Pneumonit hos vuxna och barn

Pulmonologer klassificerar pneumonit som en interstitiell lungsjukdom, vars utmärkande drag är skador på vävnaderna som stöder den intralobulära luftutbytesdelen av lungorna och bildar dess viktigaste strukturer – alveolerna.

Epidemiologi

Den faktiska statistiken för pneumonit är okänd. Enligt vissa uppgifter uppskattas prevalensen av idiopatisk interstitiell lunginflammation (som många definierar som idiopatisk pneumonit) per 100 000 personer på den europeiska kontinenten och i Nordamerika till 7–50 fall med en tendens till konstant ökning. [ 1 ]

Kronisk pneumonit observeras hos nästan 5% av patienterna med denna sjukdom.

Akut lupuspneumonit drabbar upp till 10 % av patienter med SLE. Och strålpneumonit efter strålbehandling för avancerad lungcancer observeras hos tre av tio patienter. [ 2 ]

Enligt WHO är pneumonit en av de tre vanligaste dödsorsakerna hos äldre på grund av andningssvikt. [ 3 ]

Orsaker pneumonit

På grund av bristande terminologisk tydlighet fortsätter vissa läkare att tolka namnet "pneumonit" som en allmän beteckning för inflammatoriska processer i lungorna, men det bör omedelbart förklaras vad skillnaden är mellan pneumonit och lunginflammation. Först och främst är det etiologiska skillnader: om inflammationen vid lunginflammation orsakas av en infektion - bakteriell, virus- eller svampinfektion, så är orsakerna till pneumonit inte associerade med dessa infektioner, och inflammationen är immunologiskt medierad. Således motsäger viral pneumonit som diagnos den patogenetiska essensen av sjukdomen som identifierats av forskare, och publikationer om pneumonit orsakad av virus (RSV, Varicella Zoster, HSV eller Cytomegalovirus) går tillbaka till 70-90-talet av förra seklet.

Det är också nödvändigt att ta hänsyn till särdragen hos förändringar i lungvävnaden: inflammation i fall av lunginflammation har en exsudativ karaktär med infiltration av parenkymet, och pneumonit kännetecknas av fibrösa förändringar i vävnaderna i det alveolära och intralobulära interstitiet.

Beroende på etiologin finns det olika typer eller typer av denna lungsjukdom, inklusive pneumonit hos barn, som utvecklas av samma skäl.

Inflammation i interstitiet orsakad av ett immunsvar mot långvarigt inandade luftburna ämnen (aeroallergener) definieras som överkänslighetspneumonit eller överkänslighetspneumonit; en enklare definition är allergisk pneumonit, som ofta kallas exogen allergisk alveolit. Utlösande faktorer för immunreaktionen som leder till skador på pulmonellt interstitium kan vara damm som innehåller animaliska eller växtbaserade proteiner (inandas under jordbruks- och annat arbete). Denna typ inkluderar den så kallade "fågeluppfödarens lunga" - resultatet av en immunreaktion mot proteiner i fågelfjädrar och deras torra spillning. [ 4 ]

Om serologiska tester av perifert blod avslöjar förhöjda nivåer av eosinofiler som är involverade i överkänslighetsreaktioner, kan specialister diagnostisera eosinofil pneumonit (även kallad Löfflers syndrom eller akut eosinofil lunginflammation ) eller överkänslighetsreaktiv pneumonit. När lågmolekylära kemikalier i luften inandas, antingen som gaser eller som vattenhaltiga dispersioner, diagnostiseras kemisk pneumonit. Och när lungskador orsakas av inandning av giftiga ämnen kan toxisk pneumonit utvecklas. [ 5 ]

Vad är läkemedelsinducerad pneumonit, mer information finns i publikationen - Läkemedelsinducerade lungskador. Till exempel är pneumonit en av biverkningarna av sådana antitumörläkemedel som azatioprin, nivolumab, cyklofosfamid, tocilizumab, prokarbazin, etc. Dessutom framhäver utländska specialister immunpneumonit - en biverkning av cancerimmunterapi med så kallade immunkontrollpunktshämmare: läkemedlen ipilimumab och tremelimumab.

Aspirationspneumonit, orsakad av att magsäckens innehåll kommer in i de nedre luftvägarna (Mendelsons syndrom eller syraaspirationspneumonit orsakad av mat, som ofta åtföljer myasthenia gravis), utpekas separat, liksom den som uppstår efter nasogastrisk intubation eller under narkos, vilket orsakar kräkningar. [ 6 ]

Obstruktiv pneumonit är oftast förknippad med luftvägsobstruktion av en tumör, såsom hos patienter med skivepitelcancer i lungorna.

Som ett resultat av exponering för joniserande strålning på lungorna - under strålbehandling av maligna neoplasmer i mediastinumregionen - uppstår strålningspneumonit; andra definitioner är poststrålnings- eller strålningspneumonit.

Deskvamativ eller destruktiv pneumonit – med störning av den interstitiella strukturen – kan ha vilken etiologi som helst, inklusive långvarig rökning. [ 7 ]

Hos patienter med autoimmuna sjukdomar observeras ospecifik pneumonit. Således observeras akut eller kronisk lupuspneumonit eller lupuspneumonit i nästan hälften av fallen vid diffus autoimmun bindvävssjukdom – systemisk lupus erythematosus. [ 8 ]

En sådan komplikation av det terminala stadiet av progressiv njursvikt som uremisk pneumonit är förknippad med diffusa störningar i permeabiliteten hos alveolära kapillärmembran, såväl som interstitiellt och intraalveolärt ödem mot bakgrund av en minskning av blodkoagulationsfaktorer på grund av det höga innehållet av aminosyror och proteinmetaboliska produkter i det - ureakväve.

Ganska ofta kan orsakerna till pneumonit inte fastställas, och då diagnostiseras idiopatisk pneumonit, vilket kan kallas idiopatisk fibroserande alveolit.

Riskfaktorer

De viktigaste riskfaktorerna för att utveckla pneumonit inkluderar:

• rökning;
• yrken relaterade till jordbruk (skörd av spannmål, höproduktion, fjäderfäuppfödning);
• tendens till allergiska reaktioner;
• exponering för olika ämnen i luften (på arbetsplatsen eller i miljön);
• långvarig användning av vissa läkemedel;
• kemoterapi, immunterapi och strålbehandling för cancer;
• förekomsten av systemiska autoimmuna sjukdomar.

Risken för gastrisk aspiration ner i lungorna och utveckling av aspirationspneumonit ökar vid trauma, epileptiska anfall, störningar i esofagusmotiliteten och svår gastroesofageal reflux. [ 9 ]

Patogenes

Vid pneumonit orsakas patogenesen av skador på bindvävsinterstitiet, alveolernas elastiska väggar och interalveolära septa av en störning av deras struktur på cellnivå och progressiv fibros.

Interstitiet består av fibrer (elastiska och kollagena), fibroblaster, bindvävsmakrofager (histiocyter), neutrofiler och några andra cellulära komponenter.

Reaktionen av autoimmuna antikroppar mot ett antigen leder till ökad delning av effektor-T-celler - T-hjälparlymfoida celler av den andra typen (Th2), vilka stimulerar det cellulära immunsvaret mot icke-mikrobiella främmande ämnen som är allergener.

Svaret ligger i stimuleringen av proinflammatoriska cytokiner, kemokiner, NK- och B-lymfocyter i de alveolära interstitiella vävnaderna och en ökning av aktiviteten hos transformerande tillväxtfaktor (TGF-β) och fibroblasttillväxtfaktor (FGFR1-3). Detta orsakar en intensiv proliferation av normala fibroblaster, såväl som en mångfaldig ökning av antalet myofibroblaster (glattmuskelfibroblaster) som finns i lungvävnaderna och producerar proteiner och proteaser i den extracellulära matrisen. [ 10 ]

Symtom pneumonit

Baserat på symtom och instrumentella diagnostiska data klassificeras akut, subakut och kronisk pneumonit.

Vanligtvis är de första tecknen på pneumonit dyspné (andnöd) och en torr, hackande hosta.

Lunginflammation kan utvecklas olika hos olika patienter, men de vanligaste symtomen inkluderar:

• andningssvårigheter;
• obehag i mediastinumområdet;
• allmän svaghet och ökad trötthet;
• aptitlöshet och oförklarlig viktminskning;
• lungblödning.

Vid akut interstitiell pneumonit kan hostan producera tjockt slem, och andningssvårigheterna förvärras i många fall snabbt och leder till allvarlig andningssvikt i ett senare skede.

Bilateral eller bilateral pneumonit utvecklas när det alveolära interstitiet i båda lungorna skadas.

Förutom andnöd och hosta inkluderar symtom på strålningspneumonit feber, tyngdkänsla och smärta i bröstet.

Vid lupuspneumonit finns det en icke-produktiv hosta med blödning.

Lunginflammation vid lungcancer manifesteras av långvarig hosta med andnöd och heshet i rösten, samt bröstsmärtor (särskilt svåra vid djupa andetag). Och med en viss lokalisering av den primära tumören eller dess tillväxt kan obstruktiv pneumonit vid lungcancer utvecklas med en minskning av dess volym - lungatelektas, vilket leder till utveckling av andnödssyndrom. [ 11 ]

Komplikationer och konsekvenser

Vad är faran med pneumonit? Om pneumonit lämnas obehandlad eller om behandlingen påbörjas sent kan den orsaka komplikationer och konsekvenser såsom:

• irreversibel skada på lungalveolerna i form av lungfibros, såväl som pneumoskleros;
• pulmonell hypertension;
• högerkammarsvikt (pulmonell hjärtsjukdom);
• andningssvikt, lungsvikt och död.

Diagnostik pneumonit

Klinisk diagnos av pneumonit innebär att man tar en fullständig anamnes och gör en omfattande undersökning av andningsorganen.

Nödvändiga tester inkluderar ett allmänt och biokemiskt blodprov; immunologiskt blodprov – för antigenspecifika IgG-antikroppar och andra cirkulerande immunkomplex i blodet.

En diagnostisk bronkoalveolär lavage (tvättning) och laboratorietestning av den resulterande vätskan utförs.

Instrumentell diagnostik använder funktionella lungtester (spirometri och oximetri), röntgen och datortomografi av bröstkorgen (CT). I tveksamma fall behövs endoskopisk bronkoskopi med lungvävnadsbiopsi. [ 12 ]

Datortomografi ger mycket mer detaljerad information om förändringar i lungorna än konventionell röntgen, och pneumonit på datortomografi av lungorna visualiseras som varierande grader av ökning av tjockleken på alveolväggarna och skiljeväggarna mellan dem. Samtidigt liknar interstitiets opacitet och kompaktering slipat glas, och lungornas mönster liknar bikakeceller (på grund av små fibrosfokus).

Differentiell diagnos

Överkänslighetspneumonit kan likna vissa infektiösa och fibrotiska lungsjukdomar. Därför utförs differentialdiagnos av pneumonit vid utplånande bronkiolit, bronkialastma och bronkiektasi; infektiös interstitiell lunginflammation och pneumokonios; idiopatisk fibros, hemosideros och alveolär proteinos i lungorna; granulomatösa lungsjukdomar (sarkoidos, beryllios, mykobakteriella infektioner), Churg-Strauss syndrom; karcinomatös lymfangit och sarkoidos. [ 13 ], [ 14 ]

I många fall betraktas pneumonit och alveolit som synonymer, till exempel är allergisk alveolit och överkänslighetspneumonit (allergisk pneumonit) enligt alla kriterier samma sjukdom. [ 15 ]

Lunginflammation eller lunginflammation vid coronavirus covid?

Orsaken till COVID-19 är infektiös och orsakas av SARS-CoV-2-viruset. Den vanligaste komplikationen är viral interstitiell lunginflammation med hög sannolikhet för utveckling av akut andnödssyndrom och efterföljande andningssvikt.

Samtidigt har lunginflammation med coronavirus covid liknande symtom och datortomografiresultat av lungorna med akut överkänslighetspneumonit och immunpneumonit (associerad med cancerbehandling med immunkontrollpunktshämmare), vilket komplicerar diagnosen utan noggrann testning för CoV-2-viruset.

Lunginflammation vid covid-19 kännetecknas av feber och hosta, och andnödssyndrom utvecklas senare. Vid pneumonit uppstår andnöd och hosta omedelbart, men feber är extremt sällsynt.

Mer information i materialet - Coronavirusinfektion (atypisk lunginflammation): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Behandling pneumonit

Behandling av pneumonit innebär oftast användning av systemiska kortikosteroider som främjar immunsuppression. Orala GCS Prednisolon eller Metylprednisolon förskrivs (standarddosering är 0,5 mg/kg kroppsvikt i två till fyra veckor). Långvarig användning av kortikosteroider ökar risken för infektioner och kan leda till osteoporos.

De immunsuppressiva läkemedlen mykofenolatmofetil (Supresta, MMF-500), Anakinra (Kineret), pirfenidon (Esbriet) minskar bildandet av antikroppar. Biverkningar av Anakinra inkluderar huvudvärk, leukopeni och trombocytopeni. Det immunsuppressiva läkemedlet pirfenidon är kontraindicerat vid lever- och njursvikt. Och bland dess biverkningar anger bruksanvisningen huvudvärk och yrsel; illamående, kräkningar och diarré/förstoppning; aptitlöshet och viktminskning; smärta i hypokondrium, leder och muskler; hyperemi i huden med utslag och klåda. [ 16 ]

Andra läkemedel används också, inklusive fibroblasttillväxtfaktorreceptorn och transformerande tillväxtfaktorreceptorhämmare Nintedanib (Vargatef, Ofev) i kapslar för oral administrering. Detta läkemedel kan orsaka illamående, kräkningar, diarré, buksmärtor, minskad aptit och förhöjda levertransaminasnivåer.

Behandling av strålningspneumonit utförs med kortikosteroider, avsvällande medel och läkemedel som vidgar bronkierna.

Andningsproblem kräver syrgasbehandling och i svåra fall artificiell ventilation. [ 17 ]

För patienter med progressiv överkänslighetspneumonit, när konservativ behandling är ineffektiv och det finns risk för dödlig andningssvikt, indikeras kirurgisk behandling - lungtransplantation.

Förebyggande

Överkänslighetspneumonit kan förebyggas genom att undvika kända irriterande ämnen - skydda luftvägarna från damm under arbetet genom att använda andningsskydd.

Men i många fall, om antigenet inte identifieras, är det problematiskt att förebygga exponering i andningsvägarna.

Prognos

Stadiet och svårighetsgraden av pneumonit avgör dess prognos. Vid den milda formen av akut överkänslighetspneumonit återställs lungfunktionen oftast efter behandling. Och den kroniska formen av sjukdomen leder till fibros, vars terminala stadium kan sluta med allvarlig andningssvikt och i slutändan död (i nästan 60 % av fallen).