Svaghet vid fysisk aktivitet (patologisk muskelsvaghet)

Muskeltrötthet kan orsakas inte bara av skador på den neuromuskulära synapsen (immunberoende myasteni och myasteniska syndrom), utan även av allmänna inre sjukdomar utan direkt skada på den neuromuskulära apparaten, såsom kroniska infektioner, tuberkulos, sepsis, Addisons sjukdom eller maligna sjukdomar. Svaghet kombineras vanligtvis med specifika symtom på den underliggande sjukdomen; allmän klinisk och fysisk undersökning är i dessa fall viktigast för diagnos.

De främsta orsakerna till muskeltrötthet under fysisk aktivitet:

1. Myastenia gravis.
2. Lambert-Eatons syndrom.
3. Ärftliga (medfödda) myasteniska syndrom.
4. Polymyosit.
5. Multipel skleros (tidiga stadier).
6. AGDP (Guillain-Barrés syndrom).
7. Endokrinopatier.
8. Botulism.
9. Glykogenos (McArdles sjukdom).
10. Störningar i kaliummetabolismen.
11. Störningar i kalciummetabolismen.
12. Psykiska störningar (asteni och depression).
13. Kroniskt trötthetssyndrom.
14. Kaudogen claudicatio intermittens.
15. Iatrogent myastenliknande syndrom (läkemedelsinducerat).

Myasteni

Det är välkänt att svaghet vid fysisk ansträngning (patologisk muskeltrötthet) är det huvudsakliga klagomålet hos patienter som lider av immunberoende myasteni (myasthenia gravis). Vid sjukdomens debut är svagheten helt frånvarande på morgonen efter en natts vila, patienterna upplever en minskning av muskelstyrkan under olika typer av aktivitet - beroende på vilka muskler eller muskelgrupper som är involverade i dessa typer av aktivitet: läsning, tal, gång, stereotypiskt handarbete, stereotypa fotrörelser (t.ex. att skriva på en skrivmaskin, trycka på pedalen på en maskin). Vila gör det möjligt (åtminstone delvis) att återställa muskelstyrkan. Svaghet är mest uttalad på kvällen.

Vid misstanke om myasteni bör ett enkelt kliniskt test utföras för att upptäcka patologisk muskeltrötthet - patienten ombeds utföra de drabbade rörelserna 30-40 gånger (eller mindre) i rad. Till exempel att stänga och öppna ögonen (vid den okulära formen av myasteni), räkna högt, lyfta huvudet medan man ligger på rygg, knyta fingrarna till en knytnäve, etc. (vid generaliserad limb-girdle myasteni). Indikatormuskeln vid utförande av tester för myasteni är m. triceps. Om en minskning av muskelstyrkan (eller avklingning av rösten) noteras under detta test, bör farmakologiska tester utföras. Intramuskulära injektioner av antikolinesterasläkemedel (till exempel prozerin) återställer muskelstyrkan på 30 sek - 2 min under en period av flera minuter till en halvtimme. Ju längre återhämtningsperioden är, desto mindre typisk är den för myasteni, och bör vara grunden för fortsatt diagnostisk sökning. Det är nödvändigt att ha i åtanke möjligheten att patienten kan utveckla allvarliga biverkningar av antikolinesterasläkemedlet och att vara beredd på att administrera en injektion av atropin.

För att utesluta den psykogena karaktären av muskelsvaghet rekommenderas det att ge en intramuskulär injektion av saltlösning.

Elektrisk stimulering av en perifer nerv resulterar i dämpning av aktionspotentialer i motsvarande muskel; denna effekt reverseras genom verkan av ett antikolinesterasläkemedel eller substanser som verkar på det postsynaptiska membranet.

Vid diagnostisering av myasteni krävs ytterligare undersökning. Blod bör undersökas för antikroppar mot acetylkolinreceptorer och skelettmuskulatur. Studier är också nödvändiga för att avgöra om det finns ett tymom eller en ihållande funktion av tymus som inte har genomgått en snabb involution. Myastenisk svaghet kan också utvecklas vid hypertyreos, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens sjukdom, polymyosit, reumatoid artrit och i debutstadiet av multipel skleros.

Lambert-Eatons syndrom

Lambert-Eatons syndrom är ett paraneoplastiskt syndrom där onormal muskeltrötthet kan likna myastenisk trötthet. Den observerade muskeltröttheten har dock särskiljande egenskaper som gör det möjligt att differentiera mellan myasteni och Lambert-Eatons myasteniska syndrom. Svaghet börjar inte i de extraokulära eller ansiktsmusklerna, som är fallet vid myasteni; dessutom är dessa muskler ofta intakta vid Lambert-Eatons syndrom. De muskler som oftast är involverade är bäcken- eller skuldergördeln. Även om patienter klagar över svaghet vid fysisk ansträngning, visar klinisk undersökning att vid upprepade sammandragningar av de involverade musklerna ökar deras styrka initialt och minskar först efter en minut eller mer. Detta fenomen noteras också i EMG-studier: aktionspotentialens amplitud ökar först och minskar sedan. Farmakologiska tester ger minimal effekt eller är negativa. Syndromet är vanligare hos män. I 70 % av fallen orsakas sjukdomen av lungcancer.

Ärftliga (medfödda) myasteniska syndrom

Beskrivningar av benign kongenital myopati förekommer regelbundet i litteraturen, där myasteniska manifestationer kan observeras under nyföddhetsperioden eller i den omedelbart efterföljande perioden. Dessa är icke-progressiva former av myopati; deras manifestationer förblir stabila under hela livet; ibland progredierar de något, i andra fall har de till och med ett regressivt förlopp (central kärnsjukdom, nemalin myopati, tubulär myopati, etc.). Det är nästan omöjligt att differentiera dessa sjukdomar baserat på den kliniska bilden (vanligtvis är diagnosen "floppy baby"). En elektronmikroskopisk bild som är karakteristisk för en eller annan form avslöjas.

Å andra sidan har verkliga kongenitala myasteniska syndrom beskrivits, vilka vart och ett kännetecknas av en unik defekt i den kolinerga synapsen (strukturella egenskaper hos presynaptiska terminaler, postsynaptiska receptorer, störningar i acetylkolins kinetik, etc.). Redan hos nyfödda noteras symtom som ökande ptos, bulbära och andningsstörningar under gråt. Senare ansluter sig dessa symtom till fluktuerande förlamning av de okulomotoriska musklerna och trötthet under rörelser. I vissa fall blir myasteniska symtom kliniskt märkbara först under det andra eller tredje decenniet av livet (slow-channel syndrome). Alla kongenitala myasteniska syndrom ärvs autosomalt recessivt.

Polymyosit

Polymyosit manifesteras genom gradvis utveckling av symmetrisk proximal muskelsvaghet, myalgiskt syndrom och tidig sväljningssvårighet. Vanligtvis ses en ökning av serum-CPK, förändringar i EMG (flimmerpotentialer, positiva vågor, minskad duration av motoriska enhetspotentialer) och ökad ESR. Förutom muskelsvaghet kan trötthet uppstå vid fysisk ansträngning.

Multipel skleros

I de tidiga stadierna av multipel skleros är klagomål om trötthet vid fysisk ansträngning möjliga. Orsaken till tröttheten är fortfarande okänd. De uppenbara symtomen i form av karakteristisk parestesi, visuella, pyramidala och cerebellära symtom som indikerar multifokal skada på centrala nervsystemet lämnar ingen tvekan om diagnosen.

AIDP (Guillain-Barrés syndrom)

I tidiga stadier av akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati av Guillain-Barré-typ kan ökad trötthet vid fysisk aktivitet observeras med milda eller subkliniska manifestationer av polyneuropati. Utvecklingen av en typisk klinisk bild av polyneuropati eliminerar diagnostiska frågor.

Endokrinopatier

Vissa endokrinopatier kan inkludera myastenliknande manifestationer i sina kliniska manifestationer: hypotyreos (kännetecknas av kall, blek, torr hud, brist på lust, förstoppning, förtjockning av tungan, hes röst, bradykardi, muskelsvullnad, långsammare akillesreflexer, etc.; sällan åtföljd av andra neurologiska symtom såsom parestesier, ataxi, karpaltunnelsyndrom, kramper); hypertyreos (kännetecknas av proximal muskelsvaghet med svårigheter att resa sig från hukposition, svettningar, takykardi, tremor, varm hud, värmeintolerans, diarré, etc.; neurologiska symtom såsom pyramidala tecken noteras sällan); hypoparatyreos (muskelsvaghet och kramper, tetani, huvudvärk, trötthet, ataxi, kramper, sällan hallucinationer och koreoatetoida symtom noteras); hyperparatyreos (kännetecknas av äkta myopati med muskelatrofi, depression, emotionell labilitet, irritabilitet, förvirring, förstoppning); Cushings sjukdom, hypopituitarism, diabetes mellitus. Alla dessa sjukdomar kännetecknas av besvär över trötthet, som ibland når en märkbar svårighetsgrad. Vid Addisons sjukdom och Simonds sjukdom blir trötthet en av de viktigaste manifestationerna.

Botulism

Botulism är en allvarlig förgiftning som uppstår vid intag av livsmedel som innehåller toxiner från bakterien Clostridium botulinum. Botulinumtoxin är ett potent gift som blockerar frisättningen av acetylkolin från presynaptiska ändar. Progressiv muskeltrötthet och svaghet är karakteristiska, ofta med början i okulomotoriska (ofullständig eller fullständig extern och intern oftalmoplegi) och faryngeala muskler, följt av generalisering (diplopi, ptos, dysartri, dysfagi, symmetrisk svaghet i musklerna i extremiteterna och andningsmusklerna). Dilatation av pupillerna och frånvaro av pupillreaktioner observeras vanligtvis, men medvetandet är inte nedsatt. I svåra fall observeras engagemang av andningsmusklerna. Symtom på generaliserad kolinerg transmissionsstörning kan observeras: dåligt reagerande pupiller, muntorrhet, tarmpares ("paralytisk ileus") och ibland bradykardi.

Diagnosen bekräftas om en laboratoriemus, när den får patientens serum eller förorenad mat, visar tecken på sjukdomen.

Glykogenos

Alla typer av glykogenoser, särskilt McArdles sjukdom (insufficiens av muskelfosforylas), kan åtföljas av muskeltrötthet vid fysisk ansträngning. Ett karakteristiskt tecken på insufficiens av muskelfosforylas är smärta och spänningar i musklerna som uppstår hos unga personer under fysiskt arbete. Efter ansträngning ökar inte laktathalten i blodet. Kontrakturer med elektromyografisk tystnad i de drabbade musklerna kan utvecklas. Muskelbiopsi visar en ökning av glykogenhalten.

Kaliummetabolismstörningar

Dessa störningar kan, förutom muskeltrötthet, manifestera sig som tre paroxysmala muskelsvaghetsyndrom: familjär hypokalemisk periodisk paralys, hyperkalemisk periodisk paralys och normokalemisk periodisk paralys.

Periodisk hypokalemisk förlamning (paroxysmal myoplegi)

Störningar i kaliummetabolismen i muskelvävnaden orsakar paroxysmal hypokalemisk förlamning. Det främsta symptomet är periodisk förlamning av bål- och extremitetsmusklerna, som varar i timmar. Som regel förblir ansiktsmusklerna och diafragman opåverkade. De flesta attacker inträffar på natten utan någon specifik orsak. Fysisk ansträngning kan vara en utlösande faktor. Attacker kan också provoceras fram av att äta mat rik på kolhydrater.

Under en attack sker en dramatisk minskning av plasmakaliumkoncentrationen, som ibland når 2–1,7 mmol/l, och ett "tyst" EMG kan registreras, dvs det finns ingen spontan aktivitet eller aktionspotentialer på EMG:t. Vid mindre intensiva attacker är aktionspotentialernas amplitud låg och deras varaktighet minskar.

Om diagnosen är osäker kan en attack framkallas i diagnostiskt syfte genom att patienten ges en hög dos glukos oralt i kombination med 20 enheter insulin subkutant.

En normokalemisk variant av periodisk paralys har också beskrivits.

Svår hypokalemi (mindre än 2,5 mmol/l) kan leda inte bara till trötthet utan även till markant slapp tetraplegi. De främsta orsakerna är: Conns syndrom (aldosteronutsöndrande tumör i binjuren), njursvikt, enterit och svår diarré, överdriven diuretikumbehandling, alkoholism, litiumförgiftning, mineralokortikoideffekt, tyreotoxikos.

Svår hyperkalemi (>7 mmol/L) kan leda till svår tetraplegi med ett stigande förlopp, som liknar Guillain-Barrés syndrom. De vanligaste orsakerna är: njursvikt, binjurebarksvikt, rabdomyolys, överdriven intravenös kaliumadministrering, administrering av aldosteronantagonister.

Störningar i kalciummetabolismen

Kronisk hypokalcemi (primär eller sekundär hypoparatyreoidism, njursjukdom) kan, utöver muskeltrötthet, orsaka tetaniattacker och märkbar muskelsvaghet. Hos spädbarn kan hypokalcemi till och med leda till kramper, ögonbottenödem och förkalkning av basala ganglierna. Hos unga personer bör förekomsten av grå starr fungera som ett skäl att utesluta hypokalcemi. Dessa symtom, i närvaro av klagomål på muskeltrötthet och svaghet, bör hjälpa till vid diagnosen hypokalcemi.

Akut utvecklad hyperkalcemi (hyperparatyreoidism vid bisköldkörteladenom) kan orsaka besvär med trötthet (samt akut psykos eller svår cerebral dysfunktion).

Psykiska störningar

Astheniskt syndrom i bilden av psykogena störningar kännetecknas av karakteristiska medföljande manifestationer: irritabilitet, ångest, spänningshuvudvärk, sömnlöshet, vegetativt dystonisyndrom.

Depression, förutom nedstämdhet, kan manifestera sig som allmän svaghet, trötthet, minskad motivation och drivkraft, sömnstörningar (tidigt uppvaknande är särskilt karakteristiskt). Vid latent depression dominerar klagomål om svaghet, trötthet, olika smärtsyndrom, vegetativa och somatiska besvär i avsaknad av objektivt bekräftade viscerala sjukdomar. Antidepressiva medel orsakar en omvänd utveckling av somatiska symtom på latent depression.

Kroniskt trötthetssyndrom

Syndromet observeras oftast hos kvinnor i åldern 20-40 år. Många av dem har en historia av någon virusinfektion ("postviralt utmattningssyndrom"), oftast i form av infektiös mononukleos eller Epstein-Barr syndrom (virus). Vissa av dessa patienter har symtom på latent immunbrist eller en historia av mild traumatisk hjärnskada. Diagnosen kroniskt trötthetssyndrom kräver ihållande (minst 6 månader) trötthet och förekomst av konstanta eller återkommande karakteristiska symtom, såsom låggradig feber, cervikal eller axillär lymfadenopati, myalgiskt syndrom, huvudvärk, migrerande artralgi, koncentrationssvårigheter, irritabilitet, sömnstörningar. Dessa patienter klagar ofta på muskelsvaghet. Neurologisk status är normal. De flesta patienter uppvisar någon grad av depression eller neurotiska störningar. Kroniskt trötthetssyndroms natur är inte helt klarlagd.

Kaudogen claudicatio intermittens

Manifestationerna av kaudogen claudicatio intermittens kan ibland likna patologisk muskeltrötthet i benen.

Vid denna sjukdom upplever patienten övergående svaghet i benen när man står. Sjukdomen är vanligare vid hög ålder. Svagheten ökar avsevärt vid gång, ibland i sådan utsträckning att patienten tvingas sätta sig ner, annars inträffar ett fall. Det första symptomet är alltid smärta i vaderna, följt av domningar i fötterna, som kan stiga till överbenen. Pulsering i de perifera kärlen bevaras, vilket gör att vi kan skilja detta tillstånd från claudicatio intermittens av vaskulärt ursprung. Till skillnad från claudicatio intermittens av vaskulärt ursprung kan djupa reflexer minska vid kaudogen claudicatio intermittens: först endast under svaghetsattacker, men sedan minskar de stadigt eller försvinner. På liknande sätt kan nervledningen i sjukdomens inledande skeden saktas ner under en attack, senare indikerar en studie av ledningshastigheter och EMG-data kronisk patologi i hästsvansen.

Röntgenundersökningar, särskilt neuroavbildning av ländryggen, visar vanligtvis förträngning av ryggmärgskanalen. Som regel är orsaken en kombination av svår degenerativ patologi i ryggraden med artros i intervertebrallederna och viss utbuktning av en eller flera intervertebraldiskar. Man bör alltid vara försiktig och inte extrapolera radiografiska data till den kliniska bilden: förträngning av ryggmärgskanalen är inte i alla fall orsaken till utvecklingen av typiska symtom. Förekomsten av sådana symtom i sig bör vara en anledning till myelografi. Myelografi bör utföras både vid lordos och kyfos. Bilderna avslöjar en kränkning av kontrastmedelspassagen, åtminstone vid lordos. Sjukdomsmekanismen är komplex: direkt kompression av hästsvansens rötter och nedsatt blodcirkulation i radikulartärerna.

Iatrogen myastenliknande syndrom

Ökad muskeltrötthet kan orsakas av läkemedel som D-penicillamin, blodtryckssänkande medel, särskilt betablockerare; kalciumkanalblockerare, vissa antibiotika (neomycin, gentamicin, kanamycin, streptomycin, kolistin, polymyxin), glukokortikoider, vissa smärtstillande medel, muskelavslappnande medel, antikonvulsiva medel; ångestdämpande medel; antidepressiva medel och neuroleptika. Betainterferon vid behandling av multipel skleros leder ibland till ökad trötthet.

Myastenliknande symtom observeras ibland hos patienter med ALS; många djurgifter (kobra, skallerorm, svarta änkan, skorpiongift) innehåller neurotoxiner som blockerar neuromuskulär överföring (bilden av berusning kan likna en myastenisk kris).

Diagnostiska studier för patologisk muskeltrötthet

1. Allmän och biokemisk blodanalys;
2. Urinanalys och odling;
3. Wasserman-reaktion;
4. EKG (för patienter över 40 år);
5. Röntgen av lungan och buken;
6. Elektrolyter;
7. CO2;
8. 36 timmars fasta (hypoglykemi);
9. Test av sköldkörtelfunktion;
10. Daglig urin för 17-ketosteroider och 17-oxykortikosteroider;
11. Dagligt urinaldosterontest;
12. Renin i blodplasma;
13. Leverfunktionstester;
14. Kalcium, fosfor och alkaliskt fosfatas;
15. Skalle och rörformade ben (metastaserande cancer);
16. Lymfkörtelbiopsi;
17. Arteriella blodgaser;
18. CT-skanning av bukorganen;
19. CT-skanning av ryggraden;
20. CT eller MRI av hjärnan;
21. EMG;
22. Muskelbiopsi;
23. Psykometrisk bedömning av depression, personlighetsdrag;
24. Konsultation med en terapeut, endokrinolog, psykiater.

För att bekräfta diagnosen myasteni utförs ett proserintest; 2 ml av en 0,05 % proserinlösning injiceras subkutant, efter att först ha orsakat svaghet vid muskelbelastning, och effekten av injektionen observeras i 40 minuter. För att utesluta placeboeffekten rekommenderas en preliminär subkutan injektion av en saltlösning.

En studie av antikroppar mot acetylkolinreceptorer och tvärstrimmiga muskler, datortomografi av mediastinum (för att utesluta tymom) är indicerad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]