Epilepsi - Översiktlig information

Epilepsi är en av de vanligaste och allvarligaste neurologiska sjukdomarna som uppstår i alla åldrar. Trots betydande framsteg inom diagnos och behandling av denna sjukdom, möjliggör befintliga behandlingsmetoder inte tillräcklig anfallskontroll för många patienter eller orsakar betydande biverkningar.

Ett epileptiskt anfall är en onormal, okontrollerad utbrott av elektrisk aktivitet i nervceller i hjärnbarkens grå substans som tillfälligt stör den normala hjärnfunktionen. Det åtföljs vanligtvis av en kort episod av förändrat medvetande med motoriska, sensoriska och beteendemässiga störningar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker epilepsier

En isolerad epileptisk paroxysm kan utlösas hos friska individer av reversibla stressfaktorer (t.ex. hypoxi, hypoglykemi; feber hos barn). Diagnosen ställs när en patient har två eller fler episoder av epilepsi som inte är associerade med reversibla stressfaktorer.

Enligt etiologi delas epilepsi in i symtomatisk (med känd orsak, såsom hjärntumör eller stroke) eller idiopatisk (orsaken är okänd). Idiopatisk epilepsi kan ha en genetisk grund.

Vid generaliserade anfall påverkar avvikande elektrisk aktivitet diffust hela cortex i båda hjärnhalvorna från början, och medvetslöshet noteras vanligtvis. Generaliserade kriser är oftast förknippade med metabola störningar i hjärnan, inklusive de som orsakas av genetiska faktorer. Generaliserade anfall inkluderar även neonatala anfall och absenser, tonisk-kloniska, atoniska och myokloniska paroxysmer.

Partiella (fokala) anfall utvecklas ofta som ett resultat av fokala strukturella störningar. Patologisk neuronal aktivitet börjar i ett område av cortex. Partiella kriser kan vara enkla (utan nedsatt medvetande) eller komplexa (med en förändring i medvetandet, men utan dess fullständiga förlust). Ibland, med en fokal lesion, täcker excitationen som utgår från den så snabbt båda hjärnhalvorna att en generaliserad kris omedelbart uppstår när fokala manifestationer ännu inte har hunnit utvecklas, eller en generaliserad paroxysm följer en kort fokal (vilket kallas sekundär generalisering).

Etiologiska faktorer

Ange	Exempel
Autoimmuna sjukdomar	Cerebral vaskulit, multipel skleros (sällsynt)
Cerebralt ödem	Eklampsi, hypertensiv encefalopati, ventrikulär obstruktion
Cerebral ischemi	Adams-Stokes syndrom, cerebral venös trombos, emboliska hjärninfarkter, vaskulit
Traumatisk hjärnskada	Födelsetrauma, skallfraktur, penetrerande trauma
CNS-infektioner	HIV, hjärnabscess, 4-dagars malaria, hjärnhinneinflammation, neurocysticerkos, neurosyfilis, toxoplasmos, viral encefalit
Medfödda missbildningar	Genetiska störningar (t.ex. femtedagskramper, lipidoser såsom Tay-Sachs sjukdom), sjukdomar associerade med nedsatt neuronal migration (t.ex. heterotopier)
Mediciner	Orsakar paroxysmer: kokain, andra CNS-stimulerande medel, ciklosporin, takrolimus, pentylentetrazol, pikrotoxin, stryknin. Sänker tröskeln för epileptisk aktivitet: aminofyllin, antidepressiva medel, sederande antihistaminer, antimalariamedel, vissa neuroleptika (t.ex. klozapin), buspiron, fluorokinolon, teofyllin.
Omfattande hjärnskador	Intrakraniella blödningar, tumörer
Hypertermi	Feber, värmeslag
Metabola störningar	Vanligtvis hypoglykemi, hyponatremi; mindre vanligt aminoaciduri, hyperglykemi, hypomagnesemi, hypernatremi
Tryckförändring	Dekompressionssjuka, hyperbarisk syresättning
Abstinenssyndrom	Alkohol, bedövningsmedel, barbiturater, bensodiazepiner

Femtedagsanfall (benigna neonatala) är tonisk-kloniska kriser som utvecklas mellan den fjärde och sjätte levnadsdagen hos friska nyfödda; en form är ärftlig.

Idiopatisk epilepsi debuterar vanligtvis mellan 2 och 14 års ålder. Förekomsten av symtomatiska anfall är högst hos nyfödda och äldre. Hos barn under 2 år beror de vanligtvis på utvecklingsdefekter, fosterskador eller metabola störningar. En betydande andel av de som uppstår i vuxen ålder är sekundära och beror på hjärnskada, alkoholabstinens, tumörer eller cerebrovaskulär sjukdom; i 50 % av fallen är krisens etiologi okänd. Fall av epilepsi hos äldre beror oftast på hjärntumör eller stroke. Posttraumatiska anfall efter traumatisk hjärnskada med skallfrakturer, intrakraniell blödning eller fokal neurologisk defekt utvecklas i 25–75 % av fallen.

Fall av simulering av epileptiska paroxysmer hos individer med psykiatriska störningar definieras som icke-epileptiska eller pseudo-anfall.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenes

Ett epileptiskt anfall uppstår som ett resultat av en obalans mellan exciterande och hämmande system i hjärnan. Olika typer av sjukdomen medieras av olika fysiologiska mekanismer och är förknippade med skador på olika områden i hjärnan. Vissa antiepileptika förstärker de hämmande effekterna i centrala nervsystemet, vilket underlättar GABAerg transmission, medan andra försvagar exciterande afferentation, vilket minskar aktiviteten hos glutamaterga system. Vissa antiepileptika blockerar snabba neuronala urladdningar genom att interagera med natriumkanaler i nervceller. Sedan fenobarbital dök upp 1912 har flera dussin antiepileptika utvecklats. Hittills finns det inget enskilt läkemedel som är mer effektivt än andra, eftersom inget av dem är effektivt vid alla typer av kriser i alla situationer. I detta avseende baseras valet av läkemedel på en korrekt diagnos och kliniskt svar.

Många av problemen i samband med denna sjukdom är inte bara medicinska, utan även psykosociala. I fall där anfall inte kontrolleras med läkemedel kan andra behandlingar, såsom neurokirurgi, vara effektiva. Det yttersta målet med all behandling för epilepsi är att eliminera fall av denna patologi och förbättra patienternas livskvalitet.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Symtom epilepsier

Ett epileptiskt anfall kan föregås av en sensorisk aura eller mentala manifestationer (t.ex. lukten av ruttnande kött, fenomenet med en fjäril som fladdrar i magen). De flesta av dessa upphör spontant inom 1-2 minuter. Omedelbart efter kramperna (vanligtvis generaliserade) inträder ett tillstånd efter anfallet, patienten faller i djup sömn, och när hen vaknar minns hen ingenting, klagar över allmän svaghet, utmattning, huvudvärk. Ibland utvecklas Todds förlamning (övergående förlamning av den kroppsdel som är involverad i anfallet). Tillståndet efter anfallet varar vanligtvis från några minuter till en timme.

Mellan anfallen verkar de som drabbas av denna patologi vanligtvis neurologiskt friska, även om höga doser antikonvulsiva medel hämmar psykomotoriska reaktioner. Eventuell försämring av psykiska eller psykiatriska störningar beror vanligtvis på den underliggande neurologiska störningen som orsakade sjukdomsutvecklingen, och inte på kriserna som sådana. I sällsynta fall är sjukdomen refraktär mot behandling (epileptisk status).

Enkla partiella (fokala) anfall

Enkla partiella anfall börjar med specifika motoriska, sensoriska eller psykomotoriska fokala manifestationer och åtföljs inte av medvetslöshet. Specifika symtom indikerar vilket område av hjärnan som drabbas. Vid Jacksonska anfall börjar fokala motoriska manifestationer i handen eller foten och sprider sig sedan till hela extremiteten. Vissa fokala kriser börjar i ansiktet, sedan involverar kramperna armen och ibland benet. Vissa fokala motoriska anfall manifesterar sig med armen lyft och huvudet vänt mot den rörliga armen. Ibland blir de generaliserade.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplexa partiella anfall

Ett komplext partiellt anfall föregås ofta av en aura. Under en epileptisk episod förlorar patienten kortvarigt kontakten med omgivningen, ögonen är vidöppna och tittar på en punkt; patienten kan göra automatiska, mållösa rörelser eller ge ifrån sig otydliga ljud. Han förstår inte tal som riktas till honom och motstår ibland försök att hjälpa honom. Epilepsin varar 1-2 minuter, förvirringstillståndet kvarstår i ytterligare 1-2 minuter efter anfallet, men en relativ förståelse för vad som händer framträder (de undviker medvetet smärtsamma stimuli). Patienten kan attackera en person som försöker hålla tillbaka honom under paroxysmen, men oprovocerat aggressivt beteende är ovanligt.

När lesionen är lokaliserad i vänster temporallob kan paroxysmer orsaka en kränkning av det verbala minnet, när den är lokaliserad i höger temporallob - störningar i det rumsliga visuella minnet. Under den interiktala perioden upplever patienter med den temporala formen av sjukdomen oftare än i hela befolkningen psykiska störningar: allvarliga psykiska problem upptäcks hos 33% av patienterna, symtom på schizofreniliknande eller depressiv psykos - hos 10%. Karakteristiska är beteendeförändringar, särskilt uppkomsten av överdriven religiositet, eller uttalat beroende av andra människor, eller en tendens till hypergrafi (en skrivstil som kännetecknas av överdriven verbositet, pedantisk ihärdighet i att nämna många oviktiga detaljer och en tendens till tvångsmässiga infogningar), eller förändringar i sexuellt beteende.

[ 19 ], [ 20 ]

Epilepsi partialis fortsätter

Denna sällsynta form av fokala motoriska anfall drabbar vanligtvis en arm eller halva ansiktet; anfallen följer på varandra med intervaller på några sekunder eller minuter och uppträder i perioder som varar i dagar, veckor och ibland till och med år. Epilepsia partialis hos vuxna orsakas vanligtvis av en strukturell skada på hjärnvävnaden. Hos barn är det vanligtvis en fokal inflammatorisk process i hjärnbarken (t.ex. Rasmussens encefalit) på grund av en kronisk virusinfektion eller en autoimmun sjukdom.

[ 21 ], [ 22 ]

Generaliserade anfall

De uppstår med medvetslöshet och rörelsestörningar från början av attacken.

Infantila spasmer (Salaamspasmer) kännetecknas av plötslig böjning av armarna med framåtböjning av kroppen och sträckning av benen. Attackerna varar bara några sekunder, men kan upprepas många gånger under dagen. De förekommer endast under de första 5 åren av livet och kan senare ersättas av andra typer av kriser. Det finns vanligtvis tecken på organisk hjärnskada.

Absens (tidigare petit mal) kännetecknas av medvetslöshet i 10–30 sekunder, med förlust eller bibehållen muskeltonus. Patienten faller inte, det finns inga kramper, men samtidigt avbryter hen plötsligt all aktivitet och återupptar den efter krisen. Det finns ingen postiktal period som sådan, liksom medvetenhet om vad som har hänt. Absens är genetiskt betingade och förekommer främst hos barn. Utan behandling upprepas absenserna många gånger om dagen, främst i en lugn miljö. Paroxysmer kan provoceras av hyperventilation, men sällan – vid fysisk ansträngning. Atypiska absenser varar längre, åtföljs av mer tydliga ryckningar eller automatiska rörelser och åtföljs av en mindre uttalad förlust av medvetenhet om vad som händer. De flesta patienter har en historia av organisk hjärnskada, utvecklingsförsening och andra typer av anfall. Atypiska absenser fortsätter vanligtvis in i vuxen ålder.

Atoniska anfall förekommer hos barn.

De kännetecknas av en kortvarig fullständig förlust av muskeltonus och medvetande, vilket leder till fall och avsevärt ökar risken för skador, särskilt traumatisk hjärnskada.

Generaliserade tonisk-kloniska paroxysmer (primärt generaliserade) börjar vanligtvis med ett ofrivilligt skrik, följt av medvetslöshet och ett fall med toniska och sedan kloniska kramper i extremiteter, bål och huvud. Ibland under attacken förekommer ofrivillig urinering och avföring, skumbildning i munnen. Epilepsi varar vanligtvis 1-2 minuter. Sekundärt generaliserade tonisk-kloniska paroxysmer börjar med enkla eller komplexa partiella kriser.

Fall av myoklonisk epilepsi är korta, blixtsnabba kramper i en eller flera extremiteter eller bålen. De kan upprepas många gånger och utvecklas till en tonisk-klonisk kris. Till skillnad från andra anfall med bilaterala rörelsestörningar förloras inte medvetandet om inte en generaliserad paroxysm utvecklas.

Juvenil myoklonisk epilepsi utvecklas i barndomen eller tonåren. Bilaterala myokloniska kriser består av enstaka eller korta arytmiska ryckningar i armarna, och ibland i nedre extremiteterna, vanligtvis i medvetandetillstånd, vilket i 90 % av fallen utvecklas till generaliserade tonisk-kloniska anfall. Anfallen utlöses ofta av sömnbrist, alkoholkonsumtion och inträffar ofta på morgonen vid uppvaknande.

Feberkramper uppstår när kroppstemperaturen stiger, men det bör inte finnas några tecken på intrakraniell infektion. Feberkramper förekommer hos cirka 4 % av barn i åldrarna 3 månader till 5 år. Godartade feberkramper är kortvariga, isolerade och generaliserade tonisk-kloniska. Komplicerade feberkramper är fokala, varar mer än 15 minuter och återkommer två eller fler gånger under dagen. Patienter med feberkramper har en ökad sannolikhet att utveckla upprepade afebrila anfall i framtiden; 2 % utvecklar sjukdomen. Sannolikheten för att utveckla och återkomma fall av sjukdomen i framtiden är ökad hos barn med komplicerade feberkramper, med tidigare neurologisk patologi, med debut av paroxysmer före 1 års ålder, eller förekomst av epilepsi i familjehistorien.

[ 23 ]

Status epilepticus

Vid epilepsi följer generaliserade tonisk-kloniska anfall (två eller fler kriser) på varandra i 5–10 minuter, och patienten återfår inte medvetandet mellan dem. Tidsintervallet "mer än 30 minuter" som tidigare antagits för att definiera denna nosologi har reviderats för att ge medicinsk vård så snabbt som möjligt. I avsaknad av hjälp leder ett generaliserat anfall som varar i mer än 1 timme till ihållande hjärnskador och kan vara dödligt. Bland de många orsaker som provocerar dess utveckling är den vanligaste utsättning av antikonvulsiva medel. Vid komplexa partiella kriser eller frånvaro manifesterar det sig ofta som en långvarig medvetandenedsättning.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Beteende

Epilepsi är av intresse för rättspsykiatriker på grund av dess effekter på medvetandet (vilket kan vara förknippat med att ett brott begås) och dess möjliga etiologiska samband med beteendestörning (inklusive brott) under perioden mellan anfallen.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Aura

Det är attackens primära fokus och inträffar före medvetslöshet. Personen är medveten om närvaron av olika upplevelser, vilka bestäms av urladdningszonen i hjärnan, och kan därefter återkalla dem. Vanligtvis kännetecknas en aura av ofrivilliga rörelser i lemmarna, diskreta förnimmelser, känslor, olika hallucinationer och påträngande tankar. Auran kan utvecklas till en fullständig paroxysm, men behöver inte utvecklas.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Fullständig medvetslöshet

Det kan vara mycket kortvarigt, som vid petit mal, eller vara i några minuter, som vid grand mal. Ett tillstånd av dvala har också beskrivits, vilket kan uppstå vid petit mal som ett resultat av snabbt efterföljande episoder av sjukdomen.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Epileptisk automatism

Vid ett onormalt mönster av elektrisk aktivitet i hjärnan, vanligtvis i tinningregionen (olika komplexa partiella anfall), kan en person uppvisa komplex och delvis målmedveten aktivitet. Denna aktivitet utförs i ett tillstånd av grumligt medvetande, även om personen samtidigt kan kontrollera sin kroppsposition och muskeltonus. Automatismen varar vanligtvis från några sekunder till några minuter, vanligtvis mindre än fem minuter, även om den i sällsynta fall kan vara längre (psykomotorisk status). En sådan subjekt verkar för en extern observatör som om hen är bedövad av något, eller så verkar hens beteende otillräckligt i denna situation. Kulminationen kan vara grand mal. En sådan subjekt har vanligtvis ett stört minne av automatismen. Teoretiskt sett kan ett "brott" begås i detta tillstånd om subjektet till exempel hade en kniv i handen i början av automatismen och sedan fortsatte att göra skärande rörelser.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Fugor

Denna beteendestörning liknar komplex epileptisk automatism, men varar mycket längre (flera timmar eller dagar). Under denna tid kan resor göras, inköp kan göras etc. I vilket fall som helst ser ett sådant beteende något märkligt ut. Personen behåller inte en sådan händelse i sitt minne. Problemet med att skilja epileptiska och psykogena fugor, som faktiskt sammanfaller på många sätt, kan orsaka stora svårigheter. En historia av anfall, onormalt EEG och förekomst av fugor i anamnesen kan hjälpa till här.

Skymningsstater

Lishman rekommenderar att termen begränsas till episoder av långvariga anomala subjektiva upplevelser som varar upp till flera timmar med nedsatt medvetande. Detta är ett drömlikt, tankspritt beteende och långsam reaktion. Graden av reaktion på omgivningen kan variera kraftigt. Personen upplever intensiva känslor av panik, skräck, ilska eller upprymdhet; hen kan sitta tyst under attacken, men hen kan också få plötsliga utbrott av aggressivt eller destruktivt beteende. Sådana personer kan vara mycket irriterade och kan få raseriutbrott vid varje försök att ingripa. Detta kan leda till att ett "brott" begås. De nämnda upplevelserna åtföljs av störningar i hjärnans elektriska aktivitet, ofta med ett fokus lokaliserat i tinningregionen. Detta tillstånd kan sluta i grand mal.

Postiktala tillstånd

Efter iktus kan individen ha svårt att återfå fullt medvetande. Personen verkar förvirrad och tafatt. Han är irriterad och aggressivt beteende (vilket kan leda till brott) kan förekomma, vilket vanligtvis är en reaktion på oönskad inblandning från andra. Ibland uppstår ett postiktalt skymningstillstånd, som kan vara från några timmar till några dagar och kännetecknas av letargi, hallucinationer och affektiv störning, eller postiktal paranoid psykos.

Interiktala beteendestörningar

Sambandet mellan epilepsi och beteendestörningar mellan anfall är komplext. Det kan bero på förändringar i hjärnan som orsakat sjukdomen, eller på förändringar i hjärnan på grund av den allvarliga formen eller medicinering; det kan också vara ett resultat av den psykologiska påverkan av att lida av patologin. Eventuella associerade psykiska störningar eller psykiska sjukdomar nämns också som en möjlig orsak till beteendestörningar mellan anfall.

Som ett resultat av exponering för ovanstående faktorer kan personen uppleva:

• förändringar i känslomässigt tillstånd eller personlighet;
• tillstånd som liknar psykisk sjukdom;
• någon grad av psykisk utvecklingsstörning; eller
• sexuella beteendestörningar.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Förändringar i känslomässigt tillstånd, beteende eller personlighet

[ 49 ]

Prodrom av anfall

Vissa personer (oftast med den tidsmässiga formen av sjukdomen) märker förändringar i sitt känslomässiga tillstånd flera timmar eller dagar före grand mal. Vanligtvis är detta ett obehagligt tillstånd med ökad irritabilitet, spänning och dyster stämning. Detta känslomässiga tillstånd kan vara förknippat med svårt beteende. I ett sådant tillstånd är det möjligt att begå en attack mot en annan person.

Beteendestörning hos barn

Barn med vissa typer av epilepsi (särskilt temporallobsepilepsi) har visat sig vara mer benägna än normalt att uppvisa antisocialt beteende. Sådant beteende är inte direkt relaterat till anfallen och är sannolikt resultatet av en komplex interaktion mellan många faktorer, inklusive hjärnskador, negativa familjepåverkan, typen av anfall, barnets psykologiska reaktion på sjukdomen, effekten av läkemedelsbehandling och effekten av sjukhusvistelse eller placering på en specialiserad institution. Barn med petit mal är mindre benägna att uppvisa aggression än barn med grand mal.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Personlighetsstörningar hos individer

Det är numera allmänt accepterat att det inte finns någon distinkt epileptisk personlighetsstörning. Beteendedrag som tidigare ansetts bero på epileptisk personlighetsstörning förstås nu bero på en kombination av hjärnskador, institutionalisering och effekterna av äldre generationers antikonvulsiva medel. Personlighetsdrag som aggression är vanligare vid tinninglobsformen av sjukdomen. Hos den lilla andel individer som uppvisar personlighetsstörning är dess etiologi sannolikt multifaktoriell. Dessa faktorer inkluderar psykosociala faktorer, faktorer relaterade till hjärnskador, onormal elektrisk aktivitet mellan kriser och effekten av antikonvulsiva medel.

Mentala begränsningar

Epilepsi är mycket vanligare bland personer med utvecklingsstörning. Detta är en återspegling av en djupt rotad hjärnsjukdom som kan ligga bakom båda tillstånden. Det är uppenbart att svåra anfall kan leda till hjärnskador, vilket kan förvärra personens redan existerande grad av mentala begränsningar. Bland personer med svår utvecklingsstörning hade 50 % en historia av epileptiska anfall. Men om hjärnskador utesluts ligger barnens intelligens inom normala gränser.

Sexuell dysfunktion

Ett antal studier beskriver konsekvent minskad libido och impotens hos individer. Men om vi utesluter antagandet om minskade nivåer av manliga könshormoner, accepteras inte ett direkt samband mellan sjukdomen och sexuell dysfunktion av specialister. Hypersexualitet noteras sällan. I vissa sällsynta fall visas ett samband med temporal epilepsi, fetischism och transvestism. Litteraturen beskriver fall som hävdar att kirurgiskt avlägsnande av lesionen i tinningregionen botade fetischism. Det är dock oklart om det verkligen fanns ett direkt samband med sjukdomens temporala form eller om sexuell dysfunktion var en konsekvens av förvrängda mänskliga relationer på grund av individen.

Brott

På 1800-talet ansågs epilepsi eller en tendens till det vara ett kännetecken för många brottslingar. Enligt den tidens uppfattningar betraktades dessutom brott begångna i blind raseri också som en manifestation av den epileptiska processen. Modern forskning motbevisar denna synvinkel. Studier av patienter som besökte öppenvårdsmottagningar fann inte överdriven kriminalitet hos dem. Samtidigt avslöjade en mer fullständig studie av Gudmundsson av alla islänningar en liten ökning av kriminaliteten hos män med denna patologi. Gunn visade att förekomsten av patologi i engelska fängelser är högre än i den allmänna befolkningen: bland fångar led 7-8 personer per tusen av sjukdomen, medan i den allmänna befolkningen - 4-5 personer. I en studie av 158 fångar erhölls inga övertygande bevis för att ett brott begåtts i ett tillstånd av automatism, även om tio personer begick brott omedelbart före ett anfall eller omedelbart efter dess slut. I en studie av 32 personer på specialsjukhus kan två ha varit i ett tillstånd av postkonfusion vid tidpunkten för brottet. Det vill säga, även om epilepsi i vissa fall verkligen kan vara en faktor som leder till antisocialt beteende, så uttrycks detta samband i allmänhet inte mellan individer, och brott begås sällan under en kris.

1. Brottet kan inträffa i ett stört tillstånd, vars orsak är själva paroxysmen. Detta händer sällan.
2. Brottet och attacken kan vara en slump.
3. Hjärnskador på grund av epilepsi kan ha orsakat personlighetsproblem som resulterat i antisocialt beteende.
4. Subjektet kan utveckla en stark antisocial attityd till fenomen som ett resultat av de svårigheter hen upplever i livet på grund av sjukdom.
5. En berövande miljö i tidig barndom kan både ge upphov till en antisocial attityd till fenomen och utsätta subjektet för påverkan av epileptogena faktorer.
6. Antisociala individer är mer benägna att befinna sig i farliga situationer och drabbas av fler huvudskador som kan orsaka sjukdom än normalt.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

EEG-förändringar och våldsbrott

Våld är sannolikt inte vanligt förekommande i direkt samband med anfall. Vanligtvis inträffar anfallsrelaterat våld i postkonfusionstillståndet och involverar attacker mot personer som på något sätt stör situationen. Våld kan också förekomma (mycket sällan) vid epileptisk automatism. Det har också beskrivits i samband med amygdalautsläpp. Det mesta våldet från individer sker mellan anfall. Granskningar av forskning om den ökade förekomsten av våld hos individer med sjukdomen har gett blandade resultat. Till exempel, i en studie av 31 personer med temporallobsepilepsi som hänvisades till en klinik, hade 14 en historia av aggression. Våldet var vanligtvis milt och korrelerade inte med EEG- eller datortomografi. Sådant beteende korrelerade dock med manligt kön, förekomsten av beteendestörningar från barndomen (vilket ofta ledde till utbildning på särskilda boendeinstitutioner), personlighetsproblem i vuxen ålder och dålig intelligens. Och naturligtvis kan våld förekomma i fall av psykos.

Det har också föreslagits att EEG-förändringar är vanligare hos våldsbrottslingar. Denna uppfattning bygger på en klassisk studie som fann att EEG-avvikelser var mer uttalade om mordet var impulsivt eller omotiverat. Wiliam hävdade att impulsiva män med våldsamma tendenser hade högre nivåer av temporallobsavvikelser. Dessa fynd har dock inte bekräftats av andra forskare och bör behandlas med stor försiktighet. Gunn och Bonn fann till exempel inget samband mellan temporallobsepilepsi och våld. Lishmans studie av individer med huvudtrauma bekräftade att frontala lesioner oftast var förknippade med aggression. Driver et al. misslyckades med att hitta signifikanta skillnader mellan EEG hos mördare och de hos individer utan våldsamma tendenser, såvida inte EEG-undersökaren hade tidigare information om individerna.

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Utvärdering av gärningsmannen

Fenwick föreslog följande sex kriterier för att hjälpa psykiatriker att avgöra graden av sanningsenlighet i en försökspersons påstående att hans brott begicks i ett tillstånd av nedsatt medvetande.

1. Det bör vara känt om patienten att han lider av denna patologi, det vill säga att detta inte borde vara hans första attack.
2. Den vidtagna åtgärden måste vara okarakteristisk för personen och olämplig för omständigheterna.
3. Det får inte finnas några tecken på avsikt eller försök att dölja brottet.
4. Vittnen till ett brott måste beskriva gärningsmannens påverkade tillstånd, inklusive en beskrivning av personen när hen plötsligt blir medveten om vad som händer och hens förvirring i det ögonblick då automatismen upphör.
5. Det måste finnas minnesförlust under hela automatismperioden.
6. Det bör inte finnas några minnesnedsättningar som föregår automatism.

Diagnosen epilepsi och epileptisk automatism är en klinisk diagnos. Specialstudier som magnetisk resonansspektroskopi, datortomografi och EEG kan vara användbara, men de kan inte bevisa eller utesluta förekomsten av automatism.

[ 63 ], [ 64 ]

Formulär

Epilepsi klassificeras i ICD-10 som en sjukdom i nervsystemet, inte en psykisk störning, men den får betydelse på grund av de effekter den har på individens mentala tillstånd. Den delas in i generaliserad och fokal (eller partiell).

Generaliserad epilepsi delas i sin tur in i primär generaliserad med två olika former - grand mal och petit mal, och sekundär generaliserad epilepsi, som observeras när fokal epilepsi fångar de thalamokortikala banorna och därmed orsakar en generaliserad paroxysm. Detta kan leda till grand mal med en föregående aura.

Grand mal kännetecknas av en tonisk fas, följt av en klonisk fas och en period av medvetslöshet som varar i flera minuter. Vid petit mal förekommer endast ögonblick av medvetslöshet, och patienten återgår omedelbart till normal aktivitet. Frånvaron manifesteras för en utomstående observatör genom ett övergående "tomt" ansiktsuttryck och eventuellt lätta ryckningar i lemmarna eller ögonlocken, ett akinetiskt anfall, uttryckt genom ett plötsligt fall, och ett myokloniskt ryck i den utsträckta lemmen.

Vid fokal (partiell) epilepsi börjar sådana attacker i en del av hjärnbarken. Symtomen beror därefter på vilket område i hjärnan som är involverat. Om endast en del av hjärnan är involverad kan en medveten förnimmelse (aura) föreligga. Förnimmelsens natur ger en ledtråd för att bestämma urladdningszonen. Den fokala formen är i sin tur indelad i enkla partiella (fokala) paroxysmer utan att påverka medvetandet och komplexa partiella (fokala) attacker med komplexa rörelser och nedsatt medvetande (främst förekommande i tinningregionen).

[ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Diagnostik epilepsier

Först och främst är det nödvändigt att säkerställa att patienten hade en epileptisk paroxysm, och inte en svimningsattack, en episod av hjärtarytmi eller symtom på överdosering, och sedan identifiera möjliga orsaker eller provocerande faktorer. Vid sjukdomsdebut indikeras en undersökning på intensivvårdsavdelningen, om diagnosen ställdes tidigare, i öppenvårdsmiljö.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ]

Anamnes

Förekomst av aura, klassiska epileptiska anfall, såväl som tungbitning, urininkontinens, långvarig medvetslöshet och förvirring efter krisen tyder på ett epileptiskt anfall. Vid insamling av anamnes bör information erhållas om den första och efterföljande krisen (varaktighet, frekvens, utvecklingssekvens, längsta och kortaste intervall mellan anfallen, förekomst av aura och postiktalt tillstånd, provocerande faktorer). Det är nödvändigt att identifiera potentiella orsaker till symtomatisk epilepsi (tidigare traumatisk hjärnskada eller CNS-infektion, befintliga neurologiska störningar, droganvändning eller abstinens, brott mot antikonvulsiv behandling, förekomst av anfall eller neurologiska störningar i familjehistorien).

[ 73 ], [ 74 ]

Läkarundersökning

Fysiska undersökningsresultat är nästan alltid normala vid den idiopatiska formen, men kan vara allvarliga vid den symtomatiska formen. Feber och nackstelhet bör ge upphov till oro för hjärnhinneinflammation, subaraknoidalblödning eller encefalit. Diskbölder indikerar ökat intrakraniellt tryck. Fokala neurologiska defekter (t.ex. asymmetri i reflexer eller muskelstyrka) tyder på en strukturell lesion i hjärnan (t.ex. tumör). Hudskador kan ses vid neurokutana sjukdomar (t.ex. axillära eller café-au-lait-fläckar vid neurofibromatos, hypopigmenterade hudmakuler eller shagreen-plack vid tuberös skleros).

Studera

För patienter med en fastställd diagnos och inga avvikelser enligt neurologiska undersökningsdata är endast bestämning av koncentrationen av antikonvulsivt läkemedel i blodet indicerad, förutsatt att inga tecken på traumatisk hjärnskada eller metabola störningar har upptäckts.

Om detta är patientens första anfall i livet eller om patologi upptäcks vid en neurologisk undersökning, är en akut datortomografi av hjärnan indicerad för att utesluta fokala lesioner eller blödningar. Om datortomografin inte visar några förändringar utförs magnetresonanstomografi (MR) på grund av dess bättre upplösning för att upptäcka tumörer och abscesser i hjärnan, cerebral venös trombos och herpesencefalit. Patienter med metabola störningar ordineras utökade laboratorietester, inklusive kliniska och biokemiska blodprover (glukos, ureakväve, kreatinin, Na-, Ca-, Mg- och P-nivåer samt leverenzymer). Vid misstanke om hjärnhinneinflammation eller CNS-infektion utförs datortomografi av hjärnan och lumbalpunktion om datortomografin inte visar några avvikelser. EEG möjliggör diagnostisering av epileptisk status vid komplexa partiella paroxysmer och absenser.

Hos patienter med komplexa temporala partiella paroxysmer observeras även EEG-förändringar i den interiktala perioden i form av spikvågor eller långsamma vågor. Vid generaliserade tonisk-kloniska kriser registreras symmetriska utbrott av akut och långsam aktivitet med en frekvens på 4-7 Hz på EEG i den interiktala perioden. Vid sekundärt generaliserade anfall bestäms patologisk fokal aktivitet på EEG. Spikvågor med en frekvens på 3/s är karakteristiska för absenser. Vid juvenil myoklonisk epilepsi registreras multipla spikvågor med en frekvens på 4-6 Hz och patologiska vågor.

Diagnosen ställs dock utifrån den kliniska bilden och kan inte uteslutas med ett normalt EEG. Vid sällsynta attacker minskar sannolikheten för EEG-bekräftelse av epilepsi. Hos patienter med en bekräftad diagnos visar det första EEG:et inga patologiska förändringar i 30 % av fallen; det andra EEG:et, som utförs efter sömnbrist, avslöjar patologi endast i 50 % av fallen. Vissa patienter har aldrig patologiska förändringar på EEG:et.

Video-EEG-övervakning som varar i 1–5 dagar används för att identifiera typ och frekvens av anfall (differentiering av frontala anfall från pseudo-anfall) och för att övervaka behandlingens effektivitet.

Behandling epilepsier

Det optimala tillvägagångssättet är att eliminera möjliga orsaker till symtomatiska anfall. Om ingen potentiell orsak kan identifieras, indikeras antikonvulsiva medel, vanligtvis efter den andra epilepsiepisoden. Lämpligheten av att förskriva antikonvulsiva medel efter en (ibland endast) kris är kontroversiell, och de potentiella riskerna och fördelarna bör diskuteras med patienten.

Under ett anfall är det primära målet att förhindra skador. Lossa nacken från åtsittande kläder och placera en kudde under huvudet för att förhindra aspiration. Undvik att försöka förhindra tungskador, eftersom detta kan orsaka skador på patientens tänder eller fingrarna på den person som ger hjälp. Dessa åtgärder bör kommuniceras till familjemedlemmar och kollegor.

Tills tillräcklig kontroll av sjukdomen uppnåtts bör vissa aktiviteter där medvetslöshet kan vara livshotande (bilkörning, simning, bergsbestigning, bad) undvikas. När fullständig kontroll uppnåtts (vanligtvis mer än 6 månader) är sådana aktiviteter tillåtna, förutsatt att försiktighetsåtgärder vidtas (t.ex. i närvaro av någon). En hälsosam livsstil med måttlig fysisk aktivitet och deltagande i sociala aktiviteter uppmuntras. Vissa fall är anmälningspliktiga (t.ex. transportkontroll, i enlighet med lokal lagstiftning), men om det inte förekommer några patologiska händelser under 6–12 månader kan patienten tillåtas att köra fordon.

Det rekommenderas att undvika alkohol och droger, eftersom kokain, fencyklidin och amfetamin kan framkalla kriser. Det är också lämpligt att utesluta alla droger som sänker kramptröskeln (särskilt haloperidol, fenotiazin).

Familjemedlemmar behöver utveckla ett rimligt beteende gentemot patienten. Överdriven oro, som ger upphov till en känsla av underlägsenhet, ersätts bättre av stöd och sympati, vilket gör det möjligt att övervinna dessa och andra psykologiska problem, vilket förhindrar ytterligare funktionsnedsättning hos patienten. Slutenvård på psykiatrisk vård är endast indicerad för allvarliga psykiska störningar eller frekventa svåra attacker som inte svarar på läkemedelsbehandling.

Första hjälpen

De flesta fall av patologi löser sig av sig själva inom några minuter och kräver inte akut läkemedelsbehandling.

Akut intervention krävs för att stoppa status epilepticus och kriser som varar mer än 5 minuter, samtidigt som andningsparametrar övervakas. Om det finns tecken på luftvägsobstruktion intuberas patienten och efter att intravenös åtkomst har getts administreras lorazepam i en dos av 0,05-0,1 mg/kg med en hastighet av 2 mg/min. Vid behov ökas dosen. Om epilepsi inte kan stoppas efter administrering av 8 mg lorazepam administreras dessutom fosfenytoin i en dos av 10-20 EF (fenytoinekvivalenter)/kg intravenöst med en hastighet av 100-150 EF/min; andrahandsbehandling är fenytoin - i en dos av 15-20 mg/kg intravenöst med en hastighet av 50 mg/min. Vid upprepade attacker administreras dessutom 5-10 EF/kg fosfenytoin eller 5-10 mg/kg fenytoin. Ihållande anfall efter administrering av lorazepam och fenytoin indikerar refraktär status epilepticus, vilket kräver administrering av tredje linjens läkemedel - fenobarbital, propofol, midazolam eller valproat. Fenobarbital administreras intravenöst i en dos av 15-20 mg/kg med en hastighet av 100 mg/min (för barn 3 mg/kg/min); om patologin fortsätter bör ytterligare fenobarbital administreras intravenöst med en hastighet av 5-10 mg/kg eller valproat i en dos av 10-15 mg/kg. Om status epilepticus inte kan lindras efter ovanstående åtgärder intuberas patienten under narkos. Det är svårt att rekommendera ett optimalt anestetikum, men i de flesta fall föredras propofol - 15-20 mg/kg med en hastighet av 100 mg/min eller fenobarbital med 5-8 mg/kg (initial dos) följt av infusion av 2-4 mg/kg/timme tills tecken på aktivitet på EEG dämpas. Inhalationsanestetika används sällan. Efter att den epileptiska statusen har lindrats identifieras och elimineras först orsaken.

Förskrivning av antikonvulsiva medel i profylaktiskt syfte rekommenderas för patienter som har drabbats av en traumatisk hjärnskada med skallfrakturer, intrakraniell blödning eller fokala neurologiska symtom. Användning av antikonvulsiv behandling minskar risken för patologiska fall under den första veckan efter skadan, men förhindrar inte posttraumatisk epilepsi flera månader eller år senare. Om det inte förekommit några attacker under den akuta skadeperioden avbryts antikonvulsiv behandling efter 1 vecka.

[ 75 ]

Långvarig läkemedelsbehandling

Det finns inget universellt botemedel som är effektivt mot alla typer av kriser, och olika patienter behöver olika mediciner, och ibland räcker inte ett läkemedel till.

Vid nydiagnostiserad epilepsi förskrivs monoterapi, för vilken ett av de antikonvulsiva läkemedlen väljs med hänsyn till typen av anfall. Initialt förskrivs läkemedlet i relativt låga doser, sedan ökas dosen gradvis under 1-2 veckor till standardterapeutisk nivå (baserat på patientens kroppsvikt), samtidigt som toleransen för läkemedlet bedöms. Efter ungefär en veckas behandling med en standarddos bestäms läkemedlets koncentration i blodet. Om patienten fortsätter att ha anfall på subterapeutisk nivå ökas den dagliga dosen gradvis. Om patienten utvecklar symtom på berusning och fallen av patologi fortsätter minskas dosen och ett andra läkemedel tillsätts gradvis. Vid behandling med två läkemedel krävs särskild försiktighet, eftersom deras interaktion kan öka den toxiska effekten som ett resultat av att deras metaboliska nedbrytning bromsas. Därefter minskas dosen av det ineffektiva läkemedlet gradvis tills fullständig utsättning. Om möjligt rekommenderas det att undvika polyfarmaci och att inte förskriva flera antikonvulsiva medel samtidigt på grund av den ökade frekvensen av biverkningar och läkemedelsinteraktioner. Att förskriva ett andra läkemedel hjälper cirka 10 % av patienterna, medan frekvensen av biverkningar mer än fördubblas. Ytterligare läkemedel kan öka eller minska koncentrationen av det huvudsakliga antikonvulsiva medlet, därför bör läkaren vid val av behandling först beakta aspekter av läkemedelsinteraktioner.

När det valda läkemedlet helt har stoppat sjukdomsfallen är det nödvändigt att fortsätta ta det utan avbrott i 1-2 år, varefter läkemedlet kan försökas sättas ut genom att minska dosen med 10 % varannan vecka. Ungefär hälften av patienterna upplever inga ytterligare kriser utan behandling. Återfall är mest sannolikt om fall av epilepsi har observerats sedan barndomen, om mer än ett läkemedel har krävts för att kontrollera paroxysmerna, om anfallen fortsatte under antikonvulsiv behandling, om sjukdomsfallen är partiella eller myokloniska, och även om patienten har encefalopati eller patologiska förändringar i EEG under det föregående året. I dessa fall inträffar återfall inom det första året efter avslutad antikonvulsiv behandling hos 60 % och under det andra året hos 80 % av patienterna. Om anfallen var dåligt kontrollerade av läkemedel från början, återkom vid försök att avbryta behandlingen eller är extremt oönskade för patienten av sociala skäl, bör behandlingen fortsätta på obestämd tid.

När en läkemedelsreaktion väl har fastställts är blodnivåerna mycket mindre viktiga för läkaren än det kliniska förloppet. Vissa patienter uppvisar toxiska effekter redan vid låga blodnivåer, medan andra tolererar höga doser väl, så övervakning av koncentrationerna fungerar endast som en hjälpvägledning för läkaren. En adekvat dos av vilket antikonvulsivt medel som helst är den lägsta dos som helt stoppar anfallen med minimala biverkningar, oavsett dess blodkoncentration.

Vid generaliserade tonisk-kloniska kriser är de läkemedel som valts fenytoin, karbamazepin och valproinsyra (valproater). För vuxna delas den dagliga dosen av fenytoin upp i flera doser eller så förskrivs hela dosen till natten. Om epilepsin inte upphör kan dosen gradvis ökas till 600 mg/dag under övervakning av läkemedelshalten i blodet. Vid en högre daglig dos bidrar uppdelning i flera doser till att minska läkemedlets toxiska effekter.

Vid komplexa partiella (psykomotoriska) anfall är det föredragna läkemedlet karbamazepin och dess derivat (t.ex. oxkarbazepin) eller fenytoin. Valproater är mindre effektiva, och den kliniska fördelen med nya, ganska effektiva läkemedel - gabapentin, lamotrigin, tiagabin, topiramat, vigabatrin och zonisamid - jämfört med karbamazepin, vilket har bevisats under många års praktik, har ännu inte fastställts.

Vid absens är etosuximid att föredra. Vid atypisk absens eller absens i kombination med andra typer av kriser är valproater och klonazepam effektiva, även om tolerans mot det senare ofta utvecklas. I refraktära fall förskrivs acetazolamid.

Infantila spasmer, atoniska och myokloniska fall av sjukdomen är svåra att behandla. Valproater föredras, liksom klonazepam. Ibland är etosuximid och acetazodamid effektiva (i doser som används för att behandla absenser). Lamotrigin används både som monoterapi och i kombination med andra läkemedel. Effektiviteten av fenytoin är begränsad. Vid infantila spasmer ges god effekt av en 8-10 veckor lång glukokortikoidbehandling. Det finns ingen konsensus om den optimala glukokortikoidbehandlingen; ACTH kan administreras intramuskulärt i en dos av 20-60 enheter en gång om dagen. En ketogen diet har en hjälpeffekt, men den är svår att följa. Karbamazepin kan förvärra tillståndet hos patienter med primär generaliserad epilepsi och med en kombination av flera typer.

Vid juvenil myoklonisk epilepsi är vanligtvis ett läkemedel (t.ex. valproat) effektivt, medan andra (t.ex. karbamazepin) förvärrar sjukdomen; behandlingen är livslång.

Antikonvulsiva medel förskrivs inte vid feberkramper såvida inte sjukdomen återkommer efter normalisering av kroppstemperaturen. Tidigare användes en annan taktik, i tron att tidig behandling skulle förhindra eventuella icke-feberkramper i framtiden, men förekomsten av negativa effekter av fenobarbital jämfört med det förebyggande resultatet var anledningen till att man övergav det.

Biverkningar av läkemedel

Alla antikonvulsiva medel kan orsaka allergiska scharlakansfeberliknande eller morbilliforma utslag, och ingen av dem är helt säkra under graviditet.

Det första året av behandling med karbamazepin sker under konstant övervakning av blodstatus; om antalet leukocyter minskar avsevärt sätts läkemedlet ut. Om dosberoende neutropeni utvecklas (neutrofilantal mindre än 1000/mcl) och det är omöjligt att ersätta det med ett annat läkemedel, minskas dosen av karbamazepin. Behandling med valproinsyra sker under regelbunden övervakning av leverfunktionen (var tredje månad under det första året), och om transaminasaktiviteten eller ammoniakhalten ökar mer än dubbelt så mycket som normalt, sätts läkemedlet ut. En ökning av ammoniaknivåerna upp till 1,5 gånger så mycket som normalt är acceptabel.

Att ta antikonvulsiva medel under graviditeten kompliceras av utvecklingen av fetalt antikonvulsivt syndrom hos fostret i 4 % av fallen (de vanligaste defekterna är läppspalt, gomspalt, hjärtsjukdomar, mikrocefali, tillväxthämning, utvecklingsförsening och fingerhypoplasi). Bland de mest använda antikonvulsiva medlen har karbamazepin minst teratogenicitet och valproater störst. Eftersom fall av sjukdomen som fortsätter under graviditeten ofta leder till medfödda defekter, bör behandling med antikonvulsiva medel inte avbrytas. Det är alltid bra att väga de potentiella fördelarna och riskerna: etylalkohol är mycket mer giftigt för det växande fostret än något antikonvulsivt läkemedel. Folsyra kan förskrivas, vilket avsevärt minskar risken för neuralrörsdefekter hos fostret.

Kirurgisk behandling av epilepsi

Hos cirka 10–20 % av patienterna är läkemedelsbehandling ineffektiv. Om attackerna är förknippade med förekomsten av ett patologiskt fokus leder dess kirurgiska avlägsnande i de flesta fall till betydande förbättring eller fullständig återhämtning. Eftersom kirurgisk behandling kräver en grundlig undersökning, intensiv övervakning och högkvalificerad personal är det att föredra att genomgå den på specialiserade centra.

Stimulering av vagusnerven

Periodisk elektrisk stimulering av de afferenta fibrerna i vänster vagusnerv med hjälp av implanterade pacemakerliknande anordningar minskar antalet partiella anfall med 1/3. Pacemakern är programmerad, patienten aktiverar den självständigt med en magnet och känner av att en attack närmar sig. Stimulering av vagusnerven används som ett komplement till antikonvulsiv behandling. Biverkningar inkluderar röststörningar under stimulering, hosta och dysfoni. Komplikationerna är minimala. Stimulatorns verkningsduration har ännu inte fastställts.

Juridiska aspekter

Även om epilepsi i sig inte betraktas som en psykisk störning, visar ovanstående tydligt att den kan vara nära förknippad med en psykisk störning. Psykisk störning är för sin del grunden för allt försvar eller sökandet efter förmildrande faktorer, och för alla rekommendationer för behandling enligt psykiatriska hälsovårdslagen.

Domstolarna har dock tidigare insisterat på att allvarlig medvetandenedsättning på grund av epilepsi ska behandlas som en psykisk sjukdom. Detta återspeglades i Sullivan-fallet. Sullivan begick en allvarlig våldshandling och gjorde det i ett tillstånd av förvirring efter en episod av patologi. Försvaret åberopade automatism som inte var relaterad till sinnessjukdom. Det beslutades dock (upprätthölls av hovrätten och senare House of Lords) att det var automatism relaterad till sinnessjukdom, vilket resulterade i en frikännandedom på grund av sinnessjukdom. Domstolen hade inget annat val vid den tidpunkten än att tillämpa paragraf 37/41 i Mental Health Act 1983 för att isolera Sullivan som om han vore sinnessjukdom enligt Criminal Justice (Insanity) Act 1964. Detta var ett av de fall som resulterar i lagändringar. Således ger den nuvarande Criminal Procedure (Insanity and Incompetence) Act 1991 domaren rätt att sätta in en gärningsman på en lämplig institution efter att sinnessjukdom har konstaterats.

En effekt av lagändringen kan vara att skillnaden mellan automatism som inte är relaterad till sinnessjukdom och automatism relaterad till sinnessjukdom blir mindre viktig, eftersom domstolarna nu har andra alternativ när de dömer. Det är därför säkert att hävda automatism relaterad till sinnessjukdom enligt Criminal Procedure (Insanity and Incompetence) Act 1991 och förvänta sig att bli skickad till en lämplig institution för övervakad behandling.