Hur behandlas non-Hodgkins lymfom?

Av grundläggande betydelse är adekvat behandling av initiala syndrom orsakade av tumörens lokalisering och massa (kompressionssyndrom) och metabola störningar på grund av dess sönderfall (tumörlyssyndrom). Vid non-Hodgkins lymfom påbörjas terapeutiska åtgärder omedelbart efter patientens inläggning på sjukhuset med att säkerställa venös åtkomst, besluta om behovet och arten av infusion och antibakteriell behandling. Initial behandling av non-Hodgkins lymfom utförs genom en perifer kateter, kateterisering av den centrala venen utförs under narkos samtidigt med diagnostiska procedurer. Övervakning av biokemiska parametrar är obligatorisk för snabb upptäckt av metabola störningar.

Grunden för effektiv behandling av icke-Hodgkins lymfom i barndomen är polykemoterapi. Behandlingsregimer och intensitet bestäms av sjukdomsvarianten och stadiumet. För alla icke-Hodgkins lymfom i barndomen är förebyggande av neuroleukemi obligatorisk. Lokal (på lesionsstället) strålbehandling används inte, förutom i sällsynta fall (för att minska tumörmassan vid kompressionssyndrom).

Olika länder erbjuder ungefär samma effektiva behandlingsprogram för icke-Hodgkins lymfom hos barn. I Europa är det BFM-gruppens (Tyskland, Österrike) och SFOP:s (Frankrike) protokoll. Program baserade på BFM-gruppens protokoll från 1990 och 1995 används i stor utsträckning, men tyvärr inte alltid på ett enhetligt och korrekt sätt.

Behandlingsprogram för olika typer av icke-Hodgkins lymfom varierar. De beror på tumörens histologiska struktur och immunofenotyp. Lymfoblastiska lymfom från prekursorceller (främst T-, mer sällan B-linje) bör behandlas på samma sätt, oavsett immunologisk tillhörighet. En annan taktik används för de flesta icke-Hodgkins lymfom i barndomen med en mer mogen B-cellsimmunofenotyp - Burkitts lymfom och storcelliga B-cellslymfom. Ett separat protokoll föreslås inom ramen för BFM för anaplastiskt storcelligt och perifert T-cellslymfom. Således får de flesta barn med icke-Hodgkins lymfom (cirka 80 %) behandling enligt ett av två grundläggande protokoll:

• för B-cells icke-Hodgkins lymfom och för akut lymfatisk leukemi av B-celler;
• för icke-B-cellslymfoblastiska icke-Hodgkins lymfom.

Behandling av den sista gruppen av tumörer är inte en lätt uppgift, den är ännu inte tillräckligt framgångsrik. Det är nödvändigt att utveckla nya program med andra grupper av läkemedel, immunterapi.

[ 1 ], [ 2 ]

Grundläggande element i programmatisk polykemoterapi

Lymfoblastiska lymfom från prekursorceller, övervägande T-cells-, mindre vanligt icke-Hodgkins lymfom från B-cellslinje:

• en långvarig kontinuerlig polykemoterapikur, liknande program för behandling av akut lymfatisk leukemi med glukokortikosteroider, vinkristin, cyklofosfamid, metotrexat etc. (total varaktighet 24–30 månader);
• grundläggande läkemedel - antracyklinderivat:
• kontinuerlig underhållsbehandling med merkaptopurin och metotrexat i 1,5–2 år;
• Intensiteten i den initiala fasen av behandlingen bestäms av sjukdomsstadiet;
• Förebyggande och behandling av CNS-skador inkluderar obligatorisk endolumbar administrering av cytostatika (cytarabin och metotrexat) och glukokortikosteroider i åldersanpassade doser, samt kranial bestrålning med en dos av 12-24 Gy för patienter med lymfom i stadium III-IV.

B-cells icke-Hodgkins lymfom (Burkitts och Burkitt-liknande lymfom, diffusa stora B-cellslymfom):

• 5-6-dagarskurer med högdoserad polykemoterapi i en strikt definierad regim;
• de huvudsakliga läkemedlen är högdosmetotrexat och cyklofosfamid (fraktionering);
• den cytostatiska belastningen (antal kurer) bestäms av sjukdomsstadiet, tumörens massa (beräknad baserat på LDH-aktivitet) och möjligheten till dess fullständiga resektion;
• stödjande terapi används inte;
• total behandlingstid - 2-6 kurser från 1 till 6 månader;
• förebyggande av CNS-skador genom endolumbar administrering av cytostatika.

Vid behandling av CNS-lesioner är användning av Omayo-reservoaren indicerad. För högriskpatienter (stadium IV och akut lymfatisk leukemi av B-celler), i avsaknad av fullständig remission inom de tidsramar som anges i protokollet, är det nödvändigt att besluta om möjligheten till allogen eller autogen hematopoetisk stamcellstransplantation, användning av riktad immunterapi och andra experimentella metoder.

Läkemedlet rituximab (mabthera), som dök upp under senare år och innehåller humaniserade anti-CD20-antikroppar, har visat goda resultat vid behandling av aggressiva B-cellslymfom hos vuxna. Läkemedlet gjorde det möjligt att övervinna tumörens refraktäritet utan att ha en uttalad toxisk effekt på patienten. Studier genomförs med inkludering av rituximab i polykemoterapiprogram för barn med akut lymfatisk leukemi av B-celler, med refraktärt förlopp och återfall av icke-Hodgkins B-cellslymfom.

Behandlingsprotokollet för anaplastiskt storcelligt lymfom upprepar praktiskt taget de ovan nämnda elementen i en polykemoterapikur utan efterföljande stöd. Intensiteten av polykemoterapin är lägre än i protokollet för B-cells icke-Hodgkins lymfom, främst på grund av en lägre dos metotrexat (med undantag för stadium IV av sjukdomen, vilket sällan observeras vid denna typ av lymfom).

Botningsgraden (5-årig händelsefri överlevnad) hos barn med de huvudsakliga typerna av icke-Hodgkins lymfom är, beroende på sjukdomsstadiet, cirka 80 %: med lokaliserade tumörer i stadium I och II är överlevnadsgraden nästan 100 %, i "avancerade" stadier (III och IV), särskilt med CNS-skador, är denna siffra lägre - 60-70 %. Det är därför det är oerhört viktigt att upptäcka sjukdomen i tid och påbörja behandling i sjukdomens tidiga stadier, använda den mest radikala terapin och även leta efter nya sätt att påverka tumören.

Behandling av recidiverande icke-Hodgkins lymfom

Behandling av återfall av icke-Hodgkins lymfom är en svår uppgift, och vid Burkitts lymfom är den praktiskt taget hopplös. Vid andra typer av lymfom är behandlingseffektiviteten vid återfall också mycket låg. Förutom intensiv polykemoterapi kan experimentella metoder användas vid behandling av återfall - immunterapi med antikroppar mot tumörens B-celler (rituximab) och hematopoetisk stamcellstransplantation.

Behandlingsprotokoll för barnlymfom inkluderar detaljerad utveckling av diagnostiska och terapeutiska åtgärder med hänsyn till sjukdomsförloppets egenskaper, eventuella akuta situationer, samt rekommendationer för att bedöma behandlingens effektivitet och dynamisk övervakning av patienter efter dess avslutande. Implementering av programterapi är möjlig med strikt efterlevnad inte bara av polykemoterapiregimer, utan också av hela komplexet av ovanstående åtgärder på specialiserade avdelningar som en del av multidisciplinära högkvalificerade barnsjukhus. Endast denna metod gör det möjligt att uppnå goda behandlingsresultat för icke-Hodgkins lymfom - en mycket malign och en av de vanligaste onkologiska sjukdomarna i barndomen.