Non-Hodgkins lymfom hos barn

Non-Hodgkins lymfom hos barn är ett samlingsnamn för en grupp systemiska maligna tumörer i immunsystemet som härrör från celler i extramedullär lymfoid vävnad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi av icke-Hodgkins lymfom

Incidensen av icke-Hodgkins lymfom i barndomen i Europa, Nordamerika och Ryssland är 6–10 fall per 1 000 000 barn. Non-Hodgkins lymfom står för 5–7 % av alla maligna tumörer i barndomen. Den högsta incidensen är 5–10 år, barn under 3 år är extremt sällsynta. Bland patienter under 14 år dominerar pojkar markant: förhållandet mellan pojkar och flickor är, enligt inhemska författare, 3,2:1. Hos ungdomar förändras denna indikator på grund av den ökade frekvensen av icke-Hodgkins lymfom hos flickor och är 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom på icke-Hodgkins lymfom hos barn

Anamnesen är kortvarig, symtom på biologisk aktivitet noteras hos högst 10-15% av patienterna. Kliniska manifestationer bestäms huvudsakligen av tumörens lokalisering och massa. Hos barn är 40-50% av icke-Hodgkins lymfom initialt lokaliserade i bukhålan: i ileocekalregionen, blindtarmen, ascendens kolon, mesenteriala och andra grupper av intraabdominella lymfkörtlar. En förstorad buk med ett generellt tillfredsställande tillstånd hos barnet kan vara det första symtomet på sjukdomen. Vid fysisk undersökning kan en tumör palperas eller ascites och hepatosplenomegali detekteras.

Symtom på icke-Hodgkins lymfom

Klassificering av icke-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkins lymfom är tumörer i lymfoida celler med olika histogenetiskt ursprung och differentieringsgrader. Gruppen omfattar mer än 25 sjukdomar. Skillnader i biologin hos non-Hodgkins lymfom beror på egenskaperna hos de celler som bildar dem. Det är de ingående cellerna som bestämmer den kliniska bilden, känsligheten för behandling och den långsiktiga prognosen. Specifika icke-slumpmässiga kromosomala translokationer och receptoromstruktureringar är kända för de flesta lymfom, vilka är av avgörande betydelse för patogenesen.

Klassificering av icke-Hodgkins lymfom

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnos av icke-Hodgkins lymfom hos barn

Komplexet av nödvändiga diagnostiska studier vid misstänkt icke-Hodgkins lymfom inkluderar följande åtgärder.

• Insamling av anamnes och detaljerad undersökning med bedömning av storlek och konsistens hos alla grupper av lymfkörtlar.
• Kliniskt blodprov med trombocytantal (vanligtvis inga avvikelser, cytopeni är möjlig).
• Biokemiskt blodprov med bedömning av lever- och njurfunktion, bestämning av LDH-aktivitet, vars ökning har diagnostiskt värde och karaktäriserar tumörens storlek.
• Benmärgsundersökning för att upptäcka tumörceller - punktering från tre punkter med myelogramberäkning; bestämmer andelen normala och maligna celler, deras immunofenotyp.
• Lumbalpunktion med morfologisk undersökning av cerebrospinalvätskans cytopreparation för att fastställa skador på centrala nervsystemet (möjlig förekomst av tumörceller i cerebrospinalvätskan).

Diagnos av icke-Hodgkins lymfom

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av icke-Hodgkins lymfom hos barn

Av grundläggande betydelse är adekvat behandling av initiala syndrom orsakade av tumörens lokalisering och massa (kompressionssyndrom) och metabola störningar på grund av dess sönderfall (tumörlyssyndrom). Vid icke-Hodgkins lymfom påbörjas terapeutiska åtgärder omedelbart efter patientens inläggning på sjukhuset med att säkerställa venös åtkomst, bestämma behovet och arten av infusion och antibakteriell behandling. Initial behandling utförs via en perifer kateter, kateterisering av den centrala venen utförs under narkos samtidigt med diagnostiska procedurer. Övervakning av biokemiska parametrar är obligatorisk för snabb upptäckt av metabola störningar.

Hur behandlas icke-Hodgkins lymfom?