Klassificering av icke-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkins lymfom är tumörer från lymfoida celler med olika histogenetiska anknytningar och graden av differentiering. Gruppen innehåller mer än 25 sjukdomar. Skillnader i biologin hos icke-Hodgkins lymfom beror på egenskaperna hos de celler som bildar dem. Det är de beståndsdelar som bestämmer den kliniska bilden, känsligheten för terapi och den långsiktiga prognosen. För de flesta lymfom är specifika nonrandom kromosomala translokationer och omarrangemang av receptorer kända, vilka är viktiga i patogenesen.

Enligt den fastställda av WHO i 1999 godu klassificering av neoplastiska sjukdomar i det hematopoietiska och lymfoida vävnads typer av icke-Hodgkins lymfom är bestäms baserat på morfologi, immunofenotyp, genetiska egenskaper hos tumörceller och klinisk clearance sjukdom.

Klassificeringen är baserad på Lymfomforskningsgruppens förslag, som kombinerade huvudpositionerna i Kiel (oftast europeisk) klassificering och den så kallade arbetsplatsformuleringen som används i USA och Kanada.

Non-Hodgkins lymfom är uppdelade i huvudgrupper beroende på om de hör till T- eller B-linjerna av lymfopojis. Ytterligare detaljer bestäms av graden av differentiering av tumörceller, lokalisering och histologisk struktur av tumören, särdragen i sjukdomsförloppet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Huvudtyperna av icke-Hodgkins lymfom hos barn

Barnen varierar av histologiska typer av icke-Hodgkins lymfom är relativt smal. Det är bevisat att alla typer på de tidigaste stadierna av presentationen är generaliserade, och i 95% av fallen - en mycket elakartad. De tumörer utvecklas huvudsakligen från prekursorceller av T- och B-lymfocyter har diffus histologi. Baserat på morfologiska och histologiska egenskaper hos barn non-Hodgkins lymfom kan delas in i tre huvudgrupper - Burkitt lymfom (och berkittopodobnye), lymfatisk och stor-. Denna klassificering motsvarar praktiskt taget dela arbets formuleringar och bekvämt i termer av terapi (protokoll som används i den ryska behandling av barndomen icke-Hodgkins lymfom, som utvecklats av en grupp BFM föreslår liknande uppdelning i tre behandlingsgrupper). Emellertid har denna metod ledde till fel i fastställandet av behandlingsstrategi av barn med stora cellslymfom under de första åren av användning av nämnda protokoll i Ryssland, när patienter behandlades enligt protokollet för anaplastisk stora cellslymfom, medan utföranden diffusa stora cellslymfom från föregångare B-lymfocyter kräver mer aggressiv behandling. För närvarande måste diagnosen non-Hodgkins lymfom utföras enligt internationell WHO-protokollet.

För barn under 15 år är följande histologiska varianter av icke-Hodgkins lymfomer typiska.

• Lymfoblastiska lymfom, i överväldigande majoriteten av fall som består av T-celler, sällan (ca 10%) av B-progenitorceller;
• Diffus B-cell, varav 70% är Burkitts lymfom och berkittliknande med en B-immunofenotyp. Vars obligatoriska element är närvaron av yt IgM (eller lätta kedjor), ett högt proliferativt index för Ki 67 (upp till 100% av cellerna), närvaron av C-mic-omläggning, specifika translokationer 8; 14, 8; 22 och 2, 8.
• Stort celllymfom (15-20% av barnens lymfom). Tillhör huvudsakligen B-linjen av lymfopojis.

Bland stora cellslymfom identifierat ett antal alternativ som inte påverkar valet av behandling. En tredjedel av barnen storcelligt lymfom är anaplastiskt storcelligt lymfom, T-immunofenotyp (mycket sällsynt B-cell eller celler som inte bär eller T eller B-cellmarkörer), en aktiveringsmarkör CD30 och specifik kromosomal transloka mellan kromosomer och delarna 2 och 5 - t (2; 5) - med anaplastiskt lymfom kinas genen (alk).

Sällan diagnostiserar inte mer än 5% av patienterna andra varianter av icke-Hodgkins lymfom - perifer storcell, follikel, sant histiocytiskt lymfom, oklassificerbart.

Mycket hög proliferativ potential orsakar snabb tillväxt av barns lymfom.