Hur behandlas icke-Hodgkins lymfom?

Det är viktigt att adekvat behandla de initiala syndromen som orsakas av lokaliseringen och tumörets massa (sammandragningssyndrom) och metaboliska störningar på grund av dess sönderdelning (tumörlysis syndrom). Med icke-Hodgkins lymfom börjar terapeutiska åtgärder omedelbart när patienten kommer in på sjukhuset med tillgång till venös tillgång, som löser behovet av och typen av infusion och antibakteriell behandling. Initial behandling av icke-Hodgkins lymfom utförs genom en perifer kateter, centralveinkateterisering utförs under generell anestesi samtidigt med diagnostiska förfaranden. Obligatorisk övervakning av biokemiska indikatorer för snabb upptäckt av metaboliska störningar.

Grunden för effektiv behandling av barns icke-Hodgkins lymfom är polykemoterapi. Regimer och intensitet bestäms av varianten och stadium av sjukdomen. Med alla barns icke-Hodgkins lymfom är förebyggande av neuroleukemi obligatorisk. Lokal strålbehandling (på sårplatsen) används inte, utom i sällsynta fall (för att minska tumörens massa i kompressionssyndromet).

I olika länder har ungefär lika effektiva program för behandling av icke-Hodgkins lymfom hos barn föreslagits. I Europa är dessa protokoll från BFM-gruppen (Tyskland, Österrike) och CFT (Frankrike). Bredt använda program baserade på protokollen från BFM-gruppen 1990 och 1995, men tyvärr inte alltid förenade och korrekt.

Behandlingsprogrammen för olika varianter av icke-Hodgkins lymfom är olika. De är beroende av tumörens histologiska struktur och immunofenotyp. Lymfoblastiska lymfom från stamceller (övervägande T, mindre ofta B-linjer) ska behandlas lika, oavsett immunologisk tillhörighet. Andra taktik används i de flesta barns icke-Hodgkins lymfom med en mer mogen B-cellimmunofenotyp - Burkitt lymfom och B-storcellslymfom. Ett separat protokoll föreslogs inom ramen för BFM för anaplastisk storcell och perifert T-celllymfom. Således får flertalet barn med icke-Hodgkins lymfom (cirka 80%) behandling enligt en av två grundläggande protokoll:

• för B-cell icke-Hodgkins lymfomer och för B-cell akut lymfoblastisk leukemi;
• för icke-B-cell-lymfoblastiska icke-Hodgkins lymfomer.

Behandling av den sista gruppen av tumörer är inte en lätt uppgift, så länge det inte lyckas tillräckligt. Det är nödvändigt att utveckla nya program med andra droger, immunterapi.

[1], [2]

Huvudelementen i programmatisk polykemoterapi

Lymfoblastiska lymfom från stamceller, övervägande T-cell, mindre ofta icke-Hodgkins lymfom från B-linjeceller:

• lång sammanhängande godkänd kemoterapi, sådana program som behandlar akut lymfoblastisk leukemi med glukokortikosteroider, vinkristin, cyklofosfamid, metotrexat, etc. (den totala varaktigheten av 24-30 månader) .;
• basiska droger - derivat av antracyklin:
• kontinuerlig underhållsterapi med merkaptopurin och metotrexat i 1,5-2 år;
• intensiteten hos den inledande fasen av terapin bestäms av sjukdomssteget;
• förebyggande och behandling av CNS-administration innefattar obligatoriska endolyumbalno cytostatika (metotrexat och cytarabin) och glukokortikosteroider ålders doser och kraniell bestrålning vid en dos av 12-24 Gy lymfompatienter III-IV steget.

B-cell-icke-Hodgkins lymfom (Burkitt lymfom och berkittliknande diffusa stora B-celllymfom):

• 5-6 dagars kurser för högdos polykemoterapi i en strikt definierad regim;
• De viktigaste drogen är högdos metotrexat och cyklofosfamid (fraktionering);
• cytostatisk belastning (antal kurser) bestämmer sjukdomsstadiet, tumörmassan (beräknad av LDH-aktivitet), möjligheten till fullständig resektion;
• stödjande terapi används inte;
• Den totala behandlingen är 2-6 kurser från 1 till 6 månader.
• förebyggande av CNS-skador genom endolyumbal administrering av cytostatika.

Vid behandling av CNS-skador indikeras användningen av Omayo-reservoaren. För högriskpatienter (stadium IV och B-cell-akut lymfoblastisk leukemi), i avsaknad av fullständig remission i vissa timing protokollet är nödvändig för att lösa frågan om möjligheten av allogen eller autolog hematopoetisk stamcellstransplantation, användning av riktad immunterapi och andra experimentella metoder.

Läkemedelsrituximab (MabThera), som innehåller humaniserade anti-CD20-antikroppar, uppstod de senaste åren, visade goda resultat vid behandling av aggressiva B-cell vuxna lymfom. Läkemedlet tilläts att övervinna tumörens refraktoritet utan att utöva en uttalad toxisk effekt på patienten. Forskningen genomförs med införandet av rituximab kemoterapi program hos barn med B-cell akut lymfatisk leukemi, med tidens eldfasta och återfall B-cells non-Hodgkins lymfom.

Protokollet för behandling av anaplastiskt storcellslymfom upprepar i huvudsak de ovan nämnda elementen naturligtvis polykemoterapi utan ytterligare stöd. Polychemotherapy intensitet lägre än det i protokollet för B-cell-icke-Hodgkins lymfom, främst på grund av den lägre dosen av metotrexat (förutom stadium IV sjukdom, som i denna typ av lymfom är sällsynt).

Cure (5 års händelsefri överlevnad) hos barn med grundläggande utföranden non-Hodgkins lymfom är beroende på stadium av sjukdomen, ca 80%: de lokaliserade tumörer I och II skede överlevnad praktiskt taget lika med 100%, i "avancerade" stadier (III och IV) , speciellt med CNS-skada, är denna siffra lägre - 60-70%. Därför är det oerhört viktigt att upptäcka sjukdomen i tid och att påbörja behandling i ett tidigt skede av sjukdomen, för att använda det mest radikala terapi, liksom för att leta efter nya sätt att påverka tumör.

Behandling av återkommande icke-Hodgkins lymfom

Behandling av återfall av icke-Hodgkins lymfom är en svår uppgift, med Burkitt lymfom nästan obekvämt. I andra varianter av lymfom är effektiviteten av behandlingen vid återfall också mycket låg. Förutom intensiv polykemoterapi är det möjligt att vid behandling av återfall använda experimentella metoder - immunterapi med antikroppar mot tumör B-celler (rituximab) och hematopoetisk stamcellstransplantation.

Protokoll för behandling av barns lymfom inbegriper detaljerad utveckling av diagnostiska och terapeutiska åtgärder, med beaktande av särdrag i sjukdomsförloppet, eventuella akuta situationer samt rekommendationer för att utvärdera effektiviteten av pågående behandling och dynamisk övervakning av patienter efter det att den är klar. Genomförandet av programterapi är möjligt med strikt överensstämmelse med inte bara regimerna för polykemoterapi utan även hela komplexet av ovanstående åtgärder under förutsättningar för specialiserade avdelningar på de multidisciplinära högkvalificerade barnsjukhusen. Endast detta tillvägagångssätt ger möjlighet till goda resultat av behandling för icke-Hodgkins lymfom - högkvalitativa och en av de vanligaste onkologiska sjukdomarna i barndomen.