Sklerodermi och njurskador

Systemisk sklerodermi - polisindromnoe autoimmun sjukdom som kännetecknas av progressiv fibros och utbredd vaskulär sjukdom typ utplåna mikroangiopati underliggande generaliserad Raynauds syndrom, hud och inre organ (lunga, hjärta, mage, njure).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Förekomsten av systemisk sklerodermi är i genomsnitt 1 fall per 100 000 populationer. Nyligen har det förekommit en ökning av förekomsten av systemisk sklerodermi, vilket är förknippad med både en sann ökad förekomst och förbättrad diagnos. Sklerodermi utvecklas sällan i barndomen, med ålder ökar frekvensen. Den vanligaste sjukdomen diagnostiseras vid 30-50 års ålder. Kvinnor lider i genomsnitt 4 gånger oftare än män, och i fertil ålder - 15 gånger.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogenes

Scleroderma nefropati är en njure vaskulär patologi orsakas av intrarenal vaskulära ocklusiva lesioner, vilket leder till organischemi och manifesterar hypertension och renal dysfunktion av varierande svårighetsgrad.

Det finns två former av njurskador i systemisk sklerodermi - akut och kronisk.

• Akut sklerodermi nefropati (SYN -. Sann sklerodermi njure, sklerodermi renal krisen) -  akut njursvikt, som utvecklades hos patienter med systemisk sklerodermi i avsaknad av andra orsaker till nefropati och flyter i de flesta fall med svår, ibland malign hypertoni.
• Kronisk skleroderma nefropati är en lågt symptomatisk patologi, som är baserad på en minskning av njurblodflödet med en följd minskning av GFR. I de tidiga stadierna av sjukdomen fastställs detta genom clearance av endogent kreatinin (Rebergs test) eller isotopmetoder. I allmänhet kombineras reduktionen av GFR kombinerad med minimal eller måttlig proteinuri, ofta med högt blodtryck och initiala tecken på kroniskt njursvikt.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symtom systemisk sklerodermi

Njur inblandning i systemisk skleros oftast utvecklas hos patienter med diffus kutan form av sjukdomen, akut progressiv under henne, under perioden från två till fem år från början, även om det är möjligt att utveckla nefropati och kronisk långsamt fortskridande förlopp sklerodermi. De viktigaste symptomen på sklerodermi nefropati -  proteinuri, hypertoni och njursvikt.

• Proteinuri är typiskt för de flesta patienter med systemisk sklerodermi med njurskador. Som regel överstiger den inte 1 g / dag, åtföljs inte av förändringar i urinets sediment, och hos 50% av patienterna kombineras den med arteriell hypertension och / eller njursvikt. Nefrotiskt syndrom utvecklas extremt sällan.

Sann sklerodermi njure

Den sanna skleroderma njuren är den mest allvarliga manifestationen av skleroderma nefropati. Det utvecklas hos 10-15% av patienterna med systemisk sklerodermi, vanligtvis under de första 5 åren efter sjukdomsuppkomsten, oftare under kalla årstider. Den viktigaste riskfaktorn för dess utveckling är en diffus kutan form av sklerodermi med progressiv kurs (snabb utveckling av hudskador inom flera månader). Ytterligare riskfaktorer - äldre och senil ålder, manlig kön, som tillhör Negroid-rasen. De är också ogynnsamma för prognosen för akut skleroderma nefropati.

Diagnostik systemisk sklerodermi

I en laboratoriestudie i patienter med systemisk sklerodermi kan avslöja anemi, måttlig ökning av ESR, leukocytos eller leukopeni, hyperproteinemia med hypergammaglobulinemi, förhöjda nivåer av C-reaktivt protein och fibrinogen.

Immunologisk studie visar antinukleär faktor (80% av patienterna), reumatoid faktor (huvudsakligen hos patienter med Sjögrens syndrom) och specifika antinukleära "sklerodermi" antikroppar.

Dessa inkluderar:

• antitopizomeraznye (tidigare kallad aHTH-Scl-70), detekterades huvudsakligen i diffus kutan form av systemisk sklerodermi;
• antikenterande - hos 70-80% av patienter med begränsad form av systemisk sklerodermi;
• anti-RNA-polymeras - associerat med hög förekomst av njurskador.

[21], [22], [23], [24], [25]

Behandling systemisk sklerodermi

När malosimptomno njursjukdom observerades hos majoriteten av patienter med systemisk sklerodermi i fallet med normalt blodtryck särbehandling kan uteslutas. Utvecklingen av måttlig arteriell hypertoni tjänar som en indikation på uppkomsten av antihypertensiv behandling. Läkemedlet av val är ACE-hämmare som undertrycker plasmanreninaktiviteten ökad i sklerodermafnefropati.

Det är möjligt att ordinera droger av denna grupp i doser som säkerställer normalisering av blodtrycket. I fallet för biverkningar (hosta, cytopeni) med användning av ACE-hämmare bör administreras betablockerare, kalciumkanalblockerare långsam med fördel i retard former, alfa-blockerare, diuretika i olika kombinationer.

Prognos

Prognosen för systemisk sklerodermi beror främst på svårighetsgraden av vaskulära förändringar i organen. Njurarnas nederlag, efter nederlag i hjärta och lungor, är en ogynnsam prognostisk faktor. Den allvarligaste prognosen är med utvecklingen av akut skleroderma nefropati, som fortfarande är den främsta orsaken till död i systemisk sklerodermi. Cirka 60% av patienterna med denna form av skleroderminefropati behöver en tillfällig hemodialys (definierad som dialys som utförts mindre än 3 månader) vid tidpunkten för störst svårighetsgrad.

I de flesta patienter, finns det ett återupprättande av njurfunktion, men ca 20% av vilken kvarhålles måttlig njurinsufficiens som är associerad med dålig prognos (tidig död eller programmerad hemodialys). Andra ogynnsamma prognostiska faktorer inkluderar manligt kön, hög ålder, skleroderma hjärtsvikt, oförmågan att kontrollera blodtrycket inom 72 timmar efter debut av akuta situationer, de blodkreatininnivåer över 3 mg / dl före utvecklingen av sann sklerodermi njure. Skleroderma, är kronisk nefropati som kännetecknas av en god prognos, men även med denna utföringsform renal förväntade lesion patientens liv mindre än den hos patienter utan nefropati.