Teratom

Teratom är en tumör i könsceller som bildas under prenatalperioden från embryonala celler. Tumörstrukturen inkluderar element från de embryonala lagren, som separeras i zonerna av den så kallade "greniga" skåran och i förbindelserna mellan de embryonala spåren.

Teratom som en könscellstumör kan bildas i könskörtlarna - äggstockarna och testiklarna, såväl som i sakrokoccygealregionen, i extragonadala zoner, såsom följande:

• Retroperitoneal zon.
• Presakral region.
• Mediastinum.
• Plexus i hjärnans ventriklar, i tallkottkörteln.
• Huvud - näsrygg, öron, ögonhålor, nacke.
• Munhålan.

Liksom andra könscellstumörer ökar och växer teratom parallellt med tillväxten av hela organismen och manifesteras kliniskt beroende på tumörens klassificering - godartad eller malign, såväl som platsen.

Teratom: ICD 10-kod

Enligt den allmänt accepterade klassificeraren av sjukdomar, ICD-10, som är ett verktyg för en noggrann beskrivning av diagnosen och en specifik rubrikator, registreras teratom i den kodade nomenklaturen för neoplasmer, inom ramen för block M906-909 - könscell, könscellsneoplasmer.

Det händer att läkare bara använder en kod för att diagnostisera en tumör när de beskriver vad ett teratom är: ICD-10–O M9084/0 - dermoidcysta. Denna kod beskriver en godartad tumör, vars struktur inkluderar mogna celler från alla tre groddlager - ektoderm (partiklar av hud, hår, nervvävnad), mesoderm (delar av skelettmuskler, brosk, ben, tänder), endoderm - epitelceller i bronkerna, tarmarna).

Det bör noteras att en dermoidcysta endast är en av varianterna av teratom, men inte en synonym, och ännu mer, inte den enda histologiska formen. En mer exakt form vore en utvidgad variabeldefinition enligt rubrikatorn, eftersom teratom skiljer sig åt i histologisk struktur och kan vara moget, omoget, malignt.

Teratom, ICD-10:

• M 9080/0 – Godartad teratom.
• M 9080/1 – Teratom utan ytterligare specifikation (NFS).
• M 9080/3 – Teratom, malignt, utan ytterligare specifikation (NDS).
• M 9081/5 – Teratokarcinom.
• M 9082/3 – Malignt teratom, odifferentierat.
• M 9083/3 – Malignt intermediärt teratom.
• M 9084/3 – Teratom med malign transformation.

Orsaker till teratom

Etiologin och orsakerna till teratom är inte specificerade, det finns flera teoretiska versioner, och en av dem har funnit stort stöd bland praktiserande läkare och genetiska forskare.

Denna hypotes säger att orsakerna till teratom ligger i tumörens könscellskaraktär.

Germinativa eller androblastom är de primära, ursprungliga könscellerna i de embryonala gonaderna. Dessa celler bildar tre groddlager - externa (ektodermceller), mellersta (mesodermceller), interna (endodermceller). Den typiska lokaliseringen av tumörer i könsorganen och körtlarna talar för den version av den germinogena etiologin för teratom. Dessutom kan den mikroskopiska strukturen, som är enhetlig för alla lokaliseringar av teratom, betraktas som ett obestridligt argument.

Teratom som tumör bildas från gonadernas epitel, vilket är den initiala basen för bildandet och vidareutvecklingen av alla kroppens vävnader. Under inverkan av genetiska, somatiska och trofoblastiska faktorer kan det pluripotenta epitelet differentieras till godartade och maligna neoplasmer. Tumörer tenderar att lokaliseras i epitelet i fostrets könskörtlar - äggstockar eller testiklar, men teratom är mycket oftare än andra typer av könscellsbildningar belägna i andra områden, vilket beror på en fördröjd, långsam förflyttning av embryonala epitelceller till genetiskt bestämda zoner av gonadbildning. Detta sker under perioden med intrauterin utveckling vid 44-45 veckor.

Distribution av teratom:

• Sakrokoccygealzonen – 25–30 %
• Äggstockar – 25–30 %
• Testiklar – 5–7 %
• Retroperitonealt utrymme – 10–15 %
• Presakralzonen – 5–7 %
• Mediastinum – 5 %
• Andra områden, delar av kroppen.

Generellt sett tror man att orsakerna till teratom ligger i onormal embryogenes (kromosomavvikelser i cellerna). Frågan om den etiologiska grunden, specificerad och bekräftad kliniskt såväl som statistiskt, blir alltmer relevant på grund av att godartade embryonala tumörer diagnostiseras med 2–3 % varje år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Teratom hos barn

Vid neonatal kirurgi är godartade teratoida tumörer bland alla könscellstumörer de vanligaste, medan maligna - teratoblastom - diagnostiseras i 15-20% av fallen. Teratom hos barn är en defekt i intrauterin utveckling, embryogenes och är oftast lokaliserad i sakrokoccygealzonen hos pojkar och i äggstockarna hos flickor. Det statistiska förhållandet för en sådan lokalisering är 30%. Vidare i listan över teratomzoner finns det retroperitoneala utrymmet, mycket mer sällan utvecklas endast 5-7% av tumören i testiklarna hos det manliga fostret, mycket sällan - i mediastinum.

Kliniskt kan teratom hos barn manifestera sig vid olika tidpunkter. Teratom i korsbenet är synligt nästan under de första timmarna efter födseln, och det kan också upptäckas med ultraljud redan innan barnet är fött. Teratom i äggstockarna manifesterar sig senare, oftast under puberteten, när förändringar sker i hormonsystemet.

1. Statistik visar att coccygeal teratom oftast utvecklas hos flickor och har ett godartat förlopp, trots sin ganska stora storlek. Stora tumörer är mer benägna att representera förlossning, men om formationen fyller bäckenhålan och inte skadar benstrukturen är resultatet av förlossningsförloppet gynnsamt (kejsarsnitt och borttagning av tumören indikeras från den andra levnadsmånaden). Teratomets struktur kan variera och bestå av tarmepitelpartiklar, benvävnad och till och med rudimentära element.
2. När det gäller äggstocksteratom är de mycket oftare maligna än liknande dermoider hos vuxna kvinnor. Dessa teratoblastom blir snabbt maligna och uppträder som flerkammarcystor med embryonala tillväxter. Tumören metastaserar till lungorna och har en ogynnsam prognos.
3. Teratom hos pojkar, en könscellstumör i testikeln, diagnostiseras vid upp till 2 års ålder på grund av dess visuella manifestation. Till skillnad från neoplasmer i äggstockarna är testikelteratom vanligtvis godartat och sällan malignt. Det finns beskrivningar av sällsynta maligna tumörer i testiklarna hos pojkar i puberteten, men sådana formationer är inte vanliga.
4. Könscellstumörer i den retroperitoneala zonen, mesenteriska teratom, diagnostiseras i tidig ålder upp till 2 år. Enligt statistik diagnostiseras sådana formationer oftare hos flickor och är ganska stora. Retroperitonealt teratom är godartat i 95% av fallen och kan behöva avlägsnas radikalt.
5. Teratom i munhålan kallas även polyper i svalget. Denna sjukdom diagnostiseras under prenatalperioden eller omedelbart efter födseln. En tumör som når stora storlekar kan komplicera förlossningen och medför risk för kvävning av barnet, men de är sällan maligna och med lämpliga kirurgiska, obstetriska åtgärder kan resultatet vara gynnsamt i 90% av fallen.
6. Hjärnteratom är maligna i 45–50 % av fallen, lokaliserade i området kring skallbasen och kan metastasera till lungorna. Godartade teratom av denna typ kan på ett eller annat sätt bli maligna, särskilt hos pojkar (i kombination med patologiska endokrina störningar).
7. Teratoblastom, stora polycystiska tumörer och solida teratom som innehåller omogen, icke-definitiv embryonal vävnad anses vara de farligaste och har tyvärr en ogynnsam prognos. Sådana tumörer utvecklas snabbt och åtföljs av metastaser. Behandling av teratom hos barn innebär att det avlägsnas. Efter en morfologisk undersökning av tumörvävnaden krävs ingen behandling för en godartad tumör, medan lämplig behandling ges för maligna tumörer. Modern utveckling inom pediatrisk onkologi gör det möjligt att uppnå en mycket högre överlevnadsprocent för barn med teratoblastom än för 20 år sedan. Prognosen beror på teratoblastomets lokaliseringsområde, barnets ålder och samtidiga patologier.

Teratom hos fostret

Fostrets teratom bland alla typer av könscellsneoplasmer kännetecknas av en ganska hög andel gynnsamt förlopp, därför definieras det som en godartad embryonal tumör. Tumören bildas i de tidiga stadierna av embryogenesen som ett resultat av kromosomavvikelser, när cellerna i könsskikten migrerar till zoner som är atypiska för normal utveckling, främst till de så kallade "greniga" slitsarna och sammansmältningen av embryonala spår.

Teratom är vanligast hos foster och nyfödda i svanskotan och korsbenet; sådana formationer diagnostiseras i 40 % av alla fall av upptäckta tumörer. Teratom bildas minst sannolikt i halsområdet - endast i 4–5 % av fallen; det kan också bildas i äggstockarna eller testiklarna, i hjärnan, mediastinum och retroperitonealrummet. Teratom beläget i ansiktet eller i lymfkörtlarna kan anses vara sällsynta; som regel upptäcks sådana formationer, om de existerar, visuellt senare, vid högre ålder på grund av tumörens tillväxt och förstoring.

Oftast diagnostiseras teratom hos fostret i sakrokoccygealregionen - SCT (sakrokoccygeal teratom). Denna tumör bildas i livmodern och står för 1 fall per 40 000 födslar. Könsförhållandet är 80 % flickor och 20 % pojkar. Coccygeal teratom är ganska stora cystor med muköst eller seröst innehåll. Tumörstorleken varierar från 1 centimeter till 30 centimeter, de vanligaste formationerna är 8-10 centimeter. SCT har en låg andel maligna tumörer, men en hög risk för samtidiga patologier i njurarna (hydronefros), ändtarm och urinrör. Dessutom kräver SCT ökad blodtillförsel, vilket leder till ökad fosterhjärtfrekvens och medför risk för hjärtsvikt. Deformation av närliggande organ är också möjlig, deras anomalier beror på teratomets utvecklings- och tillväxtriktning (blåsa, ändtarm eller vagina). Andelen ogynnsamma utfall är mycket hög, mer än hälften av barnen dör på grund av hjärtsvikt.

Diagnostiken med datortomografi av svanskotan är ganska exakt, svanskotans teratom kan detekteras redan vid graviditetsvecka 22-1, då ultraljudet visar en atypiskt förstorad livmoder, som vid polyhydramnios. Ett sådant resultat ger anledning till ytterligare undersökning av modern och fostret.

En cystisk tumör genomgår prenatal punktering och tömning. Under ultraljudskontroll. Det rekommenderas också att utföra en teratompunktion först efter att fostrets lungor har bildats. Ibland beslutar läkare att övervaka teratomet fram till förlossningen, vilket utförs med kejsarsnitt. Efter barnets födelse utförs omedelbart en operation och en morfologisk undersökning av det borttagna materialet utförs.

Teratom hos fostret, statistik:

• Teratom diagnostiseras en och en halv gånger oftare hos kvinnor.
• Godartade organoida teratom hos foster står för 73–75 % av alla upptäckta tumörer i fosterlivet.

Graviditet och teratom

Teratom, även om det i de flesta fall anses vara en godartad tumörsjukdom, kan bli ett allvarligt hinder - inte så mycket för graviditet, utan för födseln av ett barn. Oftast bildas tumören i en kvinnas äggstockar långt före befruktningen, och uppträder ofta bara under hormonella förändringar - pubertet, klimakteriet och även under graviditeten.

Etiologin för könscellstumörer har ännu inte specificerats, men man tror att orsaken kan vara kromosomala cellavvikelser. Celltypen avgör om teratomet kommer att vara omoget eller moget. Följaktligen kommer "grannskapet" att utvecklas - graviditet och teratom. Om tumören innehåller embryonal vävnad (nerv, fett, ben, muskel) definieras detta som ett moget teratom, om cellerna inte är definierade och morfologiskt inte bestämda - omoget, ett som är benäget för malignitet (omvandling till en malign tumör).

Mogna neoplasmer är oftast godartade, men båda typerna kräver radikal borttagning; det finns inga andra sätt att bota teratom.

Ägglossning påverkas inte av teratom, så befruktning är helt normalt. Men när graviditet inträffar och teratomet fortsätter att utvecklas är allvarliga komplikationer möjliga, inklusive abort. Bland de viktigaste riskerna noterar läkare följande:

• En kraftig ökning av tumörens storlek på grund av hormonella förändringar i kroppen och andra faktorer.
• Tryck på närliggande organ.
• Torsion av pedikeln vid ett cystiskt teratom, klinisk bild av "akut buk".

Symtom på teratom

Kliniska symtom på teratom uppträder på samma sätt som tecken på alla andra typer av könscellsbildningar, allt beror på lokalisering, storlek och tidpunkt för tumörbildning under embryogenesen. Ju tidigare teratombildningen börjar, desto större är de potentiella riskerna för organismens utveckling i barndomen och risken för tumörmalignitet hos vuxna patienter.

Symtomen på teratom bestäms av dess lokaliseringsställen, vilka oftast är sakrokoccygealregionen, körtlarna i könsorganen, retroperitonealregionen, skallbasen, mediastinum, munhålan och i sällsynta fall hjärnan. 1.

SCT – sakrokoccygeal teratom. Denna tumör är den "ledande" i statistisk primat, diagnostiserad från de första dagarna av födseln, främst hos flickor. Neoplasmen har en rund form, kan vara belägen bakom korsbenet, bakom svanskotan. SCT är oftast stor i storlek - upp till 30 centimeter, under den intrauterina perioden kan den orsaka komplikationer i fostrets utveckling, men teratom utgör en större fara för själva förlossningen. Eftersom SCT bestäms med ultraljud redan före födseln, det vill säga hos fostret, är det inte möjligt att beskriva symtomen. Svanskotans teratoblastom är extremt sällsynta, de utvecklas långsamt och manifesteras inte visuellt. Den största faran med teratoblastom är asymptomatisk utveckling. En malign tumör börjar manifestera sig först i det skede då den onkologiska processen redan har börjat. De första alarmsignalerna kan vara nedsatt avföring och urinering (smärta). 2.

Äggstocksteratom upptäcks slumpmässigt hos flickor och unga kvinnor. Asymtomatisk tumörutveckling är ett karakteristiskt drag för teratom; extremt sällsynt kan det finnas en känsla av smärta som liknar premenstruell smärta eller tyngd i nedre delen av buken. 3.

Testikel-teratom diagnostiseras oftare än äggstockstumörer i könsceller hos kvinnor av en helt förståelig anledning - visuella tecken. Tumören förekommer hos pojkar, unga män under 18-20 år. Bland alla testikeltumörer står teratom för mer än 50%. Tumören bildas i livmodern och är ofta synlig omedelbart efter pojkens födelse. Det bör noteras att tidig diagnos av testikel-teratom gör att vi kan tala om 85-90% gynnsamma resultat efter att den har avlägsnats. Senare upptäckt av tumören medför en risk för malignitet, från och med puberteten ökar sannolikheten för att teratomet degenererar till en malign tumör varje år. Asymtomatiskt förlopp, praktiskt taget ingen smärta under den inledande perioden av bildning och utveckling av teratom är typiska egenskaper hos sådana neoplasmer. Smärta i den drabbade testikeln kan indikera förstörelse av teratomet och dess möjliga malignitet. 4.

Allt eftersom mediastinalt teratom utvecklas kan det manifestera sig som smärta i det retrosternala utrymmet på grund av tryck på pleurahålan. Dessutom kan oregelbunden hjärtrytm, ökad temperatur och andnöd vara de första tecknen på tumörförstoring. 5.

Teratom i munhålan, svalget eller medfödd polyp diagnostiseras i spädbarnsåldern, ofta under prenatalperioden med hjälp av ultraljud. Polyper kan vara ganska stora och orsaka vissa svårigheter under förlossningen (kvävning av barnet). 6.

Retroperitonealt teratom är vanligare hos barn och manifesterar sig med symtom typiska för mag-tarmsjukdomar - övergående smärta i mitten av buken, illamående, matsmältningsbesvär, mer sällan - smärta i hjärtat. Teratom är lokaliserat närmare diafragman, så det kan orsaka en känsla av luftbrist, andnöd, särskilt vid stora tumörer. 7.

Teratom i hjärnan upptäcks oftast i tallkottkörteln eller i området kring skallbasen. Symtom på teratom liknar tecken på endokrina störningar, klinisk skada på hjärnstrukturer, vilket orsakas av kompression av vävnader och kärlsystemet.

Sammanfattningsvis kan det noteras att sådana tumörer, om de inte diagnostiseras i spädbarnsåldern, är asymptomatiska, och det är inte för inte att de kallas "tysta" tumörer. Kliniska manifestationer indikerar som regel en ökning av teratom och betydande kompression av närliggande organ, och svår smärta kan indikera ett malignt förlopp av processen.

Typer av teratom

Den histologiska strukturen hos ett teratom kan avgöra dess typer – moget, omoget eller teratom med malign transformation.

Följande typer av teratom utmärks:

• Ett moget teratom är en tumör som består av differentierade vävnader i groddlagren (en eller tre samtidigt). De flesta mogna teratom diagnostiseras som dermoidcystor. En dermoidcysta, det vill säga en mogen tumör, delas i sin tur in i cystisk eller solid.
• Solidt teratom är en godartad tumör med en slät, mer sällan med en ojämn yta, varav nästan 95% är solida. Strukturen hos ett moget solidt teratom kan inkludera broskpartiklar, benvävnad, tarmepitelceller, samt flera små håligheter (cystor) som innehåller slem.
• Cystiskt teratom kännetecknas av stora storlekar och en slät yta. Det kan ha olika strukturer, men innehåller oftast 1-2 fullfjädrade cystor, inuti vilka det finns embryonala partiklar av talgkörtlar och fettkörtlar. Mellan cystorna i teratomet, håret och dess folliklar, upptäcks element av tänder, brosk, muskelvävnad och hjärnvävnad.

En tumör som definieras som ett omoget teratom är en neoplasm vars struktur inkluderar element från alla tre embryonala, groddlager. Oftast bildas ett omoget teratom i organogenesens skede, när cellerna precis har börjat differentieringsprocessen. Storleken på ett omoget teratom kan variera, konsistensen är flerskiktad och svår att bestämma mikroskopiskt. Oftast innehåller ett omoget teratom fokus på skivepitel, fokala inneslutningar av andnings- och tarmceller. Ett karakteristiskt drag för denna typ av bildning är närvaron av neurogena epitelceller, vilket indikerar möjlig bildning av neuroblastom. Ofta är en omogen tumör histologi kombinerad, det vill säga den innehåller delar av vävnaden från ett moget fast teratom. Man tror att en omogen typ av neoplasm är potentiellt farlig när det gäller omvandling till en malign tumör. Metastas av maligna teratom sker genom lymfan eller blodomloppet.

Teratom med malign transformation diagnostiseras som en mycket sällsynt sjukdom som oftast omvandlas till skivepitelcancer, melanom eller adenocarcinom.

Monodermala teratomtyper är sällsynta. Dessa är ovariell karcinoid och ovariell struma, separat eller i kombination med varandra. Teratom, som diagnostiseras som struma, innehåller vävnader från endokrina körtlar, vanligtvis sköldkörteln. Symtomen på struma liknar de kliniska manifestationerna av hypertyreos.

Äggstocksteratom

Äggstocksteratom är en könscellstumör som finns i två typer - moget teratom och omoget teratom. Tumören bildas från könslagersceller som gradvis kalvar och är lokaliserade på platser som är atypiska för kroppens normala utveckling. En av de allmänt accepterade etiologiska orsakerna till äggstocksteratombildning är kromosomavvikelser under embryogenesen.

Ett äggstocksteratom som definieras som moget anses vara en godartad formation och kallas en dermoidcysta.

Omoget teratom är ofta benäget att omvandlas till en malign tumör, åtföljs av metastaser och har en ogynnsam prognos.

Testikel teratom

Bland könscellstumörer i testiklarna hos män står testikelteratom för cirka 40 %. Man tror att de flesta tumörer i de manliga gonaderna bildas från embryonala celler som potentiellt är avsedda för spermieproduktion (germino är ett frö). Statistiken säger att testikelteratom kan utvecklas asymptomatisk i cirka 5 år om det är litet. Större tumörer upptäcks antingen under fosterperioden med ultraljud av fostret eller omedelbart efter barnets födsel, eftersom deras visuella diagnos inte är svår.

Oftast börjar teratom växa i puberteten och diagnostiseras hos tonårspojkar, sådana fall utgör cirka 40 % av alla upptäckta tumörer i könskörtlarna. Hos vuxna är teratom extremt sällsynt - högst 5–7 % av alla tumörer. Liksom äggstocksteratom hos kvinnor är testikeltumörer indelade i typer - mogna, omogna och benägna att bli maligna.

1. Moget testikelteratom består av tydligt histologiskt definierade vävnader, det är inte benäget för malignitet, metastaserar sällan och anses vara en godartad tumör.
2. En omogen testikeltumör har hög risk att utvecklas till cancer, ofta med metastasering. Dessutom är en omogen typ av teratom benägen att återkomma även efter framgångsrik behandling med kemoterapi.
3. Malignt testikelteratom – en malign form av teratom är sällsynt och kan förekomma hos unga män i en testikel som inte har sjunkit ner i pungen. Ett sådant teratom manifesterar sig inte symptomatisk, det enda tecknet i det initiala skedet är en förstoring av en testikel. Smärta är ett tecken på försummelse av processen, vilket ofta indikerar ett terminalt skede.

Testikelteratom kan behandlas ganska framgångsrikt om det diagnostiseras tidigt; i sådana fall är överlevnaden nästan 90 %. Vid metastaser är prognosen mindre gynnsam; endast 70–72 % av patienterna överlever.

Åldersspecifik statistik för prevalensen av teratom hos män är följande:

Typ av teratom	Frekvens	Ålder då teratom diagnostiseras
Moget teratom	32–35 %	Oftast - 14-16 år, mer sällan - 25-40 år
Blandad typ: seminom - teratom	14–15 %	20–40 år
Malignt teratom	2–7 %	35-50 år gammal

Coccygeal teratom

Organismoid teratom i svanskotan diagnostiseras oftast under prenatalperioden eller omedelbart efter födseln (liten storlek). Hos flickor förekommer svanskotans teratom i 80 % av alla upptäckta SCT (sakrococcygeal teratom).

Lokaliseringszonerna är korsbenet, skinkorna och svanskotan i riktning mot slidan. Tumören är rund i formen, kan nå gigantiska storlekar - 25-30 centimeter, fyller hela utrymmet mellan benen i det lilla bäckenet hos fostret och förskjuter de inre organen, ändtarmen och anus.

Beskrivningen av kliniken för coccygeal teratom är snarare visuella tecken och diagnostiska metoder, eftersom tumören oftast detekteras med ultraljud i livmodern. Typisk lokalisering, synlig storlek, asymmetri i förhållande till ryggraden, strukturell heterogenitet är karakteristiska egenskaper hos coccygeal teratom hos barn under ett år. I medicinsk praxis finns det extremt sällsynta fall där coccygeal teratom diagnostiseras vid senare ålder.

Strukturen av ett teratom är embryonala celler i groddlager, rudiment av vävnader och organ. Teratom utvecklas långsamt, dess tillväxt beror på hastigheten med fyllning av cystiska håligheter med vätska, omogna teratom växer snabbare.

Symtomatiskt kan tumören manifestera sig som tarmobstruktion och urinvägsdysfunktion hos spädbarnet.

Coccygeal teratom behandlas huvudsakligen kirurgiskt vid upp till sex månaders ålder eller akut, men tidigast 1 månad efter födseln. Trots att operationen medför en risk för barnets liv, överväger dess fördelar och potentialen för ett gynnsamt resultat faran.

[ 5 ], [ 6 ]

Sakrokoccygeal teratom

SCT eller sakrokoccygeal teratom är den vanligaste typen av medfödd tumör, som lyckligtvis inte diagnostiseras ofta, endast ett fall per 35-40000 födslar. SCT är vanligare hos flickor, i 80% av fallen, respektive mer sällan hos pojkar.

Sakrokoccygeal teratom består av cystor fyllda med talgceller, serös vätska, i vilka det finns inneslutningar av nervsystemets celler - neuroglia, hudpartiklar, muskelceller, tarmepitelelement, broskvävnad. I sällsynta fall finns delar av ett tvillingembryo i cystan.

Cystan kan vara från en till trettio centimeter stor, ofta större än eller jämförbar med fostrets storlek. Tumören kompliceras av samtidiga intrauterina patologier och påverkar även deras utveckling. På grund av tryck på närliggande fosterorgan framkallar coccygeal teratom hydronefros, uretral atresi, bendysplasi och förskjutning av ändtarmen. Hos pojkar kan det, som ett resultat av det utvecklade teratomet, uppstå en fördröjning i testiklarnas nedstigning i pungen. Dessutom kräver stora coccygeal teratom en mer intensiv blodtillförsel, vilket leder till hjärtsvikt.

Sakrococcygeal teratom är indelat i fyra typer:

1. Externt teratom, med minimal presakral förskjutning.
2. Blandat, externt-internt teratom.
3. CCT, mestadels belägen i bukhålan.
4. Presakralt teratom.

Som regel kännetecknas CCT av ett godartat förlopp med adekvata effekter under graviditet och förlossning. Förlossningen kan bli betydligt komplicerad om teratomet är stort, dessutom är en ogynnsam prognos förknippad med operationens trauma, utan vilket behandling av CCT är omöjlig.

Dödligheten hos spädbarn med CCT är cirka 50 %, detta beror på utvecklade intrauterina patologier, tillstånd, samt bristning av teratom under förlossningen, vilket leder till anemi, hjärtsvikt och pulmonell hypoplasi. Dessutom är risken för dödlighet hög under kirurgiskt ingrepp, men potentialen att rädda barnet överväger risken att förlora det.

Teratom i halsen

Teratom i halsen eller dermoidcysta diagnostiseras under de första timmarna efter födseln, mycket sällan är tumören så liten att den inte kan fastställas visuellt och börjar växa senare. Om tumören uppträder efter ett års ålder kan den orsaka svårigheter att äta, dysfagi. Det finns vanligtvis inga smärtsamma symtom, men de första obehagliga förnimmelserna kan tyda på att teratomet har omvandlats till en malign form.

Kännetecken för teratom:

• Teratom i halsen kan variera i storlek från 3 till 12-15 centimeter.
• Lokalisering: främre eller bakre triangeln i halsen, sällan i kombination med skallbasen (cervikala teratom).
• Strukturen är tät, mindre ofta halvflytande, lös.
• Asymtomatiskt förlopp.
• Inte sammansmält med huden.
• Långsam tillväxt.

Möjliga symtom på ett utvecklat nackteratom:

• Stridorös andning (väsande andning, ljud).
• Cyanos i huden på grund av kompression av luftstrupen.
• Kvävning.
• Dysfagi.

Teratom i halsområdet är mycket sällsynt och står endast för 0,5 % av alla tumörer som identifierats i detta område. Hittills finns det inte mer än 200 detaljerade beskrivningar av sådana tumörer, vilket kan tyda på antingen få studier av sådana teratom eller gynnsamma resultat av snabb behandling i tidig barndom.

Malign progression är typisk för vuxna patienter; i sådana fall är behandlingen ineffektiv och prognosen är mycket ogynnsam.

Teratom i mediastinum

Mediastinumteratom är en anomali i embryonal utveckling, när vävnaderna i groddlagren flyttar till zoner som är atypiska för embryogenes. Sådana groddcellstumörer upptäcks sällan i tidig barndom, eftersom de utvecklas asymptomatisk. Teratom är lokaliserade i den främre delen av mediastinum, framför hjärtsäcken och huvudkärlen (stamkärlen). När tumören växer trycker den på pleurahålan och förskjuts till den bakre delen av mediastinum.

Kännetecken för mediastinalt teratom:

• Tumörer, cystor.
• Diameter upp till 20-25 centimeter.
• Långsam utveckling, manifestation av kliniska manifestationer i puberteten, under graviditeten.
• Typer: epidermoidcysta, dermoidcysta, embryom.

Symtom:

• Det inledande skedet är asymptomatiskt.
• Kardiovaskulära symtom – hjärtsmärta, takykardi, anginaattacker, samt andnöd, blodhosta.

Om ett teratom brister in i bronkerna eller pleura, är den kliniska bilden följande:

• Lungblödning.
• Aspirationspneumoni.
• Utstrålande smärta till nacke- och axelområdet.
• Hicka.
• Utskjutande bröstkorg.
• Cyanos i huden.
• Ansiktssvullnad.
• Hypertermi.
• Kvävning.

Teratom i mediastinum upptäcks vanligtvis av en slump; tumören diagnostiseras under röntgenundersökning av helt andra skäl. Teratom har en oval eller rund form, innehåller celler av ben, fett och broskvävnad. Teratom i mediastinum är benäget för varbildning på grund av dess närhet till pleurahålan och diafragman. Förutom röntgen är pneumografi och blodprov för alfa-fetoprotein och humant koriongonadotropin indicerade för denna typ av tumör.

Behandlingen är kirurgisk, med snabba åtgärder och en godartad natur hos tumören är prognosen ganska gynnsam. Maligna teratom i mediastinum, vars andel är från 20 till 25% av alla tumörer i detta område, har en ogynnsam prognos.

Teratom i främre mediastinum

Mediastinum är en zon i bröstkorgen som har gränser - bröstbenet och revbensbrosk. Mediastinum begränsas också av den retrosternala fascian, den främre ytan av bröstryggraden, revbenens halsar, den prevertebrala fascian, pleuraskikten och diafragman.

Mediastinumteratom är oftast lokaliserat i dess typiska område - den främre delen, vid hjärtbasen, framför hjärtsäcken och huvudkärlen. Denna typ av tumör kan manifestera sig i ung ålder, mer sällan efter 40 år, oavsett kön. Teratom i främre mediastinum utvecklas långsamt, men cystiska teratom är benägna att snabbt förstoras och bli maligna, enligt statistik händer detta i 25-30% av fallen av diagnostiserade tumörer i detta område.

Manifestationen av kliniska manifestationer av teratom kan provoceras av pubertetsperioder eller hormonella förändringar på grund av graviditet, klimakteriet. En av de möjliga provocerande faktorerna anses också vara brösttrauma.

Symtomen som kan uppstå vid ett främre mediastinalt teratom beror på dess storlek och är ofta följande:

• Kvävning.
• Utskjutande bröstkorg (vanligare hos barn).
• Takykardi på grund av dess nära läge vid hjärtats bas och huvudkärlen.
• Cyanos och ansiktssvullnad.
• Om hormonaktiviteten är hög är bröstförstoring möjlig hos kvinnor och gynekomasti hos män.
• Hosta, ofta med blod.
• Pulsering i bröstbensområdet är möjlig om teratomet är stort.

Mediastinala teratom, liksom andra liknande tumörer på andra platser, delas in i två typer - omogna (teratoblastom) och mogna. Mogna mediastinala teratom är de vanligaste, de diagnostiseras i 90%, de återstående 10% är teratoblastom eller omogna teratom.

Behandlingen består av kirurgiskt avlägsnande av tumören, vilket bör utföras så tidigt som möjligt. Snabb kirurgi är nyckeln till att minska risken för teratommalignitet, samt neutralisera den potentiella faran för kompressionssyndrom.

Teratom i lungan

Lungteratom är som regel en dermoidcysta eller embryom. Neoplasmen är ett kluster av groddlagerceller som under embryogenesen har flyttat till områden som är atypiska för normal fosterutveckling. Strukturellt sett ser lungteratom ut som en hålighet som innehåller delar av olika typer av vävnader - talgkörtlar, brosk, hår, delar av tänder, tarmepitel, fett, neurocyter.

Cystan har en tät kapsel, kan öka upp till 10 centimeter, men är extremt sällsynt i lungområdet - endast 1-1,5% av alla tumörprocesser i detta område. Lungdermoid kan detekteras hos unga personer i åldern upp till 3-35 år, vid äldre ålder blir lungteratom malignt och definieras som teratoblastom. Vanlig lokalisering är den övre loben i vänster lunga, periferin.

Symtom på teratom uppträder inte under en särskilt lång tid, det kan endast diagnostiseras av en slump under en läkarundersökning. Kliniken manifesterar sig när cystan bryter igenom in i pleurahålan, in i bronkierna, med varbildning, teratomabscess. Vid diagnos är det nödvändigt att utesluta mediastinalt teratom, andra typer av tumörer, som också har liknande symtom.

Symtom på avancerat lungteratom:

• Konstant smärta i bröstområdet, i ryggen.
• Trikofys – vått hår-syndrom.
• Hostar upp blod.
• Viktminskning.
• Bronkiektasi.

Malignt (omoget) teratom i lungan omvandlas snabbt till sarkom och har en mycket ogynnsam prognos.

Presakralt teratom

Denna typ av teratom är extremt sällsynt hos barn, 1 diagnos per 3500-4000 nyfödda och mycket vanlig bland alla presakrala vävnadstumörer hos vuxna. Presakral tumör är en medfödd tumör som har flera varianter - från dermoidcystor till omogna teratom.

Bland alla neoplasmer i könsceller upptar teratom i den presakrala zonen första plats i frekvens och prevalens.

Trots att de första beskrivningarna av denna tumör gjordes på 1600-talet av obstetrikern Philippe Pe, är etiologin för teratom fortfarande oklar. Man tror att könscellstumörer är en produkt av nedsatt embryogenes, när könslagerceller transporteras med blodomloppet till områden som inte är typiska för dem. Till skillnad från SCT - sakrococcygeal teratom, är den presakrala tumören inte synlig och utvecklas utan kliniska manifestationer. Den kliniska manifestationen består av övergående smärta i nedre delen av buken, i svanskotan. Ytterligare symtom kan manifestera sig i form av slem, varig flytning från ändtarmen, frekvent och ineffektiv trängsel att avföra, frekvent urinering.

Patienter söker medicinsk hjälp när tumören växer till en stor storlek och följande symtom uppträder:

• Fistlar i ändtarmen.
• Tarmobstruktion.
• Neuralgiska manifestationer.
• Svår smärta.
• Viktminskning.

Alla teratom i presakralvävnaden genomgår kirurgisk behandling.

Tumören avlägsnas, dräneras och såren sys ihop.

Prognosen med snabb diagnos är gynnsam i 75-80% av fallen. Malignitet är möjlig hos äldre personer, med avancerade teratom, självbehandling och i de fall där teratoblastom utvecklas i vävnaden.

Teratom i hjärnan

Hjärnans teratom, en intrakraniell tumör, tenderar att vara malign och blir malign i 50–55 % av alla fall.

Medfött hjärnteratom är sällsynt, detektionsfrekvensen är låg, men det har statistiskt fastställts att hjärnteratom i de flesta fall drabbar pojkar under 10-12 år.

Hjärnteratom är en dermoidcysta som bildas i livmodern när embryonala celler, vars uppgift är att separera och "skapa" ansiktsvävnad, rör sig in i hjärnans ventriklar. Orsaken till denna patologi har ännu inte klarlagts; man tror att etiologin för alla könscellstumörer är förknippad med kromosomavvikelser.

Symtomen uppträder inte under den inledande perioden, då kan barn klaga på illamående, yrsel och huvudvärk. Pojkar kan ha endokrina störningar, såsom för tidig pubertet, som inte är typiska för åldersperioden.

Behandling av hjärncystor är kirurgisk; resultatet beror på teratomets placering, storlek, dess struktur och barnets samtidiga sjukdomar.

Moget teratom

Den typiska könscellstumören är ett moget teratom.

Mogna teratom delas in i formationer utan cystor - solida, och cystiska - dermoidcystor. Sådana neoplasmer är typiska för tumörer hos unga människor, för pediatrisk onkologi. En mogen cysta detekteras även under intrauterin utveckling, vilket tjänar som ett argument för könscellsversionen av ursprunget till sådana tumörer. Mogna dermoider kan också manifestera sig kliniskt senare, under graviditet eller klimakteriet, vilket beror på hormonella förändringar i kroppen.

Teratom, en dermoidcysta, består av embryonala differentierade celler i tre groddlager. Tumören är en tät ihålig kapsel fylld med delar av huden, benelement, fett, broskvävnad, dermisfjäll (hud) och till och med partiklar av tänder och hår. Oftast inkluderar dermoidcysta derivat av ektodermen (hud, ben, broskvävnad).

Moget teratom måste behandlas kirurgiskt; ingen annan metod kan hjälpa till att neutralisera det. Dermoider löses aldrig upp av en mycket uppenbar anledning: kapselns täta, fibrösa och feta struktur är inte behandlingsbar, och cystans innehåll, bestående av benvävnad, hår och tandpartiklar, kan inte lösas upp med medicinering.

Moget teratom kännetecknas av ett godartat förlopp och en gynnsam prognos, sådana cystor omvandlas sällan till en onkologisk process och ger praktiskt taget inga återfall efter operation. Dermoidcystor, mogna teratom i äggstockarna, stör inte befruktning eller graviditet. Efter borttagning krävs en sex månaders, mer sällan ett år lång rehabiliteringsperiod för att återställa äggstockens funktion och kvinnan kan föda igen. En mogen cysta hos barn kan tas bort baserat på indikationer, men om den inte ökar och inte medför funktionella hot observeras den och berörs inte.

Omoget teratom

Nästan alla källor innehåller information som anger att omoget teratom är en malign tumör. Teratoblastom - ett omoget teratom - är faktiskt benäget för malignitet på grund av sin struktur. Ändå har modern medicin lärt sig att behandla denna tumör ganska framgångsrikt, förutsatt att den diagnostiseras i tid.

Omoget teratoblastom innehåller element från tre embryonala (germinala) lager som rör sig till områdena med "gäl"-slitsar, till områdena där embryonala håligheter fusionerar, fåror, med ett ord, till kroppsdelar som är atypiska för normal utveckling. Teratoblastom är inte av en slump så namngivet, det är en kränkning av kromosomföreningen, patologiska förändringar i blastomerdelningen som leder till bildandet av teratom.

Omogna teratom är mycket mindre vanliga än godartade tumörer, men de är fortfarande de farligaste, eftersom de utvecklas mycket snabbt och även aktivt metastaserar. Dessutom beror den ogynnsamma prognosen för teratoblastom på den sena tidpunkten för dess upptäckt, tumören växer utan klinisk förlängning, smärta fungerar som en signal om processens nästan terminala stadium.

Behandling av omogna teratom bör vara så omfattande som möjligt. Strategin och metoderna beror på plats, ålder, kön, patientens hälsotillstånd och graden av risk vid kirurgiskt ingrepp. Som regel ger borttagning av tumören ingen effekt och snabbt resultat, antingen strålbehandling eller kombinerad kemoterapi är nödvändig, eventuellt en kombination av båda.

Att förutsäga resultatet av behandlingen är extremt svårt, men ju tidigare behandlingen påbörjas, desto längre blir patientens förväntade livslängd.

Malignt teratom

Malignt teratom eller teratoblastom är en embryonal tumör, som definieras som ett omoget teratom. Det består av epiteliala, mesenkymliknande celler, deras mognadsgrad beror på tidpunkten för teratoblastombildning under embryogenesen. Som regel är maligna teratom mycket stora, upp till parametrarna för ett mänskligt huvud. Formen är tung, färgen kan variera från en vitaktig gul nyans till brokig på grund av blodflödet i tumörkapseln.

Teratoblastom kan också ha olika struktur: fast, cystisk (sällsynt), kombinerad – cystisk-fast.

Malign tumör diagnostiseras vid upp till 25-30 års ålder, växer snabbt och metastaserar till organ som ligger ganska långt från tumören. Metastaseringsvägen är lymfatisk och genom blodomloppet.

Utvecklingen av teratoblastom är asymptomatisk och kan vara i upp till 5 år. Manifestationen kännetecknas av övergående besvär, smärta och svaghet. Blodprover visar förhöjd ESR. Svår smärta är typisk för det terminala stadiet av den onkologiska processen och indikerar en ogynnsam prognos.

Diagnosen malignt teratom kan fastställas genom histologisk undersökning när tumören redan har opererats.

Behandlingen är endast kirurgisk, följt av stoppåtgärder – strålbehandling, kemoterapi. Det bör noteras att vissa teratoblastom är behandlingsbara, allt beror på deras lokaliseringsområde och graden av metastasering. I allmänhet har dock maligna teratom en ogynnsam prognos.

Cystiskt teratom

Teratom cystosum eller moget cystiskt teratom är en dermoidcysta som anses vara den vanligaste tumören bland barn och unga. Det faktum att dermoider förekommer även hos nyfödda barn indikerar deras teratogena natur, även om etiologin för teratom ännu inte har klarlagts. Dessutom kan cystiskt teratom detekteras hos kvinnor under klimakterieperioden, troligen på grund av hormonella förändringar som provocerar tumörtillväxt och manifestation av kliniska symtom.

Cystiskt teratom eller dermoidcysta är en tumör som innehåller derivat av tre groddlager, där ektodermala celler dominerar. Det är den ektodermala delen som är grunden för att cystiskt teratom kallas för en "dermoid" (derma - hud).

Ett sådant teratom består nästan alltid av en kammare, i 95% av fallen är det godartat, malignitet är extremt sällsynt.

Kännetecken för cystisk teratom:

• Tät fibrös kapsel.
• Slät yta.
• Sammansättning: talgceller, nervceller, talgkörtlar, hår, partiklar av benvävnad från tänder, men oftast – hudfjäll.

Diagnosen av dermoidcystor är inte svår, som regel upptäcks de visuellt om de är belägna under huden. Interna cystor bestäms med hjälp av ultraljud, datortomografi, angiografi.

Cystiskt teratom blir sällan malignt, men det måste avlägsnas för att eliminera risken för omvandling till en malign process. Resultatet av behandlingen är vanligtvis gynnsamt, och operationer i barndomen är särskilt effektiva.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Teratomruptur

Före graviditeten är det bäst att genomgå en fullständig undersökning och om ett teratom upptäcks måste det avlägsnas i förväg. Operationen för att avlägsna tumören kan utföras med laparoskopi eller andra metoder, beroende på resultaten som erhålls under undersökningen. Om äggstocken eller en del av den förblir intakt efter borttagning är befruktning och graviditet fullt möjliga.

Om graviditet och teratom upptäcks samtidigt (under registrering och obligatorisk undersökning, diagnostiska procedurer), är tumören föremål för observation i tre månader. Läkare tror att neoplasmer upp till 6 centimeter i storlek oftast inte kan växa dynamiskt, inte ens under hormonella förändringar i kroppen. Sådana teratom stör inte fostrets bärkraft, och förlossningen fortskrider normalt, men tumören bör i alla fall avlägsnas i postpartumstadiet.

Om teratomet är stort, dess storlek överstiger 6-7 centimeter, är det benäget att växa aktivt, särskilt under graviditeten. Operationen är indicerad antingen planerad, under andra trimestern, eller akut, vid graviditetsavbrott på grund av risken för teratomruptur och ett hot mot kvinnans liv. Tumören kan också avlägsnas akut under tredje trimestern, det är bättre om det är nära förlossningsdatumet. I sådana fall utförs ett kejsarsnitt, och teratomet excideras samtidigt.

I allmänhet kan teratom inte betraktas som en sjukdom som är oförenlig med graviditet; med snabb upptäckt av tumören och tillräckliga, gemensamma ansträngningar från läkaren och kvinnan själv är prognosen ganska gynnsam.

Diagnos av teratom

Vid diagnostik av teratomer intas den ledande platsen av ultraljudsundersökning, screening, som utförs under fostrets intrauterina utveckling. Tidig diagnostik av teratom är nyckeln till ett gynnsamt resultat av dess behandling. Ultraljud hjälper till att identifiera tumören, dess placering, form och storlek, samt struktur, vilket är en av parametrarna för att bestämma tumörens maligna eller godartade natur. Dessutom kan ultraljud upptäcka eventuella metastaser, särskilt om en äggstockscysta, testikelteratom eller retroperitoneal tumör diagnostiseras.

Diagnos av teratom inkluderar även följande metoder och procedurer:

• Röntgen - översikt, tvåprojektionsmetod, angiografi, radiokontrastmetoder. Röntgen är indicerad för diagnostik av mediastinalt teratom och SCT - sakrokoccygeal teratom.
• CT – datortomografi, som gör det möjligt att klargöra och specificera förekomsten av metastaser och deras tillstånd.
• En biopsi för teratomdiagnostik utförs med punktering. Materialet undersöks sedan mikroskopiskt, vilket gör det möjligt att bestämma tumörens natur och dess malignitetsgrad.
• Blodprov för nivåer av alfa-fetoprotein och humant koriongonadotropin. Denna diagnos av teratom utförs enligt indikationer och är en klargörande metod, eftersom tumören kan syntetisera embryonalt protein och placentahormon.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandling av teratom

Teratombehandling utförs kirurgiskt i 90 % av fallen. Om teratomet diagnostiseras som malignt avlägsnas det tillsammans med närliggande vävnader och lymfkörtlar, varefter alla tillgängliga och åldersanpassade metoder används, såsom strålbehandling och kemoterapi.

Behandling av ett teratom som diagnostiserats som en godartad tumör består av radikalt avlägsnande av formationen. Omfattningen och metoden för kirurgiska åtgärder beror på teratomets storlek, dess lokalisering, patientens ålder och eventuella samtidiga patologier.

Här är några alternativ som föreslås vid behandling av teratom:

1. Äggstocksteratom. Avlägsnande av tumören i den friska vävnaden är indicerat; äggstocksresektion eller avlägsnande av livmodern och bihang hos kvinnor i klimakterieperioden kan också utföras. Valet av metod beror på cystans tillstånd och patientens ålder. Som regel behandlas unga kvinnor i fertil ålder med operationer som bevarar förmågan att bli gravida och föda barn. I allmänhet är godartat äggstocksteratom (dermoidcysta) inte en kontraindikation för graviditet och förlossning.
2. Testikelteratom blir ofta malignt, så tumören avlägsnas och sedan utförs behandling – strålbehandling, användning av antitumörläkemedel.

Prognosen för tumörbehandling beror på dess histologiska struktur och lokalisering. Oftast, med snabb diagnos och adekvat behandling, är resultatet gynnsamt. Omogna teratom är farligare, men de behandlas också med moderna behandlingsmetoder. Det mest ogynnsamma förloppet och behandlingsresultatet är i kombinerade former - teratom och korionepiteliom, teratom och seminom och andra kombinationer.