Behandling av dilaterad kardiomyopati hos barn

Behandlingsmål för dilaterad kardiomyopati hos barn

Tillsammans med innovationer inom patogenesen av dilaterad kardiomyopati har det senaste decenniet präglats av framväxten av nya synsätt på dess behandling, men hittills är behandlingen av dilaterad kardiomyopati hos barn fortfarande huvudsakligen symptomatisk. Terapin baseras på korrigering och förebyggande av de viktigaste kliniska manifestationerna av sjukdomen och dess komplikationer: kronisk hjärtsvikt, hjärtarytmier och tromboembolism.

Läkemedelsfri behandling av dilaterad kardiomyopati hos barn

Det mest optimala är en flexibel behandling med begränsad fysisk aktivitet i enlighet med hur allvarlig barnets funktionsnedsättning är. Av stor vikt är att minska förbelastningen genom att begränsa intaget av vätska och bordssalt.

Läkemedelsbehandling av dilaterad kardiomyopati hos ett barn

Med hänsyn till de viktigaste patogenetiska mekanismerna för hjärtsvikt (minskad myokardiell kontraktilitet och minskad massa av livskraftiga kardiomyocyter) är de huvudsakliga medlen för dess läkemedelsbehandling diuretika och vasodilatorer från gruppen ACE-hämmare (kaptopril, enalapril).

Kardiotoniska läkemedel (digoxin) läggs till behandlingen vid betydande myokarddilatation och otillräcklig effekt av diuretika och ACE-hämmare hos patienter med sinusrytm.

Antiarytmisk behandling används enligt indikationer, med hänsyn till att dessa läkemedel (förutom amiodaron) har en negativ inotrop effekt.

Under senare år har långtidsanvändning av betablockerare hos dessa patienter motiverats, med början med minimala doser och gradvis uppnående av optimala tolererade doser.

Med tanke på den förmodade autoimmuna patogenesen hos en betydande andel fall av dilaterad kardiomyopati och dess samband med viral myokardit, uppstår frågan om användningen av immunsuppressiva och immunmodulerande läkemedel hos patienter.

Enligt vissa författare utgör djupgående metaboliska förändringar i myokardiet grunden för användning av läkemedel hos patienter med dilaterad kardiomyopati som förbättrar metabolismen i det drabbade myokardiet (neoton, mildronat, karnitin, multivitaminer + andra läkemedel, cytoflavin).

Kirurgisk behandling av dilaterad kardiomyopati hos ett barn

De viktigaste typerna av icke-farmakologisk behandling för hjärtsvikt hos barn och unga vuxna inkluderar följande:

• hjärtresynkroniseringsterapi;
• kirurgisk korrigering av klaffpatologi:
• rekonstruktiv kirurgi på vänster kammare;
• användning av anordningar som minskar storleken och ändrar formen på vänster kammarhåla;
• mekaniska cirkulationsstödjande anordningar;
• hjärttransplantation.

Prognos

Prognosen för sjukdomen är mycket allvarlig, även om det finns enstaka rapporter om signifikant förbättring av patienters kliniska tillstånd med konventionell behandling.

Prognoskriterierna inkluderar sjukdomens varaktighet efter diagnos, kliniska symtom och svårighetsgraden av hjärtsvikt, förekomst av lågspännings-EKG, höggradiga ventrikulära arytmier, graden av minskning av hjärtats kontraktila och pumpande funktioner. Den genomsnittliga förväntade livslängden för patienter med dilaterad kardiomyopati är 3,5–5 år. Olika författares åsikter skiljer sig åt när de studerar resultatet av dilaterad kardiomyopati hos barn. Den högsta överlevnadsgraden noteras bland små barn.

Enligt observationer från många författare är de vanligaste dödsorsakerna hos patienter med dilaterad kardiomyopati kronisk hjärtsvikt, tromboembolism och hjärtarytmi.

Trots intensiv behandling och sökandet efter nya läkemedel för behandling av dilaterad kardiomyopati är frågan om hjärttransplantation fortfarande relevant. Med modern immunsuppressiv behandling når 5-årsöverlevnaden för patienter med ett transplanterat hjärta 70-80 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]