Sensorisk ataxi

Vid neurologisk försämring av djup känslighet utvecklas sensorisk ataxi - oförmåga att kontrollera rörelser proprioceptivt, vilket manifesteras av ostadig gång, försämrad motorisk koordination. Motoriska störningar intensifieras kraftigt om patienten blundar. Patologin är inte helt botad: patienter genomgår intensiva rehabiliteringsåtgärder som syftar till att stödja rörelseapparaten och förbättra livskvaliteten. [1]

Epidemiologi

Jämfört med cerebellär ataxi är sensorisk ataxi relativt sällsynt. I de flesta fall uppstår det som ett resultat av skador på de bakre kolumnerna och som en följd av en störning av proprioceptiv afferentation, som kan observeras, särskilt hos patienter medFriedreichs sjukdom, avitaminos E och _B12, neurosyfilis.

Sensorisk ataxi diagnostiseras av en tydlig proprioceptiv insufficiens och en markant ökning av kliniska manifestationer mot bakgrund av ögonstängning. Pseudohyperkinesis av den drabbade extremiteten märks ofta.

Termen kommer från det grekiska ordet "ataxi", som översätts som "störning". Sensorisk ataxi kan fungera som ett syndromalt tillägg till diagnosen vid trauman och degenerativa patologier i centrala nervsystemet. Som en oberoende nosologisk enhet betraktas problemet endast i vissa pediatriska ärftliga sjukdomar, så den verkliga frekvensen av utvecklingen av denna störning är okänd (sekundär ataxi, som ett tecken som åtföljer en annan patologi, tar statistik vanligtvis inte hänsyn till).

Ärftlig sensorisk ataxi är en mycket sällsynt (föräldralös) sjukdom. Denna grupp inkluderar sjukdomar som förekommer i mindre än 1 fall per 2 000 invånare.

Orsaker sensorisk ataxi

Sensorisk ataxi beror på försämring av djupa typer av känslighet, särskilt:

• muskulo-artikulär känslighet, som tar emot signaler om bålens position i rymden;
• av vibrationskänslighet;
• känslor av press och vikt.

Rörelse- och koordinationsstörningar vid sensorisk ataxi beror på misslyckandet med att ta emot kinestetisk information från de centrala delarna av den proprioceptiva apparaten, d.v.s. systemet tar inte emot signaler, till exempel om muskelkontraktioner. Patologin betraktas inte som en oberoende nosologisk enhet, utan är ett komplex av symtom, som karakteriseras som ett syndrom av sensorisk ataxi, som förekommer i många neurologiska sjukdomar. Den kliniska bilden i detta fall beror på individuella egenskaper hos skador på proprioceptiva nervriktningar.

Störningen kan hittas i olika delar av den proprioceptiva apparaten - särskilt i bakre ryggraden, ryggmärgsganglierna, bakre rötter, längs nivånav medulla oblongata, cortex ellerthalamus. Problemet beror ofta på vaskulär skada (cerebral eller cerebrospinal stroke),myelittumörprocesser i hjärnan eller ryggmärgen,bergbana myelos, neurosyfilis torr ryggrad, ryggmärgsskador,multipel skleros.

Hos vissa patienter är förekomsten av sensorisk ataxi associerad med kirurgiska ingrepp på ryggmärgen ellerhjärna.

Perifera delar av den proprioceptiva apparaten påverkas hos patienter medGuillain-Barrés syndrom, polyneuropati av diabetiskt, toxiskt, infektiöst toxiskt eller amyloid ursprung. Dessutom finns sensorisk ataxi mot bakgrund av vissa genetiska patologier - i synnerhet talar vi omFredreichs ataxi. [2]

Riskfaktorer

Sensorisk ataxi utvecklas om följande strukturer påverkas:

• De bakre ryggradskanalerna är kilskriften och bunten av Goll (stigande ryggradskanaler). Detta är den vanligaste störningen vid sensorisk ataxi. Det kan observeras som en konsekvens av trauma i samband med skarp böjning av ryggraden.
• Perifera nerver. Påverkad mot bakgrund av störningar av axoner av nervfibrer, myelinopati, Wallerian transformation orsakad av trauma eller ischemi i den perifera nerven.
• Ryggmärgens bakre rötter (på grund av trauma, kompression, etc.).
• Den mediala slingan, som är belägen i hjärnstammen och är en del av den ledande kanalen som bär impulser från muskulotendinapparaten och bulbothalamussystemet.
• Talamus, som säkerställer förverkligandet av obetingade reflexer.

Hos vissa patienter är uppkomsten av sensorisk ataxi associerad med kontralaterala parietallobsskador.

Sensorisk ataxi utvecklas oftast mot bakgrund av sådana patologier:

• Spinal torrhet (en typ av tertiär neurosyfilis).
• Funikulär myelos (degeneration av den laterala och bakre ryggmärgen som ett resultat av långvarig _B12 avitaminos eller folatbristanemi).
• Polyneuropatier (difteri, demyeliniserande, arsenikneuropatier, Guillain-Barré, Refsum och Krabé syndrom, etc.).
• Vaskulära patologier (särskilt ischemi i den spinala arteriella stammen).
• Tumörhjärnprocesser.

Sensorisk ataxi finns också vid den sällsynta autosomala recessiva Friedreichs sjukdom. Koordinationsmotoriska störningar uppstår mot bakgrund av skador på myokardiet och andra system och organ.

Patogenes

Sensorisk ataxi utvecklas på grund av lesioner av perifera nervfibrer, spinala bakre rötter och kolumner, mediall loop. Dessa fibrer bär proprioceptiva impulser och transporterar information till hjärnbarken om kroppens position, armar och ben och deras rörelser.

Muskulartikulära förnimmelser bestäms av receptorapparaten som representeras av Pacinis lamellära kroppar - oinkapslade nervändar som finns i ledkapslar, ligament, muskulatur och periosteum. Signaler från ändarna följer första ordningens sensoriska neuroner som kommer in i det spinala bakre hornet och vidare in i de bakre kolumnerna.

Proprioceptivt flöde transporteras från benen med hjälp av det tunna Goll-knippet som är beläget medialt, och från armarna med hjälp av det kilformade Bourdach-knippet placerat i sidled.

Nervfibrerna som är involverade i denna transport bildar synapser med andra ordningens sensoriska nervceller.

Grenar av andra ordningens nervceller korsar sig och passerar sedan i en mediall slinga till den ventrala bakre thalamuskärnan, där sensoriska nervceller av tredje ordningen är lokaliserade och har en förbindelse med parietalloben cortex.

Transporten av nervsignaler som ger känsla till armar och ben sker genom de bakre spinalrötterna. Nerverna i den bakre ryggmärgen är ansvariga för sensorisk känsla och smärta.

När de bakre rötterna skadas förloras känsligheten hos det kutana området, som innerveras av motsvarande nervfibrer. Samtidigt minskar eller tappas senreflexerna, även om motorisk aktivitet fortfarande är närvarande.

När en del av den stigande vägen skadas, förlorar ryggmärgen förmågan att överföra information om extremiteternas position till hjärnan, vilket resulterar i försämrad motorisk koordination.

Med polyneuropati och skador på de bakre kolumnerna störs gång och i allmänhet benens motoriska aktivitet symmetriskt. Armrörelserna påverkas inte eller påverkas endast obetydligt. [3]

Symtom sensorisk ataxi

Manifestationer av sensorisk ataxi kännetecknas av en kränkning av motoriska förnimmelser som kommer från ens egen kropp. Till en början kan detta märkas av en förändring i en persons gång: patienten börjar gå med benen breda, felaktigt böjer och sträcker ut dem i knä- och höftlederna och "landar" foten efter varje steg. Praktiserande neurologer kallar denna gång "stämpling" eller "tabetisk", och patienterna själva kallar den "sjunkande" eller "absorberande bomull".

Patienten försöker korrigera den proprioceptiva bristen med hjälp av konstant visuell kontroll. Till exempel, medan han går, stirrar personen outtröttligt på sina fötter med huvudet nedåt. Om den visuella kontrollen avbryts förvärras rörelsestörningen igen. Att gå med ögonbindel eller under mörka förhållanden blir omöjligt.

Sensorisk ataxi som involverar de övre extremiteterna åtföljs av en störning av koordination och godtyckliga motoriska färdigheter, som ett resultat av vilken vanlig aktivitet lider. I synnerhet blir det svårt för patienten att äta de första rätterna med en sked, dricka vatten från ett glas, fästa små delar av kläderna, använda en nyckel. I vila drar oordnade ofrivilliga rörelser av fingrarnas falanger av typen av hyperkinesis uppmärksamhet. Ett utmärkande drag för sensorisk ataxi är att pseudohyperkinesis försvinner med uppkomsten av frivillig motorisk aktivitet.

De första tecknen på sensorisk ataxi kan vara olika, vilket beror på egenskaperna hos lesionen av den proprioceptiva mekanismen. Om den patologiska processen fångar de bakre kolumnerna i nivå med thoracolumbarsektionerna, noteras ataxi endast i benen. Om de bakre kolumnerna ovanför den cervikala förtjockningen påverkas, manifesteras problemet i både övre och nedre extremiteterna. Med ensidiga patologiska förändringar i den proprioceptiva apparaten före övergången av fibrer till den andra sidan utvecklas homolateral hemiataxi, som kännetecknas av förekomsten av en kränkning i halva kroppen på sidan av lesionen. I ensidiga smärtsamma förändringar av de djupa sensoriska kanalerna efter deras korsning manifesteras problemet av heterolateral hemiataxi: lemmarna som är motsatta den drabbade sidan påverkas.

Stages

Beroende på de kliniska manifestationerna särskiljs sådana stadier av sensorisk ataxi:

1. Milt stadium - observerats hos patienter med begränsad skada på den trådbundna spinal-cerebellarkanalen. Djupkänsligheten är inte nedsatt, motorisk koordination och gång är måttligt påverkad.
2. Mellanstadiet, eller måttligt svår, kännetecknas av en minskning av tonen i flexor- och extensormusklerna, vilket gör det mycket svårare för patienten att utföra vanliga hushållsaktiviteter. Allmänna reflexer minskar också, känslan av stöd tappas och det finns ett behov av konstant visuell kontroll under gång. Gången blir typisk för sensorisk ataxi.
3. Allvarligt stadium: patienten förlorar förmågan att gå och stå.

Formulär

Sensorisk ataxi inträffar:

• Statisk, som manifesteras av nedsatt hållningsretention (vilket är särskilt tydligt om patienten blundar);
• dynamisk, där patologiska tecken manifesteras med början av motorisk aktivitet.
• Dessutom, om vägarna för djup känslighet påverkas, särskilj:
• unilateral ataxi, som utvecklas när thalamus eller hjärnstammen påverkas på motsatt sida;
• bilateral ataxi bildas när det patologiska fokuset är lokaliserat i området för korsning av den mediala slingan.

Komplikationer och konsekvenser

Sensorisk ataxi är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av försämrad motorisk koordination. Med utvecklingen av denna sjukdom blir en person handikappad, livskvaliteten och dess varaktighet lider.

Rysning i armar och ben, frekvent yrsel, förlust av förmågan att röra sig självständigt och utföra grundläggande aktiviteter, störningar i andnings- och matsmältningssystemet - sådana störningar komplicerar avsevärt patientens liv. Med tiden utvecklas andnings- och kronisk hjärtsvikt, immunförsvaret försämras, det finns en tendens till frekventa infektionspatologier.

Icke desto mindre bör det förstås att dessa biverkningar inte förekommer hos alla patienter med sensorisk ataxi. Hos enskilda patienter, förutsatt att alla medicinska recept följs och läkemedelsbehandling i tid utförs, försämras inte den kliniska bilden av sjukdomen och livskvaliteten minskar inte. Många patienter lever i hög ålder.

En särskilt ogynnsam prognos kan diskuteras om patienten visar sig ha maligna neoplasmer,epilepsi, encefalit, cerebrala cirkulationsstörningar.

Diagnostik sensorisk ataxi

Sensorisk ataxi upptäcks under den första undersökningen av patienten av en neurolog. Hypotoni i musklerna (flexorer och extensorer) i de drabbade armarna eller benen, förlust av djup känslighet noteras. När man försöker inta Romberg-ställningen noteras skakighet, med betydande förstärkning när man stänger ögonen. Hållningen med att hålla de övre extremiteterna sträckta framåt åtföljs av falsk hyperkinesi (pseudotetos).

Koordinationstester störs också: patienten kan inte få in fingret i sin egen nästopp, han kan inte sätta hälen på en fot mot den andra fotens knä. Utåt bestäms en typisk tabetisk gång. När man försöker köra hälen på den ena foten över toppen av skenbenet på den andra foten blir det ryck och hälen vänds i sidled. [4]

Huvudpunkten är att ta reda på orsaken till det patologiska tillståndet, för vilket sådan laboratorie- och instrumentdiagnostik används:

• undersökning av en neurolog för att utesluta andra typer av ataxi (differentialdiagnos);
• allmänna blod- och urintester;
• undersökning av cerebrospinalvätska, taget under lumbal punktering, för att utesluta multipel skleros, inflammatoriska sjukdomar i centrala nervsystemet, neurosyfilis;
• dator- och magnetresonanstomografi av hjärnan och ryggmärgen;
• elektroneuromyografi att bedöma tillståndet hos perifera muskler och nerver;
• genetisk rådgivning för att utesluta ärftliga patologier (ibland med DNA-testning).

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos ställs med andra typer av ataxi.

Vestibulär ataxi utvecklas när något område av den vestibulära mekanismen påverkas, i synnerhet den vestibulära nerven, kärnan i hjärnstammen, det kortikala centret i hjärnans temporallob. Den vestibulära nerven har sitt ursprung i noden av Scarpa, lokaliserad i den inre hörselgången. De perifera cellnodsgrenarna leder till de tre halvcirkulära kanalerna och de centrala grenarna leder till hjärnstammens vestibulära kärnor.

Typiska manifestationer av vestibulär ataxi är: systemisk yrsel, illamående (ibland till kräkningar), horisontell nystagmus. Patologi upptäcks oftare mot bakgrund av stammeningoencefalit, tumörprocesser i den bakre kraniala fossa, fjärde ventrikeln, Varolian bridge.

Om den patologiska processen påverkar den frontala och temporo-occipitala regionen, finns det störningar av motorisk koordination i typen av kortikal ataxi, som har likheter med cerebellär ataxi. Cerebellär och sensorisk ataxi har följande huvudsakliga skillnader:

• utveckling av kortikal ataxi noteras på den sida som är motsatt till fokus för kortikal lesion (i cerebellära lesioner påverkas sidan av lesionen);
• Vid kortikal ataxi finns det andra tecken som indikerar lesioner i frontalzonen (mentala och luktstörningar, ansiktsnervspares), occipitotemporal zon (skotom, hallucinationer av olika slag, homonym hemianopsi, sensorisk afasi, etc.).

Kortikal ataxi observeras främst i intacerebral patologi med frontal eller occipitotemporal lokalisering. Dessa är encefalit, cirkulationsstörningar i hjärnan, tumörprocesser.

När det gäller sensorisk ataxi utvecklas den mot bakgrund av skador på de bakre kolumnerna, mindre ofta - bakre rötter, perifera centra, hjärnans parietallobscortex, optisk tuberkel. Oftast uppstår problemet hos patienter med torr ryggrad, polyneurit, funikulär myelos, vaskulära eller tumörstörningar med lokalisering i zonen av optisk tuberkel, hjärnans parietallob, inre kapsel.

Behandling sensorisk ataxi

Sensorisk ataxi är svår att bota, så huvudbehandlingen syftar till att korrigera patientens allmänna tillstånd, hämma utvecklingen av sjukdomen, förbättra livskvaliteten.

Ett heltäckande tillvägagångssätt används, inklusive läkemedelsterapi, sjukgymnastik och sjukgymnastik (PT). Understödjande terapi utförs med användning av sådana mediciner:

• Vitaminer från B-gruppen - påverkar muskelvävnadernas tillstånd, bidrar till eliminering av spasmer (administreras som intramuskulära injektioner);
• riboflavin och immunglobuliner - används i syfte att stimulera nervfibrer;
• nootropics - normalisera hjärnans aktivitet, förbättra överföringen av nervimpulser, kan användas för en mild lugnande effekt, korrigering av psyko-emotionellt tillstånd;
• Multivitaminpreparat - används för att förbättra immuniteten.

Läkaren kan ordinera antikolinesterasläkemedel om det finns neurit eller svår muskeldystrofi. Komplex behandling bidrar till aktiveringen av muskelaktivitet, optimerar arbetet hos nervreceptorer som ansvarar för motorisk koordination. Ändå är det omöjligt att helt bli av med sensorisk ataxi, vilket beror på omöjligheten att eliminera de underliggande orsakerna till utvecklingen av sjukdomen.

Sjukgymnastik och sjukgymnastik bör användas av patienten regelbundet. Fysioterapeutiska procedurer föreskrivs i kurser, och fysioterapiövningar utförs först under ledning av en terapeut, sedan på egen hand eller under överinseende av nära personer. Ytterligare användning av speciella simulatorer, såsom de som hjälper till att utveckla flexion och finmotorik i händerna, är möjlig.

Långa promenader (upp till 1 km, varje dag), övningar med en liten boll anses vara användbara. Överdriven träning är inte välkommen: det räcker med att göra gymnastiska övningar i ungefär en halvtimme om dagen. [5]

Förebyggande

Det finns inga specifika metoder för att förebygga sensorisk ataxi. Specialister insisterar på snabb läkarvård, vilket bidrar till tidig upptäckt och behandling av sjukdomar som senare kan orsaka utvecklingen av ataxi.

Andra förebyggande åtgärder inkluderar:

• snabb behandling av infektions- och inflammatoriska processer i kroppen;
• övervakning av blodtrycksavläsningar;
• Uteslutning av de aktiviteter och sporter som kan leda till huvudskador;
• leda en hälsosam livsstil, undvika dåliga vanor, följa ett arbets- och sömnschema och äta en balanserad kost med kvalitetsprodukter.

Prognos

Sensorisk ataxi kan endast botas om orsaken till det patologiska tillståndet helt elimineras, vilket är ganska sällsynt. Den mest ogynnsamma prognosen noteras hos patienter med ärftliga och maligna former av sjukdomen, såväl som vid utvecklingen av stabila degenerationsfokus: i sådana situationer ordineras patienter endast stödjande terapi för att förbättra livskvaliteten och bromsa utvecklingen. av störningen.

Om grundorsaken till patologin kan elimineras och det drabbade området i det proprioceptiva området kan återställas, kan vi prata om ett möjligt gynnsamt resultat. Hos de flesta patienter kännetecknas sensorisk ataxi av en stadig progression, patienternas tillstånd försämras gradvis, vilket är särskilt märkbart i avsaknad av lämplig stödbehandling och rehabilitering.