Ventrikulomegali i hjärnan: vad det är, orsaker, konsekvenser

I båda hjärnhalvorna, diencephalon, och mellan lillhjärnan och medulla oblongata finns fyra speciella hålrum - hjärnventriklar (ventriculi cerebri), som producerar cerebrospinalvätska. Deras patologiska expansion eller förstoring definieras som ventrikulomegali.

Epidemiologi

Statistiken som citeras i olika källor är följande:

• Förekomsten av ventrikulomegali, enligt The Fetal Medicine Foundation, är ett fall per 100 foster vid 22 veckors graviditet och ett fall per 1 000 levande födda;
• i mer än 94% av fallen observeras ventrikulomegali hos de största laterala ventriklarna (ventriculi laterales);
• kraniocerebrala anomalier observeras i 15–65 % av fallen med ventrikulomegali och kromosomdefekter – i genomsnitt i 14,7 %;
• Frekvensen av neurodestruktion i samband med denna patologi i spädbarnsåldern är cirka 12% (enligt andra data, nästan 60%).

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker ventrikulomegali

När man listar möjliga orsaker till utvidgning av hjärnventriklarna är det viktigt att notera att patologisk utvidgning av hjärnans ventrikulära system – på grund av överskottsvolym av cerebrospinalvätska (CSF) i ventriklarna och subaraknoidalutrymmena samt störningar i dess cirkulation – kallas hydrocefalus, ofta förknippad med ökat intrakraniellt tryck.

Eftersom det är omöjligt att mäta intrakraniellt tryck under perioden för intrauterin utveckling (prenatalt), används termerna hydrocefalus och ventrikulomegali hos fostret som synonymer. Även om hydrocefalus bör kallas en ökning av fostrets ventriklar till mer än 15 mm.

Experter tror att de främsta orsakerna till ventrikulomegali är hjärndysgenes, överskott av CSF i hjärnans ventrikulära system och kromosomdefekter.

Antenatal ventrikulomegali, dvs. ventrikulomegali hos fostret, kan vara resultatet av en neuralrörsdefekt hos embryot, såväl som primära medfödda anomalier i hjärnan: agenesi av corpus callosum; subependymal heterotropi; kolloid eller araknoidal cysta i hjärnan; Arnold-Chiari-missbildning typ 2, som leder till Arnold-Chiari-syndrom; cystisk dilatation av den fjärde kammaren - Dandy-Walker-syndrom, etc.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Riskfaktorer

Riskfaktorer är förknippade med moderns ålder (över 35 år), intrauterina infektioner, gestos och syrebrist hos fostret.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenes

Patogenesen för överproduktion av CSF av ventriklarna i fostrets hjärna kan bero på:

• infektioner (bakteriella, svamp-, herpes-meningit);
• tumörer (trombocytgliom, endodermal sinustumör, disseminerad oligodendroglial tumör);
• hypertrofi, hyperplasi eller tumör i choroidplexus (vaskulär plexus) i hjärnans ventriklar.

Ett samband mellan patologisk utvidgning av hjärnventriklarna och trisomi av kromosomerna 13, 18 och 21 har noterats – med Pataus, Edwards respektive Downs syndrom.

Ventrikulomegali hos ett nyfött barn kan orsakas av:

• födelsetrauma med en kraftig ökning av ventrycket i duralbihålorna eller i de inre jugularvenerna;
• cerebral ischemi hos nyfödda;
• förträngning av de intraventrikulära (Monroe) öppningarna som förbinder den tredje ventrikeln med de laterala;
• Medfödd stenos av Sylvius akvedukt, en kanal mellan hjärnans tredje kammare (ventriculus tertius) och den fjärde (ventriculus quartus).

Dessutom är det möjligt att snabbt eller gradvis utveckla ventrikulomegali hos ett barn med:

• traumatiska hjärnskador (särskilt med blödning);
• hjärnskador orsakade av bandmask hos gris - neurocysticerkos;
• meningiom, diffusa glialtumörer eller teratom i hjärnan;
• koroidpapillom (med skador på hjärnans laterala ventriklar).

Ventrikulomegali hos vuxna

Sekundär ventrikulomegali hos vuxna kan orsakas av huvudtrauma, inflammation i meningerna, cerebrala neoplastiska lesioner, stenos av Sylvius akvedukt, intrakraniellt aneurysm, kroniska subdurala hematom och intraventrikulär eller generell hjärnblödning, inklusive hemorragisk stroke.

Dessutom, som kanadensiska forskare har fastställt, förekommer utvecklingen av ventrikulomegali, vars patogenes orsakas av en kränkning av CSF-absorption eller läckage av cerebrospinalvätska i subduralrummet, oftare hos äldre än hos unga.

Orsaken är hjärnatrofi – volymförlust i dess parenkym, samt förändringar i gliaceller och myelinisering av neuroner, vilket leder till en minskning av hjärnvävnadens elasticitet.

Det vill säga, förändringar kan ske i den åldrande mänskliga hjärnan som representerar en kompensatorisk expansion av utrymmet fyllt med cerebrospinalvätska – hydrocephalus ex vacuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symtom ventrikulomegali

De första tecknen på denna patologi hos fostret är den stora storleken på hjärnventriklarna, som når 12-20 mm. Den optimala perioden för dess upptäckt är 24-25 veckors graviditet.

Symtom på ventrikulomegali hos nyfödda inkluderar letargi, inaktivt sugande och svårigheter att svälja; barnet rapar och gråter ofta; sömnperioderna är korta; blodkärl syns ofta genom huden på huvud och ansikte; en utbuktande fontanell, periodisk darrning i underkäken och krampaktiga rörelser i extremiteterna observeras. Tills kranialsuturerna har smält samman observeras en snabb ökning av dess omkrets (makrocefali).

Barn under de första två eller tre åren har huvudvärk; smärtan intensifieras vid spänningar och plötsliga rörelser, hopp och böjningar. Illamående och kräkningar uppstår spontant. Vid kromosomala syndrom får symtomen sina karakteristiska drag.

Ventrikulomegali hos vuxna kan manifestera sig som huvudvärk, illamående, kräkningar, ökat intrakraniellt tryck och synnedsättning. Det senare orsakas av svullnad i synnerven – papillödem, vilket i tidiga stadier kan vara asymptomatiskt eller orsaka huvudvärk. Med tiden kan denna svullnad leda till uppkomsten av en blind fläck, dimsyn och periodisk begränsning av synfältet. Som ett resultat är fullständig synförlust möjlig.

Om den tredje ventrikeln, som ligger i diencephalonen, förstoras, kan gångstörningar, parestesi, urininkontinens och försämring av kognitiva funktioner uppstå på grund av tryck på de subkortikala vegetativa centra i dess väggars grå substans.

Stages

Graden av förstoring av hjärnventriklarna under nyföddhetsperioden – baserat på normen för dess storlek upp till 10 mm (längs förmaket i den bakre eller främre hornet i den laterala ventrikeln) – avgör graden av ventrikulomegali.

Deras namn är inte enhetliga, därför kan en expansion av laterala ventriklar (främst bedömd som ventriculi laterales) på 20 % – upp till 12 mm – definieras som ventrikulomegali grad 1 eller mild ventrikulomegali.

Om expansionen är 20-50% av normen - från 12 till 15 mm, är detta måttlig ventrikulomegali, och när indikatorn är > 15 mm kan ventrikulomegali klassificeras som mer allvarlig, uttalad ventrikulomegali, såväl som pretröskel- eller gränsventrikulomegali.

Om fostrets kammare förstoras till ≥ 20 mm diagnostiseras intraventrikulär hydrocefalus.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Formulär

Beroende på lokalisering skiljer man sig åt mellan följande:

• ventrikulomegali i laterala ventriklar (ventriculi laterales) eller lateral bilateral ventrikulomegali;
• unilateral ventrikulomegali, när endast en lateral kammare är förstorad. Det kan finnas ventrikulomegali på vänster - vänstersidig lateral eller ventrikulomegali på höger - högersidig lateral.

I fall där ventriklarna har olika storlek (denna skillnad bör inte överstiga 2 mm) diagnostiseras asymmetrisk ventrikulomegali.

Om ultraljudet inte avslöjar några associerade hjärnavvikelser, är det prenatal isolerad ventrikulomegali. I många fall som verkar vara isolerad dilatation av hjärnventriklarna hos fostret, upptäcks andra avvikelser faktiskt efter barnets födelse (särskilt när ventrikulomegalin överstiger 15 mm). Enligt observationer finns det vid denna variant av patologin en fyrfaldig ökning av risken för en avvikelse i den 21:a kromosomen.

Slutligen avser ersättningsventrikulomegali (vanligare för hydrocefalus) en ökning av CSF-volymen för att ersätta förlorat hjärnparenkym.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Komplikationer och konsekvenser

Naturligtvis uppstår frågan: är ventrikulomegali farlig?

Liksom alla hjärnpatologier har förstoringen av dess ventriklar allvarliga konsekvenser och komplikationer. Detta inkluderar makrocefali, en försening av barnets allmänna utveckling, och destruktiva förändringar i hjärnans strukturer: storleken på hjärnbarken ökar avsevärt, neuroglia växer i de periventrikulära och supratentoriella områdena, och mognaden av den kortikala sulcus fördröjs.

Solnedgångssyndrom eller Graefe syndrom kan utvecklas.

Neurologiska störningar förekommer ofta, vilket negativt påverkar minne, inlärningsförmåga, psykens anpassningsegenskaper och beteende.

Enligt vissa uppgifter har barn med ventrikulomegali neurologiska problem vid två års ålder i nästan 62,5 % av fallen.

[ 26 ]

Diagnostik ventrikulomegali

Den enda metoden med vilken ventrikulomegali diagnostiseras är instrumentell diagnostik.

För att upptäcka X-avvikelser krävs genetisk analys (karyotypning) av fostret baserat på ett fostervattenprov. För mer information om hur det tas, se – Invasiva metoder för prenatal diagnostik

Ventrikulomegali hos fostret upptäcks under moderns graviditet - under en ultraljudsundersökning efter den 22:a graviditetsveckan, då storleken på de laterala ventriklarna kan visualiseras och mätas.

Bedömning av fosterhuvudet inkluderar bestämning av skallens form och dess bilar-artikulära diameter (huvudets storlek från ena tinningen till den andra). Ultraljudsundersökning möjliggör en tydlig definition av kamrarnas mediala gräns; ekotecknen från plexus choroideus - en ekogen struktur som upptar den centrala delen av den laterala kammaren; cerebrospinalvätska kan vara synlig.

Om patologi upptäcks utförs screening i ett senare skede (var fjärde vecka) för att övervaka ventriklarnas tillstånd.

Före den 18:e veckan, och särskilt under första trimestern, undersöks inte ventrikulomegali med ultraljud: ekotecknen på patologi kan helt enkelt saknas (avläsningarnas noggrannhet är mindre än 47%), eftersom hemisfärernas utrymmen nästan helt är upptagna av ventriculi laterales.

Mer information – Prenatal diagnostik av medfödda sjukdomar

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiell diagnos

För att klargöra diagnosen och differentialdiagnostik krävs MR av hjärnan. Den utförs på vuxna och små barn. Gravida kvinnor genomgår endast magnetisk resonanstomografi i de fall där ventrikulärsystemet inte kan bedömas på grund av fostrets position i livmodern. Enligt diagnostiker kan MR i hälften av fallen upptäcka ytterligare, sonografiskt icke-visualiserade CNS-avvikelser.

MR-tecken på ventrikulomegali inkluderar: mörk (lågintensiv) signal från hjärnans kammare (i koronalplanet) i T1-läge och ljus (ökad styrka) - på bilder skannade i T2-viktat läge.

Vuxna kan genomgå datortomografi eller röntgen av hjärnan med radioisotopkontrast - ventrikulografi.

Hydrocefalus differentieras från ventrikulomegali baserat på parametrarna för den förstorade hjärnventrikeln och det intrakraniella trycket; en spinalpunktion utförs.

Bland andra patologier är de vanligast identifierade kronisk syringomyeli med karies i ryggmärgen och inflammation i ventriculi cerebri – ventrikulit.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Behandling ventrikulomegali

Antenatal ventrikulomegali behandlas inte, och efter barnets födelse är behandlingen av ventrikulomegali uteslutande symptomatisk - baserat på rekommendationer från en pediatrisk neurolog.

Den tillgängliga arsenalen av verktyg idag inkluderar:

• diuretika (används vid hydrocefalus – mannitol, etakrynsyra, etc.);
• läkemedel som innehåller kalium (för att undvika störningar i balansen i interstitiell vätska, vilket orsakas av långvarig användning av diuretika);
• antihypoxantia;
• vitaminer för hjärnan.

Det är bra att göra massage, fysisk aktivitet är också välkommen för ventrikulomegali - måttlig, utan plötsliga rörelser.

Läkare döljer inte det faktum att det inte är lätt att hantera detta tillstånd och konsultera föräldrar, eftersom det är svårt att med säkerhet namnge den exakta orsaken till patologin, förutbestämma dess utvecklingsförlopp och förutsäga graden av risk för konsekvenser.

Förebyggande

Man tror att förebyggande åtgärder kan uppnås genom korrekt graviditetsplanering och medicinsk-genetisk rådgivning. Samt att ta folsyra (för kvinnor i reproduktiv ålder) och bota alla sjukdomar före blivande moderskap.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Prognos

Ventrikulomegali i samband med fosteranomalier och strukturella missbildningar har ofta en dålig prognos, allt från funktionsnedsättning (ofta måttlig) till förlust av barnet.

I fall av mild isolerad ventrikulomegali finns det dock 90 % chans till ett normalt utfall. I andra fall finns det en fördröjning i nervsystemets utveckling – från mild till måttlig.

[ 41 ]