Njurskada vid metaboliska sjukdomar

Orsaker njurskador vid metaboliska sjukdomar

[1], [2], [3], [4]

Orsaker till hyperkalcemi

Klass	Vanligaste orsakerna
Idiopaticheskaya	Idiopatisk hyperkalcemi av barndom (Williams syndrom)
På grund av ökad kalciumreabsorption i tarmen	Intoxicering med D-vitamin och kalciumhaltiga läkemedel Sarkoidos
På grund av ökad resorption av kalcium från benvävnad	Gipyerparatiryeoz Metastaser och primära ben tumörer Multipelt myelom

Nekrokalcinos av varierande svårighetsgrad observeras i många kroniska progressiva njursjukdomar, särskilt vid analgetisk nefropati.

Faktorer som predisponerar utvecklingen av nefrokalcinos:

• hyperkalcemi;
• ökad reabsorption av kalcium i tarmarna (hyperparathyroidism, D-vitaminförgiftning);
• hypercalciuri orsakad av försämrad reabsorption av kalcium i tubuler
• brist på urin i de faktorer som stöder kalciumsalter i löslig form (citrat).

[5]

Njurskador i hyperoxaluri

Hyperoxaluri är en av de vanligaste orsakerna till nefrolithiasis. Tilldela primär och sekundär hyperoxaluri.

Oxalatavsättning sker huvudsakligen i renal tubulointerstitium. Vid allvarlig hyperoxaluri (speciellt med typ I-primär), uppstår ibland terminal njursvikt.

Varianter av primär hyperoxaluri

Alternativ	Anledning	Naturligtvis	Behandling
Typ I	Insufficiens av peroxisomal alanin-glykolataminotransferas (AGT)	Intensiv nephrolithiasis Debut i åldern 20 år Eventuell utveckling av allvarligt njursvikt	Pyridoxin Rikligt vätskeintag (3-6 l / dag) Fosfat Natriumcitrat
Typ II	Insufficiens av hepatiskt glycerat dehydrogenas	Debut i åldern 20 år Hyperoxaluri är mindre uttalad än i typ I Nephrolithiasis är mindre intensiv än i typ I	Rikligt vätskeintag (3-6 l / dag) Ortofosfat

Varianter av sekundär hyperoxaluri

Klass	Vanligaste orsakerna
På grund av droger och toxiner	Etylenglykol Ksilitol Metoxifluran
På grund av ökad absorption av oxalater i tarmarna	Kondition efter resektion av tunntarmen (in Inklusive kirurgisk behandling av fetma) Malabsorptionssyndrom Levercirros Användningen av animaliskt protein i stora mängder

Njurskador vid nedsatt urinsyrametabolism

Störningar i urinsyrametabolism är utbredd i befolkningen. De flesta av dem avser primärt - genetiskt bestämd (t.ex. Mutation urikas genen), men den kliniska betydelsen de får endast genom inverkan av yttre faktorer i samband med livsstil, inklusive användningen av (se "Lifestyle och kronisk njursjukdom.") droger (diuretika).

Sekundär hyperurikemi observeras ofta hos patienter med myelo- och lymfoproliferativa sjukdomar, såväl som i systemiska sjukdomar. Svårighetsgraden av sekundär hyperurikemi beror också i viss utsträckning på ärftlig predisposition.

Tendensen att störning av urinsyra metabolism ofta observeras hos patienter med andra funktioner i det metabola syndromet ( fetma, insulinresistens / typ 2-diabetes, dyslipoproteinemi). Familjhistoria belastas av metabola och kardiovaskulära sjukdomar, liksom kroniska nefropatier.

Sekundär hyperurikemi

Klass	Vanligaste orsakerna
Sjukdomar i blodsystemet	True (Vakez-Osler-sjukdom) och sekundär (anpassning till hög höjd, kronisk respirationssvikt), polycytemi Plasmacelldyscrasi (multipel myelom, Waldenstrom-makroglobulinemi) Limfomы Kronisk hemolytisk anemi Hemoglobinopatier
Systemiska sjukdomar	Sarkoidos Psoriasis
Dysfunktion hos endokrina körtlar	Gipotireoz Binyreinsufficiens
intoxikation	Kronisk alkoholförgiftning Förgiftning med bly
Medicin	Loop och tiazidliknande diuretika Antituberkulösa läkemedel (ethambutol) NSAID (stora doser som orsakar analgetisk nefropati)

Det finns flera varianter av urat nefropati.

• Akut Urinsyra nefropati med oligurisk akut njursvikt orsakas oftast av massiva samtidig kristallisation av urat i lumen av tubuli. Denna variant av njurskada observerades hos patienter med hematologiska maligniteter, ruttnande maligna tumörer, åtminstone - de primära störningar av urinsyra metabolism i vilken urat kristallisa tubulointerstitium framkalla användning av stora mängder alkohol och köttprodukter och i synnerhet uttryckt hypohydration (inklusive efter bastun, intensiv fysisk träning).
• Kronisk urat tubulointerstitiell nefrit: Kännetecknas av tidig utveckling av arteriell hypertension. Ökningen av blodtrycket registreras som regel även i hyperurikosurifallet, när hyperurikemi är stabil, tar arteriell hypertoni en permanent karaktär. Kronisk urat tubulointerstitiell nefrit är orsaken till terminal njursvikt.
• Urin nefrolitiasis är i regel kombinerad med kronisk urat tubulointerstitiell nefrit.
• Immunokomplex glomerulonephritis observeras inte ofta och bekräftelse av urinsyraens roll som en etiologisk faktor i dessa fall är vanligtvis svår.

Skador på njurens tubulinterinteri under hyperuricosuri uppträder inte bara på grund av bildandet av saltkristaller. Inte mindre viktigt uttages förmågan hos urinsyra orsaka direkt processer tubulointerstitiell inflammation och fibros genom induktion av expressionen av proinflammatoriska kemokiner och endotelin-1-aktivering av residenta makrofager och migrering av dessa celler in i det renala tubulointerstitium.

Urinsyra leder direkt till dysfunktion i endotelet, vilket bidrar till utvecklingen av njurskador och utvecklingen av arteriell hypertension.

Patogenes

Njurskada vid hyperkalcemi

Med en bestående ökning av serumkalciumkoncentrationen deponeras den i njurvävnaden. Huvudmålet för kalcium är strukturen hos njurarnas medulla. I tubulinterstitutioner observeras atrofiska förändringar, infiltration av fibros och fokal, som huvudsakligen består av mononukleära celler. Hypercalkemi orsakas av olika orsaker.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostik njurskador vid metaboliska sjukdomar

I kronisk urat tubulointerstitial nefritis finns en liten erytrocyturi; karakteristisk minskning av den relativa densiteten av urin i provtagningen Zimnitsky.

[12], [13], [14], [15], [16]

Behandling njurskador vid metaboliska sjukdomar

Behandling av hyperoxaluri består i utnämning av pyridoxin och ortofosfat, liksom natriumcitrat. Du behöver mycket vätska (minst 3 liter / dag).

Grundval av behandlingen är urat nefropati korrigeringsurinsyrametabolismstörningar på grund av icke-medicinska (nizkopurinovoy diet) och farmakologiska (destinations allopurinol) åtgärder. Patienter som tar allopurinol är det lämpligt att rekommendera en riklig alkalisk dryck. Läkemedel med urikosurisk verkan används inte för närvarande. Patienter med metaboliska störningar av urinsyra genomförde också antihypertensiv terapi (diuretikum oönskad) som bärs samtidig behandling av metaboliska störningar (dyslipoproteinemi, insulinresistens / typ 2-diabetes).