Gliom

Gliom är primära tumörer som utvecklas från hjärnparenkymet. Symtom och diagnos är desamma som för andra hjärntumörer.

Behandling av gliom är kirurgisk, radiologisk och för vissa tumörer kemoterapeutisk.

Excision leder sällan till botemedel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symtom gliom

Symtom och tecken på sjukdomen beror på platsen.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formulär

Gliom inkluderar astrocytom, oligodendrogliom, medulloblastom och ependymom. Många gliom infiltrerar hjärnvävnad diffust och oregelbundet.

För alla astrocytom används det universella graderingssystemet (WHO) enligt det histologiska kriteriet "malignitetsgrad". Grad 1 (astrocytom): det ska inte finnas några tecken på anaplasi. Grad 2 (astrocytom): 1 tecken på anaplasi, oftast nukleär atypi. Grad 3 (anaplastiskt astrocytom): 2 tecken, oftast nukleär atypi och mitoser. Grad 4 (glioblastom): 3-4 tecken - nukleär atypi, mitoser, vaskulär endotelproliferation och/eller nekros.

Astrocytom är de vanligaste gliomen. I stigande svårighetsgrad klassificeras de som grad 1 och 2 (låggradiga astrocytom: pilocytiska och diffusa), grad 3 (anaplastiska astrocytom) och grad 4 (glioblastom, inklusive det mest maligna glioblastom multiforme). Astrocytom 1-3 tenderar att utvecklas hos yngre individer och kan degenerera till sekundära glioblastom. Glioblastom består av kromosomalt heterogena celler. Primära glioblastom utvecklas de novo, vanligtvis i medelåldern eller hög ålder. De genetiska egenskaperna hos primära och sekundära glioblastom kan förändras allt eftersom tumören utvecklas.

Oligodendrogliom är de mest godartade tumörerna. De drabbar främst hjärnbarken, särskilt frontalloberna.

Medulloblastom förekommer huvudsakligen hos barn och unga vuxna, vanligtvis i regionen av den fjärde kammaren. Ependymom är sällsynta och förekommer huvudsakligen hos barn, vanligtvis i regionen av den fjärde kammaren. Medulloblastom och ependymom predisponerar för ocklusiv hydrocefalus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostik gliom

Diagnosen är densamma som för andra hjärntumörer.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling gliom

Anaplastiska astrocytom och glioblastom behandlas med kirurgi, strålbehandling och kemoterapi för att minska tumörmassan. Att avlägsna så mycket tumörmassa som möjligt är säkert, förlänger överlevnaden och förbättrar den neurologiska funktionen. Efter operationen är strålbehandling indicerad med en kurdos på 60 Gy per tumör i form av konform strålbehandling, som riktar sig mot tumören och skonar normal hjärnvävnad. Kemoterapi utförs med nitrosureider (t.ex. karmustin, lomustin) ensamma eller i kombination. Istället för kombinationskemoterapi kan temozolomid ges 5 dagar i månaden med 150 mg/m2 oralt en gång om dagen under den första månaden och 200 mg/m2 under de följande månaderna.

Under kemoterapi bör en fullständig blodstatus tas minst 24 eller 48 timmar före varje behandling. Nya tekniker (t.ex. kemoterapikapslar, stereotaktisk strålkirurgi, nya kemoterapeutiska medel, gen- eller immunterapi) bör övervägas. Efter kombinationsbehandling är överlevnaden för anaplastiska astrocytom eller glioblastom 1 år i 50 % av fallen, 2 år i 25 % och 5 år i 10–15 %. Gynnsamma prognostiska faktorer inkluderar ålder under 45 år, histologi av anaplastiskt astrocytom snarare än glioblastom multiforme, fullständig eller nästan fullständig tumörresektion och tecken på förbättrad neurologisk funktion efter operation.

Låggradiga astrocytom excideras om möjligt och bestrålas sedan. Tidpunkten för strålbehandling är omdebatterad: tidig behandling är mer effektiv, men medför också risk för tidigare neurotoxicitet. Fem års överlevnad uppnås i 40–50 % av fallen.

Oligodendrogliom behandlas kirurgiskt och radiologiskt, liksom lågmaligna astrocytom. Kemoterapi används ibland. Femårsöverlevnad uppnås i 50–60 % av fallen.

Medulloblastom behandlas med helhjärnsbestrålning i en dos av cirka 35 Gy, bakre skallgropen - 15 Gy och ryggmärgen - 35 Gy per kur. Kemoterapi förskrivs som adjuvant behandling och vid återfall. Nitrosureaderivat, prokarbazin, vinkristin förskrivs separat och i kombination, intratekal metotrexat, kombinerad polykemoterapi (till exempel enligt MOPP-protokollet: mekloretamin, vinkristin, prokarbazin och prednisolon), cisplatin och karboplatin, men inget av schemana ger en hållbar effekt. Femårsöverlevnad uppnås i 50 % av fallen och 10årsöverlevnad i 40 %.

Ependymom behandlas vanligtvis med kirurgi för att excidera tumören och återställa CSF-dränagevägen, följt av strålbehandling.

Vid histologiskt godartade ependymom riktas strålbehandlingen mot själva tumören; vid maligna tumörer och ofullständigt avlägsnande av tumören bestrålas hela hjärnan under operationen. Om det finns tecken på sådd bestrålas både hjärnan och ryggmärgen. Graden av fullständig tumörexcision avgör överlevnaden. Efter behandling kan 5-årsöverlevnad uppnås i 50 % av fallen, och i mer än 70 % av fallen om tumören avlägsnas helt.