Arnold-Chiaris syndrom.

Missbildning (medfödd anomali) eller Arnold-Chiari syndrom är en patologi som uppstår i fostrets utvecklingsstadium, det vill säga under fostrets intrauterina utveckling. Denna defekt är överdriven kompression av hjärnan på grund av skillnader i storlek eller deformation av en viss kranialsektion. Som en konsekvens sker en förskjutning av hjärnstammen och lillhjärnsmandlarna inuti foramen magnum, där deras intrång upptäcks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Patologin kan inte kallas alltför sällsynt: syndromet förekommer hos cirka 5 barn av 100 tusen födda.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker Arnold-Chiaris syndrom

De exakta orsakerna till anomalin har ännu inte helt klarlagts. Det är säkert att sjukdomen inte är förknippad med kromosomavvikelser.

Dessutom erkänner många forskare inte detta syndrom som medfött, och tror att sjukdomen även kan förekomma hos vuxna.

Således kan två kategorier av sannolika orsaker till Arnold-Chiari syndrom urskiljas.

Medfödda orsaker:

• kraniet genomgår förändringar under den intrauterina utvecklingen - till exempel bildas en reducerad bakre kranialgropa, vilket blir ett hinder för lillhjärnans normala positionering. Det kan också finnas andra störningar i skelettapparatens tillväxt och utveckling, vilka i parametrar inte motsvarar hjärnans;
• I livmodern bildas ett alltför stort occipital foramen magnum.

Orsaker till förvärvad natur:

• trauma på barnets skalle och hjärna under förlossningen;
• cerebrospinalvätskeskada på ryggmärgen med sträckning av den centrala kanalen.

Dessutom är utvecklingen av Arnold-Chiari syndrom möjlig som ett resultat av exponering för andra faktorer eller defekter.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenes

I etiologin för syndromets utveckling särskiljs några allmänt accepterade riskfaktorer. Således kan Arnold-Chiari syndrom hos fostret uppstå på grund av följande skäl:

• oberoende eller okontrollerad användning av läkemedel av en gravid kvinna;
• konsumtion av alkoholhaltiga drycker av en gravid kvinna, samt exponering för nikotin;
• virusinfektioner hos kvinnor under graviditeten.

Emellertid har den exakta stegvisa patogenesen för anomalin ännu inte fastställts, vilket ofta komplicerar eventuellt förebyggande av sjukdomen.

[ 11 ]

Symtom Arnold-Chiaris syndrom

Arnold-Chiari syndrom hos vuxna har oftast en typ I-anomali. Symtom som är karakteristiska för stadium I av sjukdomen uppträder samtidigt med permanent smärta i huvudet:

• dyspepsi, illamåendeattacker;
• svaghet i armarna, parestesi;
• smärta i halsryggen;
• känsla av ljud i öronen;
• ostadighet vid gång;
• dubbelseende;
• svårigheter att svälja, sluddrigt tal.

De första tecknen på stadium II Arnold-Chiari syndrom uppträder omedelbart efter att barnet är fött, eller i spädbarnsåldern. Arnold-Chiari syndrom hos ett barn manifesteras av följande störningar:

• sväljningsstörningar;
• andningsstörningar, svaghet i barnets gråt, bullriga andningsrörelser med en karakteristisk visselpipa.

Det tredje stadiet av sjukdomen är det allvarligaste. Ofta kan dödliga fall observeras som ett resultat av hjärn- eller ryggmärgsinfarkt. Det tredje stadiet av Arnold-Chiari syndrom kännetecknas av följande tecken:

• när patienten vrider huvudet upplever patienten synförlust eller dubbelseende, ibland yrsel och svimning;
• tremor och koordinationsstörningar förekommer;
• förlust av känslighet i en del av eller halva kroppen;
• ansiktsmusklerna, lemmarna och kroppsmusklerna försvagas;
• svårigheter med urinering uppstår.

Beroende på graden och symtomen föreskrivs olika typer av behandling för patologin.

Stages

Graderna, eller typerna, av syndromet skiljer sig från varandra i de strukturella egenskaperna hos hjärnvävnaderna som är instängda i ryggradskanalen, såväl som förekomsten av störningar i bildandet av hjärnelement och djupet av instängningen.

• Vid typ I sker överträdelsen relativt lågt (i cervikalregionen) och hjärnfunktionerna ligger inom normala gränser.
• Vid typ II sker en förskjutning av lillhjärnan in i foramen magnum, samtidigt som defekter i ryggmärgen och hjärnan förekommer.
• Typ III kännetecknas av ett occipitalbråck med fullständig förskjutning av de bakre hjärnstrukturerna in i det förstorade foramen magnum. Denna grad av Arnold-Chiari syndrom har den sämsta prognosen och är dödlig i de flesta fall.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikationer och konsekvenser

1. Förlamning som uppstår på grund av tryck på ryggradens strukturer.
2. Vätskeansamling i hjärnan (hydrocefalus).
3. Bildning av en cystisk eller cystisk formation i ryggraden (syringomyeli).
4. Infarkt i hjärnan eller ryggmärgen.
5. Apné, dödlig utgång.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostik Arnold-Chiaris syndrom

Tester för att diagnostisera Arnold-Chiari syndrom är vanligtvis inte tillräckligt informativa. För att klargöra diagnosen kan en lumbalpunktion med efterföljande analys av cerebrospinalvätskan utföras.

Instrumentell diagnostik av Arnold-Chiari syndrom består av att förskriva magnetisk resonanstomografi, som utförs på neurologiska kliniker och avdelningar. MR-metoden möjliggör undersökning av cervikalryggen, bröstryggen och kraniet.

En stor andel sjukdomar upptäcks under en extern undersökning: uppmärksamhet ägnas åt gång, förekomst av känslighet och andra karakteristiska tecken.

[ 18 ], [ 19 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av Arnold-Chiari syndrom utförs med sekundär förskjutning av cerebellära tonsiller på grund av ökat intrakraniellt tryck orsakat av en tumör, omfattande hematom, etc.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling Arnold-Chiaris syndrom

Om patienten inte uttrycker några betydande klagomål utöver intensiv smärta, ordineras han läkemedelsbehandling med olika kombinationer av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, nootropika och muskelavslappnande läkemedel.

Läkemedel som används för att lindra tillståndet hos en patient med Arnold-Chiari syndrom:

Meloxicam
Dosering av läkemedlet	Förskrivs oralt 1-2 tabletter per dag.
Biverkningar	Dyspepsi, anemi, ödem.
Särskilda instruktioner	Används inte för att behandla barn under 15 år.

Piracetam
Dosering av läkemedlet	Förskrivs från 30 till 160 mg per kilogram kroppsvikt per dag, ungefär i tre doser. Behandlingsförloppet är upp till 2 månader.
Biverkningar	Dyspepsi, ångest, ökad libido.
Särskilda instruktioner	Vid sömnlöshet överförs kvällsdosen av läkemedlet till eftermiddagsdosen.

Ibuprofen
Dosering av läkemedlet	Ta 200 mg upp till 4 gånger om dagen.
Biverkningar	Buksmärtor, dyspepsi, takykardi, allergiska reaktioner, svettningar.
Särskilda instruktioner	Använd inte för att behandla barn under 6 år.

Mydocalm
Dosering av läkemedlet	Förskrivs individuellt med 50-150 mg upp till 3 gånger per dag.
Biverkningar	Känsla av muskelsvaghet, sänkt blodtryck, dyspepsi, allergiska reaktioner.
Särskilda instruktioner	Inte förskrivet till barn under 6 år.

Dessutom förskrivs höga doser av B-vitaminer. Dessa vitaminer deltar aktivt i de flesta biokemiska processer och säkerställer nervsystemets normala funktion. Till exempel påverkar tiamin, som finns i nervmembran, avsevärt återhämtningsprocesserna för skadade nervledningsbanor. Pyridoxin säkerställer produktionen av transportproteiner i de axiella cylindrarna och fungerar också som en högkvalitativ antioxidant.

Långvarigt intag av höga doser av vitamin B1 och B12 åtföljs inte av biverkningar. Att ta vitamin B6 i en mängd på mer än 500 mg per dag kan orsaka utveckling av sensorisk polyneuropati.

Det vanligaste vitaminmedlet som används vid Arnold-Chiari syndrom är Milgamma, ett läkemedel som innehåller 100 mg tiamin och pyridoxin, samt 1000 mcg cyanokobalamin. Behandlingen börjar med 10 injektioner av läkemedlet och går sedan vidare till oral administrering.

Sjukgymnastik har visat sig vara en hjälpmetod. Neurologer rekommenderar vanligtvis följande procedurer till patienter:

• kryoterapi – aktiverar kroppens regleringssystem, stimulerar immun- och endokrina system, lindrar smärta;
• laserterapi – förbättrar mikrocirkulationen och vävnadsnäringen i det skadade området;
• magnetisk terapi – hjälper till att aktivera kroppens inre läkningsreserver.

Sjukgymnastik kompletterar framgångsrikt läkemedelsbehandling, vilket möjliggör mer hållbara positiva resultat.

Homeopati används också framgångsrikt för att lindra Arnold-Chiari syndrom. Huvudprincipen för homeopatisk behandling är användningen av extremt små doser av örtmediciner som verkar mot sjukdomen. Doser av homeopatiska preparat kallas "utspädningar": de kan vara tionde eller centesimala. Som regel används örtextrakt och, mestadels, alkohol för att tillverka läkemedel.

Homeopatiska läkemedel används enligt allmänt accepterade regler: en halvtimme före måltid eller en halvtimme efter måltid. Granulat eller vätska bör hållas i munnen för resorption.

Aneurysm	Ta 8–10 granuler tre gånger om dagen.	Lindrar smärta, lugnar, främjar återställning av skadade nervfibrer.
Valeriana Heel	Ta 15 droppar tre gånger om dagen.	Normaliserar sömnen, lindrar psykosomatiska symtom.
Neuroserad	Ta 8–10 granuler tre gånger om dagen.	Eliminerar irritabilitet, lugnar och jämnar ut manifestationen av neurotiska reaktioner.
Vertigoheel	Ta 1 tablett eller 10 droppar tre gånger om dagen.	Eliminerar yrsel, lindrar symtom på traumatisk hjärnskada.
Spigelon	Ta 1 tablett tre gånger om dagen.	Lindrar smärta och spänningar.

Homeopatiska läkemedel finns fritt till salu. Det finns praktiskt taget inga biverkningar vid användning, men det avråds starkt från att ta läkemedel utan att rådfråga en läkare.

Om läkemedelsbehandling inte förbättrar dynamiken i Arnold-Chiari syndrom, och symtom som parestesi, muskelsvaghet, nedsatt synfunktion eller medvetande kvarstår, ordinerar läkaren planerad eller akut kirurgisk behandling.

Det vanligaste kirurgiska ingreppet för Arnold-Chiari syndrom är suboccipital kraniektomi, vilket innebär att foramen magnum vidgas genom att en del av occipitalt ben sågas av och den cervikala kotbågen avlägsnas. Som ett resultat av operationen minskas det direkta trycket på hjärnstammen och cirkulationen av cerebrospinalvätska stabiliseras.

Efter benresektion utför kirurgen plastikkirurgi av dura mater, samtidigt som den bakre kranialgropen ökas. Plastikkirurgi utförs med patientens egna vävnader - till exempel aponeurosen eller en del av periosteum. I vissa fall används artificiella vävnadsersättningar.

I slutet av operationen sys såret samman, ibland med installation av titanplattor som stabiliseringsmedel. Behovet av deras installation avgörs individuellt.

En standardoperation varar som regel 2 till 4 timmar. Rehabiliteringsperioden är 1–2 veckor.

Folkrättsmedel

Folkrecept för behandling av Arnold-Chiari syndrom syftar främst till att lindra smärta och slappna av musklerna som drabbats av spasmer. Sådan behandling kan inte ersätta traditionell terapi, men den kan effektivt komplettera den.

• Häll 200 ml varmt vatten över 2 msk marshmallowört eller rhizom, låt verka över natten. Använd som kompresser flera gånger om dagen tills tillståndet lindras.
• Koka ett kycklingägg, skala det medan det är varmt, skär det på mitten och applicera det på det ömma stället. Ta ut det när ägget har svalnat helt.
• Applicera kompresser av ren naturlig honung.
• Brygg 1 msk ormbunke med kokande vatten (200 ml), låt koka på låg värme i upp till 20 minuter. Låt svalna och ta 50 ml före varje måltid.
• Brygg 1 msk hallonblad med kokande vatten (200 ml), låt koka på låg värme i upp till 5 minuter. Låt svalna och drick 5 msk tre gånger om dagen före måltid.

Örtbehandling hjälper till att avsevärt förbättra tillståndet hos en patient med Arnold-Chiari syndrom. Förutom smärta normaliserar örter nervsystemets funktion, förbättrar humör och sömn.

• Ta 1 msk torra råvaror av anis, basilika och persilja, häll 700 ml kokande vatten över, låt stå i 2 timmar och filtrera. Ta 200 ml på morgonen, eftermiddagen och kvällen före måltiderna.
• Häll 700 ml vatten över en lika stor blandning av salvia, timjan och fänkål (3 msk). Låt dra i upp till 2 timmar, filtrera och ta ett glas tre gånger om dagen före måltid.
• Brygg en blandning av citronmeliss, basilika och rosmarin (2 matskedar vardera) i 750 ml kokande vatten. Låt dra och filtrera, ta sedan 200 ml tre gånger om dagen före måltid.

[ 23 ], [ 24 ]

Kinesiologiska övningar

Kinesiologisk gymnastik är en speciell uppsättning fysiska övningar som stabiliserar det mänskliga nervsystemet. Sådana övningar kan användas för att lindra tillståndet hos patienter med Arnold-Chiari syndrom av första graden. Studier har visat att man genom att utföra kinesiologisk gymnastik bara en gång var 7:e dag kan uppnå en förbättring av sin uppfattning om världen och sitt välbefinnande, lindra effekterna av stress, eliminera irritabilitet etc.

Dessutom hjälper klasserna till att etablera hjärnhalvornas synkrona arbete, förbättra förmågan att koncentrera sig och komma ihåg information.

Övningsförloppet varar en och en halv till två månader, 20 minuter om dagen.

• Det rekommenderas att gradvis öka tempot i gymnastiska moment.
• Det är lämpligt att göra de flesta övningarna med slutna ögon (för att öka känsligheten i vissa områden i hjärnan).
• Övningar som involverar de övre extremiteterna rekommenderas att kombineras med synkrona ögonrörelser.
• Under andningsrörelser bör du försöka inkludera visualisering.

Som praxis har visat ger kinesiologiklasser, förutom att utveckla nervledning, mycket glädje för patienterna.

Förebyggande

På grund av bristen på nödvändig information om etiologin för Arnold-Chiari syndrom är det ganska svårt att fastställa specifikt förebyggande av sjukdomen. Allt som kan göras är att varna blivande föräldrar om behovet av att leva en hälsosam livsstil, samt om de möjliga konsekvenserna av rökning och alkoholkonsumtion.

För att föda ett friskt barn bör den blivande modern följa följande rekommendationer:

• ät en komplett och balanserad kost;
• sluta röka och dricka alkohol;
• Självmedicinera inte och följ noggrant din läkares råd och instruktioner.

Dessa regler måste följas inte bara om du redan är gravid, utan även om du planerar att bli gravid.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognos

Patienter med sjukdomens första eller andra grad kan leva ett normalt liv, i avsaknad av uttalade kliniska symtom. Om problem av neurologisk natur observeras, ordineras en sådan patient akut kirurgiskt ingrepp (vilket dock inte alltid möjliggör återställande av vissa neurologiska funktioner).

Den tredje graden av patologi slutar i den överväldigande majoriteten av fallen med patientens död.

Om Arnold-Chiari syndrom ignoreras kommer sjukdomarna att öka, vilket gradvis inaktiverar delar av ryggraden, vilket förr eller senare slutar i förlamning.