Klassificering av non-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkins lymfom är tumörer i lymfoida celler med olika histogenetiskt ursprung och differentieringsgrader. Gruppen omfattar mer än 25 sjukdomar. Skillnader i biologin hos non-Hodgkins lymfom beror på egenskaperna hos de celler som bildar dem. Det är de ingående cellerna som bestämmer den kliniska bilden, känsligheten för behandling och den långsiktiga prognosen. Specifika icke-slumpmässiga kromosomala translokationer och receptoromstruktureringar är kända för de flesta lymfom, vilka är av avgörande betydelse för patogenesen.

Enligt klassificeringen av tumörsjukdomar i hematopoetisk och lymfoid vävnad, antagen av WHO 1999, bestäms typer av icke-Hodgkins lymfom baserat på morfologi, immunofenotyp, genetiska egenskaper hos tumörceller och klinisk presentation av sjukdomen.

Klassificeringen är baserad på förslagen från Lymphoma Study Group, som kombinerade huvudpositionerna från Kiels klassificering (främst den europeiska) och den så kallade arbetsformuleringen som används i USA och Kanada.

Non-Hodgkins lymfom delas in i huvudgrupper beroende på deras tillhörighet till T- eller B-linjelymfopoiesen. Ytterligare detaljer bestäms av tumörcellernas differentieringsgrad, tumörens lokalisering och histologiska struktur samt sjukdomsförloppets egenskaper.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Huvudtyper av icke-Hodgkins lymfom hos barn

Hos barn är spektrumet av histologiska varianter av icke-Hodgkins lymfom relativt smalt. Det har bevisats att alla typer generaliseras redan i de tidigaste stadierna av presentationen, och i 95 % av fallen - högmaligna. Tumörer utvecklas huvudsakligen från prekursorceller till T- och B-lymfocyter och har en diffus histologisk struktur. Baserat på morfologiska och histologiska egenskaper kan icke-Hodgkins lymfom hos barn delas in i tre huvudgrupper - Burkitts lymfom (och Burkitt-liknande), lymfoblastiska och storcelliga. Denna klassificering motsvarar praktiskt taget avsnitten i arbetsformuleringen och är bekväm ur behandlingssynpunkt (protokollen för behandling av icke-Hodgkins lymfom hos barn som används i Ryssland, utvecklade av BFM-gruppen, föreslår en liknande uppdelning i tre huvudterapeutiska grupper). Denna metod orsakade dock ett fel vid bestämningen av behandlingstaktiken för barn med storcelliga lymfom under de första åren av användningen av ovan nämnda protokoll i Ryssland, då patienter behandlades enligt protokollet för anaplastiskt storcelligt lymfom, medan varianter av diffusa storcelliga lymfom från B-lymfocytprekursorer kräver mer aggressiv behandling. För närvarande bör diagnostik av icke-Hodgkins lymfom utföras i enlighet med det internationella WHO-protokollet.

Följande histologiska varianter av icke-Hodgkins lymfom är typiska för barn under 15 år.

• Lymfoblastiska lymfom, i den överväldigande majoriteten av fallen bestående av T-, sällan (cirka 10%) av B-prekursorceller;
• Diffus B-cell, varav 70 % är Burkitts lymfom och Burkitt-liknande med mogna celler av B-immunofenotyp. Obligatoriska faktorer är närvaron av yt-IgM (eller lätta kedjor), högt proliferativt index Ki 67 (upp till 100 % av cellerna), närvaron av C-mic-omlagring, specifika translokationer 8; 14, 8; 22 och 2; 8.
• Storcelliga lymfom (15–20 % av barnlymfom) som huvudsakligen tillhör B-linjen av lymfopoesen.

Bland storcelliga lymfom urskiljs flera varianter, vilket inte påverkar valet av behandlingstaktik. En tredjedel av storcelliga lymfom i barndomen är anaplastiska storcelliga lymfom med T-immunofenotyp (mycket sällan B-cellslymfom eller från celler som inte bär vare sig T- eller B-cellsmarkörer), aktiveringsmarkör CD30 och specifik kromosomal translokation mellan regioner av kromosom 2 och 5 - t (2;5) - med deltagande av den anaplastiska lymfomkinasgenen (alk).

I sällsynta fall, hos högst 5 % av patienterna, diagnostiseras andra typer av icke-Hodgkins lymfom - perifera storcelliga, follikulära, äkta histiocytiska, oklassificerbara.

Mycket hög proliferativ potential orsakar snabb tillväxt av barnlymfom.