Behandling av utvidgad kardiomyopati hos barn

Målen för behandling av utvidgad kardiomyopati hos barn

Tillsammans med innovationer i patogenesen av dilaterad kardiomyopati, har det senaste decenniet präglats av framväxten av nya syn på hennes behandling, men hittills behandling av dilaterad kardiomyopati hos barn är i stort sett symtomatisk. Terapi är baserad på korrigering och förebyggande av sjukdoms huvudsakliga kliniska manifestationer och dess komplikationer: kroniskt hjärtsvikt, hjärtrytmstörningar och tromboembolism.

Icke-farmakologisk behandling av utvidgad kardiomyopati hos ett barn

Den mest optimala är den flexibla regimen med begränsningen av fysisk aktivitet respektive svårighetsgraden av brott mot barnets funktionella tillstånd. Av stor vikt är minskningen av förspänning på grund av begränsningen av vätskeintag och bordsalt.

Medicinsk behandling av dilaterad kardiomyopati hos ett barn

Med tanke på de grundläggande patogenetiska mekanismerna för hjärtsvikt (minskning av myokardial kontraktilitet och minskning av massan av livsdugliga kardiomyocyter) med hjälp av dess huvudsakliga läkemedelsbehandling är diuretika och vasodilatorer grupp av ACE-hämmare (kaptopril, enalapril).

Kardiotonala läkemedel (digoxin) läggs till behandling med signifikant myokardisk dilatation och otillräcklig effekt av diuretika och ACE-hämmare hos patienter med sinusrytm.

Antiarytmisk behandling används enligt indikationerna, med tanke på att dessa läkemedel (förutom amiodaron) ger en negativ inotropisk effekt.

Under de senaste åren har den långsiktiga användningen av beta-adrenoblocker hos dessa patienter varit berättigad, med början med minimala doser med gradvis uppnådd optimala tolererade doser.

Med tanke på den förväntade betydande autoimmun patogenes av vissa fall av dilaterad kardiomyopati, och dess relation med viral myokardit, det är en fråga om tillämpningen av patienter med immunsuppressiva och immunmodulerande läkemedel.

Djupgående metabola förändringar i hjärtmuskeln, enligt vissa författare, är grunden för användning hos patienter med dilaterad kardiomyopati läkemedel som förbättrar metabolismen av de drabbade hjärtmuskeln (Neoton, mildronat, karnitin, en multivitamin + andra preparat cytoflavin).

Kirurgisk behandling av dilaterad kardiomyopati hos ett barn

Huvudtyperna av icke-farmakologisk behandling av hjärtsvikt hos barn och ungdomar inkluderar följande:

• resynkroniserande terapi av hjärtaktivitet
• kirurgisk korrigering av ventrikulär patologi:
• rekonstruktiva operationer på vänster ventrikel;
• användningen av anordningar som reducerar storleken och formen på hålrummet i vänstra ventrikeln;
• anordningar av mekaniskt stöd av blodcirkulationen;
• hjärttransplantation.

Utsikterna

Prognosen för sjukdomen är mycket allvarlig, även om det finns några rapporter om en signifikant förbättring av patientens kliniska tillstånd på grund av konventionell terapi.

Kriterierna för prognosen inkluderar sjukdomsperioden efter diagnos, kliniska symtom och svårighetsgrad av hjärtsvikt, närvaron av lågspänningstyp av elektrokardiogram. Ventrikulära arytmier av höga kvaliteter, graden av reduktion av kontraktile och pumpande funktioner i hjärtat. Den genomsnittliga livslängden hos patienter med utvidgad kardiomyopati är 3,5-5 år. De olika författarnas åsikter skiljer sig åt när man studerar resultatet av utvidgad kardiomyopati hos barn. Den högsta överlevnadshastigheten observerades hos små barn.

Enligt många författare är kronisk hjärtsvikt, tromboembolism och hjärtrytmstörningar de vanligaste orsakerna till död hos patienter med utvidgad kardiomyopati.

Trots den intensiva behandlingen och sökandet efter nya läkemedel för behandling av dilaterad kardiomyopati är frågan om hjärttransplantation fortfarande relevant. Med modern immunosuppressiv behandling når 5 års överlevnad av patienter med ett transplanterat hjärta 70-80%.

[1], [2], [3], [4]