Svaghet i fysisk ansträngning (patologisk muskelsvaghet)

Orsaken till muskeltrötthet kan inte bara besegra neuromuskulär synaps (immunmedierad myastenia gravis och Myastena syndrom), men också de allmänna inre sjukdomar utan den direkta förstörelsen av den neuromuskulära systemet, såsom kroniska infektioner, tuberkulos, sepsis, Addisons sjukdom, eller malign sjukdom. Svaghet kombineras vanligtvis med de specifika symtomen på den underliggande sjukdomen. Allmän klinisk och fysisk undersökning i dessa fall är den viktigaste för diagnos.

De främsta orsakerna till muskeltrötthet när man utför fysisk ansträngning:

1. Myasthenia.
2. Lambert-Eatons syndrom.
3. Ärftliga (medfödda) myastheniska syndrom.
4. Polymyosit.
5. Multipel skleros (tidiga stadier).
6. OVDP (Guillain-Barre syndrom).
7. Endokrinopatier.
8. Botulism.
9. Glykogenos (Mack Ardla sjukdom).
10. Störningar av kaliummetabolism
11. Metaboliska störningar i kalcium.
12. Psykiska störningar (asteni och depression).
13. Kroniskt trötthetssyndrom.
14. Cudogenous intermittent claudication.
15. Iatrogena myastheniska syndromet (läkemedel).

Myastenia

Det är väl känt att svagheten under träning (onormal muskeltrötthet) är den främsta klagomål av patienter som lider av myasthenia immunozavisimoi (myasthenia gravis). I början av sjukdomen svaghet är helt frånvarande på morgonen efter en natts vila, patienter visar en minskad muskelstyrka i olika aktiviteter - beroende på att delta i dessa aktiviteter i muskler eller muskelgrupper: läsning, tala, gå, stereotypa arbets händer, stereotypa rörelser av foten ( till exempel skriva på skrivmaskin, tryck på maskinens pedal). Vila tillåter (åtminstone delvis) att återställa muskelstyrkan. Svaghet är mest uttalad på kvällen.

Om misstänkt för myasthenia gravis krävs en enkel klinisk prövning för att upptäcka onormal muskeltrötthet - patienten ställs 30-40 gånger (eller mindre) för att utföra de rörelser som lider. Till exempel stänger och öppnar ögonen (med myastheni), högt räkning, höjer huvudet i en bakre position på baksidan, klämmer fingrarna i handen i en knytnäve etc. (med generaliserad lemmar myasthenia gravis). Indikatormuskeln vid provning av myasthenia gravis är m. Triceps. Om en minskning av muskelstyrkan uppträder under detta test (eller förlust av röst), är farmakologiska tester nödvändiga. Intramuskulära injektioner av antikolinesterasläkemedel (t.ex. Proserin) återställer muskelstyrkan efter 30 sekunder - 2 minuter under en period av flera minuter till en halvtimme. Ju längre återhämtningsperioden, desto mindre är det typiskt för myasthenia gravis, och bör ligga till grund för fortsättningen av den diagnostiska sökningen. Man bör komma ihåg möjligheten att utveckla patientens uttryckta biverkningar av antikolinesterasläkemedlet och beredas för produkten av atropininjektion.

För att utesluta den psykogena karaktären av muskelsvaghet rekommenderas det att göra en intravenös injektion av saltlösning.

Med elektrisk stimulering av perifernerven, verkningspotentialerna i motsvarande muskelförfall denna effekt reverseras av antikolinesterasmedicinen eller substanser som verkar på det postsynaptiska membranet.

Vid diagnos av myasthenia gravis krävs ytterligare forskning. Blod bör undersökas för närvaro av antikroppar mot acetylkolinreceptorer och skelettmuskler. Det behövs också forskning för att bedöma om förekomsten av tymom eller tymus ihållande drift inte utsätts för snabb involution. Myasteniskt svaghet kan också utvecklas i hypertyreos, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens sjukdom, polymyosit, reumatoid artrit, multipel skleros öppna scenen.

Lambert-Eatons syndrom

Lambert-Eatons syndrom är ett paraneoplastiskt syndrom där patologisk muskeltrötthet kan likna ett myastheniskt syndrom. Den observerade muskelutmattningen har emellertid särskiljningsegenskaper som gör det möjligt att differentiera myasthenia gravis och myasthenisk Lambert-Eaton syndrom. Svaghet börjar inte med yttre ögon eller ansiktsmuskler, vilket är fallet med myasthenia gravis; dessutom kvarstår dessa muskler med Lambert-Eaton syndrom ofta intakta. Musklerna i bäckenet eller axelbandet är de mest involverade. Även om patienter klagar över svaghet under fysisk ansträngning, visar en klinisk studie att med upprepade sammandragningar av de involverade musklerna ökar och styrker förstärkningen först först efter en minut eller mer. Detta fenomen ses också i EMG-studien: amplituden för åtgärdspotentialen ökar först och minskar sedan. Farmakologiska tester ger minimal effekt eller negativ. Syndromet är vanligare hos män. I hjärtat av sjukdomen ligger lungkarcinom i 70% av fallen.

Ärftliga (medfödda) myastheniska syndrom

Periodvis visas i litteraturen som beskriver godartad medfödd myopati, vari Myastena symptom kan observeras i nyföddhetsperioden eller i nästföljande period. Dessa är icke-progressiva former av myopati; deras manifestationer förblir stabila under hela livet; . Ibland är något framåt i andra fall har även regression för (central kärna sjukdom, nemaline myopati, tubulär myopati, etc.) I nästan omöjligt klinisk differentiering av dessa sjukdomar (vanligen diagnostiseras «floppy barn» - «slapp barn"). En elektronmikroskopisk bildkarakteristik av denna eller den här formen avslöjas.

Å andra sidan beskriver de sanna medfödda Myastena syndrom, var och en har en unik defekt i kolinerga synapser (strukturella särdrag hos presynaptiska terminaler, postsynaptiska receptorer, acetylkolin kinetik rubbningar och liknande). Även hos nyfödda noteras symtom som progressiv ptos, bulbar och andningsstörningar vid gråtning. Senare sammanfogas dessa symtom av fluktuerande förlamning av de oculomotoriska musklerna, trötthet under rörelser. I vissa fall blir myastheniska symtom endast kliniskt märkbara under det andra eller tredje decenniet av livet (långsam kanal). Alla medfödda myastheniska syndrom är ärvda på ett autosomalt recessivt sätt.

Polymyosit

Poliomyosit manifesteras av den gradvisa utvecklingen av symmetrisk proximal muskelsvaghet, myalgiskt syndrom, tidig sväljningsstörning. Vanligtvis förekommer en ökning av CK i serum, förändringar i EMG (potentialer för fibrillering, positiva vågor, minskning av varaktigheten av motorernas potentialer), ökad ESR. Förutom muskelsvaghet kan trötthet uppträda under träning.

Multipel skleros

I de tidiga stadierna av multipel skleros är klagomål om utmattning med fysisk ansträngning möjlig. Orsaken till trötthet är fortfarande okänd. De avslöjade symtomen i form av karakteristiska parestesi, visuella, pyramidala och cerebellära symtom, vilket indikerar multifokal skada i centrala nervsystemet, lämnar ingen tvekan till diagnosen.

OVDP (Guillain-Barre syndrom)

I de tidiga stadierna av akut inflammatorisk demyeliniserande polineiropatii Guillain-Barrés syndrom kan förekomma trötthet att utöva med milda eller subkliniska manifestationer av polyneuropati. Utvecklingen av en typisk klinisk bild av polyneuropati tar bort diagnostiska problem.

Endokrinopati

Vissa endokrinopatier kan inkludera i sina kliniska manifestationer miastenopodobnye manifestationer: hypertyreos (kännetecknad av en kall, blek, torr hud, brist på lust, förstoppning, förtjockning av tungan, i en hes röst, bradykardi, muskel svullnad, saktar Achilles reflexer, etc; sällan åtföljs av andra neurologiska. Symtom som parestesi, ataxi, karpaltunnelsyndrom, krampi); Hypertyreoidism (som kännetecknas av proximal muskelsvaghet med svårighet stiger från en huk, svettning, takykardi, tremor, varm hud, värme intolerans, diarré, etc;. Sällan observeras neurologiska symptom, såsom pyramidala tecken); hypoparatyreoidism (märkt muskelsvaghet och kramper, tetani, huvudvärk, trötthet, ataxi, kramper, hallucinationer, och sällan horeoatetoidnye symtom); hyperparatyroidism (olika sanna myopati med muskelatrofi, depression, emotionell labilitet, irritabilitet, förvirring, förstoppning); Cushings sjukdom, hypopituitarism, diabetes mellitus. Alla dessa sjukdomar kännetecknas av klagomål av utmattning, som ibland blir märkbar. Med Addisons sjukdom och Symonds sjukdom blir trötthet en av de viktigaste manifestationerna.

Botulism

Botulism - allvarlig intoxikation som resulterar från intag av livsmedel som innehåller toxiner coli Clostridium botulinum. Botulinumtoxin - ett kraftfullt gift som blockerar frisättningen av acetylkolin från presynaptiska terminaler. Typisk progressiv muskelsvaghet och trötthet, ofta börjar med oculomotor (partiell eller fullständig yttre och inre oftalmoplegi) och faryngeala muskler, följt av generalisering (dubbelseende, ptos, dysartri, dysfagi, symmetrisk svaghet i lemmarna och andningsmuskulaturen). Vanligtvis markerade utvidgning av elever och pupilloplegia, men medvetandet inte försämras. I allvarliga fall är andningsorganen involverade. Symtom på allmänna kränkningar holinergicheskoi överföring kan förekomma: dåligt lyhörda elever, muntorrhet, intestinal pares ( "paralytisk ileus"), och ibland bradykardi.

Diagnosen bekräftas om en laboratoriemus injiceras med patientens serum eller infekterad mat, det visar tecken på sjukdom.

Glykogeninlagringssjukdom

Alla typer av glykogenaser, speciellt Mc-Ardls sjukdom (brist på muskelfosforylas) kan åtföljas av muskeltrötthet under fysisk ansträngning. Ett karakteristiskt tecken på insufficiens av muskelfosforylas är smärtan och spänningen i muskler som uppträder hos unga under fysiskt arbete. Efter laddning ökar laktatinnehållet i blodet inte. Kanske utvecklingen av kontrakturer med elektromyografisk tystnad i de drabbade musklerna. En muskelbiopsi avslöjar en ökning av glykogenhalten.

Störningar av kaliummetabolism

Dessa sjukdomar kan manifestera sig, förutom muskelutmattning, de tre syndrom förekommande paroxysmal muskelsvaghet: Family hypokalemic förlamning hyperkalemic periodisk paralys och normokaliemicheskim periodisk paralys.

Periodisk hypokalemisk förlamning (paroxysmal myoplegi)

Brott mot kaliummetabolism i muskelvävnad orsakar paroxysmal hypokalemisk förlamning. Det ledande symtomet är den periodiska förlamningen av stammen och extremiteterna som håller i timmar. I regel förbli ansiktsmusklerna och membranet inte involverade. De flesta anfall inträffar på natten utan någon särskild anledning. Den provokerande faktorn kan vara fysisk stress. Anfall kan också provoceras genom att äta matrika med kolhydrater.

Under en attack inträffar en dramatisk minskning av kaliumkoncentrationen i plasma, som ibland når 2-1,7 mmol / l, en "tyst" EMG kan spelas in. EMG har inte spontan aktivitet eller åtgärdspotentialer. Med mindre intensiva attacker är amplituden av åtgärdspotentialer låg och deras varaktighet minskar.

Om diagnosen är osäker kan attacken provas med ett diagnostiskt syfte genom oral intag av en högdos glukos patient i kombination med en subkutan injektion av 20 enheter insulin.

En normokaliemisk variant av periodisk förlamning beskrivs också.

Allvarlig hypokalemi (mindre än 2,5 mmol / l) kan leda inte bara till trötthet, men också till uttalad trög tetraplegi. De viktigaste skälen är: Conn syndrom (aldosteron-utsöndrande tumör i binjuren), njurinsufficiens, enterit och svår diarré, överdriven behandling med diuretika, alkoholism, litiumförgiftning, mineralkortikoid effekt, tyreotoxikos.

Den uttryckta hyperkalemi (mer än 7 mmol / l) kan leda till svår tetraplegi med en stigande ström, vilket påminner om Guillain-Barre-syndromet. De vanligaste orsakerna är njursvikt, binjurinsufficiens, rhabdomyolys, överdriven intravenös administrering av kalium, administrering av aldosteronantagonister.

Metaboliska störningar i kalcium

Kronisk hypokalcemi (primär eller sekundär hypoparathyroidism, njursjukdom), förutom muskeltrötthet, kan orsaka tetanattacker och en märkbar muskelsvaghet. Hos spädbarn kan hypokalcemi leda till jämn kramper, ödem på fundus och förkalkning av de basala ganglierna. Hos unga människor borde närvaron av grå starra vara en ursäkt för att utesluta hypokalcemi. Dessa symtom i närvaro av klagomål om muskeltrötthet och svaghet bör bidra till diagnosen hypokalcemi.

Akut hyperkalcemi (hyperparathyroidism hos paratyroid adenom) kan orsaka klagomål av trötthet (såväl som akut psykos eller allvarlig cerebral dysfunktion).

Psykiska störningar

Asthenisk syndrom i bilden av psykogena störningar kännetecknas av karaktäristiska samtidiga manifestationer: irritabilitet, ångest, spänningshuvudvärk, dissomniska störningar, autonomt dystoninsyndrom.

Depression, förutom lågt humör, kan uppvisa generell svaghet, trötthet, minskad motivation och motivation, sömnstörningar (särskilt tidigt vakna). Med latent depression dominerar klagomål om svaghet, trötthet, olika smärtssyndrom, vegetativa och somatiska klagomål i avsaknad av objektivt bekräftade viscerala sjukdomar. Antidepressiva medel orsakar en omvänd utveckling av somatiska symptom på latent depression.

Kroniskt trötthetssyndrom

Syndromet är vanligare hos kvinnor i åldrarna 20-40 år. Många av dem har en historia av en eller annan virusinfektion ( "postvirusny trötthetssyndrom"), ofta i form av infektiös mononukleos eller Epstein-Bar syndrom (virus). En del av dessa patienter visade symptom på immunbrist eller dolda ljus kraniocerebralt trauma historia. För diagnos av kroniskt trötthetssyndrom krävs ihållande (åtminstone för 6 månader), trötthet och närvaron av permanenta eller återkommande karakteristiska symptom såsom låg feber, cervikal eller axillär lymfadenopati, myalgic syndrom, huvudvärk, vandrande artralgi, koncentrationssvårigheter, irritabilitet , sömnstörningar. Dessa patienter klagar ofta på muskelsvaghet. Neurologisk status - utan avvikelser från normen. De flesta patienterna visar viss grad av depression eller neurotiska störningar. Karakteren av syndromet för kronisk trötthet är inte fullt ut förstådd.

Cudogenous intermittent claudication

Manifestationer av caudogen intermittent claudication kan ibland likna onormal muskeltrötthet i benen.

I denna sjukdom är patienten i stående position en tillfällig svaghet i benen. Sjukdomen är vanligare i ålderdom. Svaghet ökar kraftigt med promenader, ibland i så stor utsträckning att patienten tvingas sitta ner, annars kommer fallet att uppstå. Det första symptomet är alltid smärta i kalvarna, följt av domningar i fötterna, vilket kan stiga till överbenen. Pulsering på perifera kärl bevaras, vilket gör det möjligt att skilja detta tillstånd från den intermittenta claudikationen av vaskulär natur. I motsats till den intermittent halta vaskulär naturen av de djupa reflexer kan minskas genom kaudogennoy claudicatio intermittens: till en början endast under anfall av svaghet, men då de reduceras rack eller falla. På liknande sätt, under de initiala stadierna av nervlednings sjukdomar kan bromsas under ett anfall, ytterligare studium av hastigheten och EMG data indikerar kronisk patologi cauda equina.

Radiografi, i synnerhet - neuroimaging av ländryggen, avslöjar vanligtvis smalningen av ryggradskanalen. I regel är orsaken en kombination av uttalad degenerativ patologi hos ryggraden med artros av de intervertebrala lederna och en del utskjutande av en eller flera intervertebrala skivor. Man bör alltid vara försiktig med att inte extrapolera de radiografiska bevisen till den kliniska bilden: i alla fall orsakar smalningen av ryggradskanalen typiska symtom att utvecklas. Förekomsten av sådana symtom i sig bör ligga till grund för myelografi. Myelograficheskoe-studien bör utföras både med ryggradens lordotiska snedvridning och med kyphos. Bilderna visar en överträdelse av kontrastens passage, åtminstone - med lordos. Sjukdomsmekanismen är komplex: direkt komprimering av hästens svanshjärtor och nedsatt blodcirkulation i de radikala artärerna.

Iatrogena myastheniska syndromet

Ökad muskeltrötthet kan orsaka droger som D-Penicillamin, antihypertensiva medel, särskilt beta-blockerare; kalciumkanalblockerare, vissa antibiotika (neomycin, gentamicin, kanamycin, streptomycin, kolistin, polymyxin B), glukokortikoider, vissa analgetika, muskelavslappnande medel, antikonvulsiva medel; anxiolytika; antidepressiva medel och antipsykotika. Beta-interferon vid behandling av multipel skleros leder ibland till ökad trötthet.

Myasthenopodobnye symptom observeras ibland hos patienter med ALS; Många djur gifter (gift en kobra, skallerorm, spider "svarta änkan", Scorpion) innehåller nervgifter som blockerar neuromuskulär transmission (bild berusning kan likna myasteniskt krisen).

Diagnos av patologisk muskeltrötthet

1. Allmänt och biokemiskt blodprov;
2. Analys och kultur av urin;
3. Wassermans reaktion;
4. EKG (patienter äldre än 40 år);
5. Bröst röntgen och undersökning - bukhålan;
6. elektrolyter;
7. CO2;
8. 36 timmars fasta (hypoglykemi);
9. Sköldkörtelfunktion forskning;
10. Daglig urin för 17-ketosteroider och 17-oxikortikosteroider;
11. Daglig urin för aldosteron;
12. Renin i blodplasma;
13. Funktionstester av levern
14. Kalcium, fosfor och alkaliskt fosfatas;
15. Skalle och rörformiga ben (metastatisk cancer);
16. Lymfkörtelbiopsi;
17. Gaser av arteriellt blod;
18. CT i bukhålan;
19. CT i ryggraden;
20. CT eller MR i hjärnan;
21. Hälsoavdelningen;
22. Muskelbiopsier;
23. Psykometrisk bedömning av depression, personlighetsdrag
24. Konsultation av terapeuten, endokrinolog, psykiater.

För att bekräfta diagnosen myasthenia gravis utförs ett proseryltest. Injiceras subkutant med 2 ml av 0,05% lösning av prosirin, förebyggande svaghet med muskelbelastning och observera effekten av injektion i 40 minuter. För att utesluta effekten av placebo rekommenderas subkutan injektion av saltlösning i förväg.

Studien av antikroppar mot acetylkolinreceptorer och strimmig muskel, CT av mediastinum (för att utesluta tymom) visas.

[1], [2], [3], [4],