Pneumonit hos vuxna och barn

Pulmonologer tillskriver pneumonit till interstitiella lungsjukdomar, vars särskiljande drag är skador på vävnaderna som stöder den intralobulära luftutbytesdelen av lungorna och bildar dess viktigaste strukturer - alveolerna.

Epidemiologi

Den verkliga statistiken över lunginflammation är okänd. Enligt vissa rapporter uppskattas förekomsten av idiopatisk interstitiell lunginflammation (som av många definieras som idiopatisk pneumonit) per 100 tusen av befolkningen på den europeiska kontinenten och Nordamerika till 7-50 fall med en tendens att ständigt öka. [1]

Den kroniska formen av lunginflammation observeras hos nästan 5% av patienterna med denna sjukdom.

Upp till 10% av SLE-patienterna lider av akut lupus pneumonit. Och strålning eller strålningspneumonit efter strålbehandling för avancerad lungcancer förekommer hos tre av tio patienter. [2]

Enligt WHO är lunginflammation en av de tre främsta dödsorsakerna hos äldre från andningssvikt. [3]

Orsaker lunginflammation

På grund av bristen på terminologisk entydighet fortsätter vissa läkare att tolka namnet "pneumonit" som en allmän beteckning för inflammatoriska processer i lungorna, men man bör omedelbart klargöra vad som är skillnaden mellan lunginflammation och lunginflammation. Först och främst är detta etiologiska skillnader: om inflammation i lunginflammation orsakas av en infektion - bakteriell, viral eller svamp, är orsakerna till pneumonit inte associerade med dessa infektioner och inflammationen förmedlas immunologiskt. Således motsäger viruspneumonit som diagnos den patogenetiska kärnan i sjukdomen som identifierats av forskare, och publikationer om pneumonit till följd av infektion av virus (RSV, Varicella Zoster, HSV eller Cytomegalovirus) hänvisar till 70-90-talet under förra seklet.

Det är också nödvändigt att ta hänsyn till särdragen vid förändring av lungvävnaden: inflammation i fall av lunginflammation har en exudativ karaktär med infiltration av parenkymet, och lunginflammation kännetecknas av fibrösa förändringar i vävnaderna i alveolär och intralobulär interstitium.

Beroende på etiologin finns det typer eller typer av denna lungsjukdom, inklusive lunginflammation hos barn, som utvecklas av samma skäl.

Inflammation av interstitium orsakad av immunsvaret mot långvariga inhalerade ämnen i luften (aeroallergens) definieras som överkänslig pneumonit eller överkänslig pneumonit; en enklare definition är allergisk lunginflammation, som ofta kallas  exogen allergisk alveolit . Damm som innehåller animaliska eller växtproteiner (inhaleras under jordbruks- och annat arbete) kan vara utlösare för immunsvaret och leda till skada på lunginterstitiet. Denna typ inkluderar den så kallade "fågelälskarens lunga" - resultatet av ett immunsvar mot proteinerna från fågelfjädrar och deras torra avfall. [4]

Om serologisk testning av perifert blod avslöjar en ökad nivå av eosinofiler som är involverade i överkänslighetsreaktionen  kan specialister bestämma eosinofil pneumonit (även kallad Loefflers syndrom eller  akut eosinofil lunginflammation ) eller överkänslighetsreaktiv pneumonit. När kemikalier med låg molekylvikt som finns i luften - gasformiga eller i form av vattendispersioner - inhaleras, diagnostiseras kemisk lunginflammation. Och med  lungskador orsakade av inandning av giftiga ämnen kan giftig lunginflammation utvecklas. [5]

Vad är läkemedelspneumonit, mer detaljerat i publikationen -  Läkemedelsskador i lungorna . Till exempel är lunginflammation en av biverkningarna av cancerläkemedel såsom azatioprin, nivolumab, cyklofosfamid, tocilizumab, prokarbazin, etc. Dessutom isolerar utländska experter immunpneumonit, en bieffekt av cancerimmunterapi med de så kallade immunkontrollhämmare : läkemedel Ipilimumab och Tremelimumab.

Separat isoleras aspirationspneumonit, orsakad av intag av maginnehåll i nedre luftvägarna (Mendelssohns syndrom eller syraaspirationspneumonit orsakad av mat, som ofta åtföljer myasthenia gravis i svalget), samt uppstår efter nasogastrisk intubation eller under generell anestesi som orsakar kräkningar. [6]

Obstruktiv lunginflammation är oftast förknippad med obstruktion av luftvägarna av en tumör, till exempel hos patienter med skivepitelcancer.

På grund av effekten av joniserande strålning på lungorna - med strålbehandling av maligna neoplasmer i mediastinalområdet - finns det strålningspneumonit; andra definitioner är poststrålning eller strålningspneumonit.

Deskvamativ eller destruktiv lunginflammation - med en kränkning av interstitiets struktur - kan ha någon etiologi, inklusive långvarig rökning. [7]

Patienter med autoimmuna sjukdomar har ospecifik lunginflammation. Så, med en diffus autoimmun sjukdom i bindväv - systemisk lupus erythematosus - i nästan hälften av fallen observeras akut eller kronisk lupus pneumonit eller lupus pneumonit. [8]

En sådan komplikation av terminalstadiet av progressivt njursvikt, såsom uremisk pneumonit, är associerad med diffusa kränkningar av permeabiliteten hos alveolokapillära membran, såväl som interstitiellt och intraalveolärt ödem mot bakgrund av en minskning av blodkoagulationsfaktorer på grund av den höga innehåll av metaboliska produkter av aminosyror och proteiner - urea kväve.

Ganska ofta kan orsakerna till lunginflammation inte klargöras och sedan diagnostiseras idiopatisk pneumonit, som kan kallas  idiopatisk fibrosiserande alveolit .

Riskfaktorer

De viktigaste riskfaktorerna för att utveckla lunginflammation inkluderar:

• rökning;
• jordbruksrelaterade yrken (spannmålsskörd, hötillverkning, fjäderfäuppfödning);
• tendens till allergiska reaktioner;
• exponering för olika ämnen i luften (på arbetsplatsen eller i miljön);
• långvarig användning av vissa läkemedel;
• kemoterapi, immunterapi och strålterapi för cancer;
• förekomsten av systemiska autoimmuna sjukdomar.

Risken för aspiration från magen till lungorna och utvecklingen av aspirationspneumonit ökar med trauma, epileptiska anfall, esofagusrörelsestörningar och svår gastroesofageal reflux. [9]

Patogenes

Vid lunginflammation orsakas patogenesen av skador på bindvävens interstitium, elastiska väggar i alveolerna och interalveolära septa på grund av en kränkning av deras struktur på cellulär nivå och progressiv fibros.

Interstitium består av fibrer (elastiska och kollagen), fibroblaster, bindvävsmakrofager (histiocyter), neutrofiler och några andra cellulära komponenter.

Reaktionen av autoimmuna antikroppar mot antigenet leder till en ökad delning av effektor-T-celler - T-hjälpar-lymfoidceller av den andra typen (Th2), som stimulerar det cellulära immunsvaret mot icke-mikrobiella främmande ämnen som är allergener.

Svaret ligger i stimulering av proinflammatoriska cytokiner, kemokiner, NK- och B-lymfocyter i vävnaderna i alveolärt interstitium och en ökning av aktiviteten för transformerande tillväxtfaktor (TGF-β) och fibroblasttillväxt (FGFR1-3). Detta orsakar en intensiv spridning av vanliga fibroblaster såväl som en multipel ökning av antalet myofibroblaster (fibroblaster med glatt muskulatur) närvarande i lungvävnaderna, som producerar proteiner och proteaser i den extracellulära matrisen. [10]

Symtom lunginflammation

På grundval av symtom och data från instrumental diagnostik klassificeras akut, subakut och kronisk lunginflammation.

Som regel är de första tecknen på lunginflammation dyspné (andfåddhet) och en torr, hackande hosta.

Pneumonit kan utvecklas olika hos olika patienter, men de vanligaste symptomen är:

• svårt att andas;
• obehag i mediastinumområdet
• allmän svaghet och ökad trötthet;
• aptitlöshet och oförklarlig viktminskning;
• lungblödning.

Vid akut interstitiell lunginflammation kan hostan vara med utsläpp av tjock slemslem, och andningssvårigheter utvecklas i många fall snabbt, vilket leder till svår andningsfel i ett senare skede.

Bilateral eller bilateral lunginflammation utvecklas när det alveolära interstitiet i båda lungorna skadas.

Förutom andfåddhet och hosta är symtom på strålningspneumonit feber, tyngd i bröstsmärtor.

I lupus pneumonit finns det en icke-produktiv hosta med blödning.

Pneumonit vid lungcancer manifesteras av en långvarig hosta med andfåddhet och heshet i rösten, såväl som bröstsmärtor (särskilt svårt med djupt andetag). Och med en viss lokalisering av den primära tumören eller dess tillväxt kan obstruktiv lunginflammation utvecklas i lungcancer med en minskning av dess volym -  lungatelektas , vilket leder till utvecklingen av andningssvårighetssyndrom. [11]

Komplikationer och konsekvenser

Varför är lunginflammation farlig? I avsaknad av behandling eller sen uppkomst kan lunginflammation ge komplikationer och konsekvenser som:

• irreversibel skada på lungalveolerna i form av lungfibros, liksom  pneumoskleros ;
• pulmonell hypertoni;
• höger ventrikulär hjärtsvikt (cor pulmonale);
• andningssvikt, lungfel och död.

Diagnostik lunginflammation

Klinisk diagnos av lunginflammation innebär en fullständig historia och omfattande  undersökning av andningsorganen .

Nödvändiga tester inkluderar ett allmänt och biokemiskt blodprov; immunologiskt blodprov - för antigenspecifika IgG-antikroppar och andra  cirkulerande immunkomplex i blodet .

Höll  diagnostisk bronkoalveolär sköljning  (sköljning) och laboratorieundersökning av den utvunna vätskan.

Instrumental diagnostik använder funktionella lungtester (spirometri och oximetri), röntgenstrålning och  datortomografi på bröstet  (CT). I tveksamma fall behövs endoskopisk bronkoskopi med lungbiopsi. [12]

Datortomografi ger mycket mer detaljerad information om förändringar i lungorna än konventionell radiografi, och lunginflammation vid CT i lungorna visualiseras i form av varierande grad av ökning av tjockleken på alveolernas väggar och septa mellan dem. Samtidigt liknar interstitiumets opacitet och komprimering frostat glas, och lungmönstret liknar bikakeceller (på grund av liten fibrosfokus).

Differentiell diagnos

Överkänslighetspneumonit kan likna vissa infektiösa och fibrotiska lungsjukdomar. Därför utförs den differentiella diagnosen av lunginflammation med utplånande bronkiolit, bronkialastma och  bronkiektas ; infektiös interstitiell lunginflammation och  pneumokonios ; idiopatisk fibros, hemosideros och alveolär proteinos i lungorna; granulomatösa lungsjukdomar (sarkoidos, berylliumsjukdom, mykobakteriella infektioner), Churge-Strauss syndrom; karcinomatös lymfangit och sarkoidos. [13], [14]

I många fall anses pneumonit och alveolit vara synonymt, till exempel är allergisk alveolit och överkänslighet (allergisk) pneumonit i alla avseenden en och samma sjukdom. [15]

Lunginflammation eller lunginflammation med covid coronavirus?

Orsaken till COVID-19 är smittsam orsakad av SARS-CoV-2-viruset. Den vanligaste komplikationen är viral interstitiell lunginflammation, med stor sannolikhet för akut andningsnedsyndrom och därefter andningssvikt.

Samtidigt har lunginflammation i covid coronavirus liknande symtom och resultat av CT-skanning av lungorna med akut överkänslig pneumonit och immunpneumonit (associerad med behandling av cancer med immunkontrollhämmare), som utan noggrann testning för CoV-2 virus, försvårar diagnosen.

Lunginflammation i  COVID-19  manifesteras av feber och hosta, och andningsbesvär utvecklas senare. Med lunginflammation uppträder omedelbart andfåddhet och hosta, men feber är extremt sällsynt.

Mer information i materialet -  Coronavirusinfektion (atypisk lunginflammation): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Behandling lunginflammation

Den vanligaste behandlingen för lunginflammation är användningen av systemiska kortikosteroider som främjar immunsuppression. Orala kortikosteroider ordineras prednisolon eller metylprednisolon (standarddos - 0,5 mg / kg kroppsvikt i två till fyra veckor. Långvarig användning av kortikosteroider ökar risken för infektioner och kan leda till benskörhet.

Minska bildningen av antikroppar immunsuppressiva mykofenolatmofetil (Supresta, MMF-500), Anakinra (Kinneret), Pirfenidon (Esbriet). Biverkningar av Anakinra manifesteras av huvudvärk, leukopeni och trombocytopeni. Det immunsänkande medlet Pirfenidon är kontraindicerat vid lever- och njursvikt. Och bland dess biverkningar indikerar instruktionerna huvudvärk och yrsel; illamående, kräkningar och diarré / förstoppning minskad aptit och kroppsvikt; smärta i hypokondrium, leder och muskler; hyperemi i huden med utslag och klåda. [16]

Andra läkemedel används också, i synnerhet en hämmare av fibroblasttillväxtfaktorreceptorer och transformerande tillväxtfaktor Nintedanib (Vargatef, Ofev) i kapslar för oral administrering. Detta botemedel kan orsaka illamående, kräkningar, diarré, buksmärtor, nedsatt aptit, ökade nivåer av levertransaminaser. 

Behandling av strålningspneumonit utförs av GCS, avsvällande medel och läkemedel som vidgar bronkierna.

Andningsproblem kräver syrebehandling och i svåra fall konstgjord ventilation. [17]

Patienter med progressiv överkänslig lunginflammation med ineffektivitet av konservativ terapi och hotet om dödlig andningssvikt visas kirurgisk behandling -  lungtransplantation .

Förebyggande

Överkänslighetspneumonit kan förhindras genom att undvika kända irriterande ämnen - skydda luftvägarna från damm när du arbetar med andningsskydd.

Men i många fall, om antigenet inte detekteras, är förhindrandet av andningskontakt problematiskt.

Prognos

Stadiet och svårighetsgraden av lunginflammation bestämmer dess prognos. Vid mild akut överkänslighetspneumonit återställs lungfunktionen oftast efter behandling. Och den kroniska formen av sjukdomen leder till fibros, vars slutstadium kan sluta med svår andningssvikt och som ett resultat död (i nästan 60% av fallen).