Diagnostisering av dilaterad kardiomyopati hos barn

Diagnos av dilaterad kardiomyopati hos barn är svår, eftersom sjukdomen inte har några specifika kriterier. Den slutliga diagnosen av dilaterad kardiomyopati ställs genom att utesluta alla sjukdomar som kan leda till förstoring av hjärthålorna och cirkulationssvikt. Den viktigaste delen av den kliniska bilden hos patienter med dilaterad kardiomyopati är episoder av emboli, vilket mycket ofta leder till patientens död.

Undersökningsplanen är följande.

• Samling av livshistoria, familjehistoria och sjukdomshistoria.
• Klinisk undersökning.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentella studier (ekokardiografi, EKG, Holtermonitorering, lungröntgen, ultraljudsundersökning av bukorganen och njurarna).

Läkaren bör ta hänsyn till att barn sällan klagar. Men när föräldrarna tillfrågas noterar de en eftersläpning i viktökning och fysisk utveckling. Det visar sig att barn har svårt att delta i aktiva lekar, gå i trappor, små barn blir snabbt trötta under matning, noterar ökad svettning, ångest. Ofta tolkas förändringar i lungorna och hosta felaktigt som "frekvent lunginflammation", anorexi, buksmärtor, kräkningar, dyspepsi, synkope är möjliga. Det är nödvändigt att klargöra om det förekommit fall av plötslig död eller död i ung ålder i familjen, om det finns hjärtfel eller andra sjukdomar i hjärt-kärlsystemet hos nära släktingar. Det är viktigt hur barnet utvecklades, vilka sjukdomar det led av.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinisk undersökning vid dilaterad kardiomyopati

Den kliniska bilden av dilaterad kardiomyopati är varierande och beror på svårighetsgraden av cirkulationssvikten. Hemodynamiska störningar orsakas av minskad myokardiell kontraktilitet och hjärtats pumpfunktion. Detta leder till ökat tryck i hjärtats hålrum, främst i vänster, sedan i höger. Under undersökning upptäcks kliniska manifestationer av hjärtsvikt. De viktigaste och mest konstanta diagnostiska tecknen på dilaterad kardiomyopati inkluderar: kardiomegali, vänster förskjutning och försvagning av den apikala impulsen, bröstkorgdeformation i form av en hjärtpuckel, letargi, blek hud, försenad fysisk utveckling (kakexi), svullnad av halsvenerna, cyanos, akrocyanos, förstorad lever (hos barn under 1 år - och mjälte), ascites, ödem i nedre extremiteterna. Auskultation avslöjar försvagning av den första tonusen vid apexen, systoliskt mumlande av relativ mitralis- och/eller trikuspidalklaffinsufficiens, vars intensitet varierar; den andra tonusen över lungartären är accentuerad och förgrenad. Takykardi, extrasystoli och i sällsynta fall bradykardi är karakteristiska.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriediagnostik av dilaterad kardiomyopati

När kardiomegali upptäcks för första gången är det lämpligt att genomföra ett omfattande serologiskt, immunologiskt och biokemiskt blodprov för att utesluta akut myokardit.

• Genomförande av immunologiska studier gör det möjligt att identifiera en minskning av aktiviteten hos naturliga mördare, en ökning av innehållet av tumörnekrosfaktor, närvaron av specifika cirkulerande antikroppar (anti-myosin-antikroppar mot myosins α- och beta-tunga kedjor, anti-mitokondriella antikroppar, antikroppar mot beta-adrenerga receptorer) - viktiga markörer för dilaterad kardiomyopati.
• Detektion av förhöjd CPK- och CPK-MB-aktivitet kan tyda på akut myokardit och neuromuskulär sjukdom.
• Förhöjda järn- och transferrinnivåer i blodet kan tyda på hemokromatos som orsak till dilaterad kardiomyopati.
• Hyponatremi i kombination med förhöjda kreatinin- och ureanivåer (tecken på nedsatt njurfunktion), minskade fibrinogen-, albumin-, kolinesterasnivåer, ökad transaminasaktivitet och bilirubinkoncentrationer (tecken på nedsatt leverfunktion) återspeglar allvarliga hemodynamiska störningar.

Instrumentell diagnostik av dilaterad kardiomyopati

Elektrokardiografi

EKG-resultaten är mycket viktiga, men de är ospecifika och återspeglar svårighetsgraden av hjärtmuskelskadan och graden av dess hemodynamiska överbelastning. EKG-data:

• rytmstörningar (sinus takykardi, ventrikulär arytmi, supraventrikulär och ventrikulär extrasystoli);
• ledningsstörningar (vänster grenblock, höger grenblock, distala AV-ledningsstörningar);
• tecken på hypertrofi, oftare i vänster kammare, mer sällan i båda kamrarna, och överbelastning av vänster förmak;
• låg QRS-spänning i standardledningar;
• ospecifika förändringar i T-vågen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Röntgen av bröstkorgen

I samtliga fall visar röntgenundersökning en ökning av hjärtats storlek (hjärtindex över 0,60). Hjärtats form är ofta sfärisk, mitralisk eller trapetsformad. I lungcirkulationen uppvisar barn ofta tecken på venös trängsel, och mer sällan måttliga tecken på pulmonell hypertension.

Ekokardiografi

Ekokardiografisk undersökning (EcoCG) är den viktigaste icke-invasiva diagnostiska metoden för dilaterad kardiomyopati. Ekokardiografisk undersökning hjälper till att utesluta hjärtfel, perikardiell utgjutning och andra orsaker till kardiomegali. Vid dilaterad kardiomyopati avslöjar ekokardiografisk undersökning en kraftig utvidgning av hjärthålorna, särskilt vänster kammare, ofta i kombination med utvidgning av förmaken. Intakta hjärtklaffar, en minskning av amplituden på mitralisklaffens öppning på grund av nedsatt följsamhet hos den utvidgade vänstra kammaren och en ökning av det slutdiastoliska trycket i dess hålrum bestäms. En kvantitativ analys av vänster kammares funktionella tillstånd kännetecknas av en signifikant ökning av dess slutdiastoliska och systoliska diameter, samt en minskning av vänster kammares kontraktilitet (vänster kammares ejektionsfraktion under 30-40%). Doppler-ekoCG hjälper till att upptäcka mitralis- och trikuspidalinsufficiens. Denna metod hjälper till att identifiera en kränkning av vänster kammares diastoliska funktion (dess isometriska relaxationsfas förlängs och det slutliga diastoliska trycket i dess hålrum ökar). Det är möjligt att upptäcka en intrakavitär trombus och tecken på pulmonell hypertension.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Metoder för forskning om radionuklider

• Radionuklidventrikulografi avslöjar följande förändringar:
  • utvidgning av hjärthålorna;
  • kränkning av lokal kontraktilitet mot bakgrund av en diffus minskning av myokardiell kontraktilitet;
  • signifikant minskning av ejektionsfraktionen i vänster och höger kammare.
• Myokardscintigrafi med thallium-201 avslöjar diffusa och fokala defekter i läkemedelsackumulering.
• Vid myokardscintigrafi med gallium-67 ackumuleras isotopen i inflammatoriska härdar vid myokardit och ackumuleras inte vid dilaterad kardiomyopati.

Punktionsbiopsi (kateter, endomyokardiell)

I vårt land används inte denna metod för dilaterad kardiomyopati hos barn på grund av dess invasiva natur, risk för komplikationer och höga kostnad. Dessutom begränsas det diagnostiska värdet av endomyokardiell biopsi för dilaterad kardiomyopati av avsaknaden av patognomoniska morfologiska kriterier för denna sjukdom. Studien tillåter oss dock att utesluta den kliniska diagnosen dilaterad kardiomyopati vid detektion av patohistologiska förändringar specifika för sådana hjärtmuskelsjukdomar som myokardit, amyloidos, sarkoidos och hjärthemokromatos.

Differentialdiagnos av dilaterad kardiomyopati hos barn

Differentialdiagnos av dilaterad kardiomyopati hos barn bör utföras vid medfödda hjärtfel, kronisk myokardit, arytmogen myokarddysfunktion, reumatisk kardit, exsudativ perikardit och specifika kardiomyopatier.

Differentialdiagnostik vid återkommande reumatisk kardit (mot bakgrund av bildade mitralis- och aortafel) baseras på avsaknaden av en karakteristisk reumatisk anamnes, extrakardiella manifestationer av reumatism, ökad kroppstemperatur och humoral aktivitet, ihållande och intensivare mumling av reumatiska defekter vid dilaterad kardiomyopati. Reumatism fortskrider i många år utan tecken på hjärtsvikt och har positiv dynamik mot bakgrund av behandling, medan den kliniska manifestationen av dilaterad kardiomyopati manifesteras av uttalade tecken på hjärtsvikt, ofta behandlingsresistenta.

Differentialdiagnostik vid medfödda hjärtfel (aortakoarktation, onormalt kranskärlsutsprång från lungstammen, mitralisklaffinsufficiens etc.), perikardit och andra sjukdomar som åtföljs av utveckling av hjärtsvikt utförs med hjälp av ekokardiografi.

Differentialdiagnostik vid kronisk myokardit är svår och baseras i internationell praxis på resultaten av endomyokardial biopsi. Eftersom denna metod inte används hos barn i vårt land är det nödvändigt att ta hänsyn till anamnesdata (samband med en tidigare virusinfektion, förhöjd kroppstemperatur, humoral aktivitet), effektiviteten av antiinflammatorisk och symtomatisk behandling, mot bakgrund av vilken positiv dynamik noteras vid kronisk myokardit.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]