jämfört med andra typer av denna patologi är att manifestationernas intensitet är beroende av huvudets och kroppens vridning. Problemet förvärras vid vridning av huvudet, kroppen eller ögonen, så patienter försöker undvika sådana rörelser, eller göra dem försiktigt, gradvis. Genom att visuellt övervaka rörelserna är det möjligt att kompensera något för felaktig vestibulär funktion. Av denna anledning är patienten med slutna ögon mindre säker och ataxi är mer uttalad.

Den vestibulära analysatorn påverkas vanligtvis ensidigt. Bland de vanligaste manifestationerna är:

• Skakig gång med kroppen lutande åt en viss sida (sidan av lesionen);
• Avvikelse av torso till den drabbade sidan när man står eller sitter;
• Otillfredsställande tester av gång med slutna ögon samt Romberg-hållning.

Typiska första tecken på vestibulär ataxi inkluderar systemisk vertigo, en känsla av rotation av omgivningen och överkroppen. Yrsel uppstår i alla kroppsställningar, även liggande. Som en konsekvens störs sömnen, den vestibulär-viscerala apparaten reagerar - det finns illamående, ibland kräkningar. Med tiden uppstår autonoma reaktioner:

• Ansiktsområdet blir blekt eller rött;
• Det finns en känsla av rädsla;
• Hjärtfrekvensen ökar;
• Pulsen blir labil;
• Ökad svettning.

De flesta patienter har horisontell nystagmus riktad i motsatt riktning från lesionen. Bilateral nystagmus kan också förekomma. Om de vestibulära kärnorna påverkas uppstår vertikal nystagmus med rotation. Om patologin påverkar den perifera delen av den vestibulära analysatorn ökar nystagmusen under de första huvudvridningarna (ytterligare nystagmus minskar som regel). Hos patienter med kraniovertebrala anomalier ökar nystagmusen med huvudlutningar.

Stages

Ataxi differentieras genom tidpunkten för denna sjukdoms debut:

• Akut ataxi varar från timmar till dagar och är ett resultat av ischemi eller hemorragisk stroke, inflammatoriska processer eller multipel skleros, vestibulär neuronit eller toxisk encefalopati.
• Subakut ataxi varar i flera veckor och utvecklas som ett resultat av tumörprocesser i den bakre kranialgropen, hypotyreos och avitaminos, alkoholism etc.
• Kronisk ataxi varar i månader eller till och med år, vilket är karakteristiskt för meningiom, defekter i kraniovertebrala övergångar och neurodegenerationer.

Formulär

I allmänhet är ataxi indelad i sådana typer av patologi:

• Sensorisk ataxi (orsakad av en störning i det ledande systemet för djup muskelkänslighet);
• Cerebellär ataxi (associerad med cerebellära lesioner);
• Kortikal ataxi (involverar lesioner i frontala eller occipitotemporala cortex);
• Vestibulär ataxi (orsakad av en skada på en del av den vestibulära apparaten).

Direkt vestibulär ataxi inträffar:

• Statisk (manifesterar sig när patienten står upp);
• Dynamisk (tecken uppstår under rörelser).

Dessutom kan vestibulär ataxi vara ensidig (endast vänster eller höger sida påverkas) och bilateral.

Komplikationer och konsekvenser

Patienter som lider av vestibulär ataxi faller ofta och skadar sig. De förlorar sin arbetsförmåga tidigt och kan inte alltid ta väl hand om sig själva, såsom att klä på sig, laga mat och äta etc.

Allt eftersom vestibulär ataxi fortskrider, tar sig personen initialt runt med hjälp av stöd, krycka, rullator eller barnvagn, men kan snart behöva konstant hjälp.

Sängläge och felaktig vård kan leda till utveckling av trycksår.

Andra möjliga komplikationer:

• Tendens till återkommande infektionssjukdomar, försvagad immunitet;
• Utveckling av kronisk hjärt- och andningssvikt;
• Disability.

Brist på behandling och oförmåga att eliminera grundorsaken till vestibulär ataxi leder vanligtvis till en stadig progression och försämring av patientens tillstånd. Icke desto mindre kan snabb diagnos och användning av moderna behandlings- och rehabiliteringsmetoder stoppa eller bromsa den patologiska processen och förbättra patientens livskvalitet.

Diagnostik vestibulär ataxi

Vestibulär ataxi diagnostiseras baserat på patientens besvär och resultaten av neurologisk undersökning. För att klargöra diagnosen, för att fastställa graden och typen av patologisk process, förskrivs instrumentell diagnostik - i synnerhet reoencefalografi, ekoencefalografi, elektroencefalografi, dator- och magnetisk resonanstomografi av hjärnan, samt röntgen. Eftersom vestibulär ataxi kan åtfölja många patologier i centrala nervsystemet är det viktigt att identifiera de bakomliggande orsakerna till denna sjukdom så tidigt som möjligt.

Blod- och urinprov vid ataxi är ospecifika, men kan ordineras för att bedöma kroppens allmänna tillstånd, för att upptäcka inflammatoriska processer och anemi. Laboratoriediagnostik kan användas vid misstanke om kemisk, drog- eller alkoholförgiftning, samt vid misstanke om vitaminbristtillstånd (främst B-vitaminos).

Vissa patienter är indicerade för att genomgå tester för sköldkörtelhormonstatus, HIV, syfilis, toxoplasmos, borrelia och anti-Yo-antikroppar (antikroppar mot Purkinjeceller som leder till dysartri och nystagmus).

Instrumentell diagnos representeras vanligtvis med följande metoder:

• Reoencefalografi (hjälper till att få allmän information om blodflödets kvalitet i hjärnan);
• Angiografi, MR-angiografi av hjärnkärl (som komplement till reoencefalografi);
• Ekoencefalografi (används för att bedöma hjärnans vätskesystem; förändringar på eko-EEG tyder på förekomst av en volumetrisk neoplasm såsom en tumör eller abscess, vilket kan vara associerat med utvecklingen av vestibulär ataxi);
• Elektroencefalografi (ordinerad för att undersöka bioelektrisk hjärnaktivitet);
• Dator- och magnetisk resonanstomografi (hjälper till att upptäcka volymetriska neoplasmer, demyeliniseringsfokus);
• Röntgen av halsryggraden och skallen (ordineras vid misstanke om kraniovertebrala defekter).

Bedömning av den vestibulära apparaten vid ataxi utförs av en neurolog, mer sällan av en öron-näsa-hals-specialist. Diagnosen kan inkludera vestibulometri, elektronstagmografi, stabilografi och kaloritest. Om patienten samtidigt diagnostiseras med hörselnedsättning är det möjligt att utföra tröskelaudiometri, kammartontest, elektrokokleografi, promontoritest och så vidare. [ 12 ]

Differentiell diagnos

Ataxi är inte bara vestibulär ataxi. Det är ett syndrom som kan observeras inte bara när den vestibulära apparaten påverkas, utan även andra hjärnstrukturer.

• Sensorisk ataxi uppstår när djupa sensoriska banor påverkas, med början i perifera nerver och slutar med den bakre centrala gyrus. Denna sjukdom kännetecknas av en säregen "stämplings"-gång: en person sätter fötterna brett när han går, varje steg är tungt, tungt, med en landning på hälen. Problemet förvärras om patienten är i mörkret, eller sluter ögonen, eller höjer huvudet kraftigt. En falsk atetos noteras. Patologi åtföljer ofta polyradikuloneurit, ryggradssjukdomar med lesioner i de bakre kanalerna.
• Frontal ataxi är resultatet av skador på cortex i frontallobens stora hemisfärer och störningar i afferenta förbindelser med lillhjärnan. Symtomatologin är inte intensiv, patienten vacklar medan han går till motsatt sida av lesionen. Intentionalitet, "missar" noteras.

Vestibulär och cerebellär ataxi är särskilt svåra att skilja mellan hos patienter med stroke och intoxikation, när symtomens omfattning är sådan att patienten inte kan gå eller stå.

• Temporal ataxi orsakas av en skada på temporallobens cortex: dess cerebellära kopplingar påverkas samtidigt. Temporal ataxi är en av komponenterna i Schwab-triaden. Patienten vacklar när han går och avviker till motsatt sida, missar när palpebraltestet utförs. Hemiparkinsonism på motsatt sida av fokuspunkten noteras. Om Schwabs triad diagnostiseras indikerar det förekomsten av en tumörprocess i temporalloben.
• Funktionell ataxi är ett av symtomen på hysterisk neuros. Gången är säregen och varierande, till skillnad från andra typer av ataxi.
• Blandad ataxi är en kombination av flera typer av denna sjukdom - till exempel förekommer både cerebellär och sensorisk ataxi samtidigt. En sådan kombination kan observeras hos patienter med demyeliniserande patologier.

Vid differentialdiagnostik är det viktigt att beakta mångfalden av ataxisymtom. Praktiserande läkare påpekar förekomsten av rudimentära typer av denna sjukdom, övergångsformer av syndromet, där den kliniska bilden liknar den vid multipel skleros, spastisk paraplegi och neural amyotrofi.

Om man misstänker ärftlig ataxi, ordineras DNA-diagnos för att fastställa sannolikheten för att ärva en ataxisk patogen.

Behandling vestibulär ataxi

Behandling av vestibulär ataxi riktas mot den underliggande orsaken till sjukdomen. För närvarande finns det ingen behandling för ärftlig ataxi. Beroende på orsaken, om ataxi är ett resultat av stroke, toxiska ämnen, hypotyreos eller andra modifierbara riskfaktorer, riktas behandlingen mot det specifika tillstånd som orsakar ataxi. [ 13 ]

Om en infektiös process i hörselorganen upptäcks, förskrivs antibiotikabehandling, sköljningar, sanering, labyrintotomi etc. Om kärlsjukdomar upptäcks används läkemedelsbehandling, vilket kan förbättra cerebral blodcirkulation. I komplexa fall förskrivs kirurgisk korrigering till patienter med kraniovertebrala defekter. Volumetriska neoplasmer, inflammatoriska processer i form av araknoidit eller encefalit kräver lämplig komplex behandling.

Efter att ha åtgärdat orsaken till vestibulär ataxi påbörjas symptomatisk behandling. Relevanta läkemedel som accelererar ämnesomsättningen och förbättrar nervsystemet:

• Piracetam - tas i en daglig dos på 30 till 160 mg per kilogram vikt, med intagsfrekvens två gånger dagligen. Behandlingstiden är 1–6 månader.
• γ-aminosmörsyra - administreras oralt före måltider 0,5-1,25 g tre gånger om dagen (daglig dos - från 1,5 till 3 g).
• Ginkgo biloba - ta tinktur 15-20 droppar före måltid, eller i tabletter 60-240 mg. Behandlingstiden bestäms av en läkare och kan vara flera månader.
• B-gruppvitaminer – administreras oralt eller genom injektion, beroende på indikation.

För snabbast möjliga rehabilitering är terapeutisk träning indicerad, inklusive övningar för att träna motorisk koordination och stärka muskelstommen och enskilda muskelgrupper. [ 14 ]

Förebyggande

Det finns inget specifikt förebyggande av en sådan sjukdom som vestibulär ataxi. För att upprätthålla hälsan i allmänhet, och i synnerhet för att stödja det normala tillståndet hos den vestibulära apparaten, är det nödvändigt att rikta insatser för att förhindra utvecklingen av akuta infektiösa och inflammatoriska processer som kan skada denna mekanism. Först och främst handlar förebyggande om att förebygga bihåleinflammation, otit, lunginflammation etc.

Grundläggande förebyggande rekommendationer inkluderar:

• Snabb remiss till en läkare för eventuella infektions- och inflammatoriska sjukdomar;
• Snabb konsultation med en läkare vid yrsel;
• Regelbunden övervakning av blodtrycksindikatorer (särskilt hos personer som är benägna att utveckla hypertoni och vaskulära patologier);
• Att leva en hälsosam livsstil, undvika dåliga vanor, ha en näringsrik kost med kvalitetsprodukter etc.

Prognos

Vestibulär ataxi kan inte botas på egen hand, utan inblandning av en medicinsk specialist. Endast en kvalitativ diagnos med fastställande av den bakomliggande orsaken till patologin och vidare förskrivning av adekvat behandling kan eliminera den primära sjukdomen och utjämna patologins manifestationer. För att förbättra prognosen är det viktigt att använda en individualiserad strategi, eftersom inga två fall av vestibulär ataxi är desamma: orsakerna till och tecknen på sjukdomen är alltid olika.

Ofta, särskilt om det primära fokuset för patologin inte kan identifieras, uppstår funktionsnedsättning och förlust av arbetsförmåga. I vissa fall, inklusive ärftliga sjukdomar, är vestibulär ataxi svår att behandla, och dess manifestationer kvarstår ofta i många år. Den mest optimistiska prognosen kännetecknas av ataxi hos patienter med vestibulär neuronit: problemet botas framgångsrikt och det finns inga återfall.

Lista över studier relaterade till studien av vestibulär ataxi

1. Vestibulär ataxi och dess mätning hos människa

   • Författare: AR Fregly
   • Utgivningsår: 1975

2. Fallrapport: Akut vestibulärt syndrom och cerebellit vid anti-Yo paraneoplastiskt syndrom

   • Författare: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Utgivningsår: 2022

3. Okulär motilitet i North Carolina Autosomal dominant ataxi

   • Författare: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Utgivningsår: 1996

4. Allmän vestibulär testning

   • Författare: T. Brandt, M. Strupp
   • Utgivningsår: 2005

5. Genetik för vestibulära störningar: patofysiologiska insikter

   • Författare: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Utgivningsår: 2016

Litteratur

Palchun, VT Otorhinolaryngologi. Nationell handbok. Kort upplaga / Redigerad av VV Т. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.