Juvenil dermatomyosit

Juvenil dermatomyosit (juvenil idiopatisk dermatomyosit, juvenil dermatomyosit) är en allvarlig progressiv systemisk sjukdom med övervägande skador på tvärstrimmiga muskler, hud och mikrocirkulationskärl.

ICD-10-kod

• M33.0. Juvenil dermapolymyosit.

Epidemiologi för juvenil dermatomyosit

Förekomsten av juvenil dermatomyosit är 3,2 per 1 000 000 barn under 17 år, med variationer mellan olika etniska grupper. Sjukdomen debuterar i alla åldrar, men oftast inträffar debuten mellan 4 och 10 år. Flickor drabbas oftare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker till juvenil dermatomyosit

Etiologin är okänd. Enligt moderna uppfattningar är juvenil dermatomyosit en multifaktoriell sjukdom som utvecklas som ett resultat av antigenstimulering av ett autoimmunt svar genom molekylär mimik under inverkan av miljöfaktorer, troligtvis hos genetiskt predisponerade individer.

Vad orsakar juvenil dermatomyosit?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symtom på juvenil dermatomyosit

Den kliniska bilden av juvenil dermatomyosit är varierande på grund av generaliserad skada på mikrocirkulationsbädden, men de ledande syndromen är kutana och muskulära.

Klassiska hudmanifestationer vid juvenil dermatomyosit är Gottrons tecken och heliotroputslag. Gottrons tecken är erytematösa, ibland flagnande hudelement (Gottrons tecken), knölar och plack (Gottrons papler) som reser sig ovanför hudytan på extensorytorna i proximala interfalangeala, metakarpofalangeala, armbågs-, knä- och i sällsynta fall fotledsleder. Ibland representeras Gottrons tecken endast av ett matt erytem, vilket sedan är helt reversibelt. Oftast är erytem beläget ovanför proximala interfalangeala och metakarpofalangeala leder och lämnar därefter ärr.

Symtom på juvenil dermatomyosit

Klassificering av juvenil dermatomyosit

Juvenil dermatomyosit är en separat form i den allmänt använda klassificeringen av idiopatiska inflammatoriska myopatier av A. Bohan och JB Peter. Juvenil dermatomyosit skiljer sig från vuxen dermatomyosit genom att den har utbredd vaskulit, svår muskelvärk, mer frekvent engagemang av inre organ, hög incidens av kalcinos och ingen koppling till en neoplastisk process (förutom i isolerade fall).

Klassificering av idiopatiska inflammatoriska myopatier enligt A. Bohan och JB Peter (1975).

• Primär idiopatisk polymyosit.
• Primär idiopatisk dermatomyosit.
• Tumoral dermatomyosit/polymyosit.
• Juvenil dermatomyosit/polymyosit i samband med vaskulit.
• Dermatomyosit/polymyosit i kombination med andra systemiska bindvävssjukdomar.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnos av juvenil dermatomyosit

EKG visar tecken på metaboliska störningar i hjärtmuskeln, takykardi. Vid myokardit registreras ledningsnedgång, extrasystoler och minskad elektrisk aktivitet i hjärtmuskeln. Ibland observeras ischemiska förändringar i hjärtmuskeln - en återspegling av generaliserad vaskulopati som påverkar kranskärlen.

Diagnos av juvenil dermatomyosit

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling av juvenil dermatomyosit

Patienter med juvenil dermatomyosit rekommenderas tidig aktivering för att förhindra utveckling av svår muskeldystrofi, kontrakturer och osteoporos. När sjukdomsaktiviteten avtar ordineras doserad fysisk träning (LFK). Massage utförs inte förrän den inflammatoriska aktiviteten i musklerna helt har avtagit. Under remissionsperioden är rehabiliteringsbehandling möjlig i speciella sanatorier (svavel-, radon-, saltbad) för att minska kontrakturernas svårighetsgrad.

Hur behandlas juvenil dermatomyosit?

Förebyggande av juvenil dermatomyosit

Primärprevention av juvenil dermatomyosit har inte utvecklats. För att förhindra återfall av sjukdomen är en adekvat minskning av dosen av basläkemedel, främst glukokortikosteroider, av största vikt. De viktigaste faktorerna som leder till förvärring av juvenil dermatomyosit är snabb minskning och för tidig utsättning av glukokortikosteroider, solinstrålning och vaccination, infektionssjukdomar.

Prognos

Under senare år har prognosen för juvenil dermatomyosit förbättrats avsevärt tack vare förbättrad diagnostik och ett utökat läkemedelsutbud. Med snabb insättning och adekvat behandling kan de flesta patienter uppnå stabil klinisk och laboratoriemässig remission. Enligt L.A. Isaeva och M.A. Zhvania (1978), som observerade 118 patienter, noterades dödlig utgång i 11 % av fallen och djupgående funktionsnedsättning hos 16,9 % av barnen. Under de senaste decennierna har allvarlig funktionsinsufficiens utvecklats vid juvenil dermatomyosit i högst 5 % av fallen, och andelen dödliga utgångar överstiger inte 1,5 %.

[ 22 ]