Sensorisk ataxi

Vid neurologisk försämring av djup känslighet utvecklas sensorisk ataxi - oförmåga att kontrollera rörelser proprioceptivt, vilket manifesteras av ostadighet av gång, nedsatt motorisk koordination. Motorstörningar intensifieras kraftigt om patienten stänger ögonen. Patologin är inte helt botad: patienter genomgår intensiva rehabiliteringsåtgärder som syftar till att stödja muskuloskeletalsystemet och förbättra livskvaliteten. [1]

Epidemiologi

Jämfört med cerebellär ataxi är sensorisk ataxi relativt sällsynt. I de flesta fall inträffar det som ett resultat av skador på de bakre kolumnerna och, som en följd, en störning av proprioseptiv afferentation, som kan observeras, särskilt hos patienter med fRIEDREICHS Sjukdom, avitaminos E och >B1B1

Sensorisk ataxi diagnostiseras av en tydlig proprioseptiv insufficiens och en markant ökning av kliniska manifestationer mot bakgrund av ögonstängning. Pseudohyperkinesis av den drabbade lemmen märks ofta.

Termen härstammar från det grekiska ordet "ataxi", som översätter som "störning". Sensorisk ataxi kan fungera som ett syndromalt tillägg till diagnosen i traumor och degenerativa patologier i centrala nervsystemet. Som en oberoende nosologisk enhet betraktas problemet endast vid vissa ärftliga sjukdomar i barn, så den verkliga utvecklingsfrekvensen för denna störning är okänd (sekundär ataxi, eftersom ett tecken som åtföljer en annan patologi, tar statistik vanligtvis inte hänsyn till).

Ärftlig sensorisk ataxi är en mycket sällsynt (föräldralös) sjukdom. Denna grupp inkluderar sjukdomar som förekommer i mindre än 1 fall per 2 000 befolkning.

Orsaker sensorisk ataxi

Sensorisk ataxi beror på försämring av djupa typer av känslighet, särskilt:

• Muskulo-artikulär känslighet, som får signaler om överkroppens position i rymden;
• Av vibrationskänslighet;
• Känslor av tryck och vikt.

Rörelse- och samordningsstörningar vid sensorisk ataxi är resultatet av underlåtenhet att ta emot kinestetisk information från de centrala delarna av proprioseptiva apparater, dvs systemet får inte signaler, till exempel om muskelkontraktioner. Patologin betraktas inte som en oberoende nosologisk enhet, men är ett komplex av symtom, som kännetecknas som ett syndrom av sensorisk ataxi, som förekommer vid många neurologiska sjukdomar. Den kliniska bilden i detta fall beror på enskilda egenskaper hos skador på proprioseptiva nervriktningar.

Störningen kan hittas i olika delar av propriosceptiva apparater-särskilt i de bakre ryggmärgskolonnerna, ryggmärgsganglier, bakre rötter, längs nivån av medulla oblongata, cortex eller thalamus. Problemet beror ofta på vaskulär skada (cerebral eller cerebrospinal stroke), myelit, tumörprocesser i hjärnan eller ryggmärgen, fUNKULATION, neurosyphilis ryggmärg, ryggmord injur.

Hos vissa patienter är förekomsten av sensorisk ataxi associerad med kirurgiska ingrepp på ryggmärgen eller hjärnan.

Perifera delar av den proprioseptiva apparaten påverkas hos patienter med guillain-Barré-syndrom, polyneuropati av diabetiker, toxiskt, infektiöst toxiskt eller amyloid ursprung. Dessutom finns sensorisk ataxi mot bakgrunden till vissa genetiska patologier-i synnerhet talar vi om fredreichs ataxia. [2]

Riskfaktorer

Sensorisk ataxi utvecklas om följande strukturer påverkas:

• De bakre ryggradskanalerna är cuneiform och bunt med goll (stigande ryggkanaler). Detta är den vanligaste störningen i sensorisk ataxi. Det kan observeras som en följd av trauma förknippade med skarp böjning av ryggraden.
• Perifera nerver. Påverkas mot bakgrund av störningar i nervfibrer, myelinopati, walleriansk transformation orsakad av trauma eller ischemi i perifera nerv.
• Posterior rötter av ryggmärgen (på grund av trauma, komprimering etc.).
• Den mediala slingan, som är belägen i hjärnstammen och är en del av den ledande kanalen som bär impulser från den muskulotendinösa apparaten och det bulbotalamiska systemet.
• Thalamus, som säkerställer förverkligandet av okonditionerade reflexer.

Hos vissa patienter är utseendet på sensorisk ataxi förknippat med kontralaterala parietal lobskador.

Sensorisk ataxi utvecklas ofta mot bakgrund av sådana patologier:

• Spinal torrhet (en typ av tertiär neurosifilis).
• Kontroll av myelos (degeneration av laterala och bakre ryggmärgen som ett resultat av långvarig _B12Avitaminos eller folatbristanemi).
• Polyneuropatier (difteri, demyeliniserande, arseniska neuropatier, Guillain-Barré, Refsum och Krabé syndrom, etc.).
• Vaskulära patologier (i synnerhet ischemi i ryggraden arteriell stam).
• Tumörhjärnprocesser.

Sensorisk ataxi finns också i den sällsynta autosomala recessiva Friedreichs sjukdom. Koordinationsmotorstörningar förekommer mot bakgrund av skador på myokardiet och andra system och organ.

Patogenes

Sensorisk ataxi utvecklas på grund av skador på perifera nervfibrer, ryggrads bakre rötter och kolumner, medial slinga. Dessa fibrer har proprioseptiv impulsation och bär information till hjärnbarken om kroppens, lemmarna och deras rörelser.

Muskuloartikulära sensationer bestäms av receptortapparaten representerade av Pacinis lamellära korpuskler - oenkapulerade nervändelser som finns i ledkapslar, ligament, muskulatur och periosteum. Signaler från slutarna följer första ordningens sensoriska neuroner som kommer in i ryggradens bakre horn och längre in i de bakre kolumnerna.

Propriosceptivt flöde transporteras från benen med hjälp av det tunna gollpaketet som ligger medialt och från armarna med hjälp av det kilformade Bourdach-paketet som ligger i sidled.

Nervfibrerna som är involverade i denna transportform synapser med andra ordningens sensoriska nervceller.

Grenar av den andra ordningens nervceller korsar, sedan i en medial slingpass till den ventrala bakre thalamiska kärnan, där sensoriska nervceller i den tredje ordningen är lokaliserade, med en koppling till parietal lobbarken.

Transport av nervsignaler som ger känsla av armar och ben uppnås genom de bakre ryggraden. Nerverna i den bakre ryggmärgen är ansvariga för sensorisk känsla och smärta.

När de bakre rötterna skadas förloras känsligheten för det kutana området, som innerveras av motsvarande nervfibrer. Samtidigt reduceras eller förloras senreflexer, även om motorisk aktivitet fortfarande finns.

När en del av den stigande vägen är skadad förlorar ryggmärgen förmågan att överföra information om lemmposition till hjärnan, vilket resulterar i nedsatt motorisk koordination.

Med polyneuropati och skador på de bakre kolumnerna, gång och i allmänhet störs motorisk aktivitet symmetriskt. Armrörelser påverkas inte eller påverkas endast något. [3]

Symtom sensorisk ataxi

Manifestationer av sensorisk ataxi kännetecknas av en kränkning av motoriska sensationer som kommer från ens egen kropp. Till att börja med kan detta märkas av en förändring i en persons gång: patienten börjar gå med benen spridda, felaktigt böjda och förlänga dem vid knä- och höftleden och "landa" foten efter varje steg. Att öva neurologer kallar denna gång "stämpel" eller "tabetic", och patienterna själva kallar det "sjunker" eller "absorberande bomull".

Patienten försöker korrigera den proprioseptiva bristen med hjälp av konstant visuell kontroll. Till exempel, när han går, stirrar personen outtröttligt vid hans fötter med huvudet nedåt. Om visuell kontroll avbryts förvärras rörelsestörningen igen. Att gå ögonbindel eller under mörka förhållanden blir omöjligt.

Sensorisk ataxi som involverar de övre extremiteterna åtföljs av en störning av koordination och godtyckliga motoriska färdigheter, till följd av vilken vanlig aktivitet lider. I synnerhet blir det svårt för patienten att äta första rätter med en sked, dricka vatten från ett glas, fästa små delar av kläder, använda en nyckel. I vila uppmärksammar oordningens ofrivilliga rörelser av falangerna i fingrarna av typen av hyperkinesis. Ett särdrag hos sensorisk ataxi är att pseudohyperkinesis försvinner med början av frivillig motorisk aktivitet.

De första tecknen i sensorisk ataxi kan vara olika, vilket beror på funktionerna i lesionen av den proprioseptiva mekanismen. Om den patologiska processen fångar de bakre kolumnerna på nivån på thoracolumbar sektionerna noteras ataxi endast i benen. Om de bakre kolumnerna ovanför livmoderhalsförstärkningen påverkas, manifesteras problemet i både de övre och nedre extremiteterna. Med ensidiga patologiska förändringar i proprioseptiva apparater före övergången av fibrer till andra sidan utvecklas homolaterala hemiataxi, som kännetecknas av förekomsten av en kränkning i hälften av kroppen på sidan av lesionen. I ensidiga smärtsamma förändringar av de djupa sensoriska kanalerna efter deras korsning manifesteras problemet av heterolaterala hemiataxi: lemmarna mittemot den drabbade sidan påverkas.

Stages

Beroende på de kliniska manifestationerna kännetecknas sådana stadier av sensorisk ataxi:

1. Mild stadium - observerad hos patienter med begränsad skada på den trådbundna ryggraden. Djup känslighet är inte nedsatt, motorisk koordination och gång påverkas måttligt.
2. Det mellersta steget, eller måttligt allvarligt, kännetecknas av en minskning av tonen för flexor- och extensormuskler, vilket gör det mycket svårare för patienten att utföra vanliga hushållsaktiviteter. Allmänna reflexer minskar också, känslan av stöd går förlorad och det finns ett behov av konstant visuell kontroll under promenader. Gangen blir typisk för sensorisk ataxi.
3. Svår scen: Patienten förlorar förmågan att gå och stå.

Formulär

Sensorisk ataxi händer:

• Statisk, som manifesteras av nedsatt hållning (vilket är särskilt tydligt om patienten stänger ögonen);
• Dynamisk, i vilken patologiska tecken manifesteras med början av motorisk aktivitet.
• Dessutom, om vägarna för djup känslighet påverkas, skilja:
• Ensidig ataxi, som utvecklas när thalamus eller hjärnstammen påverkas på motsatt sida;
• Bilateral ataxi bildades när det patologiska fokuset är beläget i området för korsning av den mediala slingan.

Komplikationer och konsekvenser

Sensorisk ataxi är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av nedsatt motorisk koordination. Med utvecklingen av denna sjukdom blir en person inaktiverad, livskvaliteten och dess varaktighet lider.

Skakande i lemmarna, ofta yrsel, förlust av förmågan att röra sig självständigt och utföra grundläggande aktiviteter, störningar i andningsorganen och matsmältningssystemen - sådana störningar komplicerar patientens liv. Med tiden utvecklas andning och kronisk hjärtsvikt, immunförsvar försämras, det finns en tendens till ofta smittsamma patologier.

Ändå bör det förstås att dessa negativa effekter inte förekommer hos alla patienter med sensorisk ataxi. Hos enskilda patienter, under förutsättning att alla medicinska recept följs och snabb läkemedelsbehandling utförs, förvärras inte den kliniska bilden av sjukdomen och livskvaliteten minskar inte. Många patienter lever till en avancerad ålder.

En särskilt ogynnsam prognos kan diskuteras om patienten visar sig ha maligna neoplasmer, epilepsi, encefalit, cerebrala cirkulationsstörningar.

Diagnostik sensorisk ataxi

Sensorisk ataxi upptäcks under den första undersökningen av patienten av en neurolog. Hypotoni av musklerna (flexorer och extensorer) av de drabbade armarna eller benen, förlust av djup känslighet noteras. När man försöker anta Romberg-posen noteras skakighet, med betydande förstärkning när man stänger ögonen. Hållningen med att hålla de övre extremiteterna sträckta framåt åtföljs av falsk hyperkinesis (pseudoatetos).

Koordinationstester är också störda: patienten kan inte få fingret i spetsen på sin egen näsa, han kan inte sätta hälen på en fot i knäleden på den andra foten. Utåt bestäms ett typiskt tabetiskt gång. När du försöker köra hälen på en fot över toppen av den andra foten, finns det ryck och hälen vänds i sidled. [4]

Huvudpoängen är att ta reda på orsaken till det patologiska tillståndet, för vilket sådant laboratorium och instrumental diagnostik används:

• Undersökning av en neurolog för att utesluta andra typer av ataxi (differentiell diagnos);
• Allmänna blod- och urintester;
• Undersökning av cerebrospinalvätska, taget under lumbal punktering, för att utesluta multipel skleros, inflammatoriska sjukdomar i det centrala nervsystemet, neurosyfilis;
• Dator och magnetisk resonansavbildning av hjärnan och ryggmärgen;
• Elektronuromyografi för att bedöma tillståndet för perifera muskler och nerver;
• Genetisk rådgivning för att utesluta ärftliga patologier (ibland med DNA-testning).

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos görs med andra typer av ataxi.

Vestibular ataxia utvecklas när något område i den vestibulära mekanismen påverkas, i synnerhet den vestibulära nerven, kärnan i hjärnstammen, det kortikala centrumet i hjärnans temporala lob. Den vestibulära nerven har sitt ursprung i noden av Scarpa, lokaliserad i den inre hörselkanalen. De perifera cellnodgrenarna leder till de tre halvcirkelformade kanalerna, och de centrala grenarna leder till de vestibulära kärnorna i hjärnstammen.

Typiska manifestationer av vestibulär ataxi är: systemisk svindel, illamående (ibland till kräkningar), horisontell nystagmus. Patologi upptäcks oftare mot bakgrund av stam meningoencefalit, tumörprocesser i den bakre kranial fossa, fjärde ventrikel, varolisk bridge.

Om den patologiska processen påverkar den frontala och temporo-occipitala regionen finns det störningar i motorisk koordination i typen av kortikal ataxi, som har likheter med cerebellar ataxi. Cerebellär och sensorisk ataxi har följande huvudskillnader:

• Utveckling av kortikal ataxi noteras på sidan mittemot fokus för kortikal lesion (i cerebellära lesioner påverkas lesionens sida);
• I kortikal ataxi finns det andra tecken som indikerar lesioner i frontalzonen (mentala och luktstörningar, ansiktsnervpares), occipitotemporal zon (scotom, hallucinationer av olika typer, homonyma hemianopsia, sensorisk afasi, etc.).

Kortikal ataxi observeras huvudsakligen i Intacerebral patologi med frontala eller occipitotemporal lokalisering. Dessa är encefalit, cirkulationsstörningar i hjärnan, tumörprocesser.

När det gäller sensorisk ataxi utvecklas den mot bakgrund av skador på de bakre kolumnerna, mindre ofta - bakre rötter, perifera centra, parietal lobbark i hjärnan, optisk tuberkel. Oftast uppstår problemet hos patienter med ryggmärg, polyneurit, kabelmyelos, vaskulära eller tumörstörningar med lokalisering i zonen i den optiska tuberkeln, parietal lob i hjärnan, inre kapsel.

Behandling sensorisk ataxi

Sensorisk ataxi är svår att bota, så huvudbehandlingen syftar till att korrigera patientens allmänna tillstånd, hämma sjukdomens utveckling och förbättra livskvaliteten.

Ett omfattande tillvägagångssätt används, inklusive läkemedelsbehandling, fysioterapi och fysioterapi (PT). Stödjande terapi utförs med användning av sådana mediciner:

• B-grupp vitaminer - påverkar tillståndet för muskelvävnader, bidrar till eliminering av spasmer (administreras som intramuskulära injektioner);
• Riboflavin och immunglobuliner - används i syfte att stimulera nervfibrer;
• Nootropics - Normalisera hjärnaktivitet, förbättra överföringen av nervimpulser, kan användas för en mild lugnande effekt, korrigering av psykoemotionalt tillstånd;
• Multivitaminpreparat - används för att förbättra immuniteten.

Läkaren kan förskriva antikolinesterasläkemedel om det finns neurit eller svår muskeldystrofi. Komplex behandling bidrar till aktiveringen av muskelaktivitet och optimerar arbetet hos nervreceptorer som är ansvariga för motorisk koordination. Ändå är det omöjligt att helt bli av med sensorisk ataxi, vilket beror på omöjligt att eliminera de underliggande orsakerna till utvecklingen av störningen.

Fysioterapi och fysioterapi bör användas av patienten regelbundet. Fysioterapeutiska förfaranden föreskrivs i kurser, och fysioterapiövningar utförs först under ledning av en terapeut, sedan på egen hand eller under övervakning av nära människor. Ytterligare användning av speciella simulatorer, såsom de som hjälper till att utveckla flexion och fina motoriska färdigheter i händerna, är möjlig.

Långa promenader (upp till 1 km, varje dag), övningar med en liten boll anses vara användbara. Överdriven träning är inte välkommen: det räcker med att göra gymnastiska övningar i ungefär en halvtimme om dagen. [5]

Förebyggande

Det finns inga specifika metoder för att förebygga sensorisk ataxi. Specialister insisterar på snabb läkarvård, vilket bidrar till tidig upptäckt och behandling av sjukdomar som senare kan orsaka utveckling av ataxi.

Andra förebyggande åtgärder inkluderar:

• Snabb behandling av smittsamma och inflammatoriska processer i kroppen;
• Övervakning av blodtrycksavläsningar;
• Uteslutning av de aktiviteter och sport som kan leda till huvudskador;
• Att leda en hälsosam livsstil, undvika dåliga vanor, observera ett arbets- och sömnschema och äta en balanserad diet med kvalitetsprodukter.

Prognos

Sensorisk ataxi kan endast botas om orsaken till det patologiska tillståndet helt elimineras, vilket är ganska sällsynt. Den mest ogynnsamma prognosen noteras hos patienter med ärftliga och maligna former av sjukdomen, liksom i utvecklingen av stabila fokuser för degeneration: i sådana situationer föreskrivs patienter endast stödjande terapi för att förbättra livskvaliteten och bromsa utvecklingen av störningen.

Om grundorsaken till patologin kan elimineras och det drabbade området för propriosceptiva kanaler kan återställas, kan vi prata om ett möjligt gynnsamt resultat. Hos de flesta patienter kännetecknas sensorisk ataxi av stadig progression, tillståndet hos patienter försämras gradvis, vilket är särskilt märkbart i frånvaro av lämplig stödjande terapi och rehabilitering.