Ventrikulomegali i hjärnan: Vad är det, orsakerna, konsekvenserna

I båda hjärnhalvorna, diencefalon och mellan cerebellum och medulla oblongata är fyra speciella hålrum - cerebrala ventriklarna (ventriculi cerebri), som producerar CSF (cerebrospinalvätska eller cerebrospinalvätska). Deras patologiska utvidgning eller utvidgning definieras som ventrikulomegali.

Epidemiologi

Statistiken som ges i olika källor är följande:

• prevalens av ventrikulomegali, enligt Fetal Medicine Foundation, ett fall per 100 foster vid den 22: e veckan av graviditeten och ett fall per tusen barn födda;
• i mer än 94% av fallen observeras ventrikulomegali hos de största laterala ventriklerna (ventrikuli laterales);
• craniocerebrala anomalier noteras i 15-65% av fallen av ventrikulomegali och defekter i kromosomer - i genomsnitt 14,7%;
• Förekomsten av neurodestruktion associerad med denna patologi i spädbarn är ungefär 12% (enligt annan data, nästan 60%).

[1], [2]

Orsaker ventrikulomegalii

Räkna upp möjliga orsaker expansion av de cerebrala ventriklarna, bör det noteras att den onormala dilatation av den ventrikulära (ventrikulär) hjärnsystemet - på grund av alltför volym av cerebrospinalvätska (CSF) i ventriklarna och subarachnoidal och oegentligheter av dess cirkulation - kallas  hydrocefalus, som ofta förknippas med ökande intrakraniell tryck.

Eftersom intrauterin utveckling (prenatal) inte är möjligt att mäta intrakranialt tryck används termen hydrocephalus och ventrikulomegali hos fostret synonymt. Även om hydrocephalus ska kallas en ökning av fosterets ventriklar till mer än 15 mm.

Experter ser de främsta orsakerna till ventrikulomegali i hjärndysgenes, överdriven mängd CSF i hjärnans hjärtsystem, liksom defekter i kromosomer.

Antenatal ventriculomegaly kan dvs ventriculomegaly fostret resultera från embryonala neuralrörsdefekter och medfödda primära hjärn avvikelser: corpus callosum agenesi; subependym-heterotopi; kolloid eller arachnoidcyst i hjärnan; missbildningar av Arnold-Chiari typ 2, vilket leder till  Arnold-Chiaris syndrom; Cystisk dilatation av den fjärde ventrikeln - Dandy-Walker syndrom  etc.

[3], [4], [5], [6],

Riskfaktorer

Riskfaktorer i samband med moderns ålder (över 35 år), intrauterina infektioner, gestos och syreförlust  hos fostret.

[7], [8], [9]

Patogenes

Patogenesen av överproduktionen av CSF genom de fosterala hjärnventriklerna kan bero på:

• infektioner (bakteriell, svamp, herpes meningit);
• tumörer (blodplättsgliom, en endodermal sinus-tumör, en vanlig oligodendroglialtumör);
• hypertrofi, hyperplasi eller tumör hos den choroid (vaskulära) plexus hos hjärnans ventrikel.

Föreningen av det patologiska dilatationen av hjärnventriklerna med trisomin hos 13: e, 18: e och 21: e kromosomerna noteras med respektive syndrom av Patau, Edwards och Down.

Ventrikulomegali hos ett nyfött barn kan provoceras av:

• födelsestrauma med en kraftig ökning av venetrycket i duraluserna eller i de inre jugularvenerna;
• cerebral ischemi hos nyfödda;
• inskränkning av de intraventrikulära (monrove) öppningarna som förbinder den tredje ventrikeln med lateralen;
• medfödd stenos av Sylvian-  akvedukten - en  kanal mellan hjärnans tredje ventrikel (ventrikulus tertius) och den fjärde (ventrikulus quartus).

Dessutom kan man snabbt eller gradvis utveckla ventrikulomegali hos ett barn med:

• kraniocerebralt trauma (speciellt med blödning);
• hjärnans nederlag med en gris kedja -  neurocysticercosis ;
• meningiom, diffusa glialtumörer eller  hjärnteratom  ;
• choroid papillom (med lesion av hjärnans laterala ventriklar).

Ventrikulomegali hos vuxna

Sekundär ventriculomegaly hos vuxna kan vara på grund av en huvudskada, inflammation i hjärnmembran, cerebrala neoplastiska formationer, stenos Sylvian  akvedukt,  intrakraniell aneurysm, kronisk subdural hematom och intraventrikulär hjärnblödning eller totala, inklusive hemorragisk stroke.

Dessutom så etablerade kanadensiska forskare, ventriculomegaly utveckling, patogenes av vilket beror på brott mot absorption av CSF läckage eller cerebrospinalvätska till subduralrummet hos äldre förekommer oftare än de unga.

Orsaken är  hjärnatrofi  - förlust av volymen av dess parenchyma, liksom förändringar i glialceller och myelinering av neuroner, vilket leder till en minskning av elasticiteten hos hjärnvävnaderna.

Det vill säga i den åldrande mänskliga hjärnan kan förändringar inträffa som representerar en kompensatorisk expansion av utrymme fyllt med cerebrospinalvätska - hydrocephalus ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Symtom ventrikulomegalii

De första tecknen på förekomsten av denna patologi i fostret - en stor storlek av hjärnans ventrikel, når 12-20 mm. Den optimala perioden av detektering är 24-25 veckors graviditet.

Symptom på ventrikulomegali hos nyfödda manifesteras av slöhet, inaktiv suga och svårighet att svälja; barnet böjer ofta och gråter; sömnintervallen är korta; På huvudet och ansiktsdelen av skallen genom huden visas ofta blodkärl; Det finns ett protrusion av fontanel, en periodisk ryckning av underkäken och krampaktiga rörelser i benen. Till dess att skallen i skalle har vuxit, sker en snabb ökning av dess omkrets (makrocefali).

Barn har huvudvärk under de första två eller tre åren. Smärtor ökar med spänning och plötsliga rörelser, hoppar, backar. Spontant är det illamående och kräkningar. I närvaro av kromosomala syndrom blir symtomen karakteristiska för dem.

Ventrikulomegali hos vuxna kan uppenbaras av huvudvärk, illamående, kräkningar, ökat intrakraniellt tryck och synfel. Den senare orsakas av ödem hos den optiska skivan - papillom, som i början kan vara asymptomatisk eller ge huvudvärk. Med tiden kan denna svullnad leda till blinda fläckar, suddig syn, periodisk begränsning av synfältet. Som ett resultat är fullständig synförlust möjlig.

Om ökningar beläget i diencephalon tredje ventrikeln, kan trycket på grund av de subkortikala grå autonoma centra i medulla av dess väggar vara gångrubbningar, parestesier, urininkontinens, försämring av kognitiva funktioner.

Stages

Graden av ökning av cerebrala ventriklarna hos neonatala - med början från normen av dess storlek till 10 mm (i atrium bakre eller främre hornet av den laterala ventrikeln) - definierar graden ventriculomegaly.

Deras namn är inte standardiserade, så att förlängningen av de laterala ventriklarna (utvärderas huvudsakligen, ventriculi laterales) 20% - 12 mm kan definieras som en examen eller ventriculomegaly ventriculomegaly ljus.

Om anknytningen är 20-50% av den normala - från 12 till 15 mm, är det rimligt ventriculomegaly, och när index> 15 mm ventriculomegaly kan klassificeras som mer allvarlig uttryckt ventriculomegaly och prethreshold eller borderline ventriculomegaly.

Med en ökning i ventrikeln i fostret ≥ 20 mm diagnostiseras intraventrikulär hydrocephalus.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Formulär

Beroende på platsen finns det:

• ventrikulomegali hos laterala ventriklerna (ventrikuli laterales) eller laterala bilaterala ventrikulomegali;
• ensidig ventrikulomegali, när endast en lateral ventrikel förstoras. Det kan finnas ventrikulomegali på vänster sida - vänster sida eller ventrikulomegali på höger sida.

I fall där ventrikler av olika storlekar (denna skillnad bör inte överstiga 2 mm) diagnostiseras asymmetrisk ventrikulomegali.

Om ultraljud inte befinns vara associerad med denna patologi av hjärnans abnormaliteter är detta antitatiskt isolerat ventrikulomegali. I många fall som verkar vara en isolerad dilatation av cerebrala ventriklar hos fostret efter födseln, i själva verket avslöjar närvaron av andra avvikelser (speciellt när ventriculomegaly än 15 mm). Enligt observationer, med denna variant av patologi finns en 4-faldig ökning i risken för en anomali av den 21: a kromosomen.

Slutligen, ersättning ventrikulomegali (oftare denna definition används för hydrocephalus) betyder en ökning av volymen av CSF för att ersätta den förlorade parenchymen i hjärnan.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikationer och konsekvenser

Naturligtvis uppstår frågan: är ventrikulomegali farlig?

Liksom alla hjärnpatologier har ökningen i ventriklerna allvarliga konsekvenser och komplikationer. Detta macrocephaly och total fördröjning av ett barns utveckling, och destruktiva förändringar i hjärnstrukturer: den kraftigt ökade storleken på hjärnbarken, växer neuroglia i periventrikulär och supratentoriella områden, fördröjd mognad av kortikala fåror.

Syndrom av "solnedgång" eller Gref syndrom kan utvecklas  .

Ofta finns det kränkningar av neurologisk karaktär, som negativt återspeglas i minnet, inlärningsförmågan, de adaptiva egenskaperna hos psyken och beteendet.

Enligt vissa uppgifter har i ålder av två barn med ventrikulomegali nästan 62,5% av fallen neurologiska problem.

[26]

Diagnostik ventrikulomegalii

Den enda metoden genom vilken diagnostik av ventrikulomegali utförs är instrumental diagnostik.

För detektion av X-anomalier är en genetisk analys (karyotyping) hos fostret nödvändigt på grundval av ett prov av fostervätskan. Hur det tas, för mer information, se  Invasiva metoder för prenatal diagnos

Fostret diagnostiseras med ventrikulomegali under mammas graviditet - under ultraljudsundersökningen efter den 22: e veckan i den period då sidoventrikulernas storlek kan visualiseras och mätas.

Utvärdering av fostrets huvud involverar att bestämma formen på skallen och dess bilariumdiameter (huvudstorlek från ett tempel till ett annat). Ultraljuds visualisering gör att du tydligt kan definiera mediala gränserna för ventriklerna. Echovriznaki vaskulär plexus - upptar den centrala delen av lateral ventrikel echogen struktur; kan ses cerebrospinalvätska.

Om patologi har upptäckts utförs screening för senare perioder (var fjärde vecka) för att övervaka tillståndet hos ventriklerna.

Före den 18: e veckan, och i ännu högre grad i den första trimestern är inte undersökt ventriculomegaly på ultraljud: ehopriznaki patologi kan helt enkelt vara frånvarande (noggranna mätningar på mindre än 47%), som hemisfäriska praktiska fullt upptagen ventriculi laterales.

Mer information -  Prenatal diagnos av medfödda sjukdomar

[27], [28], [29], [30], [31]

Differentiell diagnos

Förtydligande av diagnosen och differentialdiagnosen kräver en MR-av hjärnan. Det utförs för vuxna och småbarn. Gravida kvinnor gör endast magnetisk resonansbildning i de fall då ventrikulärsystemet inte kan utvärderas på grund av fostrets position i livmodern. Enligt diagnosen kan MRI i hälften av fallen detektera ytterligare sonografiskt icke-visualiserade CNS-anomalier.

MRI ventriculomegaly symptom inkluderar: signalen mörkt (låg intensitet) från hjärnan ventrikeln (i krans plan) T1-läge och ljus (förstärkt kraft) - bilderna skannas vid T2 viktade läge.

Vuxna kan genomgå CT eller röntgen i hjärnan med radioisotopkontrast - ventrikulografi.

Hydrocephalus från ventrikulomegali differentieras på grundval av parametrar för en förstorad cerebral ventrikel och intrakraniellt tryck. Spinalpunktur utförs.

Bland andra patologier isoleras kroniskt förekommande syringomyelia med kaviteter i ryggmärgen och inflammation i ventrikulär cerebri-ventrikulit oftast.

[32], [33], [34], [35], [36]

Behandling ventrikulomegalii

Antenatal ventrikulomegali behandlas inte, och efter ett barns födelse är behandlingen av ventrikulomegali exceptionellt symptomatisk, baserat på rekommendationer från en barnlig neurolog.

I det arsenal av medel som finns tillgängliga hittills finns följande:

• diuretika (används i hydrocephalus - mannitol, etakrinsyra, etc.);
• beredningar innehållande  kalium  (så att balansen mellan den interstitiella vätskan, som den långsiktiga administreringen av diuretika leder till, inte kränker);
• antihypoxants;
• vitaminer för hjärnan.

Det är användbart att göra massage, även den fysiska belastningen rekommenderas för ventrikulomegali - måttlig, utan plötsliga rörelser.

Läkare gömmer inte att hantera detta tillstånd och att ge råd till föräldrarna inte är en lätt uppgift, eftersom det är svårt att med säkerhet ange den exakta orsaken till patologin, förutbestämma utvecklingen och förutse graden av risk för konsekvenser.

Förebyggande

Man tror att korrekt planering av graviditet och medicinsk genetisk rådgivning kan vara en förebyggande åtgärd. Och även tar folsyra (kvinnor av reproduktiv ålder) och botar alla sjukdomar före framtida moderskap.

[37], [38], [39], [40]

Prognos

Ventrikulomegali associerad med abnormiteter och strukturella missbildningar hos fostret har ofta en ogynnsam prognos, som varierar från funktionshinder (ofta mild) till förlust av barnet.

I fall av mild isolerad ventrikulomegali finns det dock en 90% risk för ett normalt utfall. I andra fall finns det en fördröjning i utvecklingen av nervsystemet - från mild till måttlig.

[41]