Primär bronkopulmonär amyloidos

Primär amyloidos bronkopulmonell - primär sjukdom som kännetecknas av amyloidavsättning i lungparenkym, kärlväggar, slemhinnan i andningsvägarna, lungsäcken, lymfkörtlar mediastinum.

Anledningen till, amyloidos patogenes och dess klassificering framgår av artikeln " Vad provar amyloidos? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patomorfologi av primär bronkopulmonal amyloidos

Följande kliniska former av primär amyloidos av det bronkopulmonala systemet är utmärkande:

• lokaliserad amyloidos av luftstrupen, bronkier;
• diffus amyloidos av luftstrupen, bronkier;
• lokaliserad (ensam) amyloidos av lungorna;
• diffus alveolar-septalamyloidos;
• amyloidos av pleura
• amyloidos av mediastinala lymfkörtlar;
• kombinerade former.

Amyloidavsättning i luftstrupen och bronkerna finns flera släta gråaktiga vita noduler av upp till 1 cm i diameter, och därmed kan infiltreras med hela väggen av luftrör som leder till dess förträngning.

I den ensamma formen av lungamyloidos finns en eller flera foci av amyloidavsättningar (pseudotumorala formationer). Denna blankett är mycket sällsynt. Diffus amyloidos i lungan är mycket vanligare. Den kännetecknas av avsättning av amyloid i mezhalveolyarnyh partitioner runt kapillärer, artärer, vener, vilket resulterar i begränsning av deras zapustevanie och den efterföljande utvecklingen av pulmonell hypertension och bildandet av kronisk pulmonell hjärtsjukdom. Amyloidkomplikationer i bronkopulmonärt system detekteras med hjälp av histokemiska studier.

Symtom på primär bronkopulmonär amyloidos

Lokaliserad amyloidos av struphuvudet, luftstrupen och bronkierna har följande karakteristiska kliniska manifestationer:

• ytlig torr, ofta smärtsam hosta;
• ofta hemoptys;
• heshet av röst;
• andfåddhet, väsande andning;
• atelektas av motsvarande del av lungan på grund av obstruktion av bronchus. Kliniskt uppenbarar detta sig genom dolning av slagverksljud med frånvaro eller skarp försvagning av vesikulär andning samt återkommande inflammation i det atelektiverade området i lungan. Det åtföljs av hosta med separation av purulent sputum;
• wheezing (på grund av minskning av den drabbade bronkit).

Lokaliserad (ensam) av amyloid nedfall i lungparenkym kliniskt inte visas (på ett stort insättningar värde kan slöhet) och endast diagnostiseras röntgen.

Diffus amyloidos av lungorna åtföljs av följande symtom:

• hosta, oförproduktiv eller med separation av slemhinnan, med bindning av sekundär infektion i bronki-mukopurulent sputum;
• långsamt men stadigt framskridande dyspné, först med motion, sedan i vila;
• återkommande hemoptys, vanligen måttligt uttalad;
• smärta i bröstet, värre med andning och hosta (med pleura involvering i den patologiska processen);
• svårighet att svälja (med involvering av intrathoraciska lymfkörtlar och kompression av matstrupen);
• försvagad vesikulär andning, kan lyssnas på oinvigad, icke-ljudig crepitus, huvudsakligen i de nedre delarna av lungorna. Med skador på bronkierna och utveckling av bronkial obstruktion hörs torra whistling rales;
• diffus gråcyanos (med utveckling av svår andningsfel)
• dämpade hjärtatoner, med utveckling av kroniskt lunghjärtat - accent av II-ton på lungartären;
• ömhet i rätt hypokondrium och utvidgning av levern - observeras med ett dekompenserat lunghjärtat.

Laboratoriedata

1. Den allmänna analysen av en blodförändring är inte närvarande, ökningen i en ESR, en trombocytos definieras ibland. När de infektionsinflammatoriska processerna sammanfaller uppträder leukocytos med ett skift av leukocytformeln till vänster.
2. Den allmänna analysen av urin - utan avvikelser från normen hos de flesta patienter, ibland finns det en liten proteinuri.
3. Biokemisk analys av blod - karaktäriseras gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, ofta kännetecknas av en ökning av transaminaser, alkaliskt fosfatas, med dekompenserad pulmonell hjärta och öka levern kan öka bilirubinnivåer.
4. Immunologisk forskning bestäms ofta genom reduktion av antalet T-suppressor-lymfocyter, ökning av B-lymfocyter, immunglobulinklass IgM och IgG, kan orsaka cirkulerande immunkomplex.

Instrumentell forskning

1. Röntgenundersökning av lungorna. Solitary lung amyloidos uppenbara rundade opaciteter med klart konturer diameter på 1 till 5 cm. Kan Den foci ensamma amyloidos deponeras kalcium, som åtföljs av en mer intensiv nyans att försegla härden.

Diffus amyloidos av bronkierna kännetecknas av en intensivering av bronkialmönstret i samband med komprimeringen av bronsens väggar. Diffusiv amyloidos av lungorna manifesteras genom förstoring av lungmönstret eller genom diffus fokobalansdämpning.

Vid amyloidos av pleuran noteras dess förtjockning; I amyloidos av de intrathoraciska lymfkörtlarna är deras utvidgning tydligt synlig, och de kan ibland förkalkas.

2. Endoskopisk undersökning av luftstrupen och bronkerna avslöjar ett karakteristiskt mönster: ödematös slemhinna med grova veck (bild "kullersten") med utskjutande gulaktiga papler. En biopsi av slemhinnan tillåter oss att klargöra diagnosen amyloidos.
3. Forskning av ventilationsfunktionen hos lungorna.

När amyloidos luftstrupen och bronkerna utvecklar obstruktiv andningssvikt (minskning av FEV1), med diffusa lung amyloidos - restriktiv typ (minskning VC). Lungornas ensamma amyloidos kan inte uppenbaras av störningar i lungens ventilationsfunktion.

4. EKG - med utvecklingen av pulmonell hypertension (i diffust form av amyloidos i lungan) och bildningen av kronisk pulmonell hjärtsjukdom, det finns tecken på myokardiell hypertrofi av det högra förmaket och den högra ventrikeln.
5. Undersökning av biopsiprover av bronkial-, trake- och lungslemhinnor.

En biopsi av slemhinna i luftstrupen, bronkier, öppen eller transbronchiell lungbiopsi är en tillförlitlig metod för kontroll av diagnosen. För typiska amyloidos kraftigt positiv färgning med kongorött och, om polariserad Ijusmikroskopi avslöjade en dubbelbrytande amorfa amyloidfibrer grönaktig färg.

Prognosen för primär bronkopulmonal amyloidos anses relativt fördelaktig, livslängden efter diagnos kan vara 30-40 år. De viktigaste komplikationerna är bronkopulmonala infektiösa och inflammatoriska sjukdomar, andningsfel, kroniskt lunghjärtat.

Undersökningsprogrammet för primär bronkopulmonär amyloidos

1. Vanliga blodprov, urintester.
2. Biokemiskt blodprov: bestämning av innehållet i totalt protein, proteinfraktioner, kolesterol, triglycerider, aminotransferaser, alkaliskt fosfatas, bilirubin.
3. Immunologiska studier: bestämning av innehållet i B- och T-lymfocyter, subpopuleringar av T-lymfocyter, immunoglobuliner, cirkulerande immunkomplex.
4. Lungens strålning.
5. Fibrobronoskopi, trakoskopi.
6. EKG.
7. Spirography.
8. Undersökning av luftstrupen, bronkier, lungor.