Sensorisk ataxi

Vid neurologisk nedsättning av djup känslighet utvecklas sensorisk ataxi - oförmåga att kontrollera rörelser proprioceptivt, vilket manifesteras av ostadig gång och nedsatt motorisk koordination. Motoriska störningar intensifieras kraftigt om patienten sluter ögonen. Patologin botas inte helt: patienterna genomgår intensiva rehabiliteringsåtgärder som syftar till att stödja det muskuloskeletala systemet och förbättra livskvaliteten. [ 1 ]

Epidemiologi

Jämfört med cerebellär ataxi är sensorisk ataxi relativt sällsynt. I de flesta fall uppstår den som ett resultat av skador på de bakre pelarna och, som en konsekvens, en störning av proprioceptiv afferentation, vilket kan observeras särskilt hos patienter med Friedreichs sjukdom, E- och _B12-brist, neurosyfilis.

Sensorisk ataxi diagnostiseras vid tydlig proprioceptiv insufficiens och en markant ökning av kliniska manifestationer mot bakgrund av ögonstängning. Pseudohyperkinesi i den drabbade extremiteten observeras ofta.

Termen härstammar från det grekiska ordet "ataxi", som översätts till "störning". Sensorisk ataxi kan fungera som ett syndromiskt tillägg till diagnosen vid trauman och degenerativa patologier i centrala nervsystemet. Som en oberoende nosologisk enhet beaktas problemet endast vid vissa pediatriska ärftliga sjukdomar, så den verkliga utvecklingsfrekvensen av denna störning är okänd (sekundär ataxi, som ett tecken som åtföljer en annan patologi, tar statistik vanligtvis inte hänsyn till).

Ärftlig sensorisk ataxi är en mycket sällsynt (orphan) sjukdom. Denna grupp omfattar sjukdomar som förekommer i färre än 1 fall per 2 000 invånare.

Orsaker sensorisk ataxi

Sensorisk ataxi beror på försämrad djupkänslighet, i synnerhet:

• Muskulo-artikulär känslighet, som tar emot signaler om torsoens position i rymden;
• Av vibrationskänslighet;
• Känslor av tryck och tyngd.

Rörelse- och koordinationsstörningar vid sensorisk ataxi beror på att man inte kan ta emot kinestetisk information från de centrala delarna av den proprioceptiva apparaten, dvs. systemet tar inte emot signaler, till exempel om muskelkontraktioner. Patologin betraktas inte som en oberoende nosologisk enhet, utan är ett komplex av symtom, vilket karakteriseras som ett syndrom av sensorisk ataxi, som förekommer vid många neurologiska sjukdomar. Den kliniska bilden beror i detta fall på individuella egenskaper vid skador på proprioceptiva nervriktningar.

Sjukdomen kan finnas i olika delar av den proprioceptiva apparaten – särskilt i den bakre ryggraden, ryggmärgsganglierna, de bakre rötterna, längs med medulla oblongata, cortex eller thalamus. Problemet beror ofta på kärlskada (hjärn- eller cerebrospinal stroke), myelit, tumörprocesser i hjärnan eller ryggmärgen, funikulär myelos, neurosyfilis, torr ryggrad, ryggmärgsskador, multipel skleros.

Hos vissa patienter är förekomsten av sensorisk ataxi förknippad med kirurgiska ingrepp i ryggmärgen eller hjärnan.

Perifera delar av den proprioceptiva apparaten påverkas hos patienter med Guillain-Barrés syndrom, polyneuropati av diabetiskt, toxiskt, infektiöst eller amyloidt ursprung. Dessutom observeras sensorisk ataxi mot bakgrund av vissa genetiska patologier – i synnerhet talar vi om Fredreichs ataxi. [ 2 ]

Riskfaktorer

Sensorisk ataxi utvecklas om följande strukturer påverkas:

• De bakre spinalkanalerna är kilskriften och Golls bundel (ascendens spinalkanaler). Detta är den vanligaste sjukdomen vid sensorisk ataxi. Den kan observeras som en följd av trauma i samband med skarp böjning av ryggraden.
• Perifera nerver. Påverkas mot bakgrund av störningar i nervfibrernas axoner, myelinopati, Wallerian transformation orsakad av trauma eller ischemi i den perifera nerven.
• Ryggmärgens bakre rötter (på grund av trauma, kompression etc.).
• Den mediala slingan, som är belägen i hjärnstammen och är en del av den ledande kanalen som bär impulser från den muskulotendösa apparaten och det bulbotalamussystemet.
• Thalamus, som säkerställer förverkligandet av obetingade reflexer.

Hos vissa patienter är uppkomsten av sensorisk ataxi associerad med kontralaterala parietallobslesioner.

Sensorisk ataxi utvecklas oftast mot bakgrund av sådana patologier:

• Ryggmärgstorrhet (en typ av tertiär neurosyfilis).
• Funikulär myelos (degeneration av laterala och bakre ryggmärgen till följd av långvarig B12- avitaminos eller folatbristanemi).
• Polyneuropatier (difteri, demyeliniserande, arsenikneuropatier, Guillain-Barré, Refsum och Krabé syndrom, etc.).
• Vaskulära patologier (i synnerhet ischemi i spinal artärstammen).
• Tumörprocesser i hjärnan.

Sensorisk ataxi förekommer även vid den sällsynta autosomalt recessiva Friedreichs sjukdom. Koordinationsmotoriska störningar uppstår mot bakgrund av skador på hjärtmuskeln och andra system och organ.

Patogenes

Sensorisk ataxi utvecklas på grund av lesioner i perifera nervfibrer, ryggradens bakre rötter och kolumner, mediala loopen. Dessa fibrer bär proprioceptiv impulsering, som överför information till hjärnbarken om kroppens position, lemmarna och deras rörelser.

Muskuloartikulära förnimmelser bestäms av receptorapparaten som representeras av Pacinis lamellära kroppar - icke-inkapslade nervändar som finns i ledkapslar, ligament, muskulatur och periosteum. Signaler från ändarna följer sensoriska neuroner av första ordningen som går in i ryggradens bakre horn och vidare in i de bakre pelarna.

Proprioceptivt flöde transporteras från benen med hjälp av det tunna Goll-buntet som är beläget medialt, och från armarna med hjälp av det kilformade Bourdach-buntet som är beläget lateralt.

Nervfibrerna som är involverade i denna transport bildar synapser med andra ordningens sensoriska nervceller.

Grenar av andra ordningens nervceller korsar varandra och passerar sedan i en medial slinga till den ventrala bakre thalamuskärnan, där sensoriska nervceller av tredje ordningen är lokaliserade och har en koppling till parietallobscortexen.

Transporten av nervsignaler som ger känsel till armar och ben sker genom de bakre ryggradsrötterna. Nerverna i den bakre ryggmärgen ansvarar för sensorisk förnimmelse och smärta.

När de bakre rötterna skadas förloras känsligheten i det hudområde som innerveras av motsvarande nervfibrer. Samtidigt minskas eller förloras senreflexerna, även om motorisk aktivitet fortfarande finns kvar.

När en del av den uppåtgående banan skadas förlorar ryggmärgen förmågan att överföra information om extremiteternas position till hjärnan, vilket resulterar i försämrad motorisk koordination.

Vid polyneuropati och skador på de bakre benpelarna störs gången och i allmänhet benens motoriska aktivitet symmetriskt. Armrörelserna påverkas inte eller påverkas endast i liten utsträckning. [ 3 ]

Symtom sensorisk ataxi

Manifestationer av sensorisk ataxi kännetecknas av en kränkning av motoriska förnimmelser som kommer från den egna kroppen. Till en början kan detta märkas genom en förändring i en persons gång: patienten börjar gå med benen brett isär, felaktigt böja och sträcka dem i knä- och höftlederna, och "landa" foten efter varje steg. Praktiserande neurologer kallar denna gång för "stämpling" eller "tabetism", och patienterna själva kallar det "slumpande" eller "absorberande bomull".

Patienten försöker korrigera den proprioceptiva bristen med hjälp av konstant synkontroll. Till exempel, medan personen går, stirrar hen outtröttligt på sina fötter med huvudet nedåt. Om synkontrollen avbryts förvärras rörelsestörningen igen. Att gå med förbundna ögon eller i mörker blir omöjligt.

Sensorisk ataxi som involverar de övre extremiteterna åtföljs av en störning i koordination och godtyckliga motoriska färdigheter, vilket leder till att normal aktivitet lider. I synnerhet blir det svårt för patienten att äta första rätten med sked, dricka vatten ur ett glas, knäppa små klädesplagg och använda en nyckel. I vila drar oordnade ofrivilliga rörelser i fingrarnas falang av typen hyperkinesi uppmärksamheten. Ett utmärkande drag för sensorisk ataxi är att pseudohyperkinesi försvinner med uppkomsten av frivillig motorisk aktivitet.

De första tecknen på sensorisk ataxi kan vara olika, vilket beror på egenskaperna hos lesionen i den proprioceptiva mekanismen. Om den patologiska processen drabbar de bakre pelarna i nivå med de thorakolumbala sektionerna, observeras ataxi endast i benen. Om de bakre pelarna ovanför den cervikala förtjockningen påverkas, manifesteras problemet i både övre och nedre extremiteterna. Vid ensidiga patologiska förändringar i den proprioceptiva apparaten innan fibrerna övergår till den andra sidan utvecklas homolateral hemiataxi, vilket kännetecknas av förekomsten av en kränkning i halva kroppen på sidan av lesionen. Vid ensidiga smärtsamma förändringar i de djupa sensoriska kanalerna efter deras korsning manifesteras problemet av heterolateral hemiataxi: extremiteterna mittemot den drabbade sidan påverkas.

Stages

Beroende på de kliniska manifestationerna utmärks sådana stadier av sensorisk ataxi:

1. Milt stadium - observeras hos patienter med begränsad skada på den trådbundna spinal-cirbellära kanalen. Djupkänsligheten är inte nedsatt, motorisk koordination och gång påverkas måttligt.
2. Mellersta stadiet, eller måttligt svårt, kännetecknas av en minskning av tonus i flexor- och extensormusklerna, vilket gör det mycket svårare för patienten att utföra vanliga hushållssysslor. Allmänna reflexer minskar också, känslan av stöd förloras och det finns ett behov av konstant visuell kontroll under gång. Gången blir typisk för sensorisk ataxi.
3. Svårt stadium: patienten förlorar förmågan att gå och stå.

Formulär

Sensorisk ataxi uppstår:

• Statisk elektricitet, vilket manifesteras av nedsatt hållning (vilket är särskilt tydligt om patienten sluter ögonen);
• Dynamisk, där patologiska tecken manifesteras med början av motorisk aktivitet.
• Om dessutom banorna för djup känslighet påverkas, särskilj:
• Unilateral ataxi, som utvecklas när talamus eller hjärnstammen påverkas på motsatt sida;
• Bilateral ataxi bildas när det patologiska fokuset är beläget i området där den mediala öglan korsar den.

Komplikationer och konsekvenser

Sensorisk ataxi är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av nedsatt motorisk koordination. Med sjukdomens utveckling blir en person funktionsnedsatt, livskvaliteten och dess varaktighet försämras.

Skakningar i extremiteterna, frekvent yrsel, förlust av förmågan att röra sig självständigt och utföra grundläggande aktiviteter, sjukdomar i andnings- och matsmältningssystemet - sådana sjukdomar komplicerar patientens liv avsevärt. Med tiden utvecklas andningssvikt och kronisk hjärtsvikt, immunförsvaret försämras, det finns en tendens till frekventa infektiösa patologier.

Det bör dock förstås att dessa biverkningar inte uppstår hos alla patienter med sensorisk ataxi. Hos enskilda patienter, förutsatt att alla medicinska ordinationer följs och läkemedelsbehandling utförs i tid, försämras inte sjukdomsbilden och livskvaliteten minskar inte. Många patienter lever till hög ålder.

En särskilt ogynnsam prognos kan diskuteras om patienten har maligna tumörer, epilepsi, encefalit eller cerebrala cirkulationsstörningar.

Diagnostik sensorisk ataxi

Sensorisk ataxi upptäcks under den initiala undersökningen av patienten av en neurolog. Hypotoni i musklerna (flexorer och extensorer) i de drabbade armarna eller benen, samt förlust av djup känslighet noteras. Vid försök att inta Romberg-positionen noteras skakningar, med betydande förstärkning vid ögonblicket. Hållningen med de övre extremiteterna utsträckta framåt åtföljs av falsk hyperkinesi (pseudoatetos).

Koordinationstesterna är också störda: patienten kan inte få in fingret i sin egen nästipp, hen kan inte placera hälen på ena foten mot den andra fotens knäled. Utåt sett kännetecknas en typisk tabetisk gång. När man försöker köra hälen på ena foten över den andra fotens tibiakamm, uppstår ryckningar och hälen är vriden åt sidan. [ 4 ]

Huvudpoängen är att ta reda på orsaken till det patologiska tillståndet, för vilket sådan laboratorie- och instrumentdiagnostik används:

• Undersökning av neurolog för att utesluta andra typer av ataxi (differentialdiagnos);
• Allmänna blod- och urintester;
• Undersökning av cerebrospinalvätska, taget vid lumbalpunktion, för att utesluta multipel skleros, inflammatoriska sjukdomar i centrala nervsystemet, neurosyfilis;
• Dator- och magnetisk resonanstomografi av hjärnan och ryggmärgen;
• Elektroneuromyografi för att bedöma tillståndet hos perifera muskler och nerver;
• Genetisk rådgivning för att utesluta ärftliga patologier (ibland med DNA-testning).

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos ställs vid andra typer av ataxi.

Vestibulär ataxi utvecklas när något område av den vestibulära mekanismen påverkas, i synnerhet vestibulärnerven, kärnan i hjärnstammen och det kortikala centret i hjärnans temporallob. Vestibulärnerven har sitt ursprung i Scarpas nod, lokaliserad i den inre hörselgången. De perifera cellnodsgrenarna leder till de tre halvcirkelformade kanalerna, och de centrala grenarna leder till hjärnstammens vestibulära kärnor.

Typiska manifestationer av vestibulär ataxi är: systemisk vertigo, illamående (ibland till kräkningar), horisontell nystagmus. Patologi detekteras oftare mot bakgrund av stammeningoencefalit, tumörprocesser i den bakre kranialgropen, fjärde kammaren, Varolianbron.

Om den patologiska processen påverkar frontal- och temporo-occipitala regionen, finns det störningar i motorisk koordination vid typen av kortikal ataxi, vilket har likheter med cerebellär ataxi. Cerebellär och sensorisk ataxi har följande huvudskillnader:

• Utveckling av kortikal ataxi noteras på sidan motsatt fokus för kortikal lesion (vid cerebellära lesioner påverkas sidan av lesionen);
• Vid kortikal ataxi finns det andra tecken som indikerar lesioner i frontalzonen (psykiska och luktrelaterade störningar, ansiktsnervpares), occipitotemporalzonen (skotom, hallucinationer av olika slag, homonym hemianopsi, sensorisk afasi, etc.).

Kortikal ataxi observeras huvudsakligen vid intracerebral patologi med frontal eller occipitotemporal lokalisering. Dessa är encefalit, cirkulationsstörningar i hjärnan, tumörprocesser.

När det gäller sensorisk ataxi utvecklas den mot bakgrund av skador på de bakre kolumnerna, mer sällan - bakre rötter, perifera centra, hjärnans parietallobsbark, optisk tuberkel. Oftast uppstår problemet hos patienter med ryggradstorrhet, polyneurit, funikulär myelos, kärl- eller tumörsjukdomar med lokalisering i zonen för optisk tuberkel, hjärnans parietallob, inre kapsel.

Behandling sensorisk ataxi

Sensorisk ataxi är svår att bota, så den huvudsakliga behandlingen syftar till att korrigera patientens allmänna tillstånd, hämma sjukdomsprogressionen och förbättra livskvaliteten.

En heltäckande metod används, inklusive läkemedelsbehandling, fysioterapi och sjukgymnastik. Stödjande terapi utförs med hjälp av sådana läkemedel:

• B-gruppvitaminer - påverkar muskelvävnadernas tillstånd, bidrar till eliminering av spasmer (administreras som intramuskulära injektioner);
• Riboflavin och immunoglobuliner - används för att stimulera nervfibrer;
• Nootropika - normaliserar hjärnaktiviteten, förbättrar överföringen av nervimpulser, kan användas för en mild lugnande effekt, korrigering av psyko-emotionellt tillstånd;
• Multivitaminpreparat - används för att förbättra immuniteten.

Läkaren kan ordinera antikolinesterasläkemedel om det finns neurit eller svår muskeldystrofi. Komplex behandling bidrar till aktivering av muskelaktivitet och optimerar arbetet hos nervreceptorer som ansvarar för motorisk koordination. Ändå är det omöjligt att helt bli av med sensorisk ataxi, vilket beror på omöjligheten att eliminera de bakomliggande orsakerna till sjukdomens utveckling.

Sjukgymnastik och fysioterapi bör användas av patienten regelbundet. Sjukgymnastik ordineras i kurser, och fysioterapiövningar utförs först under ledning av en terapeut, sedan på egen hand eller under överinseende av närstående. Ytterligare användning av speciella simulatorer, såsom de som hjälper till att utveckla flexion och finmotorik i händerna, är möjlig.

Långa promenader (upp till 1 km, varje dag), övningar med en liten boll anses vara nyttiga. Överdriven motion är inte välkommen: det räcker med att göra gymnastiska övningar i ungefär en halvtimme om dagen. [ 5 ]

Förebyggande

Det finns inga specifika metoder för att förebygga sensorisk ataxi. Specialister insisterar på snabb medicinsk vård, vilket bidrar till tidig upptäckt och behandling av sjukdomar som senare kan orsaka utveckling av ataxi.

Andra förebyggande åtgärder inkluderar:

• Snabb behandling av infektiösa och inflammatoriska processer i kroppen;
• Övervakning av blodtrycksmätningar;
• Uteslutning av de aktiviteter och sporter som kan leda till huvudskador;
• Att leva en hälsosam livsstil, undvika dåliga vanor, följa ett arbets- och sömnschema och äta en balanserad kost med kvalitetsprodukter.

Prognos

Sensorisk ataxi kan endast botas om orsaken till det patologiska tillståndet elimineras helt, vilket är ganska sällsynt. Den mest ogynnsamma prognosen noteras hos patienter med ärftliga och maligna former av sjukdomen, såväl som vid utveckling av stabila degenerationsfokus: i sådana situationer ordineras patienter endast stödjande behandling för att förbättra livskvaliteten och bromsa sjukdomens progression.

Om grundorsaken till patologin kan elimineras och det drabbade området av proprioceptiva kanalen kan återställas, kan vi tala om ett möjligt gynnsamt resultat. Hos de flesta patienter kännetecknas sensorisk ataxi av stadig progression, patienternas tillstånd försämras gradvis, vilket är särskilt märkbart i avsaknad av lämplig stödjande behandling och rehabilitering.