Arytmogen högerkammarkardiomyopati hos barn: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Arytmogena högerkammar kardiomyopati - en sällsynt sjukdom med okänd etiologi som kännetecknas av progressiv ersättning av högra ventrikulära myocyter fett eller fibro-fettvävnad, vilket leder till atrofi och förtunning av den ventrikulära väggen, dilatation åtföljs den av ventrikulär rytmstörningar av varierande svårighetsgrad, inbegripet ventrikelflimmer.

Epidemiologi av arytmogen hjärtkardiomyopati i höger kammare

Förekomsten av arytmogen hjärtkardiomyopati i höger hjärtkammare är okänd, eller, för att vara mer exakt, undersöktes lite på grund av det faktum att sjukdomsuppkomsten ofta uppträder asymptomatiskt. Dessutom finns det liten information om den naturliga banan av denna sjukdom, effekten på långvarig klinisk kurs och patienternas överlevnad. Det menas dock att arytmogen hjärtkardiomyopati i höger hjärtklapp orsakar plötslig död hos 26% av barn och ungdomar som dog av hjärt-kärlsjukdomar.

Orsaker och patogenes av arytmogen hjärtkardiomyopati i höger kammare

Orsaken till denna kardiomyopati är fortfarande oklart och är föremål för många diskussioner. Som möjligt beaktas etiologiska faktorer, ärftlighet, kemiska, virala och bakteriella medel, apoptos. Domar om patogenesen av myopatiska skift och arytmogenes i arytmogen kardiomyopati i högerkammaren reduceras till flera grundläggande antaganden.

• Enligt en av dem, arytmogena höger kammare kardiomyopati - medfödd utvecklingsstörning i höger kammare (dysplasi). Utseendet av ventrikulära takyarytmier kan fördröjas i 15 år eller mer tills storleken på det arytmogena substratet blir tillräckligt för förekomst av uthålliga ventrikulära arytmier.
• En annan variant av förekomsten av dysplasi är associerad med metaboliska störningar som orsakar progressiv ersättning av myocyter.

Slutresultatet av en eller flera av de ovanstående processerna blir substitutions infarkt av den högra och / eller vänstra kammarens fett eller fibro-fettvävnad, som är ett substrat för ventrikulära arytmier.

Symtom på arytmogen hjärtkardiomyopati i högerkammaren

Under lång tid är sjukdomen asymptomatisk. Under denna period fortskrider den organiska skada underliggande arytmogena högerkammar kardiomyopati långsamt. Kliniska tecken på arytmogena högerkammar kardiomyopati (hjärtfrekvens, paroxysmal takykardi, yrsel eller svimning) debuterar vanligen i tonåren eller tidig vuxen ålder. Ledande kliniska symptom sedan bli livshotande arytmier: ventrikulära prematura slag eller takykardi (vanligtvis en grafik blockad Heath vänster bunt), episoder av kammarflimmer, åtminstone - supraventrikulär (atriumtakyarytmi, förmaksfladder eller flimmer). Den första manifestationen av sjukdomen kan vara plötsligt hjärtstopp inträffar under träning eller ansträngande aktivitet.

Diagnos av arytmogen kardiomyopati hos höger kammare

Klinisk undersökning

I allmänhet är den kliniska undersökningen dåligt informativ på grund av de olika orsakerna till detta tillstånd, och exakt identifiering är endast möjlig med långvarig uppföljning. Ibland kan sjukdomen misstänks i avsaknad av en ökning av hjärtans storlek på röntgenbilden.

Instrumentala metoder

Elektrokardiografi

EKG i vila hos patienter med arytmogen kardiomyopati i högra hjärtkroppen har karakteristiska särdrag som gör att man kan anta närvaron av sjukdomen. Således kan varaktigheten av de ventrikulära komplexen i de högra thoraxledarna överstiga varaktigheten av QRS-komplex i de vänstra bröstledningarna. Varaktigheten av QRS-komplexet i bly VI överstiger 110 ms med en känslighet av 55% och en specificitet på 100%. Den långa varaktigheten av QRS- komplex i de högra thoraxledningarna, jämfört med de vänstra, bevaras också i fall av blockering av högerbenet i buntet.

Mycket karakteristiska olika ektopiska ventrikulära arytmier, tills ihållande ventrikulär takykardi, ventrikulära komplex under vilken vanligtvis har formen blockad vänstersidig grenblock balken och den elektriska axeln hos hjärtat kan avvisas som höger och vänster. Paroxysmal ventrikulär takykardi förekommer i de flesta fall i höger kammare och induceras enkelt genom elektrofysiologisk undersökning.

Bröströntgenundersökning

Radiologisk undersökning av bröstorganen i en stor del av fallen avslöjar normala morfometriska parametrar.

Ekokardiografi

Ekkokardiografiska kriterier för arytmogen hjärtkardiomyopati i högerkammaren:

• måttlig utvidgning av höger kammare
• lokalt utskjutande och dyskinesi hos den nedre väggen eller hjärtans topp
• isolerad utvidgning av utgångsområdet i den högra kammaren;
• ökad intensitet av reflekterade signaler från höger kammare;
• ökad trabekularitet i höger kammare.

Magnetic resonance imaging

MRI anses vara den mest lovande visualiseringsmetoden för diagnos av arytmogen hjärtkardiomyopati i höger hjärtkammare, vilket möjliggör detektering av strukturella störningar, såsom brännväggsförtunning och lokala aneurysmer.

Radiokontrast ventrikulografi

Värderbar information tillhandahålls av radiokontrast ventrikulografi. Detta kännetecknas av dilatation av högra ventrikeln i kombination med segmentförsvagning av dess sammandragning, utskjutning av konturen i områdena dysplasi och en ökning av trabecularitet.

Differentiell diagnostik

Differentialdiagnos av arytmogena höger kammare dysplasi utförs med dilaterad kardiomyopati med en primär skada i höger kammare, där den dominerande symtom på högersidig hjärtsvikt, och i arytmogena högerkammar dysplasi - ventrikulära arytmier. Föreslå att endomyokardbiopsi gör det möjligt att skilja dilaterad kardiomyopati och arytmogena höger kammare dysplasi. Histologiska biopsier och obduktion undersökning avslöjade förändringar karakteristiska aritmogennoi högra ventrikulära dysplasi: fettinfiltration (substitution) infarkt, atrofiska eller nekrotiska förändringar kardiomyocyter, interstitiell fibros, interstitiella infiltrat av mononukleära celler. I fallet med höger kammare dilaterad kardiomyopati i biopsi finns en tydlig hypertrofi, partiell atrofi och interstitiell fibros.

Behandling av arytmogen hjärtkardiomyopati i höger kammare

Behandling av arytmogen hjärtkardiomyopati i högerkammaren är avsedd att eliminera hjärtarytmi. För denna användning antiarytmika olika grupper. Sotalol, amiodaron, verapamil, etc. När ihållande kammartakykardi genomkateter förstörelse arytmogena fokus eller implanterad defibrillator.

Utsikterna

Prognosen för arytmogen höger ventrikulär dysplasi är ofta ogynnsam. Var 5: e unga patienter dör plötsligt, som lider av denna sjukdom, var 10: e patient som lider aritmogennoi höger kammare dysplasi, dog av hjärtsvikt och tromboembolism, iCal händelser. Den främsta orsaken till dödsfallet är myokardiens elektriska instabilitet.

[1], [2], [3], [4], [5]