Primär bronkopulmonell amyloidos

Primär bronkopulmonell amyloidos är en primär sjukdom som kännetecknas av avlagringar av amyloid i lungparenkym, kärlväggar, luftvägsslemhinnor, pleura och mediastinala lymfkörtlar.

Orsaken, patogenesen för amyloidos och dess klassificering beskrivs i artikeln " Vad orsakar amyloidos? ".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patomorfologi för primär bronkopulmonell amyloidos

Följande kliniska former av primär amyloidos i bronkopulmonala systemet utmärks:

• lokaliserad amyloidos i luftstrupen, bronkierna;
• diffus amyloidos i luftstrupen, bronkierna;
• lokaliserad (solitär) pulmonell amyloidos;
• diffus alveolär-septal amyloidos;
• pleuramyloidos;
• amyloidos i mediastinala lymfkörtlar;
• kombinerade former.

Amyloidavlagringar i luftstrupen och bronkerna uppträder som flera gråvita släta knutor upp till 1 cm i diameter, och hela bronkväggen kan infiltreras, vilket leder till dess förträngning.

Vid den solitära formen av pulmonell amyloidos finns en eller flera foci av amyloidavlagringar (pseudotumörbildningar). Denna form observeras mycket sällan. Diffus pulmonell amyloidos är mycket vanligare. Den kännetecknas av avlagringar av amyloid i de interalveolära septa, runt kapillärer, artärer, vener, vilket resulterar i deras förträngning och ödeläggelse med efterföljande utveckling av pulmonell hypertension och bildandet av kronisk pulmonell hjärtsjukdom. Amyloidavlagringar i bronkopulmonellt system detekteras med hjälp av histokemiska studier.

Symtom på primär bronkopulmonell amyloidos

Lokal amyloidos i larynx, luftstrupe och bronkier har följande karakteristiska kliniska manifestationer:

• en hackande, torr, ofta smärtsam hosta;
• ofta hemoptys;
• heshet i rösten;
• ansträngd, väsande andning;
• atelektas i motsvarande område av lungan på grund av bronkial obstruktion. Kliniskt manifesteras detta av slöhet i slagljudet med frånvaro eller kraftig försvagning av vesikulär andning, samt återfall av inflammation i lungans atelektiska område; detta åtföljs av hosta med separation av varigt slem;
• väsande andning (på grund av förträngning av den drabbade bronkern).

Lokaliserade (solitära) amyloidavlagringar i lungparenkymet manifesterar sig inte kliniskt (vid stora avlagringar är slöhet i slagverksljudet möjligt) och diagnostiseras endast radiologiskt.

Diffus pulmonell amyloidos åtföljs av följande symtom:

• hosta, improduktiv eller med separation av slemhinnor, med tillägg av en sekundär infektion i bronkierna - mukopurulent sputum;
• långsamt men stadigt tilltagande andnöd, först vid ansträngning, sedan i vila;
• återkommande hemoptys, vanligtvis måttlig i svårighetsgrad;
• bröstsmärta som intensifieras vid andning och hosta (om pleura är involverad i den patologiska processen);
• svårigheter att svälja (med skador på intrathorakala lymfkörtlar och kompression av matstrupen);
• försvagad vesikulär andning, en lätt tyst krepitation kan höras främst i de nedre delarna av lungorna. Vid bronkial skada och utveckling av bronkial obstruktion hörs torra väsande ljud;
• diffus grå cyanos (med utveckling av allvarlig andningssvikt);
• dämpade hjärtljud, med utveckling av kronisk pulmonell hjärtsjukdom - betoning av det andra hjärtljudet på lungartären;
• smärta i höger hypokondrium och leverförstoring - observeras vid dekompenserad pulmonell hjärtsjukdom.

Laboratoriedata

1. Allmän blodanalys - inga signifikanta förändringar, ibland bestäms en ökning av ESR, trombocytos. När infektiösa och inflammatoriska processer läggs till uppträder leukocytos med en förskjutning av leukocytformeln till vänster.
2. Allmän urinanalys - inga avvikelser från normen hos de flesta patienter, ibland noteras lätt proteinuri.
3. Biokemiskt blodprov - hypergammaglobulinemi, hyperkolesterolemi är karakteristiska, en ökning av aktiviteten hos aminotransferaser, alkaliskt fosfatas noteras ofta, med dekompenserad pulmonell hjärtsjukdom och en förstorad lever är en ökning av bilirubinnivån möjlig.
4. Immunologiska studier visar ofta en minskning av antalet T-suppressorlymfocyter, en ökning av B-lymfocyter, immunoglobuliner av IgM- och IgG-klasserna och eventuellt uppträdande av cirkulerande immunkomplex.

Instrumentell forskning

1. Röntgenundersökning av lungorna. Solitär amyloidos i lungorna manifesterar sig som rundade mörkningar med tydliga konturer med en diameter på 1 till 5 cm. Kalcium kan deponeras i fokus för solitär amyloidos, vilket åtföljs av en mer intensiv skugga i kompakteringsfokus.

Diffus amyloidos i bronkerna kännetecknas av en ökning av bronkmönstret på grund av förtjockning av bronkialväggarna. Diffus amyloidos i lungorna manifesteras av en ökning av lungmönstret eller diffus liten fokal mörkfärgning.

Vid amyloidos i pleura observeras dess förtjockning; vid amyloidos i de intrathorakala lymfkörtlarna är deras förstoring tydligt synlig, och de kan ibland bli förkalkade.

2. Endoskopisk undersökning av luftstrupe och bronker visar en karakteristisk bild: ödematös slemhinna med grova veck (kullerstensliknande) med utskjutande gulaktiga papler. Biopsi av slemhinnan möjliggör en mer exakt diagnos av amyloidos.
3. Studie av lungornas ventilationsfunktion.

Vid amyloidos i luftstrupen och bronkerna utvecklas obstruktiv andningssvikt (reducerad FEV1), och vid diffus amyloidos i lungorna utvecklas restriktiv typ (reducerad VC). Solitär amyloidos i lungorna manifesterar sig eventuellt inte i störningar i lungornas ventilationsfunktion.

4. EKG - med utvecklingen av pulmonell hypertension (med den diffusa formen av pulmonell amyloidos) och bildandet av kronisk pulmonell hjärtsjukdom, uppträder tecken på myokardiell hypertrofi i höger förmak och höger kammare.
5. Undersökning av biopsier av slemhinnan i bronker, luftstrupe och lungor.

Biopsi av slemhinnan i luftstrupen, bronkerna, öppen eller transbronkiell lungbiopsi är en tillförlitlig metod för att verifiera diagnosen. Amyloidos kännetecknas av en skarpt positiv färgning med Kongorött, och mikroskopi i polariserat ljus avslöjar en amorf substans med dubbelbrytande amyloidfibrer av grönaktig färg.

Prognosen för primär bronkopulmonell amyloidos anses vara relativt gynnsam; den förväntade livslängden efter diagnos kan vara 30–40 år. De huvudsakliga komplikationerna är bronkopulmonella infektions- och inflammatoriska sjukdomar, andningssvikt och kronisk pulmonell hjärtsjukdom.

Screeningprogram för primär bronkopulmonell amyloidos

1. Allmänna blod- och urinprover.
2. Biokemiskt blodprov: bestämning av totalt protein, proteinfraktioner, kolesterol, triglycerider, aminotransferaser, alkaliskt fosfatas, bilirubin.
3. Immunologiska studier: bestämning av innehållet av B- och T-lymfocyter, subpopulationer av T-lymfocyter, immunglobuliner, cirkulerande immunkomplex.
4. Röntgen av lungorna.
5. Fiberoptisk bronkoskopi, trakeoskopi.
6. EKG.
7. Spirometri.
8. Undersökning av biopsier av luftstrupe, bronker och lungor.