Ospecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom)

Ospecifik aortoarterit (aortabågssyndrom, Takayasus sjukdom, pulslös sjukdom) är en destruktiv-produktiv segmental aortit och subaortisk panarterit i artärer rika på elastiska fibrer med möjlig skada på deras koronar- och lunggrenar.

ICD 10-kod

M31.4 Aortabågssyndrom (Takayasu).

Epidemiologi för Takayasus sjukdom

Ospecifik aortoarterit debuterar oftast i åldern 10 till 20 år och drabbar främst kvinnor. I den överväldigande majoriteten av observationerna uppträder de första symtomen på sjukdomen vid 8-12 års ålder, men sjukdomsdebut är även möjlig i förskoleåldern.

Sjukdomen är vanligast i Sydostasien och Sydamerika, men fall av Takayasus sjukdom registreras i olika regioner. Den årliga incidensen varierar från 0,12 till 0,63 fall per 100 000 invånare. Tonårsflickor och unga kvinnor (under 40 år) drabbas oftare. Fall av HAA har rapporterats hos barn och äldre.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker till Takayasus sjukdom

Det etiologiska agenset för denna sjukdom är okänt. Ett samband mellan sjukdomen och streptokockinfektion har identifierats, och rollen för Mycobacterium tuberculosis diskuteras.

För närvarande tror man att obalansen i cellulär immunitet är av särskild betydelse vid utveckling av autoimmuna sjukdomar. I patienters blod noteras en kränkning av lymfocytförhållandet; innehållet av CD4+ T-lymfocyter ökar och antalet CD8+ T-lymfocyter minskar. En ökning av antalet cirkulerande immunkomplex, innehållet av elastinpeptider och en ökning av aktiviteten hos elastas, katepsin G, en ökning av uttrycket av MHC I- och II-antigener noteras.

Patomorfologiska förändringar är mest uttalade där artärerna avgrenar sig från aorta. I mellanskiktet observeras nekrosfokus, omgivna av cellulära infiltrat bestående av lymfoida celler, plasmaceller, makrofager och jättelika flerkärniga celler.

Vad orsakar Takayasus sjukdom?

[ 4 ], [ 5 ]

Symtom på Takayasus sjukdom

De tidiga stadierna av sjukdomen kännetecknas av feber, frossa, nattliga svettningar, svaghet, muskelvärk, ledvärk och aptitlöshet. Mot denna bakgrund bör tecken på utbredd kärlsjukdom (koronar, cerebral, perifer) vara alarmerande, särskilt vid inblandning av övre extremiteter (ingen puls).

Det avancerade stadiet av Takayasus sjukdom manifesteras av skador på artärerna som förgrenar sig från aortabågen: subclavia, carotis och vertebral. På den drabbade sidan finns ökad trötthet i armen under belastning, dess kyla, en känsla av domningar och parestesi, gradvis utveckling av atrofi i musklerna i skuldergördeln och nacken, försvagning eller försvinnande av den artärella pulsen, en minskning av blodtrycket, systoliskt blåsljud i halspulsådern. Karakteristiska är också smärta i nacken, längs kärlen och deras ömhet vid palpation på grund av progressiv inflammation i kärlväggen, transitorisk ischemisk attack (TIA), övergående synnedsättning.

Mycket mindre ofta uppstår symtom som orsakas av skador på artärerna som sträcker sig från bukaortan: utveckling av malign vasorenal hypertoni, attacker av "bukpadda" orsakade av skador på mesenterialartärerna, förekomst av tarmdyspepsi och malabsorptionssyndrom.

Vid NAA förekommer kranskärlsskada (koronariit) hos 3/4 av patienterna; dess särdrag är skada på kranskärlsmynningen i 90 % av fallen, medan de distala sektionerna drabbas mer sällan. Sjukdomens debut beskrivs som isolerad stenos av kranskärlet med den kliniska bilden av akut koronarsyndrom eller hjärtinfarkt (MI), ofta utan karakteristiska EKG-förändringar. Koronariit kan också manifestera sig som utveckling av ischemisk DCM med en diffus minskning av hjärtkontraktiliteten på grund av hjärtmuskelns dvala. Skada på aorta ascendens beskrivs ofta - kompaktering i kombination med dilatation och bildandet av aneurysm. Hos patienter med NAA utvecklas ofta aortasteg på grund av dilatation av aortaroten och/eller aortit. Koronararterieinflammation förekommer i 35–50 % av fallen och kan bero på engagemang av njurartärerna eller utveckling av glomerulonefrit, mer sällan – bildande av aortakoarktation eller ischemi i vasomotoriska centret mot bakgrund av vaskulit i halspulsådern. CHF vid Takayasus arterit uppstår på grund av koronararterieinflammation, kranskärlsartärit och aortastötning. Fall av trombos i hjärthålorna, såväl som myokardskada med utveckling av myokardit, bekräftade med endomyokardiell biopsi genom detektion av kardiomyocytnekros, mononukleär infiltration och associerade med sjukdomens aktiva fas har beskrivits.

Symtom på Takayasus sjukdom

Klassificering av Takayasus sjukdom

Beroende på deformationens art urskiljs stenotiska, deformerande eller kombinerade (kombination av aneurysmer och stenos) varianter av ospecifik aortoarterit. Beroende på lesionens lokalisering urskiljs fyra typer av ospecifik aortoarterit.

Typer av ospecifik aortoarterit genom lokalisering av lesionen

Typer	Lokalisering
Jag	Aortabågen och artärerna som förgrenar sig från den
Jag	Nedåtgående, bukaorta, celiac, njur-, femoral- och andra artärer
III	Blandad variant (utbredd vaskulär lesion i bågområdet och andra delar av aorta)
IV	Lungartärsjukdom associerad med någon av de tre typerna

[ 6 ], [ 7 ]

Diagnos av Takayasus sjukdom

Laboratorieförändringar: normokrom normocytisk anemi, lätt ökning av trombocytantal, hyper-γ-globulinemi, ökad ESR, fibrinogenkoncentration, α2-globuliner, cirkulerande immunkomplex, reumatoid faktor. Ökad CRP-koncentration är närmare associerad med sjukdomsaktivitet än ESR. Hos 20-35% av patienterna detekteras aPL (IgG, IgM) associerat med kärlocklusion, arteriell hypertoni och klaffskada. Urinanalys visar måttlig proteinuri och mikrohematuri.

Av de instrumentella metoderna används oftalmoskopi, angiopati i funduskärlen noteras och synskärpan bedöms (som regel minskar den).

Den huvudsakliga metoden för instrumentell diagnostik av Takayasus sjukdom är arteriografi. Den bekräftar diagnosen och utvärderar kärlens tillstånd dynamiskt. Det är nödvändigt att undersöka hela aorta: förändringar manifesteras genom förträngning av långa sektioner eller ocklusion av artärer, aortaregionen och mynningarna av dess viscerala grenar. Dopplerultraljudsangioscanning och MRI används också. Deras fördel är möjligheten att diagnostisera sjukdomen i ett tidigt skede. Histologiskt manifesteras Takayasus sjukdom av panarterit med lokalisering av infiltratet huvudsakligen i adventitia och yttre lager av koppar, men om resultaten av angiografi och kliniska symtom är typiska krävs ingen biopsi av kärlet.

Klassificeringskriterier för Takayasus sjukdom (Arend W. et al., 1990)

• Patienternas ålder (sjukdomsdebut <40 år).
• Claudicatio intermittens syndrom är svaghet och obehag, smärta i nedre extremiteterna vid gång.
• Försvagad brachialpuls - försvagning eller frånvaro av pulsation i en eller båda brachialartärerna.
• Skillnaden i blodtryck i brachialartärerna är mer än 10 mm Hg.
• Vid auskultation finns det brus över arteria subclavia på ena eller båda sidorna eller över bukaorta.
• Angiografiska tecken - förträngning av aortalumen och dess stora grenar upp till ocklusion eller dilatation, inte associerad med aterosklerotiska lesioner eller utvecklingspatologi.

Förekomsten av tre eller fler av något av kriterierna fungerar som grund för en tillförlitlig diagnos av Takayasus sjukdom.

Differentialdiagnostik utförs vid andra systemiska inflammatoriska sjukdomar, inklusive APS, infektioner (infektiös endokardit, syfilis, etc.), maligna neoplasmer (inklusive lymfoproliferativa sjukdomar) och ateroskleros i stora kärl.

Diagnos av Takayasus sjukdom

[ 8 ], [ 9 ]

Behandling av Takayasus sjukdom

Behandlingen syftar till att undertrycka inflammation i kärlväggen, immunopatologiska reaktioner, förebygga komplikationer och kompensera för symtomen på kärlinsufficiens.

Patienter med Takayasus arterit är känsliga för glukokortikoider. Den rekommenderade behandlingsregimen är prednisolon i en dos på 40-60 mg/dag i 1 månad med efterföljande gradvis minskning, underhållsdos på 5-10 mg/dag i minst 2-3 år. Om monoterapi inte är tillräcklig effektiv kan förbättring ske med en kombination av låga doser glukokortikoider och cytostatika. Metotrexat (7,5-15 mg/vecka) föredras. Cyklofosfamid (cyklofosfamid) används i svåra fall med hög aktivitet i den inflammatoriska processen. I fall som är resistenta mot behandling utförs pulsbehandling med cyklofosfamid en gång i månaden under en period av 7 till 12 månader.

Vissa patienter behöver antingen perkutan transluminal intervention för revaskularisering, kirurgisk ersättning av svårt stenotiska områden i kärlen, eller installation av en aortaklaffprotes. Indikation för kirurgisk behandling är arteriell stenos på mer än 70 % med tecken på ischemi. Vid stenos i kranskärlen utförs aortokoronär ersättningskirurgi.

Blodtryckssänkande läkemedel (mot arteriell hypertoni), antikoagulantia (för att förebygga trombos) och, om indicerat, statiner, antiosteoporotiska medel och trombocythämmande medel krävs.

Vid vasorenal hypertoni som inte kan behandlas kirurgiskt kan betablockerare och AG1F-hämmare användas, men de är kontraindicerade vid bilateral njurartärstenos.

Hur behandlas Takayasus sjukdom?

Förebyggande av Takayasus sjukdom

Primärprevention har inte utvecklats. Sekundärprevention består av att förebygga exacerbationer och sanera infektionsfokus.

Prognos för Takayasus sjukdom

Adekvat behandling bidrar till en överlevnad på 5–10–15 år hos 80–90 % av patienterna.

Av komplikationerna är de vanligaste dödsorsakerna stroke - 50 %, hjärtinfarkt - 25 % och rupturerat aortaaneurysm - 5 %. K. Ishikawa identifierar fyra huvudgrupper av komplikationer: retinopati, arteriell hypertoni, aortainsufficiens och aneurysmer (främst aortaaneurysm). Prognosen för patienter med dessa komplikationer är betydligt sämre. Således är 5-årsöverlevnaden för patienter med minst två av dessa syndrom 58 %,

Problemets historia

År 1908 rapporterade den japanske ögonläkaren M. Takayasu ovanliga förändringar i näthinnans kärl under en undersökning av en ung kvinna. Samma år noterade K. Ohnishi och K. Kagoshimu liknande förändringar i ögonbotten hos sina patienter, vilka kombinerades med avsaknaden av pulsering i artären radialis. Termen "Takayasus sjukdom" introducerades först 1952.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]